Toczeń rumieniowaty układowy (ang. systemic lupus erythematosus – SLE) jest chorobą autoimmunologiczną, o nie poznanej do końca przyczynie, która rozwija się na podłożu złożonych zaburzeń układu odpornościowego. W chorobie tej układ immunologiczny atakuje własne tkanki, gdyż rozpoznaje je jako obce. Powoduje to powstawanie procesu zapalnego skutkującego bólem, obrzękiem i uszkodzeniem tkanek. SLE może między innymi atakować takie narządy jak: nerki, płuca, serce, układ pokarmowy i nerwowy.

Oprócz opisanej w tym artykule postaci tocznia, występują jeszcze cztery inne:

  • Noworodkowa – rozwija się na skutek przejścia matczynych przeciwciał przez łożysko do układu krążenia dziecka. Tylko około 1% noworodków z matczynymi przeciwciałami rozwija tocznia noworodkowego. Najczęściej objawy pochodzą ze strony serca i skóry. Zaburzenia ustępują po okresie 6 miesięcy.
  • Krążkowa (skórna) – toczeń ogranicza się wyłącznie do skóry. Zazwyczaj nie występują przeciwciała charakterystyczne dla SLE. Zmiany krążkowe rozwijają się na skórze u około ¼ pacjentów z SLE. Wstępnie są to zmiany rumieniowate, wyraźnie odgraniczone od reszty skóry, bliznowaciejące.
  • Skórna podostra – zmiany skórne pojawiają lub nasilają się pod wpływem słońca.
  • Polekowa – jest to zespół objawów naśladujący SLE, ale pojawiający się po przyjęciu określonych leków (np. prokainamidu, hydralazyny, izoniazydu, dilitiazemu, chlorpromazyny, metyldopy, penicylaminy i innych).

Częstość występowania SLE w populacji osób białych szacuje się na około 40-50 osób na 100 000. Kobiety chorują  około 9 razy częściej niż mężczyźni. U 65% pacjentów toczeń pojawia się między 16. a 55. rokiem życia. Późniejszy wiek zachorowania na SLE wiąże się z lżejszym przebiegiem choroby.

Toczeń rumieniowaty układowy przebiega z fazami zaostrzeń i remisji. U różnych pacjentów może dawać mocno zróżnicowane objawy. W miarę postępu choroby dołączają się objawy z coraz to nowych narządów. Objawy występujące na początku choroby, w miarę jej postępowania, rzadko ustępują na stałe. U osób starszych SLE przebiega w sposób łagodniejszy.

Choroba może mieć skąpo-objawowy początek. Bardzo często zaczyna się objawami ogólnymi (50-100% pacjentów), takimi jak:

  1. Osłabienie i spadek tolerancji wysiłku.
  2. Częste stany podgorączkowe.
  3. Utrata masy ciała.
  4. Objawy ze strony skóry i błon śluzowych:
  • rumień ("czerwonawa wysypka”) na twarzy w kształcie motyla lub (60% pacjentów) również w innych miejscach na skórze, pojawienie się rumienia jest charakterystycznym objawem występującym po ekspozycji na światło słoneczne;
  • nadwrażliwość na światło – szczególnie nasilona u osób o jasnej karnacji, może wywoływać zarówno rumień, jak i zaostrzenia innych objawów w przebiegu tocznia;
  • łysienie;
  • owrzodzenia w jamie ustnej i nosowej;
  • wybroczyny pod paznokciami (wyglądem przypominające “wbitą drzazgę”);
  • objaw Raynauda (15-40% pacjentów) – jest to skurcz naczyń, w odpowiedzi na zimno lub stres, skutkujący zaburzeniem przepływu krwi w dłoniach i stopach (stają się sino-niebieskie);
  • inne objawy skórne wymienione są w Opis choroby (toczeń krążkowy i postać skórna podostra).
  1. Objawy stawowe – u ponad 90% pacjentów pojawia się wędrujący ból stawów i mięśni (głównie ręce i stawy kolanowe). Rzadko dochodzi do trwałych deformacji stawów rąk, które przypominają zmiany stawowe w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS).
  2. Objawy ze strony nerek – SLE w swoim przebiegu może uszkadzać nerki (około 50% pacjentów). Prowadzi to do rozwoju zespołu nerczycowego, który może objawiać się między innymi zmniejszeniem ilości oddawanego moczu, pojawieniem się ciastowatych obrzęków wokół oczu oraz pod skórą, wzmożonym pragnieniem.
  3. Objawy płucne – szczególnie różnego rodzaju zapalenia płuc.
  4. Objawy sercowe – po zajęciu serca przez SLE zwiększa się ryzyko rozwoju choroby wieńcowej i miażdżycy, rzadziej zapalenia serca.
  5. Objawy ze strony układu pokarmowego (25-50% chorych) – może pojawić się ból brzucha z nudnościami i wymiotami, powiększenie wątroby, rzadziej zaburzenia połykania.
  6. Objawy ze strony układu nerwowego (nawet u 80% pacjentów – toczeń neuropsychiatryczny) - bóle głowy, depresja, niepokój, zaburzenia pamięci, napady drgawkowe, urojenia.
  7. Anemia, powiększenie węzłów chłonnych.

Przyczyny rozwoju SLE pozostają niejasne. Uważa się, że za rozwój tocznia rumieniowatego odpowiadają czynniki:

  • genetyczne – w 14-57% przypadków choroba rozwija się u obojga bliźniąt jednojajowych;
  • immunologiczne – w wyniku mutacji genetycznych powstają złożone zmiany w układzie immunologicznym, prowadzi to do produkcji przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu;
  • hormonalne – uważa się, że zmiany hormonalne, jakie zachodzą w organizmach kobiet w trakcie dojrzewania płciowego promują, w późniejszym wieku, rozwój SLE u części kobiet; również stosowanie hormonalnej terapii zastępczej zwiększa ryzyko zachorowania na tocznia;
  • środowiskowe – udowodnionym czynnikiem zaostrzającym zmiany skórne oraz inne objawy w przebiegu SLE jest światło słoneczne (UVB). kolejnym, bardzo silnie udokumentowanym, czynnikiem mogącym wywoływać i podtrzymywać SLE jest przewlekłe zakażenie wirusem Epsteina-Barra; słabiej udokumentowane czynniki środowiskowe, które mogą wywoływać SLE to zakażenie ludzkimi retrowirusami, bakteryjne endotoksyny, palenie papierosów lub określona dieta (wysokokaloryczna, bogata w tłuszcze nasycone);
  • wcześniej wymienione leki w punkcie Opis choroby mogą wywoływać tzw. tocznia polekowego.

Jako, że toczeń często rozpoczyna się skąpymi objawami, pacjent może stosunkowo późno trafić do lekarza. W obrazie choroby mogą pojawić się najpierw objawy niespecyficzne (opisane w punkcie Objawy choroby), które mogą, ale nie muszą nasuwać lekarzowi podejrzenia choroby autoimmunologicznej. Dopóki nie pojawią się objawy charakterystyczne (jak np. rumień w kształcie motyla na twarzy, po ekspozycji na światło słoneczne), pacjent zapewne będzie pod opieką lekarza ogólnego.

Toczeń rozwija się z różną szybkością u chorych, dlatego czas od rozpoczęcia się choroby do pojawienia się objawów, a następnie postawienia diagnozy może być różny – od tygodni do lat. Jedynym godnym polecenia rozwiązaniem są regularne wizyty kontrolne u swojego lekarza rodzinnego.

W trakcie pierwszej wizyty należy dokładnie opisać objawy, czas ich trwania i okoliczności, podczas których pojawiły się. Wstępną ocenę objawów oraz leczenie lekkich postaci tocznia może prowadzić lekarz rodzinny lub internista. Długotrwałe leczenie SLE powinien jednak nadzorować specjalista reumatolog lub dermatolog (w wypadku skórnych postaci choroby). W przypadku objawów ze strony danego narządu/układu, pacjent zostanie skierowany przez lekarza leczącego chorobę podstawową (SLE) do określonego specjalisty. W SLE pacjent może być dodatkowo kierowany np. do dermatologa, nefrologa, pulmonologa, kardiologa, neurologa, gastroenterologa, hematologa lub psychiatry.

W przypadku zdiagnozowanego SLE należy pamiętać o poniższych punktach:

Wezwij karetkę jeśli:

  • poczujesz gniotący, palący ból w klatce piersiowej, któremu mogą towarzyszyć nudności i wymioty;
  • dostaniesz duszności, która poważnie ogranicza lub prawie uniemożliwia oddychanie;
  • poczujesz nagły, przeszywający ból głowy, dostaniesz drgawek, stracisz czucie w określonym rejonie ciała lub utracisz władzę w kończynie/kończynach, zaczniesz widzieć podwójnie, stracisz przytomność.

Niezwłocznie skontaktuj się ze swoim lekarzem jeśli:

  • podczas oddawania moczu zauważysz w nim krew lub jeśli zaczynasz oddawać coraz mniejsze ilości moczu, a nie jest to związane z ograniczeniem przyjmowania płynów;
  • pojawią się u ciebie obrzęki stóp i/lub nóg;
  • dostaniesz temperatury powyżej 38°C (bez bólu głowy i mięśni);
  • poczujesz ból w klatce piersiowej lub doznasz duszności;
  • pojawią się u ciebie gwałtowne zmiany nastroju lub stały lęk, smutek, brak zainteresowania codziennymi czynnościami;
  • jeśli pojawią się u ciebie jakiekolwiek nowe objawy SLE (jak opisane w Objawy choroby).

Podczas pierwszej wizyty po zdiagnozowaniu tocznia warto zadać swojemu lekarzowi następujące pytania:

  • Czy leki, które przyjmujesz mogą odpowiadać za wywoływanie zaostrzeń tocznia?
  • Jakie narządy choroba już uszkodziła?
  • Czy jeśli przyjmuję glikokortykosterydy to powinienem wykonać densytometrię?
  • Czy należy uzupełnić dietę w określone mikroelementy?
  • Jak często powinno się zgłaszać na kontrolę?
  • Jakie badania będą wykonywane podczas kontroli i jak należy się do tych badań przygotowywać?
  • W przypadku kobiet, czy można bezpiecznie zajść w ciążę będąc chorą na tocznia oraz jak choroba wpłynie na przebieg ciąży?
  • Czy należy (a jeśli tak to w jaki sposób) zmodyfikować dotychczasowy styl życia?
  • Jakich objawów ubocznych można się spodziewać po lekach przyjmowanych w przebiegu SLE?

Toczeń rumieniowaty układowy zaliczany jest do chorób autoimmunologicznych. Oznacza to, że w wyniku nieznanego nam do końca defektu genetycznego (podejrzewa się, że w rozwoju SLE uczestniczy ponad 100 genów) dochodzi do zmian w układzie immunologicznym. Pod wpływem tychże zmian zaczyna on produkować przeciwciała atakujące komórki własnego organizmu. Rozwija się stan zapalny, który jest bezpośrednią przyczyną powstawania uszkodzeń. W przebiegu SLE tworzą się również tzw. “kompleksy immunologiczne”, które odkładają się między innymi w nerkach, prowadząc do ich uszkodzenia.

Osoby znajdujące się w grupie podwyższonego ryzyka zachorowania na SLE:

  • kobiety (szczególnie w wieku prokreacyjnym);
  • osoby rasy czarnej;
  • osoby, których krewny choruje/chorował na tocznia;
  • osoby, które przyjmują leki wymienione w punkcie Opis choroby (zwiększona szansa wystąpienia tocznia polekowego);
  • kobiety przyjmujące hormonalną terapię zastępczą (odnośnie leków antykoncepcyjnych literatura nie jest zgodna czy zwiększają, czy też nie odgrywają roli w rozwoju SLE);
  • osoby palące;
  • osoby stosujące wysokokaloryczną i bogatą w tłuszcze nasycone dietę.

Należy jednak pamiętać, że ze względu na słabo poznane przyczyny rozwoju SLE, powyższa lista czynników ryzyka z pewnością będzie w przyszłości podlegała zmianom.

Postawienie diagnozy tocznia rumieniowatego układowego nie jest proste, gdyż choroba ta może rozwijać się powoli, a kolejne objawy mogą pojawiać się w różnych okresach. Lekarz w pierwszej kolejności zbierze z pacjentem wywiad lekarski oraz przeprowadzi badanie fizykalne.

Bardzo pomocne w diagnostyce tocznia są tzw. Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego wg American College of Rheumatology (ACR). Aby rozpoznać tocznia pacjent musi spełniać minimum 4 z 11 kryteriów - patrz ankieta Jak bardzo prawdopodobne jest, że chorujesz na tocznia?. Jeśli u chorego występują objawy tocznia (opisane w punkcie Objawy choroby) oraz przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), to kolejne badania nie są konieczne, gdyż powyższe czynniki są wystarczające do postawienia diagnozy SLE. Oczywiście lekarz może chcieć poprowadzić dodatkową diagnostykę w celu upewnienia się bądź oceny ewentualnych uszkodzeń narządowych, które już mogły się pojawić w przebiegu choroby. W skład tych badań mogą wchodzić np. badanie w celu wykrycia innych przeciwciał niż ANA (np. przeciw DNA), stężenie CRP (w celu określenia stanu zapalnego), echokardiogram, zdjęcie RTG stawów, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny lub biopsja nerki w celu oceny jej ewentualnego uszkodzenia.

Niestety obecnie nie istnieje lekarstwo mogące wyleczyć tocznia. Ale dostępne na rynku substancje pomagają kontrolować wiele objawów oraz zapobiegać lub spowalniać ewentualne uszkodzenie narządów. Podejście lecznicze powinno uwzględniać w pierwszej kolejności edukację pacjenta oraz to czy zajęte są przez chorobę ważne życiowo narządy (np. serce, płuca, nerki). Leczenie tocznia jest stałym balansowaniem na granicy – dawki leków należy dobierać tak, żeby jak najbardziej ograniczyć uszkodzenie narządów, a równocześnie zminimalizować efekty uboczne leczenia oraz utrzymać jakość życia na jak najwyższym poziomie.

  1. Leczenie farmakologiczne w przypadku łagodnych postaci tocznia bez zajęcia ważnych życiowo narządów – w pierwszej kolejności stosuje się niesterydowe leki przeciwzapalne (NLPZ) i glikokortykosterydy, które bardzo pomagają w “wyciszaniu” objawów stawowych – zapalenia i bólu. Oprócz tego stosuje się leki przeciwmalaryczne (np. chlorchinę) lub maści z glikokortykosterydami (GKS), które bardzo dobrze działają na zmiany skórne. W przypadku nawracającego i zaostrzającego się przebiegu, konieczne może stać się zastosowanie leków takich jak metotreksat, azatiopryna lub mykofenolan mofetylu.
  2. Leczenie farmakologiczne w przypadku średnich i ciężkich postaci tocznia z zajęciem ważnych życiowo narządów – polega na podawaniu wysokich dawek leków immunosupresyjnych (“wyciszających” układ immunologiczny i ograniczających uszkodzenia narządowe), a następnie przejście do fazy gdzie leki podaje się przewlekle, ale w niższych dawkach (dawka podtrzymująca). Leki stosowane w tej postaci SLE to między innymi metotreksat, azatiopryna lub mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid, rytuksymab.
  3. Leczenie tocznia u kobiet ciężarnych – prowadzenie ciąży u kobiet chorych na tocznia jest prawdziwym wyzwaniem zarówno dla ciężarnej jak i dla lekarza. Brak jest 100% przekonywujących dowodów o bezpieczeństwie stosowania w ciąży leków przeciwko toczniowi. Stosuje się przede wszystkim GKS takie jak prednizolon, małe dawki aspiryny i hydroksychlorchinę (lek o “najtwardszych” dowodach co do możliwości jego bezpiecznego stosowania w ciąży). Przed planowaną ciążą nie wolno na własną rękę odstawiać leków! Należy skonsultować się z lekarzem i razem z nim ustalić dalsze postępowanie terapeutyczne. W ostatnich badaniach klinicznych stwierdzono, że substancja o nazwie belimumab jest bardzo skuteczna w łagodzeniu przebiegu choroby. Obecnie trwają badania, w jaki sposób należy włączać lek do planów terapeutycznych oraz w jakich postaciach SLE należy go stosować.
  4. Leczenie chirurgiczne – jego celem nie jest walka z objawami, a ze skutkami tocznia. Chirurgia jest zarezerwowana tylko dla przypadków, gdy SLE uszkodzi u danego pacjenta nerki i doprowadzi do ich całkowitej niewydolności. Wtedy też należy rozważyć opcję przeszczepu nerki. Oczywiście dopiero po tym, kiedy dializy oraz leczenie wysokimi dawkami sterydów okażą się nieskuteczne. Leczenie chirurgiczne należy również rozważyć w przypadku małopłytkowości niereagującej na leczenie sterydami. Wtedy opcją terapeutyczną, którą można wziąć pod uwagę jest splenektomia.

Należy pamiętać o stałym monitorowaniu aktywności choroby oraz ewentualnych skutków ubocznych działania leków.

Obecnie nie znamy sposobu, w jaki możnaby zapobiegać rozwojowi SLE. Podejrzewa się jednak, że osoby palące są w grupie zwiększonego ryzyka rozwoju tocznia. Unikanie palenia (papierosów, ale prawdopodobnie również innych wyrobów tytoniowych) może zmniejszyć ryzyko rozwinięcia się tocznia. To samo tyczy się diety. Osobom chorującym na SLE zaleca się utrzymywanie diety nisko lub normokalorycznej, jak również ograniczenie w diecie ilości tłuszczów nasyconych.

Podstawą udanego radzenia sobie z chorobą jest jej dokładne poznanie. Dlatego należy w jak najszerszym zakresie dokształcać się – korzystając zarówno z pomocy lekarza oraz doświadczeń innych chorych, którzy np. organizują spotkania edukacyjne. Warto, a wręcz należy, nauczyć się rozpoznawać objawy zapowiadające zaostrzenie się choroby jak np. wzmożone zmęczenie, ból stawów, gorączka lub charakterystyczna wysypka.

Walcz ze zmęczeniem – do 100% chorych na tocznia może cierpieć na przewlekłe zmęczenie. Aby temu zapobiegać warto przyjąć kilka prostych zasad:

  • Wysypiaj się.
  • Układaj z góry plan dnia i unikaj bardzo męczących aktywności.
  • Nie wstydź się poprosić innych o pomoc – nie próbuj robić wszystkiego sam!
  • Zaplanuj sobie przerwy w codziennych czynnościach – nawet 10 minut odpoczynku może pomóc Ci pracować dalej.
  • Ćwicz (z wyjątkiem okresów zaostrzeń) – chodzenie lub pływanie są dobrymi sposobami na utrzymanie ogólnej sprawności.
  • Korzystaj z technik relaksacyjnych takich jak np. medytacja.
  • Jeśli czujesz, że jesteś w gorszej kondycji psychicznej - nie wahaj się skorzystać z pomocy specjalisty psychiatry lub psychologa.
  • Znajdź w swoim mieście lub w internecie grupę wsparcia – razem zawsze łatwiej walczyć z chorobą.

Dbaj o skórę – unikaj ekspozycji na światło słoneczne – noś odpowiednią odzież zasłaniającą maksymalnie duże powierzchnie ciała (kapelusze z szerokim rondem, koszule z długimi rękawami, długie spodnie lub spódnice). Odsłonięte części ciała smaruj kremem z filtrem o jak największym współczynniku ochrony (najlepiej 50 i większym). Pamiętaj o utrzymywaniu odpowiedniej warstwy ochronnej po pływaniu, po spoceniu się, po wytarciu się ręcznikiem. Unikaj wychodzenia na słońce w godzinach, kiedy jest ono najmocniejsze (godziny 10-16), szczególnie w okresie letnim.

Regularnie kontroluj poziom cukru we krwi oraz zgodnie z zaleceniami lekarza badaj gęstość kości. Efektem ubocznym długotrwałego przyjmowania GKS może być cukrzyca oraz osteoporoza, dlatego tak ważne jest kontrolowanie powyższych parametrów.

Jeśli po zażyciu leków doświadczasz problemów - szczególnie żołądkowo-jelitowych (np. zgaga, nudności, wymioty) - skontaktuj się z lekarzem. Wielu takim problemom można zapobiegać lub przynajmniej zmniejszać je, zwyczajnie zmieniając porę przyjmowania lekarstw lub przyjmując je podczas posiłków.

Staraj się żyć zdrowo:

  • Lecz nadciśnienie, dbaj o prawidłowy poziom cholesterolu we krwi.
  • Regularnie szczep się na grypę, dbaj o odporność swojego organizmu.
  • Nie pal, a jeśli palisz – rzuć!
  • Chodź na regularne badanie lekarskie i stomatologiczne.
  • Jeśli jesteś kobietą i planujesz zajść w ciążę - skonsultuj się najpierw ze swoim lekarzem prowadzącym. Niech pomoże ci on ustalić leczenie w okresie ciąży.
  • Dbaj o odpowiednią dietę – staraj się tak dobierać kaloryczność, żeby nie tracić i nie przybierać gwałtownie na wadze. Poproś swojego lekarza o namiary na dietetyka – niech on pomoże ci ustalić właściwą dietę.

Masz pytania? Podyskutuj na forum

Komentarze [0]

Zaloguj się, by dodać komentarz lub komentuj anonimowo:
Twój nick:

Zobacz także

Problemy z łysieniem

Problemy z łysieniem

Łysienie to problem nie tylko ludzi starszych. Coraz częściej brak włosów na głowie spędza sen...

» Więcej
Urodowy check-up na Nowy Rok

Urodowy check-up na Nowy Rok

Zadbam o swoją skórę – to punkt, który z pewnością znalazł się na niejednej liście noworocznyc...

» Więcej
Problemowa skóra

Problemowa skóra

Skóra chroni organizm człowieka przed zewnętrznymi zagrożeniami i negatywnym wpływem środowiska. Sam...

» Więcej

Wirtualny diagnosta

Sprawdź, co Ci dolega
z naszym wirtualnym diagnostą

Newsletter

Chcesz być na bieżąco?

Polecane

Anatomia człowieka

Odkryj tajemnice
ludzkiego ciała

Mapa placówek

Sprawdź najbliższe apteki,
przychodnie, szpitale ...

© Pharma Partner 2012. Wszelkie prawa zastrzeżone

X

Logowanie:

login:

hasło: