Histopatologiczny obraz chłoniaka Hodgkina (ziarnica złośliwa)


Ziarnica złośliwa znana jest od dawna – wzmiankowana była już w 1666 roku, ale dopiero Thomas Hodgkin opisał ją szerzej w swojej pracy z 1832 roku. Stąd też jej zalecana nazwa: chłoniak lub choroba Hodgkina. Jest układową chorobą nowotworową układu chłonnego atakującą węzły chłonne i pozawęzłową tkankę limfatyczną.

Ziarnica złośliwa (inaczej choroba Hodgkina, chłoniak Hodgkina, limfogranulomatoza) jest nowotworem wywodzącym się z limfocytów B, charakteryzuje się występowaniem w zajętej tkance nielicznych charakterystycznych komórek Reed-Sternberga.

Ziarnica złośliwa u dzieci

Ziarnica złośliwa stanowi około 5–7% chorób nowotworowych u dzieci. Rzadko dotyczy dzieci poniżej 4. roku życia, a wśród tych przed 10. rokiem życia częściej występuje u chłopców. U starszych dzieci występuje jednakowo często u obu płci.

Choroba Hodgkina częściej występuje u dzieci z wrodzonymi niedoborami odporności (np. z zespołem Wiskotta- Aldricha, ataksją-teleangiektazją) i nabytymi niedoborami odporności.

Charakterystyka ziarnicy złośliwej

Charakterystyczne dla większości przypadków ziarnicy jest pierwotnie węzłowe umiejscowienie choroby, zajmowanie poszczególnych lokalizacji węzłowych w uporządkowany sposób, wynikający z bliskości anatomicznej (w chłoniakach nieziarniczych dochodzi do równoczesnego zajęcia licznych, często odległych od siebie grup węzłów chłonnych) oraz stosunkowo rzadkie zajęcie przez komórki nowotworowe szpiku kostnego i krwi obwodowej i sporadycznie pojawiający się rozsiew do układu nerwowego, pokarmowego czy skóry.

Objawy ziarnicy złośliwej

Do objawów choroby Hodgkina zalicza się:

  • powiększenie węzłów chłonnych szyi i nadobojczykowych – najczęstszy objaw (występuje u 60–80% chorych); wolno narastające powiększenie węzłów chłonnych szyi (jedno- lub obustronne) może być jedynym objawem choroby! Uwagę rodziców powinno zwrócić utrzymujące się przez dłuższy czas powiększenie węzłów chłonnych (może trwać nawet kilka miesięcy). Węzły chłonne szyi powiększają się podczas zakażeń górnych dróg oddechowych (np. z powodu ostrych lub przewlekłych zakażeń w gardle i jamie ustnej), dlatego konieczne jest poinformowanie lekarza o współistniejących oraz przebytych przez dziecko infekcjach i czasie trwania powiększenia węzłów chłonnych. Węzły chłonne w ziarnicy mogą przejściowo się zmniejszać po zastosowaniu antybiotykoterapii, co może opóźniać rozpoznanie;
  • powiększenie węzłów chłonnych pachowych (10%) i pachwinowych (10–15%). Powiększone węzły są niebolesne, elastyczne, zrastają się w pakiety, nie naciekają skóry, nie towarzyszą im przetoki ani owrzodzenia;
  • kaszel, duszność – rozrost nowotworowy obejmuje często węzły chłonne śródpiersia i wnęk płuc. Jeśli guz w śródpiersiu jest mały, może nie powodować żadnych objawów, lub objawiać się jako kaszel. Duża zmiana nowotworowa powoduje kaszel i duszność, a niekiedy zespół żyły głównej górnej. Zespół żyły głównej górnej przejawia się wystąpieniem u dziecka duszności, sinicy, kaszlu oraz poszerzenia żył szyi. Stanowi on zagrożenie życia dziecka.
  • powiększenie wątroby i/lub śledziony;
  • objawy ogólne: gorączka, poty nocne, ubytek masy ciała powyżej 10% w ciągu 6 miesięcy; wystąpienie objawów ogólnych pogarsza rokowanie, u dzieci z objawami ogólnymi może wystąpić też nacieczenie szpiku kostnego przez komórki nowotworowe;
  • ból, zaburzenia czucia, zmniejszenie lub zwiększenie napięcia mięśni – wynikają z ucisku powiększonych węzłów chłonnych na rdzeń kręgowy.

Przyczyny ziarnicy złośliwej (chłoniaka Hodgkina)

Przyczyna ziarnicy złośliwej nie została dotychczas wyjaśniona. Liczne dowody wskazują, że istnieje związek pomiędzy zakażeniem wirusem Ebsteina-Barra (EBV) a rozwojem ziarnicy złośliwej. Osoby, które przeszły mononukleozę zakaźną (spowodowaną przez EBV), są obarczone większym ryzykiem zachorowania na ziarnicę. Wirus EBV ma zdolność „unieśmiertelniania” limfocytów, a ich ciągłe namnażanie się prowadzi do nagromadzenia kolejnych mutacji i rozwoju nowotworu.

W rozwoju ziarnicy mają również udział czynniki genetyczne – dowodem jest większe ryzyko ziarnicy dla bliźniąt jednojajowych. 

Wzrost zachorowań na ziarnicę ma miejsce późną zimą i wczesną wiosną, nie wytłumaczono jednak do końca przyczyny tego zjawiska.

Rozpoznanie ziarnicy złośliwej

Diagnozę ziarnicy złośliwej można postawić jedynie na podstawie wyniku badania histopatologicznego węzła chłonnego. Powiększony węzeł chłonny pobiera się w całości i wysyła do badania. Pobranie węzła w całości jest konieczne, gdyż potrzebna jest cała struktura węzła chłonnego, w tym przypadku biopsja aspiracyjna cienkoigłowa nie jest wystarczającą metodą do postawienia rozpoznania.

Badania w przypadku ziarnicy złośliwej

U dzieci z rozpoznaniem ziarnicy złośliwej konieczne jest wykonanie wielu procedur i badań przed rozpoczęciem leczenia. Do określenia stopnia zaawansowania chłoniaka Hodgkina lekarz potrzebuje informacji z wywiadu, badania fizykalnego i wyników badań obrazowych.

Czytaj więcej o rodzajach badań niezbędnych w rozpoznaniu choroby Hodgkina

Precyzyjne określenie stopnia zaawansowania choroby jest bardzo istotne – determinuje intensywność terapii, od której zależy wzrost liczby nawrotów choroby (niedostatecznie intensywne leczenie) lub wzrost liczby powikłań po leczeniu (terapia zbyt intensywna).

Czytaj więcej o stopniach zaawansowania ziarnicy złośliwej

Leczenie ziarnicy złośliwej (chłoniaka Hodgkina)

Intensywność leczenia jest dostosowana do stopnia zaawansowania i istotnych czynników rokowniczych. W większości przypadków stosuje się leczenie skojarzone – chemioterapię i napromienianie niskimi dawkami energii na pola ograniczone do zajętych regionów węzłowych.

Radioterapia jako jedyna metoda leczenia stosowana jest bardzo rzadko u dzieci w niezaawansowanych stadiach.

W stopniach zaawansowania IA i IIA (o pomyślnej prognozie) stosowana jest tylko chemioterapia. Leki podaje się w cyklach pomiędzy którymi są przerwy, zwykle 2-tygodniowe. Podczas leczenia może dojść do zmniejszenia liczby krwinek białych, co zwiększa podatność dziecka na infekcje.

Obecnie stosowane metody leczenia pozwalają uzyskać ponad 90% wyleczeń wśród dzieci chorych na ziarnicę złośliwą. Dzieci te powinny być pod kontrolą przez wiele lat po zakończeniu leczenia ze względu na ryzyko rozwoju późnych powikłań po leczeniu.

Ziarnica złośliwa – powikłania

Późnymi powikłaniami są: uszkodzenie mięśnia sercowego, układu oddechowego, nerek, układu kostnego i gruczołów dokrewnych, najcięższymi późnymi powikłaniami są wtórne nowotwory – białaczki i nowotwory płuc, żołądka i jelita grubego. U dziewczynek poddanych napromienianiu śródpiersia zwiększa się ryzyko raka sutka. Dlatego rodzice powinni pamiętać o badaniach kontrolnych po wyleczeniu dziecka przez długi okres. Nowotwory wtórne mogą rozwinąć się nawet po 30 latach od zakończenia leczenia.


Masz pytania? Podyskutuj na forum

Komentarze [0]

Zaloguj się, by dodać komentarz lub komentuj anonimowo:
Twój nick:

Zobacz także

Zmiany w piersiach – włókniakogruczolaki i torbiele

Zmiany w piersiach – włókniakogruczolaki i torbiele

Wiele kobiet, dostrzegając zmiany w wyglądzie piersi czy wyczuwając w nich jakieś zgrubienia, ...

» Więcej
Jerzy Stuhr specjalnie dla Medme.pl o swej walce z chorobą nowotworową

Jerzy Stuhr specjalnie dla Medme.pl o swej walce z chorobą nowotworową

W wywiadzie dla Medme.pl prof. Jerzy Stuhr opowiada o swych zmaganiach z guzem przełyku i zasadach k...

» Więcej
Rak jelita grubego

Rak jelita grubego

Rak jelita grubego (razem z rakiem odbytnicy i odbytu) znajduje się na drugim miejscu pod wzgl...

» Więcej

Wirtualny diagnosta

Sprawdź, co Ci dolega
z naszym wirtualnym diagnostą

Newsletter

Chcesz być na bieżąco?

Polecane

Anatomia człowieka

Odkryj tajemnice
ludzkiego ciała

Mapa placówek

Sprawdź najbliższe apteki,
przychodnie, szpitale ...

© Pharma Partner 2012. Wszelkie prawa zastrzeżone

X

Logowanie:

login:

hasło: