Wiadomości

Włóknienie płuc

2011-10-07

Włóknieniem płuc określa się chorobę, w przebiegu której dochodzi do odkładania się tkanki łącznej w płucach i wskutek tego ich bliznowacenia. Prowadzi to do wyłączenia patologicznie zmienionej tkanki płucnej z wymiany gazowej i niedotlenienia organizmu. Szacuje się, iż częstość idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) wynosi 11-20 na 100 tys. mężczyzn oraz 7-13 na 100 tys. kobiet. Większość chorych to osoby które przekroczyły 60. rok życia. Niestety częstość, z jaką IPF występuje w Polsce, nie jest znana.

Objawami włóknienia płuc są: duszność, suchy kaszel, utrata masy ciała, zmniejszona tolerancja wysiłku fizycznego oraz ogólne osłabienie organizmu. W zaawansowanych stadiach choroby uwidaczniać się mogą objawy serca płucnego. Towarzyszące objawy mogą zależeć od podstawowej choroby, która wywołała włóknienie.

W przypadku idiopatycznego włóknienia płuc zwykle pierwszym objawem jest suchy kaszel. W miarę postępowania choroby dołącza duszność. Początkowo duszność ma charakter wysiłkowy (wstępuje podczas wysiłku fizycznego). Z czasem tolerancja wysiłku staje się coraz mniejsza. W bardzo zaawansowanych stadia choroby duszność może bardzo ograniczać codzienną aktywność życiową i występować nawet w spoczynku. Oddech może stać się płytki, przyspieszony. U nawet do 50% chorych może rozwinąć się objaw palców pałeczkowatych – pogrubienie końców dalszych części palców, wskutek niedotlenienia obwodowych części ciała.

Włóknienie płuc może być konsekwencją szeregu chorób płuc. Należą do nich choroby powodujące przewlekły stan zapalny, jak sarkoidoza, ziarniniak Wegenera, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, infekcje, pylice, choroby autoimmunologiczne (toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa) oraz jako skutek uboczny prowadzone terapii, np. w przypadku ekspozycji na promieniowanie jonizujące (radioterapia guzów klatki piersiowej) lub niektóre leki (bleomycyna, busulfan, nitrofurantoina, amiodaron).

W części przypadków, przyczyna powstawania choroby jest nieznana, mówimy wtedy o idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF od angielskiej nazwy choroby – idiopathic pulmonary fibrosis). Rozpoznanie to stawia się głównie poprzez wykluczenie innych przyczyn włóknienia. Przypuszczalnie, IPF spowodowana jest mikrouszkodzeniami tkanki nabłonkowej pęcherzyków płucnych, wskutek których dochodzi do nieprawidłowej naprawy uszkodzenia i tworzenia się tkanki łącznej w płucach.

W przypadku wystąpienia objawów opisanych powyżej należy udać się po poradę lekarską. Zwłaszcza ludzie w podeszłym wieku, u których występują opisane poniżej czynniki ryzyka, nie powinni ignorować objawów. Zdarza się bowiem, iż nie zgłaszają się oni do lekarza, „obwiniając” za swój stan zmiany w organizmie niejako naturalnie zachodzące wraz ze starzeniem się - m.in. z tego względu większość chorych zgłasza się do lekarza po roku do 2 lat od wystąpienia pierwszych objawów.

Lekarz rodzinny w zakładzie podstawowej opieki zdrowotnej (POZ) po wstępnym zebraniu wywiadu i zbadaniu chorego zleci badania dodatkowe, które będzie można wykonać w trybie ambulatoryjnym lub zdecyduje o przyjęciu do szpitala na oddział pulmonologiczny (chorób układu oddechowego). Ważne jest, aby podczas zbierania wywiadu poinformować lekarza od jak dawna występują duszności, czy występują podczas wysiłku czy także w spoczynku, czy nasilają się podczas wykonywania specyficznych czynności, czy pacjent odczuwa jednocześnie ból w klatce piersiowej, czy leczy się już z powodów chorób układu oddechowego lub sercowo-naczyniowego. Jeśli chory był narażony na czynniki ryzyka opisane poniżej, trzeba poinformować o tym lekarza. Dobrze zebrany wywiad może naprowadzić na właściwą diagnostyczną ścieżkę, oszczędzić czas oraz zapobiec niedogodnościom związanym z wykonywaniem niepotrzebnych badań.

Przez długi czas patogenezę włóknienia płuc wiązano z istnieniem przewlekłego stanu zapalnego w miąższu płuc. Hipoteza zakłada, iż pewien nieznany czynniki lub czynniki doprowadza do rozwinięcia się stanu zapalnego, co w konsekwencji prowadzi do odkładania się kolagenu (białka tkanki łącznej) w miąższu płuca i następowego włóknienia.

Odkładanie się tkanki łącznej w płucach powoduje coraz to większe upośledzenie prawidłowej czynności płuc. Nowo wysuwane hipotezy mówią nie tyle o stanie zapalnym jako głównym czynniku sprawczym bliznowacenia, a raczej o zaburzeniach gojenia się tkanki płucnej. Przypuszcza się, iż za włóknienie odpowiadają ogniska fibroblastów (komórek produkujących składniki tkanki łącznej), w których następuje szybka replikacja komórek. Ogniska takie miały by powstawać jako odpowiedz na uszkodzenie komórek tkanki nabłonkowej pęcherzyków płucnych. Jaki czynnik mógłby je wywołać – nie wiadomo. Wskutek nawracających uszkodzeń płuc powstają ogniska regeneracji, które jednak nie działają prawidłowo i nie odbudowują tkanki do stanu sprzed urazu. Powstają miejsca, w których gromadzi się tkanka łączna – obszary zwłóknienia płuc. Różnoczasowość zmian tłumaczy się powstawaniem coraz to nowych urazów i procesów włóknienia.

W przypadku sarkoidozy podejrzewa się, iż niezidentyfikowany do tej pory antygen powoduje reakcje układu odpornościowego, powodująca nieprawidłowe odkładanie się tkanki łącznej w płucach i ich włóknienie.

Czynnikami ryzyka jest ekspozycja na pyły; węglowy, azbestowy, krzemionkę, pyły organiczne (bawełniany, korkowy). Współistniejące choroby zwiększają ryzyko, takie jak: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, mieszana choroba tkani łącznej, ziarniniakowatość Wegenera. Z kręgu chorób śródmiąższowych płuc ryzyko zwiększa zachorowanie na sarkoidozę i alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.

Ryzyko na zachorowanie wzrasta, gdy pacjent zostaje poddany radioterapii klatki piersiowej jako części leczenia przeciwnowotworowego. Niektóre leki również predysponują do włóknienia, są to leki cytotoksyczne stosowane w terapii nowotworów, np. bleomycyna (leczenie ziarnicy złośliwej, nieziarniczych chłoniaków, nowotworów głowy i szyi oraz raka jądra, prącia i sromu), busulfan (terapia przewlekłej białaczki szpikowej), antybiotyk nitrofurantoina (terapia zakażeń dróg moczowych), amiodaron (lek stosowany w zaburzeniach rytmu serca). Ryzyko włóknienia płuc w przypadku stosowania cytostatyków przeciwnowotworowych zależy od łącznej dawki leku przyjętej w kolejnych cyklach chemioterapii, stosowanie radioterapii (uprzednio lub równolegle z chemioterapią), współistniejących chorób przewlekłych płuc oraz wieku powyżej 70 lat. Gdy włóknienie się rozpocznie, odstawienie leku najczęściej nie powoduje remisji zmian.

Trudno określić czynniki ryzyka IPF. Przypuszcza się, iż może to być refluks żołądkowo-przełykowy, palenie tytoniu oraz ekspozycja na pył metali i pył drzewny.

W diagnostyce włóknienia płuc stosuje się badania radiologiczne klatki piersiowej, badania czynnościowe układu oddechowego, badania histopatologiczne wycinka płuca pobranego podczas wykonywania wziernikowania dróg oddechowych (bronchoskopii) lub biopsji płuca. Z badań laboratoryjnych wykonuje się badanie gazometrii krwi tętniczej.

W mało zaawansowanych stadiach choroby zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej może nie uwidocznić odchyleń od normy. Gdy choroba jest bardziej zaawansowana można zauważyć zmniejszenie pól płucnych oraz wysokie ustawienie obu kopuł przepony (płaskiego mięśnia oddzielającego jamę klatki piersiowej od jamy brzucha). W badaniu tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (TKWR, czasami spotykany jest skrót HRCT od anglojęzycznej nazwy badania) widoczny jest tzw. obraz plastra miodu, zaburzenia architektury płuc, linijne i siateczkowate zacienienia przy podstawach płuc.

Badanie czynnościowe układu oddechowego (spirometria) uwidacznia cechy restrykcji. Znaczy to, iż objętość płuc uczestnicząca w procesie wymiany gazowej jest mniejsza niż być powinna. Badanie może wykazać także obniżenie zdolności dyfuzyjnej gazów w pęcherzykach płucnych.

Badanie gazometrii jest badaniem, w którym określa się prężność gazów w krwi tętniczej. U chorego na zwłóknienie płuc wynikiem badania gazometrycznego będzie hipoksemia, czyli obniżenie ciśnienia parcjalnego (cząstkowego) tlenu we krwi, początkowo po wysiłku, w miarę postępowania choroby również w spoczynku.

Test 6-minutowego marszu jest najczulszym wskaźnikiem zaawansowania włóknienia. Wykonanie testu jest stosunkowo proste: wyznacza się 30-metrowy odcinek na którym poleca się maszerować pacjentowi w obie strony przez 6 minut (często jest to korytarz szpitalny, stąd czasami mówi się też o teście „korytarzowym”). Przed i po wykonaniu testu prosi się chorego o wypełnienie kwestionariusza subiektywnego nasilenia duszności i stopnia zmęczenia (kwestionariusz Borga), monitoruje się wysycenie tlenem krwi w trakcie testu i po jego zakończeniu. Test 6-minutowy można wykorzystywać także do oceny skutków leczenia.

Rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne wycinka płuca pobranego drogą biopsji. Pewne rozpoznanie IPF możliwe jest jedynie po wykonaniu badania histopatologicznego. Jednakże w przypadku pacjentów, u których biopsja płuca i pobranie materiału do wyżej wymienionego badania nie jest możliwa, dopuszcza się postawienie rozpoznania na podstawie objaw klinicznych, tzw. kryteriów większych i mniejszych. Do kryteriów większych zalicza się: wykluczenie innych przyczyn chorób śródmiąższowych płuc, restrykcja w badaniach czynnościowych układu oddechowego i zmniejszenie dyfuzji tlenkoweglewej (DLCO), zmiany w TKWR określane jako zacienienia siateczkowate, wynik biopsji przezoskrzelowej lub popłuczyn oskrzelowo – pęcherzykowych (BAL) wykluczających inne rozpoznanie. Kryteria małe obejmują: wiek powyżej 50 lat, skryty początek duszności wysiłkowej, której nie tłumaczą inne przyczyny, czas trwania objawów przez przynajmniej 3 miesiące, w badaniu osłuchowym klatki piersiowej obecność trzeszczeń u podstawy obu płuc. Aby postawić rozpoznanie IPF konieczne jest spełnienie czterech kryteriów dużych i trzech małych.

Idiopatyczne włóknienie płuc jest w zasadzie choroba nieuleczalną. Jak dotąd nie udowodniono, aby powzięte sposoby leczenia zmieniał przebieg choroby. Jednakże u chorych cierpiących na IPF stosuje się leczenie lekami hamującymi rozwój stanu zapalnego: prednizonem lub innym lekiem z grupy glikokortykosteroidów. Równolegle podaje się cyklofosfamid lub azatioprynę. Rokowanie u chorych na IPF jest zazwyczaj złe. Choroba stopniowo postępuje, doprowadzając do coraz większego włóknienia i zajmowania większego obszaru płuc. Chorzy na IPF przezywają średnio 3-5 lat od chwili postawienia rozpoznania.

Gdy konieczne, prowadzi się również leczenie łagodzące objawy. Chorzy z zaawansowaną dusznością mogą wymagać okresowego lub stałego podawania tlenu.

Leczenie tlenem konieczne może być w warunkach pozaszpitalnych. Używa się do tego specjalnych urządzeń zwanych koncentratorami tlenowymi, tlenu sprzężonego w butlach oraz tlenu ciekłego w specjalnych pojemnikach.

Koncentrator tlenu jest urządzeniem, które za pomocą zestawu filtrów zagęszcza tlen pobierany z otaczającego powietrza i dostarcza go choremu. Koncentratory są zasilane energią z sieci elektrycznej. Dostępne są również koncentratory mniejszych rozmiarów, zasilane energią z baterii.

Stosując tlen, należy bezwzględnie przestrzegać zasad bezpieczeństwa; nie wolno używać otwartego ognia w pobliżu źródła tlenu, poddawać urządzenia okresowym kontrolom i serwisowaniu. W przypadku koncentratorów tlenu istotna jest okresowa kontrola stężenia tlenu wytwarzanego przez urządzenie i czyszczenie jego filtrów.