Pęcherzyca należy do przewlekłych chorób skóry o podłożu autoimmunologicznym. Mechanizm rozwoju polega na produkcji specyficznych białek (przeciwciał) skierowanych przeciwko komórkom naskórka, rozerwaniu połączeń między tymi komórkami z wytworzeniem wolnych przestrzeni. Dochodzi następnie do gromadzenia w nich płynu i formowania pęcherzy. Na rozwinięcie się objawów choroby narażone są osoby z predyspozycją do schorzeń autoimmunologicznych, cierpiących na niektóre z nich (np.: autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów lub autoimmunologiczne zapalenie żołądka) oraz ci chorzy, którzy oprócz szczególnej podatności przyjmowali w ostatnim czasie niektóre z leków (penicylamina, kaptopryl).

Typowe zmiany mogą lokalizować się dosłownie wszędzie. Najczęściej zajęta jest okolica tułowia, skóra kończyn górnych i dolnych oraz błona śluzowa jamy ustnej. Rozwijające się pęcherze mają różne rozmiary, od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Zwykle ich pokrywa jest niezwykle wiotka i ulega uszkodzeniu pod wpływem dotyku (przy jedzeniu, kąpieli lub zmianie garderoby). Powstające wówczas ubytki naskórka określa się mianem nadżerek.

Pęcherzyca rozwija się głównie u osób dojrzałych, powyżej 25. roku życia. Jak w przypadku większości chorób z autoagresji - częściej dotyczy kobiet.

Obecnie wyróżnia się kilka typów pęcherzycy. Najbardziej rozpowszechnione są następujące dwa:

  • pęcherzyca zwykła – przeciwciała atakują komórki leżące w głębszych warstwach naskórka, stąd pokrywy powstających pęcherzy są nieco mocniejsze; charakterystyczne jest pierwszeństwo występowania objawów na błonie śluzowej jamy ustnej;
  • pęcherzyca liściasta – przeciwciała zlokalizowane są w warstwach powierzchownych naskórka, co skutkuje wiotkością pęcherzy, stąd wśród zmian zamiast typowych wykwitów dominują głównie nadżerki; pierwsze zmiany lokalizują się głównie na tułowiu i kończynach.

Z racji tego, iż w obydwu odmianach pęcherzycy autoprzeciwciała obecne są wyłącznie w obrębie naskórka, po wyleczeniu na skórze nie pozostają szpecące blizny.

Obecnie wyróżnia się kilka najważniejszych przyczyn pęcherzycy:

  • Osobnicza predyspozycja do schorzeń z autoagresji – występowanie u pacjenta jednej ze znanych chorób autoimmunologicznych, jak np.: autoimmunologiczne zapalenie wątroby lub żołądka, choroba Gravesa-Basedova lub Hashimoto (tarczyca), reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy czy łuszczyca, wskazuje na możliwość rozwoju kolejnych o takim samym podłożu; analogicznie tłumaczy się rozwój objawów pęcherzycy wśród osób, których krewni cierpieli na schorzenia o podłożu autoimmunologicznym (jako dziedziczną skłonność do tego typu schorzeń).
  • Przyjmowanie niektórych leków – penicylamina, kaptopryl; nie wywołują one objawów u każdego, wyłącznie u osób szczególnie predysponowanych.
  • Oparzenia słoneczne lub chemiczne skóry – podobnie jak stosowanie określonych grup leków objawy pojawiają się głównie u osób ze skłonnością do chorób autoimmunologicznych.

Oto kilka najważniejszych objawów pęcherzycy:

  • zaczerwienienie skóry i błony śluzowej jamy ustnej – żywoczerwone, wyraźnie odgraniczone plamy, w obrębie których rozwijać się mogą pęcherze; mają tendencję do zwiększania rozmiarów i szerzenia się w obręb otaczającej skóry;
  • pęcherze – pojawiające się w zmiennej liczbie, różnych rozmiarów; zwykle na bazie żywoczerwonych plam; w zależności od typu pęcherzycy ich pokrywa jest mniej (pęcherzyca zwykła) lub bardziej podatna na uszkodzenia (pęcherzyca liściasta); wypełnione są surowiczym, białawym płynem; widoczne zarówno w obrębie skóry, jak i błony śluzowej;
  • nadżerki – są niczym innym jak ubytkami naskórka, gojącymi się bez pozostawienia blizny; ujawniają się po pęknięciu pokrywy pęcherza; należy je szczególnie zabezpieczać, gdyż rozległe nadżerki stanowią idealne wrota dla zakażeń bakteryjnych; obecne zarówno na skórze, jak i błonie śluzowej;
  • pojawianie się nowych zmian pod wpływem ucisku w pozornie niezmienionej skórze – tzw. objaw Nikolskiego; możliwy do wywołania tylko w trakcie aktywnych procesów chorobowych, nieobecny podczas leczenia lub w okresach remisji;
  • zliszajcowacenie – jest to nadkażenie bakteryjne skóry i błon śluzowych w obrębie nadżerek; początkowo przejrzysta lub biaława wydzielina pęcherzyków ropieje, powstają liczne żółtawe strupy;
  • ból i pieczenie;
  • objawy typowe dla współistniejących schorzeń autoimmunologicznych – warto pamiętać, że choroby o tym podłożu bardzo często występują jednocześnie.

Warto pamiętać, że objawy pęcherzycy nie są jednoznaczne. Mogą przypominać nawracającą opryszczkę z wtórna infekcją bakteryjną, toksyczną nekrolizę naskórka w odpowiedzi na zastosowanie barbituranów lub sulfonamidów lub afty błony śluzowej jamy ustnej. Stąd oprócz dokładnego badania fizykalnego konieczna jest ocena mikroskopowa wycinka pobranego ze zmiany.

Patologia pęcherzycy

Objawy pęcherzycy rozwijają się w mechanizmie autoimmunologicznym. U osób szczególnie predysponowanych do tego typu reakcji w wyniku prozaicznej infekcji lub po zażyciu leku dochodzi do produkcji specyficznych białek (określanych również jako autoprzeciwciała) skierowanych przeciwko własnym komórkom. W przypadku pęcherzycy są to komórki naskórka. Łączą się one z białkami obecnymi na powierzchni tych komórek, rozrywają połączenia między nimi, dzięki czemu powstają liczne przestrzenie. W następnej kolejności wypełniają się przesiękiem z drobnych naczyń krwionośnych skóry.

W zależności od tego, jak głęboko lokalizują się przeciwciała, górne warstwy naskórka tworzą bardziej lub mniej wytrzymałą pokrywę pęcherzy. Pod wpływem urazu (jedzenie, zmiana odzieży, mycie i wycieranie) dochodzi do jej uszkodzenia z powstaniem nadżerki. Po wprowadzeniu odpowiedniego leczenia (polegającego na wyciszeniu funkcji komórek układu immunologicznego) dochodzi do powolnego ustępowania objawów oraz gojenia się nadżerek bez pozostawienia blizn.

Do najważniejszych czynników ryzyka rozwoju pęcherzycy należą:

  • obecność innych schorzeń z autoagresji – np.: reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego, zapalenia tarczycy, żołądka, autoimmunologicznego zapalenie wątroby; występowanie przynajmniej jednej z tych chorób zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju kolejnej, w tym pęcherzycy;
  • obecność schorzenia z autoagresji u członka rodziny o wysokim stopniu pokrewieństwa, np.: ojca, matki, rodzeństwa;
  • stosowanie przez osoby szczególnie podatne penicylaminy w terapii choroby Wilsona lub zatruciu rtęcią i ołowiem;
  • leczenie nadciśnienia tętniczego inhibitorami konwertazy angiotensyny (kaptopryl);
  • wiek powyżej 25. roku życia;
  • płeć żeńska;
  • oparzenie słoneczne i chemiczne u osób szczególnie predysponowanych.

Najlepszym sposobem zapobiegania pęcherzycy jest, o ile to możliwe, unikanie czynników ryzyka. Wymienia się przede wszystkim:

  • wycofanie z terapii leków o podejrzanym składzie i zastąpienie ich odpowiednikami o identycznej skuteczności działania, ale innym składzie;
  • stosowanie kremów z wysokimi filtrami UVA/UVB co najmniej 30 min przed wyjściem na słońce oraz cyklicznie co 40 min w trakcie opalania;
  • stosowanie odzieży ochronnej w trakcie pracy z niebezpiecznymi substancjami chemicznymi;
  • skuteczna terapia towarzyszących schorzeń autoimmunologicznych; polega zwykle na zahamowaniu czynności komórek własnego układu odpornościowego, stąd leczenie jednej choroby z autoagresji może zapobiec rozwojowi kolejnej.

Należy pamiętać, że u osób szczególnie predysponowanych przestrzeganie zasad profilaktyki może okazać się nie w pełni skuteczne, potrafi natomiast wyraźnie zmniejszyć natężenie objawów oraz wydłużyć okresy remisji.

W przypadku stwierdzenia u siebie typowych objawów pęcherzycy należy niezwłocznie udać się do specjalisty dermatologa. Postawienie właściwej diagnozy nie jest łatwe i wymaga przeprowadzenia specjalistycznych badań. Jednak w pierwszej kolejności lekarz zada kilka pytań, na które należy udzielić dokładnych i przemyślanych odpowiedzi. Może to istotnie wpłynąć na proces diagnostyczny. Oto kilka najistotniejszych pytań:

  • Kiedy i gdzie pojawiły się pierwsze objawy?
  • Co nasila objawy, a co je łagodzi?
  • Jakie leki przyjmowano w ostatnim czasie?
  • Czy występują inne choroby autoimmunologiczne u pacjenta lub członka najbliższej rodziny?

Pacjent również powinien przygotować swój zestaw pytań. Pomoże to przede wszystkim zrozumieć wszelkie aspekty choroby, tym samym zapewni bardziej efektywną współpracę z lekarzem prowadzącym.

  • Jak długo potrwa leczenie mojego przypadku?
  • Jakie leki przeciwbólowe mogę bezpiecznie przyjmować nie wywołując tym samym dodatkowych objawów?
  • Czy wskazane jest przyjmowanie profilaktycznie antybiotyków w trakcie terapii immunosupresyjnej?

Diagnostyka pęcherzycy opiera się między innymi na wywiadzie (rozmowa lekarza z pacjentem na temat dolegliwości) i badaniu fizykalnym (stwierdzenie zmian typowych dla pęcherzycy w obrębie skóry i błony śluzowej jamy ustnej). Jednak najważniejsze jest badanie histologiczne wycinka pobranego ze zmiany. Przeprowadzone jest z użyciem znakowanych fluorescencyjnie przeciwciał. Świecenie preparatu (a dokładnie pokrywy pęcherza) po zadziałaniu promieni UV potwierdza rozpoznanie pęcherzycy. Ostatnim badaniem jest oznaczenie poziomu autoprzeciwciał we krwi. Wykrycie znaczącego miana immunoglobulin klasy G ostatecznie potwierdza rozpoznanie.

Terapia pęcherzycy oparta jest wyłącznie na metodach farmakologicznych. Stosowane jest leczenie miejscowe i ogólne. Dobierane jest ono indywidualnie dla każdego pacjenta, głównie pod względem odmiany, z jaką mamy do czynienia oraz rozległości i nasilenia zmian. Jest bardziej agresywne w przypadku pęcherzycy zwykłej oraz mniej intensywne w większości przypadków pęcherzycy liściastej.

Terapia miejscowa zmian na skórze oraz błonach śluzowych podejmowana jest równie chętnie w każdym przypadku pęcherzycy. Jednak w odmianie liściastej zwykle dominuje. Obejmuje:

  • leki odkażające – należy stosować je codziennie, występują w postaci maści, kremów, aerozoli oraz jako składnik dodawany do kąpieli; głównym zadaniem jest oczyszczanie uszkodzonego naskórka i zapobieganie tym samym zakażeniom bakteryjnym, wirusowym i grzybiczym;
  • antybiotyki - stosowane w postaci maści lub aerozoli; obecnie głównym składnikiem aktywnym jest natamycyna lub neomycyna, środek przeciwbakteryjny i przeciwgrzybiczy; często stosowane są razem z glikokortykosteroidami; zawsze należy unikać aplikacji antybiotyków bez wyraźnych wskazań, gdyż grozi to rozwojem lekooporności (drobnoustroje przestają być wrażliwe na dany antybiotyk);
  • glikokortykosterydy – wykorzystywane w postaci aerozolu lub maści, zwykle w połączeniu z antybiotykiem lub lekiem odkażającym; głównym mechanizmem działania jest miejscowa inaktywacja procesów autoimmunologicznych i zapalnych; obecnie unika się stosowania sterydów w obrębie skóry twarzy;

Terapia ogólna doustna lub w postaci iniekcji dożylnych jest obecnie podstawową i najskuteczniejszą metodą leczenia pęcherzycy zwykłej oraz ciężkich przypadków pęcherzycy liściastej. Stosuje się:

  • glikokortykosterydy dożylnie – głównie deksametazon; z racji drogi podania leku terapia odbywa się wyłącznie w trakcie pobytu pacjenta na oddziale dermatologicznym; lek podawany jest zwykle przez 3 dni, a procedura powtarzana jest co 3 tygodnie; mechanizm działania jest analogiczny jak w przypadku sterydów stosowanych miejscowo; zmniejszają one aktywność układu immunologicznego, tym samym hamują procesy autoagresji;
  • glikokortykosterydy doustnie – głównie prednizon; przyjmowanie tego leku nie wymaga pobytu w szpitale, stosowany jest w sposób ciągły w malejących dawkach, tzn. na początku terapii stosowane są tzw. dawki uderzeniowe, następnie maleją one w ciągu kilku tygodni, po to aby na przestrzeni kilku lub kilkunastu miesięcy stosować jedynie jedną lub dwie niskie dawki prednizonu na tydzień;
  • leki immunosupresyjne doustnie lub dożylnie – obecnie stosowany jest cyklofosfamid, azatiopryna, niekiedy metotreksat; wykazują działanie identyczne z glikokortykosterydami, stąd stosowane są nieraz równolegle z nimi, co pozwala na redukcję dawek i uniknięcie niektórych skutków ubocznych działania tych leków; terapia podobnie jak w przypadku sterydów trwać może nawet kilka miesięcy;
  • wlewy dożylne immunoglobulin G – jest to jedna z nowszych metod terapii; polega na podawaniu przez około 4 dni (co 4 tygodnie) specyficznych białek syntetyzowanych w ten sposób, aby wyłapywały krążące we krwi tzw. autoprzeciwciała;
  • antybiotyki – podawane, aby zapobiec infekcji bakteryjnej; stosowane są głównie tetracykliny; należy pamiętać, że są one bezwzględnie przeciwwskazane u kobiet w ciąży.

Przed wizytą u specjalisty i wyborem odpowiedniego leczenia warto zapoznać się z prostą ankietą dotyczącą przeciwwskazań do stosowania glikokortykosteroidów. Należy o nich pamiętać nawet w przypadku terapii miejscowej. Odpowiedź twierdząca w którymkolwiek z pkt. powinna być szczegółowo przeanalizowana ze specjalistą.

Schorzenia będące przeciwwskazaniem do stosowania glikokortykosteroidów TAK NIE
cukrzyca
 

 
nadciśnienie
 

 
osteoporoza
 

 
nabyte (AIDS) lub wrodzone zespoły niedoborów odporności
 

 
choroby przebiegające z zajęciem mięśni szkieletowych (miopatie)
 

 
choroba wrzodowa żołądka lub dwunastnicy
 

 
jaskra, zaćma
 

 

Leki immunosupresyjne są niewątpliwie bardzo skuteczne w terapii pęcherzycy, przede wszystkim ze względu na ingerencję w mechanizm rozwoju choroby. Należy jednak pamiętać o bezwzględnych przeciwwskazaniach do stosowania tych leków, istnienie któregokolwiek z nich powinno być wyraźnie zaznaczone podczas wizyty lekarskiej. Są nimi:

  • znaczne niedobory odporności wrodzonej i nabytej – zahamowanie funkcji układu immunologicznego po zastosowaniu leku nasila ograniczone już zdolności obronne organizmu i grozi ciężkimi infekcjami;
  • niewydolność wątroby – dochodzi do skumulowania preparatu w organizmie, gdyż wątroba jest głównym organem metabolizującym i usuwającym leki.

Co leży u podstaw rozwoju pęcherzycy?

Pęcherzyca jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym, w którym układ odpornościowy rozpoznaje własne komórki organizmu jako obce i rozpoczyna proces ich eliminacji. W przypadku pęcherzycy zniszczeniu ulegają komórki naskórka oraz połączenia między nimi.

Jak długo może trwać choroba?

Jest to schorzenie przewlekłe, które nawet w przypadku natychmiastowego włączenia leczenia trwać może kilka miesięcy. Co prawda objawy mogą ustąpić w ciągu paru tygodni, ale leki należy przyjmować nadal w celu zmniejszenia aktywności układu immunologicznego. W większości wypadków zapewnia to trwałą remisję choroby.

Czy leczenie pęcherzycy może odbywać się w domu?

Większość z elementów terapii odbywa się w warunkach domowych. Hospitalizacja jest niezbędna w celu dożylnego podawania leków, deksametazonu i cyklofosfamidu.


Masz pytania? Podyskutuj na forum

Komentarze [0]

Zaloguj się, by dodać komentarz lub komentuj anonimowo:
Twój nick:

Zobacz także

Jak dbać o skórę przy atopowym zapaleniu skóry?

Jak dbać o skórę przy atopowym zapaleniu skóry?

Przy atopowym zapaleniu skóry odpowiednia pielęgnacja jej jest po prostu konieczna....

» Więcej
Rodzaje cer i ich pielęgnacja cz I

Rodzaje cer i ich pielęgnacja cz I

Wyróżniamy kilka rodzajów cer, czasem bez fachowej porady trudno nam stwierdzić, jaką cerę faktyczni...

» Więcej
Na co pomagają kortykosteroidy

Na co pomagają kortykosteroidy

Świąd, rumień, strupy i sączące zmiany to najczęstsze i jednocześnie na tyle dokuczliwe objawy atopo...

» Więcej

Wirtualny diagnosta

Sprawdź, co Ci dolega
z naszym wirtualnym diagnostą

Newsletter

Chcesz być na bieżąco?

Polecane

Anatomia człowieka

Odkryj tajemnice
ludzkiego ciała

Mapa placówek

Sprawdź najbliższe apteki,
przychodnie, szpitale ...

© Pharma Partner 2012. Wszelkie prawa zastrzeżone

X

Logowanie:

login:

hasło: