Rdzeniowy zanik mięśni. I co dalej?

Starszy niż rok
Diagnoza któregokolwiek z rdzeniowych zaników mięśni jest zazwyczaj szokiem dla najbliższych chorego. Gdzie rodzice dzieci chorych na SMA powinni szukać pomocy i na co muszą być przygotowani?

Najczęściej diagnoza w pierwszym momencie niewiele mówi rodzicom dziecka, u którego właśnie rozpoznano rdzeniowy zanik mięśni (SMA). Rodzice poszukują wtedy informacji u różnego rodzajów specjalistów, wśród znajomych oraz w Internecie. Gdy dociera do nich powaga rozpoznania, bardzo często dochodzi do załamania nerwowego, poczucia bezsilności. Specjaliści już od pierwszych chwil od postawienia diagnozy powinni wspierać rodziców oraz wskazać im odpowiednie dalsze postępowanie.

Czytaj więcej: Czym jest rdzeniowy zanik mięśni (SMA)?

Rozpoznanie SMA

W przypadku rozpoznania SMA typu I oraz zaawansowanych form pozostałych typów rodzice już od początku powinni zadbać o opiekę nad dzieckiem w ramach hospicjum domowego, co do minimum powinno ograniczyć przebywanie dziecka w szpitalu.

Czytaj o typach rdzeniowego zaniku mięśni (SMA)

W ramach hospicjum domowego rodzice powinni otrzymać specjalistyczną opiekę pielęgniarską oraz lekarską. Lekarz powinien być przeszkolony w metodach intubacji oraz wspomagania oddechu u dzieci. Hospicjum pomaga także rodzicom w uzyskaniu dostępu do niezbędnych sprzętów medycznych, tj. specjalnego łóżeczka, materacy, ssaka, pulsoksymetru, w niektórych przypadkach także respiratora.

Inwazyjne metody wspomagania oddechu u dzieci z SMA

Powikłania i dolegliwości

Specjalnie przygotowany personel takich jednostek szkoli także w zakresie obsługi powyższych urządzeń oraz uczy postępowania w przypadku stanów nagłych. Przekazują również niezbędną wiedzę dotyczącą rozpoznania stanów, które mogą wymagać przyspieszonego kontaktu z lekarzem lub hospitalizacji. Należy pamiętać, że nawet najlżejsze infekcje dróg oddechowych u dzieci chorych na SMA mogą powodować poważne powikłania i wymagają natychmiastowej, specjalistycznej interwencji.

Oprócz problemów motorycznych i problemów z oddychaniem w pewnym momencie mogą pojawić się problemy z połykaniem pokarmów. Początkowo najczęściej rozwiązywane są użyciem sondy żołądkowej, za pomocą której dziecko jest karmione, z czasem jednak może istnieć potrzeba wyłonienia specjalnej przetoki żołądkowo-skórnej, tzw. PEG, przez którą podawane są pokarmy.

Prawidłowe żywienie oraz monitorowanie wagi dziecka jest niezmiernie ważne ze względu na fakt, że niedożywienie dodatkowo powoduje osłabienie siły mięśniowej. Warto w tym względzie myśleć perspektywicznie i nie zwlekać z założeniem PEG-a do stadium końcowego, kiedy to powikłania takiego zabiegu mogą już być potencjalnie śmiertelne.

Czytaj także: Nieinwazyjne metody wspomagania oddechu u dzieci z SMA

Nadrzędną rolę w opiece nad dzieckiem chorym na SMA ma prawidłowo prowadzona rehabilitacja. Zapobiega ona powstaniu przykurczów mięśniowych, deformacji klatki piersiowej, skoliozie kręgosłupa. Powinna być wprowadzona od razu po rozpoznaniu choroby. Niesamowicie ważna jest jej regularność i odpowiednia intensywność. Rodzice sami powinni się nauczyć wykonywać większość z zabiegów rehabilitacyjnych. U niemowląt należy dbać o to, aby rehabilitacja była przeprowadzana nie za długo, aby nie doprowadzić do nadmiernego zmęczenia mięśni, pamiętając jednocześnie, że aby przynosiła ona efekt, zabiegi rehabilitacyjne powinny być przeprowadzane kilkakrotnie w czasie dnia. Zwykle wygląda to w ten sposób, że rodzice na początku przyglądają się specjalistom, którzy rehabilitują dziecko, ucząc się odpowiednich metod, a następnie sami kilkakrotnie w ciągu dnia przeprowadzają określone procedury, ograniczając konieczność wizyt fizjoterapeuty do kilku w czasie tygodnia.

Czytaj więcej o perspektywach leczenia rdzeniowego zaniku mięśni (SMA)

Oceń artykuł

(liczba ocen 15)

WASZA OPINIA JEST DLA NAS WAŻNA