Rak Pageta to stosunkowo rzadki, złośliwy nowotwór wywodzący się najprawdopodobniej z komórek będących częścią gruczołów apokrynowych. Najczęściej pojawia się na brodawce piersi u kobiet lub (rzadziej) w okolicach sromu, odbytu, moszny lub prącia. Są to okolice bogate w wspomniane gruczoły apokrynowe (których funkcją jest wydzielanie przeźroczystej, tłustawej wydzieliny zabezpieczającej skórę).

Rak Pageta to zbiorcza nazwa dwóch, różniących się sposobem leczenia i rokowaniem jednostek chorobowych: raka Pageta piersi i pozasutkowej postaci raka Pageta. Cechą wspólną wspomnianych raków jest obecność w miejscu dotkniętym chorobą charakterystycznych komórek nowotworowych - tzw. komórek Pageta.

Rak Pageta piersi to szczególna postać raka piersi (występuje w 1-3% przypadków tego nowotworu). Jego cechą charakterystyczną jest naciek nowotworowy obejmujący brodawkę sutkową, który często wywołuje jej owrzodzenie. Rak Pageta brodawki sutkowej w niemal 100% przypadków współistnieje z innym typem raka piersi zlokalizowanym głębiej w gruczole piersiowym.

Pozasutkowa postać raka Pageta (extramammary Paget´s disease – EMPD) to bardzo rzadki rak, który najczęściej lokalizuje się w okolicach odbytu oraz narządów płciowych zarówno u kobiet (częściej), jak i mężczyzn (rzadziej). W 25% przypadków współistnieje z innym typem raka skóry zlokalizowanym w jej głębszych warstwach.

Każda komórka ludzkiego organizmu ma swój cykl życiowy. Informacje o nim zakodowane są w DNA znajdującym się w jądrze komórki. Komórka powstaje, następnie rośnie, dzieli się, starzeje i w końcu umiera. Zaprogramowana śmierć komórki nosi nazwę apoptozy. Nowotwór złośliwy to nic innego jak zbiór uszkodzonych komórek, które „zapomniały”, że nadszedł czas ich śmierci. Komórki te nie są w stanie ulec apoptozie – stają się nieśmiertelne i zaczynają się mnożyć bez końca.

W przypadku raka Pageta dochodzi do uszkodzenia komórek budujących gruczoły apokrynowe. Funkcją wspomnianych gruczołów jest produkcja potu, a także tłustawej wydzieliny, która zapobiega wyschnięciu i powstawaniu uszkodzeń skóry. Szczególnie dużo gruczołów apokrynowych znajduje się w okolicach narządów płciowych oraz pod pachami.

Do objawów raka Pageta piersi zaliczyć należy:

  • owrzodzenie brodawki sutkowej lub inne zmiany w jej obrębie (u 67-100% chorych);
  • owrzodzenia, naciek lub wciągnięcie skóry piersi.

W przypadku współistnienia z rakiem Pageta innego typu raka piersi mogą pojawić się następujące objawy:

  • guz piersi wyczuwalny dotykiem, lub zmiana wielkości lub kształtu piersi,
  • wyciek z brodawki sutkowej (zwłaszcza krwisty) lub jej wciągnięcie,
  • powiększenie węzłów chłonnych pod pachą,
  • zapalenie gruczołu piersiowego (obrzęk, zaczerwienienie, ocieplenie, ból),
  • objaw skórki pomarańczy (skóra piersi przypomina swoją fakturą skórkę pomarańczy).

Do objawów pozasutkowej postaci raka Pageta należy:

  • świąd zajętej przez chorobę okolicy (najczęściej pachwin i okolicy narządów płciowych) – objaw ten występuje niemal zawsze;
  • czasami towarzyszy mu obecność czerwonych wyprzeń (nieco uniesionych ponad poziom skóry plam);
  • ból, krwawienie – objaw ten pojawia się w zaawansowanych zmianach chorobowych.

W przypadku dostrzeżenia któregoś z powyższych objawów raka Pageta należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem ginekologiem lub dermatologiem!

Rak Pageta piersi to schorzenie, które powinien rozpoznawać, a następnie leczyć ginekolog. Wizyta u lekarza ginekologa powinna mieć następujący przebieg:

Lekarz zbiera wywiad, tzn. zapyta o dotychczasowy stan zdrowia pacjentki, przebyte przez nią choroby, hospitalizacje, zabiegi operacyjne. Powinien również zapytać o ogólne samopoczucie, występowanie problemów ze snem, apetytem, wypróżnianiem się. Padną również pytania o uczulenia (w tym także na leki) i o stosowane używki (papierosy, alkohol, substancje psychoaktywne, czyli np. narkotyki) Lekarz zapyta również o choroby, które występowały w najbliższej rodzinie (u rodziców, dziadków, rodzeństwa). W wywiadzie pojawią się również pytania dotyczące objawów obecnej choroby, a także o czas ich trwania, stopień nasilenia.

Lekarz ginekolog dodatkowo skupi się na wywiadzie ginekologicznym, w którym spyta o: wiek, w którym wystąpiła pierwsza miesiączka, regularność i długość cykli miesięcznych, obfitość i czas trwania krwawienia miesięcznego, występowanie krwawień i plamień między miesiączkami, obecność skrzepów w krwi miesiączkowej, zespół napięcia przedmiesiączkowego i datę pojawienia się ostatniej miesiączki. Dodatkowo zapyta o przebyte ciąże (w tym także te zakończone poronieniem), ich czas trwania, sposób rozwiązania (naturalny, cięcie cesarskie), występujące powikłania. Padną również pytania dotyczące przebytych zabiegów ginekologicznych, aktywności seksualnej i chorób przenoszonych drogą płciową.

Następnie lekarz powinien przystąpić do tzw. badania ogólnego. Jego wygląd różni się istotnie w zależności od wieku i ogólnego stanu zdrowia danego pacjenta. Lekarz zwraca szczególną uwagę na części ciała i narządy, których wygląd bądź funkcja ulegają zmianie pod wpływem danej choroby. Do niezbędnego minimum badania należy: dokładne obejrzenie ciała pacjenta, zbadanie dotykiem głowy, szyi, brzucha, pachwin i kończyn.

Kolejnym etapem badania powinno być badanie gruczołów sutkowych (piersi). Polega ono na obejrzeniu i badaniu dotykiem piersi i ich okolic w różnych pozycjach ciała przyjmowanych przez pacjentkę. Podczas badania lekarz poszukuje zaczerwienienia, zsinienia, owrzodzeń czy innych uszkodzeń skóry pokrywającej piersi. Następnie poszukuje guzków, zgrubień lub stwardnień wewnątrz gruczołu piersiowego, mogących świadczyć o toczącym się tam procesie nowotworowym. Badanie dotykiem pachy umożliwia wykluczenie powiększenia węzłów chłonnych (które następuje m.in. w przypadku zaplenia piersi lub rozwoju w nich zmian nowotworowych). Lekarz uciśnie też brodawki sutkowe – sprawdzi w ten sposób, czy nie pojawia się wyciek, który (poza okresem ciąży i laktacji) świadczyć może o schorzeniu rozwijającym się w gruczołach piersiowych (np. zapalenie, zmiany nowotworowe).

Pomimo tego, że objawy wskazują na to, że choroba rozwija się w gruczołach piersiowych, konieczne jest przeprowadzenie dokładnego badania ginekologicznego. Nie można bowiem nigdy z góry wykluczyć, że objawy ze strony gruczołów piersiowych spowodowane są istnieniem patologii w innej części ciała. Badanie ginekologiczne pozwoli wykluczyć istnienie patologii w drogach rodnych, która może wywoływać objawy ze strony piersi.

Przeprowadza się je na fotelu ginekologicznym – kobieta znajduje się w pozycji leżącej z podpartymi i rozchylonymi nogami. Pacjentka przed badaniem powinna oddać mocz, a także – w miarę możliwości, wypróżnić się. Lekarz kolejno: obejrzy narządy płciowe zewnętrzne, zbada ściany pochwy i szyjkę macicy z pomocą wziernika (niewielkiego plastikowego urządzenia służącego do rozchylenia warg sromowych i ścian pochwy), a także przeprowadzi badanie narządów płciowych wewnętrznych (pochwy, macicy, jajników). Dokona tego za pomocą dwóch rąk – dwa palce jednej ręki wprowadzi do pochwy, drugą ręką natomiast będzie badał brzuch (u dziewic palec jednej ręki wprowadzany jest do odbytnicy zamiast do pochwy).

Końcowym elementem badania powinno być badanie ultrasonograficzne (USG). Badanie to odbywa się za pomocą sondy, którą wprowadza się przezpochwowo lub przezodbytniczo – umożliwia ona pokazanie na ekranie aparatu wyglądu niektórych narządów wewnętrznych.

Pozasutkowa postać raka Pageta powinna być rozpoznawana i leczona przez lekarza dermatologa.

Jak już wcześniej wspomniano rak Pageta piersi niemal zawsze współwystępuje z innym typem raka piersi. W związku z tym czynniki zwiększające ryzyko powstania raka Pageta piersi są zbliżone do tych, które zwiększają ryzyko wystąpienia innych typów raka piersi. Należą do nich m.in.:

  • wiek > 35 lat (szczyt zachorowań pomiędzy 50 a 70 r.ż.),
  • wcześniejszy rak drugiej piersi,
  • wczesna pierwsza miesiączka, późna menopauza,
  • późne macierzyństwo,
  • długotrwałe stosowanie hormonalnej terapii zastępczej (HTZ) i doustnych środków antykoncepcyjnych,
  • otyłość,
  • dieta bogata w tłuszcze zwierzęce, alkohol,
  • ekspozycja na działanie promieniowania jonizującego,
  • łagodne choroby proliferacyjne piersi,
  • nosicielstwo mutacji genów BRCA1 i BRCA2 (u kobiet z tą mutacją prawdopodobieństwo wystąpienia raka piersi w ciągu całego życia sięga od 50% do niemal 100% - tzw. uwarunkowany genetycznie rak piersi).

Należy jednak pamiętać, że u niemal ¾ cierpiących na raka piersi kobiet nie występuje żaden z wymienionych powyżej czynników ryzyka!

Jak do tej pory nie odkryto czynników ryzyka pozasutkowej postaci raka Pageta.

Sposoby zapobiegania rakowi piersi (w tym rakowi Pageta piersi) obejmować powinny następujące działania:

  • Prozdrowotny styl życia i unikanie czynników ryzyka.
  • Regularne wykonywanie badań profilaktycznych.

Zdrowy tryb życia – obejmujący m.in. dostosowany do wieku i współistniejących chorób regularny wysiłek fizyczny oraz odpowiednią, zbilansowaną dietę. Udowodniono, że stosowanie ubogiej w wielonasycone kwasy tłuszczowe i alkohol diety bogatej w warzywa i owoce, pełnoziarniste pieczywo oraz produkty mleczne zmniejsza ryzyko rozwoju raka piersi.

Do badań profilaktycznych zaliczyć można:

  • Samokontrolę piersi wykonywaną regularnie co miesiąc.
  • Regularne (co 12 miesięcy) wizyty u lekarza, podczas których wykonywane jest badanie piersi.
  • Regularne zgłaszanie się na badania mammograficzne – co 2 lata u kobiet w wieku 45-50 lat i co roku u kobiet po 50 r.ż.
  • U kobiet obciążonych zwiększonym ryzykiem wystąpienia raka piersi należy zwiększyć częstotliwość badania piersi, a mammografię powinno wykonywać się już od 40 r.ż.

Kombinacja powyższych metod zmniejsza ryzyko wystąpienia raka piersi (w tym raka Pageta piersi),a także zwiększa prawdopodobieństwo jego wykrycia we wczesnym stopniu zaawansowania, gdy procent całkowitych wyleczeń jest wysoki.

Sposób leczenia raka Pageta piersi zależy od stopnia zaawansowania choroby i obecności (lub nie) innego raka piersi:

Operacja radykalna (mastektomia) – polega na usunięciu całej piersi wraz z węzłami chłonnymi pachy. Wykonuje się ją zawsze, gdy rakowi Pageta współtowarzyszy inny rak piersi. Czasami, gdy guz nowotworowy nacieka mięśnie zlokalizowane pod piersią, wykonuje się tzw. radykalną amputację piersi sposobem Halsteda – poza usunięciem całej piersi i tkanki dołu pachowego zawierającej węzły chłonne usuwa się także mięśnie piersiowe. Po jej przeprowadzeniu, leczenie uzupełniane jest chemio- lub hormonoterapią. Mastektomię wykonuje się również, gdy rakowi Pageta nie towarzyszy inny rak piersi. Leczenie to jest wówczas ostateczne i nie wymaga uzupełniającej chemio- lub hormonoterapii.

Operacja oszczędzająca – w przypadku raka Pageta wykonywana rzadko – tylko wtedy, gdy zmieniona chorobowo jest tylko i wyłącznie brodawka sutkowa. Polega ona na wycięciu całej zmiany wraz z marginesem zdrowych tkanek.

Sposób leczenia pozasutkowej postaci raka Pageta również zależy od stopnia zaawansowania choroby oraz tego, czy towarzyszy jej inny rak skóry. W mało zaawansowanej chorobie możliwe jest stosowanie na zmienioną skórę kremów zawierających jeden lub więcej z poniższych cytostatyków (leków niszczących szybko dzielące się komórki nowotworowe): 5-fluorouracyl, imikwimod, paklitaksel, trastuzumab. Najczęściej konieczne jest jednak chirurgiczne usunięcie zmienionej chorobowo tkanki z zasadami tzw. doszczętności onkologicznej (tzn. zmiana musi być usunięta w całości, z marginesem zdrowej, otaczającej ją tkanki). W zależności od dokładności wykonanego zabiegu, ryzyko wznowy nowotworu w tym samym miejscu wynosi od 8 do 50%.

Rak Pageta to nowotwór złosliwy– należy pamiętać, że NIE ISTNIEJĄ żadne domowe sposoby leczenia choroby nowotworowej!

Poza stosowaniem się do zaleceń lekarskich, regularnym stosowaniem leków i odbywaniem kontrolnych wizyt lekarskich, warto stosować dobrze zbilansowaną dietę zawierającą wszystkie niezbędne środki odżywcze. Dieta taka musi również zawierać wystarczającą liczbę kalorii i być bogata w białko.

Po zakończeniu leczenia raka Pageta należy pozostawać pod stałą kontrolą lekarza i przestrzegać
poniższego harmonogramu badań kontrolnych:

Rodzaj badania

Częstotliwość wykonywania

Rak Pageta piersi

Badanie kontrolne
< 2 lat od operacji co 3-4 miesiące
2-5 lat po operacji co 6 miesięcy
5-10 lat po operacji co 12 miesięcy
Mammografia co 12 miesięcy
RTG klatki piersiowej co 12 miesięcy

Badanie ginekologiczne i cytologia szyjki macicy

co 12 miesięcy

Pozasutkowa postać raka Pageta

Badanie kontrolne
< 2 lat od operacji co 3 miesiące

> 2 lat od operacji

co 12 miesięcy


Masz pytania? Podyskutuj na forum

Komentarze [0]

Zaloguj się, by dodać komentarz lub komentuj anonimowo:
Twój nick:

Zobacz także

II trymestr ciąży

II trymestr ciąży

Właśnie zaczyna się czwarty miesiąc ciąży. Jesteś już spokojna i oswojoną z faktem, że nosisz ...

» Więcej
Ginekologia

Ginekologia

jest dziedziną medycyny zajmującą się nie tylko rozpoznaniem i leczeniem schorzeń żeńskiego układu p...

» Więcej
Szczepienia przeciwko wirusowi HPV – dlaczego i dla kogo?

Szczepienia przeciwko wirusowi HPV – dlaczego i dla kogo?

75% aktywnych seksualnie kobiet ulega zakażeniu wirusem HPV, który jest główną przyczyną zacho...

» Więcej

Wirtualny diagnosta

Sprawdź, co Ci dolega
z naszym wirtualnym diagnostą

Newsletter

Chcesz być na bieżąco?

Polecane

Anatomia człowieka

Odkryj tajemnice
ludzkiego ciała

Mapa placówek

Sprawdź najbliższe apteki,
przychodnie, szpitale ...

© Pharma Partner 2012. Wszelkie prawa zastrzeżone

X

Logowanie:

login:

hasło: