Moczówka prosta ośrodkowa to choroba wywołana niedoborem wazopresyny – hormonu podwzgórza, który jest transportowany do tylnego płata przysadki, a stamtąd uwalniany do krwi. Wazopresyna (ADH) odpowiada za zagęszczanie moczu w nerkach. Jej niedobór prowadzi do wydalania zwiększonych ilości niezagęszczonego moczu, charakterystycznego dla moczówki prostej. Choroba występuje rzadko z częstością 1:25 000.
Reklama
Przysadka mózgowa - funkcje
Przysadka mózgowa to jeden z najważniejszych gruczołów dokrewnych – a więc narządów wydzielających hormony do krwi w organizmie człowieka. Położona jest w środkowym dole czaszkowym, w zagłębieniu zwanym siodłem tureckim. Po obu stronach przysadki znajdują się zatoki jamiste, w których biegną naczynia tętnicze, żylne oraz nerwy odpowiedzialne za ruchy gałek ocznych i unerwienie czuciowe twarzy.
Powyżej przysadki znajduje się miejsce, w którym krzyżują się włókna nerwów wzrokowych. Znajomość anatomii okolicy przysadki jest ważna, gdyż w chorobach przysadki mózgowej przebiegających z powiększeniem jej rozmiarów zajęte są również struktury sąsiadujące, co powoduje konkretne objawy kliniczne.
Przysadka mózgowa zbudowana jest z dwóch płatów: przedniego i tylnego.
Płat przedni, zwany gruczołowym, zawiera pięć typów komórek, produkujących hormony. Są to tzw. hormony tropowe, które wpływają na funkcje innych gruczołów dokrewnych. Należą tu adrenokortykotropina (ACTH), regulująca funkcję nadnerczy i produkcję kortyzolu, tyreotropina (TSH), która wpływa na czynność tarczycy, gonadotropiny (FSH, LH), dla których narządami docelowymi są jądra i jajniki, prolaktyna (PRL), regulująca laktację oraz somatotropina, czyli hormon wzrostu (GH).
Tylny płat przysadki, zwany nerwowym, zbudowany jest z zakończeń komórek nerwowych podwzgórza, z którym przysadka połączona jest za pomocą lejka. W tej części przysadki magazynowane są dwa hormony wytwarzane w podwzgórzu i transportowane do płata tylnego: wazopresyna i oksytocyna. Przysadka mózgowa i podwzgórze wpływają wzajemnie na swoją funkcję, tworząc układ podwzgórzowo – przysadkowy
Reklama
Choroby przysadki mózgowej
Choroby przysadki to bardzo różnorodna grupa schorzeń. Ich objawy mogą wynikać z nadmiaru hormonów, co ma miejsce w przypadku czynnych hormonalnie guzów przysadki; mogą też być spowodowane jedynie uciskiem guza przysadki na struktury otaczające.
Inna grupa chorób wiąże się z niedoborem hormonów przysadkowych, występującym w niedoczynności przysadki o różnorodnym podłożu (urazy, niedokrwienie, nowotwór). Do chorób przysadki mózgowej zaliczamy też moczówkę prostą, czyli schorzenie prowadzące do zaburzeń zagęszczania moczu wskutek niedoborów wazopresyny.
Guzy przysadki stanowią około 10% wszystkich guzów mózgu. Możemy je podzielić na nieczynne hormonalnie, które dają objawy wynikające głównie z ucisku znajdujących się w pobliżu nerwów i naczyń oraz na guzy produkujące hormony.
W zależności od rodzaju produkowanego hormonu wyróżniamy guzy prolaktynowe, guzy wydzielające hormon wzrostu, które prowadzą do choroby zwanej akromegalią, guzy wydzielające ACTH, które leżą u podłoża choroby Cushinga, guzy gonadotropinowe oraz tyreotropinowe.
Reklama
Moczówka prosta ośrodkowa
Moczówka prosta ośrodkowa to choroba wywołana niedoborem wazopresyny – hormonu podwzgórza, który jest transportowany do tylnego płata przysadki, a stamtąd uwalniany do krwi. Wazopresyna (ADH) odpowiada za zagęszczanie moczu w nerkach. Jej niedobór prowadzi do wydalania zwiększonych ilości niezagęszczonego moczu, charakterystycznego dla moczówki prostej. Choroba występuje rzadko z częstością 1:25 000.
Niedobór ADH uniemożliwia wbudowanie do kanalików nerkowych białek – akwaporyn – tworzących kanały, przez które nadmiar wody jest wchłaniany z moczu do krwi. Brak tych kanałów wodnych sprawia, że mocz nie może być prawidłowo zagęszczany i wydalany jest w dużych ilościach. Konsekwencją jest utrata dużej ilości wody przez organizm. Powoduje to znaczne pragnienie i konieczność przyjmowania dużej ilości płynów; jeżeli płyny nie byłyby dostarczane, w krótkim czasie doszłoby do odwodnienia.
Moczówka prosta z czasem prowadzi do zaburzeń elektrolitowych. Ponieważ wchłanianie wody z moczu do krwi jest zaburzone, krew nie jest wystarczająco rozcieńczona i z czasem zawarte w niej substancje osiągają wysokie stężenie. Jest to szczególnie wyraźne w przypadku sodu, którego wysoki poziom prowadzi do obkurczenia komórek nerwowych w mózgu i powstania objawów neurologicznych.
Reklama
Moczówka prosta - objawy
Do objawów moczówki prostej zalicza się:
- oddawanie dużej ilości moczu: 3-15 l/d,
- mocz o małym ciężarze właściwym (rozcieńczony): <1,005,
- nocne oddawanie moczu (nykturia) – brak tego objawu praktycznie wyklucza moczówkę prostą,
- wzmożone pragnienie i wypijanie dużych ilości płynów.
W zaawansowanych przypadkach może dojść do splątania, samoistnych skurczów mięśniowych, napadów padaczkowych i śpiączki.
Reklama
Moczówka prosta - przyczyny
Przyczyną niedoboru ADH może być uszkodzenie podwzgórza, tylnego płata przysadki lub lejka, który łączy te dwie struktury, przez różne czynniki:
- guzy nowotworowe (guzy przysadki nieczynne hormonalnie, przerzuty nowotworowe),
- operacje,
- urazy,
- uszkodzenia naczyniowe (udary krwotoczne i niedokrwienne),
- nacieki zapalne,
- wpuklanie się opony pajęczej i ucisk na przysadkę (w zespole pustego siodła).
Poza moczówką prostą ośrodkową istnieje też moczówka prosta nerkowa, w której wazopresyna jest wydzielana w prawidłowych ilościach, ale kanaliki nerkowe na nią nie reagują. Nie jest to jednak schorzenie przysadki, lecz nerek.
Reklama
Moczówka prosta - wizyta u lekarza
Choroby przysadki mogą manifestować się w rozmaity sposób, co sprawia, że zanim zostanie wykryta przyczyna objawów, pacjent może trafić do okulisty, neurologa czy internisty. Jednak osobą, która powinna prowadzić leczenie pacjenta z chorobą przysadki jest endokrynolog. Przed wizytą u lekarza pacjent powinien dowiedzieć się jak najwięcej na temat istoty swojej choroby, jej możliwych przyczyn i przebiegu, aby lepiej zrozumieć sugestie lekarza co do postępowania terapeutycznego. W tym celu można korzystać z literatury medycznej oraz medycznych portali internetowych.
A oto kilka pytań, które warto zadać już w trakcie samej rozmowy z lekarzem:
- Czy objawy choroby mogą się nasilać?
- Czy leczenie spowoduje całkowite ustąpienie objawów?
- Jakie są działania niepożądane stosowanych metod leczniczych?
- Czy leczenie wymaga hospitalizacji?
- Czy konieczne są badania kontrolne?
- Jak długo trwa leczenie?
- Jakie są koszty leczenia?
- Czy są objawy, których zaobserwowanie powinno zostać natychmiast zgłoszone lekarzowi?
- Gdzie można uzyskać całodobową pomoc w razie zaostrzenia się choroby?
- Czy można zmniejszyć objawy choroby odpowiednią dietą lub stylem życia?
- Czy można zapobiegać nawrotom choroby?
- Czy schorzenie jest dziedziczne?
Reklama
Moczówka prosta - badania
Przed rozpoczęciem diagnostyki należy wykluczyć inne przyczyny nadmiernego oddawania moczu:
- cukrzycę,
- nadużywanie leków moczopędnych,
- wzmożone pragnienie na podłożu psychogennym.
Aby rozpoznać moczówkę prostą, wykonuje się test odwodnieniowy. W badaniu tym pacjent nie przyjmuje płynów przez określony okres czasu, w trakcie którego oznacza się ciężar właściwy i osmolalność (stężenie substancji osmotycznie czynnych) kolejnych porcji moczu oraz osmolalność osocza. Chory jest również ważony co pół godziny. Test trwa tak długo, aż stwierdzi się ubytek masy ciała >3% lub stężenie sodu przekroczy górną granicę normy. W przypadku chorych z moczówką trwa to kilka godzin, u osób bez moczówki badanie kontynuuje się do 18 godzin.
U ludzi zdrowych brak przyjmowania płynów jest bodźcem do wydzielania wazopresyny, która umożliwia zagęszczenie moczu i wzrost jego osmolalności. Jeżeli przyczyną dolegliwości chorego jest moczówka prosta, w badaniu obserwujemy wzrost molalnosci osocza przy braku wzrostu molalności oraz ciężaru właściwego moczu (które świadczą o stopniu jego zagęszczenia).
Po stwierdzeniu moczówki prostej należy sprawdzić czy u jej podłoża leżą zaburzenia struktur przysadki i podwzgórza, czy też patologia dotyczy nerek. W tym celu podaje się pacjentowi doustnie lub donosowo desmopresynę – analog wazopresyny – a następnie sprawdza się stopień zagęszczenia moczu. Stwierdzenie zagęszczenia moczu przynajmniej o 50% wskazuje na moczówkę prostą typu centralnego. Takie rozpoznanie pociąga za sobą konieczność wykonania badań obrazowych okolic przysadki (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) w celu wykrycia przyczyny zaburzenia.
Moczówka prosta - leczenie
Polega na leczeniu choroby podstawowej, która leży u podłoża zaburzenia (guz okolicy przysadki, zapalenie) oraz na uzupełnianiu niedoboru ADH. Podaje się desmopresynę doustnie lub donosowo z dozownika. Skuteczność leczenia można monitorować badając osmolalność osocza oraz stężenie sodu we krwi, a także obserwując ustępowanie objawów klinicznych. Wdrożenie prawidłowego leczenia substytucyjnego umożliwia chorym prawidłowe funkcjonowanie. Sama moczówka prosta nie stanowi zagrożenia życia pod warunkiem wypijania odpowiedniej ilości płynów, nawet jeśli nie jest leczona. Rokowanie co do przeżycia zależy od choroby podstawowej.
Ze względu na fakt, że u osób nieprzytomnych kontrola przyjmowania płynów jest utrudniona, zaleca się pacjentom, u których występuje moczówka prosta, noszenie przy sobie informacji o chorobie. Ułatwia to prowadzenie odpowiedniego bilansu płynów w przypadku ewentualnej utraty przytomności w wyniku urazu lub operacji.
