Hiperamonemia - co to takiego

Starszy niż rok

Ocena użytkowników

(liczba ocen 3)

Hiperamonemia to choroba związana z zaburzeniami cyklu mocznikowego

Hiperamonemia jest chorobą metaboliczną związaną z zaburzeniami cyklu mocznikowego, charakteryzującą się podwyższonym poziomem amoniaku oraz glutaminy we krwi. Choroba ta może wywołać ciężkie zatrucie amoniakiem u noworodka, wymioty oraz przewlekłe upośledzenie rozwoju psychoruchowego niemowlęcia, a nawet prowadzić do śmierci.

Podstawą leczenia przewlekłego między napadami jest dieta niskobiałkowa i wysokokaloryczna. Istnieje także konieczność podawania leków obniżających poziom amoniaku we krwi.

Zasady diety niskobiałkowej

Ilość białka powinna zależeć od granic tolerancji chorego. W hiperamonemii można też stosować mieszanki bezbiałkowe. To ważne, gdyż podwyższony poziom amoniaku kwalifikuje pacjenta do dializoterapii, co często kończy się hemodializami. Jednak niewłaściwie zbilansowana dieta ograniczająca podaż białka może prowadzić do wyniszczenia organizmu.

W diecie tej białko powinno dostarczać ok. 6-10% zapotrzebowania na energię. Stanowi to ok. 30-50 g dziennie. Wybierając odpowiednie produkty możesz mieć kontrolę nad ilością i jakością spożywanego białka. Wybieraj białko o wysokiej wartości biologicznej, czyli białko pochodzenia zwierzęcego.

Wskazówka!

Wprowadzając do jadłospisu pieczywo niskobiałkowe ograniczasz niepełnowartościowe białko roślinne, co może przyczynić się do obniżenia białka w diecie nawet o 15 g.

Dieta niskobiałkowa wymaga stosowania suplementów diety, gdyż nie realizuje zapotrzebowania na wapń, żelazo oraz witaminy rozpuszczalne w wodzie.

Okres ostry

Okres ten wymaga przerwy w podaży białka na ok. 48 godzin. Wtedy też najczęściej istnieje konieczność wdrożenia mieszanek bezbiałkowych lub tzw. żywienia parenteralnego, czyli dostarczania składników odżywczych (zwłaszcza glukozy i lipidów) drogą dożylną. Dostarczenie glukozy i lipidów hamuje rozpad białek, czyli przeciwdziała nagromadzeniu amoniaku. Jeśli podwyższonemu poziomowi amoniaku towarzyszą objawy kliniczne hiperamonemii należy wprowadzić leczenie farmakologiczne poprzez dożylne podawanie leków obniżających poziom amoniaku.

Uwaga!

Istnieją specjalistyczne ośrodki, które zapewniają leczenie stwarzające szansę na przeżycie oraz powrót do zdrowia.

Temat miesiąca: Skuteczne sposoby na ból gardła