Reklama
Octanine - skład
1 fiolka zawiera 500 j.m. lub 1000 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi. Aktywność swoista preparatu wynosi ok. 100 j.m. czynnika IX na mg białka. Lek zawiera sód (do 3 mmol (69 mg)/fiolkę 500 j.m., do 6 mmol (138 mg)/fiolkę 1000 j.m.).
Reklama
Octanine - działanie
Lek przeciwkrwotoczny, czynnik krzepnięcia krwi IX. Czynnik IX jest glikoproteiną syntetyzowaną w wątrobie, zależną od witaminy K. Czynnik IX jest uaktywniany przez czynnik XIa w mechanizmie wewnątrzpochodnym krzepnięcia oraz przez czynnik VII/kompleks czynnika tkankowego w zewnątrzpochodnym mechanizmie krzepnięcia. Aktywny czynnik IX wraz z aktywnym czynnikiem VIII aktywują czynnik X. Aktywny czynnik X powoduje przekształcenie protrombiny do trombiny, która natomiast powoduje przejście fibrynogeny w fibrynę i wytworzenie skrzepu. Terapia substytucyjna powoduje podwyższenie aktywności czynnika IX w osoczu, przez co umożliwia czasowe wyrównanie niedoboru czynnika IX oraz zmniejszenie skłonności do krwawień.
Reklama
Octanine - wskazania
Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzonym niedoborem czynnika IX).
Reklama
Octanine - przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub którykolwiek ze składników. Występowanie małopłytkowości na skutek reakcji alergicznej po zastosowaniu heparyny (HIT typu II).
Reklama
Octanine - ostrzeżenia
Preparat zawiera śladowe ilości innych białek niż czynnik IX i heparyna. W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości należy natychmiast zaprzestać stosowania preparatu. Standardowe metody zapobiegające zakażeniom spowodowanym stosowaniem preparatów otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badanie poszczególnych donacji i puli osocza w kierunku specyficznych markerów zakażenia i zastosowanie efektywnych metod w procesie wytwarzania w celu inaktywacji/usuwania wirusów. Pomimo tego, w przypadku podawania preparatów otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza, możliwość przeniesienia czynnika zakaźnego nie może być całkowicie wykluczone. Dotyczy to także nieznanych lub nowych wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych takich jak HIV, HBV i HCV oraz mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych takich jak HAV i parwowirus B19 (może być niebezpieczny dla kobiet w ciąży i dla pacjentów z niedoborami odporności lub nadmierną erytropoezą). Wskazane są odpowiednie szczepienia (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B) u pacjentów otrzymujących koncentraty czynnika IX pochodzącego z osocza. Po powtarzanym leczeniu z zastosowaniem preparatów czynnika IX, pacjenci powinni być monitorowani pod kątem rozwoju przeciwciał neutralizujących czynnika IX, które powinny być oznaczane w jednostkach Bethesda (BU) używając odpowiedniego testu biologicznego. W literaturze występowały doniesienia wykazujące korelację pomiędzy występowaniem inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Pacjenci, u których występują reakcje alergiczne powinni być poddani testom na obecność inhibitora, ze względu na zwiększone ryzyko anafilaksji prowokowanej przez czynnik IX. Z powodu istnienia ryzyka wystąpienia reakcji alergicznych przy podawaniu koncentratów czynnika IX początkowe podawanie powinno być przeprowadzone, zgodnie z decyzją lekarza prowadzącego, pod nadzorem medycznym, w miejscu gdzie można zapewnić odpowiednią pomoc medyczną w razie wystąpienia reakcji alergicznych. Z powodu istnienia potencjalnego ryzyka wystąpienia powikłań zatorowo-zakrzepowych należy rozpocząć odpowiedni nadzór kliniczny w przypadku podawania preparatu pacjentom z chorobami wątroby, w okresie pooperacyjnym, noworodkom lub też pacjentom z ryzykiem wystąpienia epizodu zakrzepowego lub rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego, w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepicy oraz koagulopatii ze zużycia przy pomocy odpowiednich testów biologicznych; ponadto w każdej z wymienionych sytuacji należy ocenić potencjalne korzyści wynikające z leczenia w stosunku do istniejącego ryzyka wystąpienia powyższych powikłań. U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowymi, terapia substytucyjna czynnikiem IX może zwiększać ryzyko sercowo-naczyniowe. Jeżeli wymagane jest stosowanie systemu centralnego dostępu naczyniowego (CVAD), należy rozważyć ryzyko wystąpienia powikłań związanych z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, bakteriemii oraz zakrzepicy w miejscu umieszczenia cewnika. Brak wystarczających danych z prowadzonych badań klinicznych nad zastosowaniem preparatu w ciągłej infuzji podczas zabiegów operacyjnych. Lek zawiera sód (do 3 mmol (69 mg)/fiolkę 500 j.m., do 6 mmol (138 mg)/fiolkę 1000 j.m.), co należy uwzględnić u pacjentów na diecie z ograniczeniem sodu.
Reklama
Octanine - ciąża
Nie ma doświadczenia w stosowaniu czynnika IX podczas ciąży i karmienia piersią ze względu na rzadkie występowanie hemofilii B u kobiet. Dlatego czynnik IX powinien być stosowany podczas ciąży i karmienia piersią gdy jest to ściśle wskazane.
Reklama
Octanine - efekty uboczne
Rzadko: reakcje nadwrażliwości, wzrost temperatury ciała. Bardzo rzadko: wstrząs anafilaktyczny, zatorowość, zespół nefrotoksyczny, małopłytkowość zależna od heparyny, gorączka, obecne przeciwciała przeciwko czynnikowi IX. Lek zawiera heparynę, z tego powodu rzadko możliwe jest zaobserwowanie nagłego, wywołanego reakcją alergiczną, spadku liczby płytek krwi poniżej 100 000/µl lub 50% początkowej ich liczby (trombocytopenia typu II). U pacjentów, u których nie występowała uprzednio nadwrażliwość na heparynę, ten spadek liczby trombocytów może pojawić się 6-14 dni po rozpoczęciu leczenia. U pacjentów z wcześniejszą nadwrażliwością na heparynę ten spadek może wystąpić w ciągu kilku godzin. Należy niezwłocznie przerwać leczenie preparatem u pacjentów wykazujących taką reakcję alergiczną. Pacjentom tym nie wolno podawać w przyszłości preparatów zawierających heparynę.
Octanine - interakcje
Nie są znane interakcje preparatów koncentratów ludzkiego czynnika krzepnięcia IX z innymi lekami.
Octanine - dawkowanie
Dożylnie, nie podawać więcej niż 2-3 ml/min. Dawkowanie oraz długość trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia niedoboru czynnika IX, miejsca i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Liczba jednostek podawanego czynnika IX jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnych z obowiązującym standardem dla preparatów czynnika IX zatwierdzonych przez WHO. Aktywność czynnika IX w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) albo w j.m. zgodnie z międzynarodowym standardem dla czynnika IX w osoczu. 1 j.m. aktywności czynnika IX jest równoważna ilości czynnika IX w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na danych empirycznych, że 1 j.m. czynnika IX/kg mc. zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 1% aktywności prawidłowej. Wymagana dawka jest ustalana przy użyciu następującego wzoru: wymagana liczba jednostek = mc. (kg) x wymagany wzrost poziomu czynnika IX (%) (j.m./dl) x 0,8. Dawkę i częstość podawania należy ustalać indywidualnie. Preparaty czynnika IX rzadko wymagają podania częściej niż raz dziennie. Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej: wymagany poziom czynnika IX wynosi 20-40% normy, wlew należy powtarzać co 24 h, co najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: 30-60% normy, wlewy powtarzać co 24 h przez 3-4 dni lub dłużej, aż do momentu ustąpienia bólu i powrotu czynności. Krwawienia zagrażające życiu: 60-100% normy, wlewy powtarzać co 8-24 h, aż do ustąpienia zagrożenia. Drobny zabieg chirurgiczny, w tym ekstrakcja zęba: 30-60% normy co 24 h, przynajmniej 1 dzień, aż do zagojenia rany. Poważny zabieg chirurgiczny: 80-100 % normy (przed i po operacji), wlewy powtarzać co 8-24 h, aż do momentu odpowiedniego zagojenia się rany, następnie kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni, aby utrzymać aktywność czynnika IX na poziomie 30-60%. Regularne oznaczanie poziomu czynnika IX w osoczu jest konieczne dla obliczenia dawki i określenia częstotliwości infuzji. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B, powinno podawać się czynnik IX w dawce 20-40 j.m. czynnika IX/kg mc. co 2-4 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, konieczne może być zmniejszenie odstępu pomiędzy dawkami lub podanie większych dawek.
Octanine - uwagi
Zdecydowanie zaleca się, by za każdym razem, gdy podawany jest pacjentowi preparat, zapisać nazwę i numer serii, aby móc powiązać pacjenta z daną serią leku.
