Reklama
Feiba NF - skład
Preparat zawiera zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII. Zawiera 200-600 mg lub 400-1200 mg białek ludzkiego osocza z aktywnością omijającą inhibitor czynnika VIII wynoszącą odpowiednio 500 j. lub 1000 j. - 1 jednostka leku powoduje skrócenie czasu kaolinowo-kefalinowego (aPTT -czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji) osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50 % wartości buforowej (próby ślepej). Preparat zawiera także czynniki II, IX i X głównie w postaci nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII; antygen koagulacyjny czynnika VIII (cz. VIII C : Ag) obecny jest w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę leku. Czynniki układu kalikreina-kininy są obecne tylko w śladowych ilościach lub w ogóle nie występują. Preparat zawiera sód: ok. 80 mg w przeliczeniu na fiolkę.
Reklama
Feiba NF - działanie
Aktywowany zespół protrombiny przeciw przeciwciałom czynnika VIII. Ostatnie dane naukowe wskazują, że farmakodynamiczne właściwości i sposób działania leku związane są z czynnikami zespołu protrombiny, protrombiną - zymogenem i aktywowanym czynnikiem X.
Reklama
Feiba NF - wskazania
Leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII. Leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią B powikłaną obecnością inhibitora czynnika IX. Leczenie i zapobieganie krwawieniom u osób niecierpiących na hemofilię, lecz posiadających nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI. Lek jest także stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu całkowite i trwałe wyeliminowanie inhibitora czynnika VIII. W 3 przypadkach preparat zastosowano także u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda.
Reklama
Feiba NF - przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek z substancji pomocniczych. Rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC). Ostra zakrzepica lub zator (w tym zawał mięśnia sercowego).
Reklama
Feiba NF - ostrzeżenia
W trakcie leczenia preparatem występowały zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, w tym rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał serca oraz udar. Niektóre z tych zaburzeń wystąpiło po dawkach powyżej 200 j./kg/dobę lub u pacjentów z innymi czynnikami ryzyka (w tym DIC, zaawansowaną chorobę miażdżycową, urazem zmiażdżeniowym lub posocznicą) predysponującymi do zaburzeń zakrzepowo-zatorowych. Jednoczesne stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa może zwiększać ryzyko wystąpienia zaburzeń zakrzepowo-zatorowych. U pacjentów z wrodzoną lub nabytą hemofilią należy zawsze brać pod uwagę możliwość występowania takich czynników ryzyka. Lek powinien być stosowany ze szczególną ostrożnością u pacjentów z ryzykiem DIC, zakrzepicą tętniczą lub żylną. W przypadku pojawienia się pierwszych oznak lub objawów zaburzeń zakrzepowo-zatorowych należy natychmiast przerwać infuzję i rozpocząć odpowiednie postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne. Nie należy przekraczać jednorazowych wynoszących 100 j./kg mc. oraz dawek dobowych 200 j./kg mc. Pacjenci otrzymujący pojedyncze dawki 100 j./kg mc. powinni być pod stałą obserwacją z uwagi na ryzyko wystąpienia DIC lub objawów ostrej choroby wieńcowej. Duże dawki leku powinny być podawane jedynie przez okres niezbędny do zatrzymania krwawienia. W przypadku wystąpienia znaczących zmian ciśnienia krwi, szybkości tętna, zaburzeń oddychania, bólu w klatce piersiowej i kaszlu należy natychmiast przerwać podawanie leku i zastosować odpowiednie zabiegi diagnostyczne i terapeutyczne. Wynikami laboratoryjnymi wskazującymi na DIC są: zmniejszenie zawartości fibrynogenu, zmniejszenie liczby płytek krwi oraz obecność produktów degradacji fibryny/fibrynogenu (FDP). Podczas podawania preparatu, u pacjentów cierpiących na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora lub u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia, może wystąpić równocześnie skłonność do krwawień, jak i zwiększone ryzyko zakrzepicy. Wyniki badań laboratoryjnych in vitro do oceny skuteczności leczenia, takie jak: aPTT, czas krzepnięcia krwi i tromboelastogram (TEG) mogą nie odzwierciedlać poprawy klinicznej, dlatego próby przywrócenia prawidłowych wartości tych parametrów poprzez podnoszenie dawki preparatu mogą być zawodne i należy ich unikać ze względu na możliwość wystąpienia DIC spowodowanego przedawkowaniem. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca liczba czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności leczenia. Mimo stosowania metod inaktywacji czynników zakaźnych, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia z preparatem znanych i nieznanych patogenów. Podejmowane środki zapobiegające zakażeniom uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A (HAV) i parwowirusa B19. U pacjentów otrzymujących regularnie lub w powtarzających się okresach leki pochodzące z osocza ludzkiego, zaleca się zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko WZW typu A i B). W następujących sytuacjach zastosowanie preparatu jest dopuszczalne jedynie, gdy spodziewany jest brak reakcji na leczenie odpowiednim koncentratem czynnika krzepnięcia np.: w sytuacji występowania wysokiego miana inhibitora i zagrażającego życiu krwotoku lub ryzyka krwawienia (np. pourazowego lub pooperacyjnego): DIC, uszkodzenie wątroby (z uwagi na opóźnione usuwanie aktywnych czynników krzepnięcia u pacjentów z zaburzoną czynnością wątroby występuje zwiększone ryzyko DIC), choroba wieńcowa serca, ostra zakrzepica i (lub) zator. Należy przerwać podawanie leku w przypadku wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej; w przypadku wstrząsu należy zastosować odpowiednie leczenie. Z uwagi na czynniki specyficzne dla danego pacjenta, odpowiedź na zespół czynników z aktywnością omijającą inhibitor czynnika VIII może być różna i w zależności od przypadku krwawienia pacjenci, u których odpowiedź na jeden z czynników jest niedostateczna mogą odpowiedzieć na inny czynnik. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na jeden czynnik z aktywnością omijającą inhibitor, należy rozważyć użycie innego czynnika. Istnieją ograniczone dane kliniczne dotyczące podawania preparatu w celu profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią. Brak wystarczających danych dotyczących stosowania leku u dzieci <6 rż., aby zalecać stosowanie w tej grupie wiekowej, jednak powstawanie inhibitorów jest częstym zjawiskiem u dzieci cierpiących na hemofilię poddawanych leczeniu substytucyjnemu preparatami czynnika VIII; badania przypadków klinicznych wykazały skuteczne zastosowanie preparatu u pacjentów w młodym wieku. Preparat zawiera sód - należy to wziąć pod uwagę u pacjentów na diecie niskosodowej.
Reklama
Feiba NF - ciąża
Bezpieczeństwo stosowania w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało ustalone. Przed przepisaniem preparatu, należy dokładnie rozważyć potencjalne ryzyko i korzyści zastosowania u konkretnej pacjentki. Okres ciąży i połogu charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem zakrzepów, a wiele powikłań ciąży związanych jest ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC).
Reklama
Feiba NF - efekty uboczne
Często: reakcje nadwrażliwości, ból i zawroty głowy, niedociśnienie, wysypka, dodatni wynik przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B. Częstość nieznana: rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), wzrost miana inhibitora (anamnestyczna odpowiedź), pokrzywka, reakcja anafilaktyczna, parestezje, niedoczulica, udar zakrzepowy, udar zatorowy, senność, zaburzenia smaku, zawał serca, częstoskurcz, zakrzepica, zakrzepica żylna, zakrzepica tętnicza, zatorowość (powikłania zakrzepowo-zatorowe), nadciśnienie, nagłe zaczerwienienie, zatorowość płucna, skurcz oskrzeli, świszczący oddech, kaszel, duszność, wymioty, biegunka, dyskomfort w jamie brzusznej, nudności, uczucie drętwienia twarzy, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, świąd, ból w miejscu wstrzyknięcia, złe samopoczucie, uczucie gorąca, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, dyskomfort w klatce piersiowej, spadek ciśnienia krwi. Inne objawy reakcji nadwrażliwości po podaniu produktów leczniczych pochodzących z osocza ludzkiego obejmują śpiączkę oraz niepokój.
Feiba NF - interakcje
Nie zaleca się równoczesnego stosowania z lekami hamującymi fibrynolizę, np. kwasem ε-aminokapronowym (EACA); jeśli jednak takie skojarzenie jest konieczne, przerwa pomiędzy podaniem każdego z tych leków powinna wynosić co najmniej 6 h. W odniesieniu do dostępnych danych z badań in vitro i obserwacji klinicznych, w przypadkach jednoczesnego stosowania czynnika rekombinowanego VIIa, może wystąpić potencjalna interakcja lekowa (potencjalnie powodująca działania niepożądane, takie jak incydent zakrzepowo-zatorowy). Doświadczenie z badania klinicznego emicizumabu sugeruje, że mogą występować potencjalne interakcje z emicizumabem, gdy preparat był stosowany jako część schematu leczenia krwawienia przełomowego.
Feiba NF - dawkowanie
Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pad nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Dawka, jak również częstość podawania powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej u danego pacjenta. Zaleca się dawkę 50-100 j./kg mc. Nie należy przekraczać jednorazowej dawki 100 j./kg mc., ani maksymalnej dawki dobowej 200 j./kg mc. Krwotoki samoistne. Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich - o małym lub umiarkowanym nasileniu: 50-75 j./kg mc. co 12 h, leczenie należy prowadzić do czasu uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu; duże krwotoki, jak np. krwotoki do przestrzeni zaotrzewnowej: 100 j./kg mc. co 12 h. Krwotoki z błon śluzowych: 50 j./kg mc. co 6 h, z równoczesną dokładną obserwacją pacjenta (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu u pacjenta); jeżeli krwawienie nie ustaje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. Inne ciężkie krwotoki - np. krwawienie do OUN: 100 j./kg mc. co 12 h; w indywidualnych przypadkach można podawać lek co 6 h, do czasu uzyskania wyraźnej poprawy klinicznej. Nie przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j./kg mc. Zabiegi chirurgiczne: 50-100 j./kg mc. co 6 h. Profilaktyka. Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, u których indukcja stanu tolerancji immunologicznej (ITI) nie powiodła się lub nie jest rozważana: 70-100 j./kg mc. co drugi dzień; jeżeli krwawienie nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. codziennie, lub stopniowo ją zmniejszać. Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI): 50-100 j./kg mc. co 12 h (lek można podawać jednocześnie z koncentratami czynnika VIII), aż miano inhibitora obniży się, do <2 j. Bethesda (1 j.B. definiowana jest jako ilość przeciwciała, które zmniejsza o 50% aktywność czynnika VIII w świeżym prawidłowym osoczu ludzkim po 2 h inkubacji w 37st.C). Lek podaje się w postaci powolnego wstrzyknięcia lub infuzji dożylnej. Nie przekraczać maksymalnej szybkości wstrzyknięcia 2 j./kg mc./min. Przed podaniem, proszek należy rozpuścić w dostarczonym rozpuszczalniku (woda do wstrzykiwań), używając dostarczonego zestawu do sporządzenia roztworu. Z mikrobiologicznego punktu widzenia, lek po sporządzeniu należy zużyć natychmiast. Po rozpuszczeniu nie przechowywać w lodówce. Należy używać wyłącznie dostarczonych przez producenta elementów. Dzieci: doświadczenie ze stosowaniem u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest ograniczone; dawkowanie jak u dorosłych, należy dostosować do stanu dziecka.
Feiba NF - uwagi
Po podaniu dużych dawek preparatu, przejściowy wzrost biernie przenoszonych przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B może skutkować fałszywie dodatnimi wynikami testów serologicznych. Preparat zawiera izohemaglutyniny (anty-A i anty-B). Bierne przeniesienie przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. A, B, D, może wpływać na niektóre testy serologiczne na obecność przeciwciał krwinek czerwonych, takie jak test antyglobulinowy (test Coombsa). Przechowywać w temp. 2-8st.C. W okresie ważności lek może być przechowywany w temp. pokojowej (do 25st.C) przez pojedynczy okres nieprzekraczający 6 mies.; po przechowywaniu w temp. pokojowej nie umieszczać preparatu ponownie w warunkach chłodniczych.
