Reklama
Przyczyny śródmiąższowego zapalenia płuc
W przebiegu śródmiąższowego zapalenia płuc dochodzi do postępującego upośledzenia struktury pęcherzyków płucnych.
Zapalenie zlokalizowane jest w tkance śródmiąższowej płuca, na której znajdują się pęcherzyki płucne oplecione siecią naczyń. W tej chorobie pojawia się postępujące włóknienie płuc.
Konsekwencją jest stopniowa utrata funkcji tego narządu, co niesie niebezpieczne dla zdrowia i życia konsekwencje.
Śródmiąższowe zapalenie płuc ma wiele form. Pod pojęciem śródmiąższowe choroby płuc znajduje się grupa różnych chorób płuc. Najczęstsze postacie to m.in.:
- idiopatyczne włóknienie płuc - to odmiana choroby o przewlekłym przebiegu i nieznanej przyczynie. Z tego też powodu w nazwie występuje określenie „samoistne”, inaczej „idiopatyczne”. Jak podaje lekarz Iwona Witkiewicz, okazuje się, że w 20 proc. przypadków idiopatyczne włóknienie płuc występuje rodzinnie;
- kryptogenne organizujące się zapalenie płuc - pojawia się w przebiegu nowotworów różnych narządów, w tym chorób płuc. Może mieć też związek z infekcyjnym zapaleniem płuc. Według lek. I. Witkiewicz, zazwyczaj dotyczy osób między 50. a 70. rokiem życia;
- ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, nazywane też zespołem Hammana i Richa - choroba dotyczy zwykle osób w średnim wieku, a pierwsze objawy pojawiają się nagle. Choć obecnie przyczyny śródmiąższowego zapalenia płuc tego rodzaju nie są znane, coraz częściej wiąże się tą chorobę z takimi czynnikami jak: wirusy, toksyny czy też predyspozycja genetyczna;
- limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc - zazwyczaj choroba nie występuje pojedynczo, ale w pakiecie z innymi problemami zdrowotnymi, np. zakażeniem wirusem HIV, żółciową marskością wątroby czy zakażeniem wirusem Epstein-Barr;
- niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc - towarzyszy bardzo często chorobom tkanki łącznej, takim jak: reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, a także jako odpowiedź na stosowane leki.
To tylko kilka przykładów śródmiąższowych chorób płuc, ponieważ - jak pisze na Ewa Kniat-Mijal na łamach „Nowej Pediatrii” do grupy tych chorób zalicza się około 100 jednostek chorobowych.
Z kolei dr Joanna Raczkowska wskazuje, że grupa ta ujmuje około 200 „nieinfekcyjnych i nienowotworowych jednostek chorobowych, w większości o nieznanej etiologii”. Rozbieżność jest tu więc duża.
Co wpływa na rozwój tego typu dolegliwości? Lekarz Iwona Witkiewicz wskazuje na czynniki zwiększające ryzyko rozwoju tej choroby, choć związek przyczynowo-skutkowy nie został jeszcze potwierdzony. Są to:
- leki,
- palenie tytoniu,
- płeć męska,
- wykonywanie pracy mającej związek z rolnictwem, hodowlą ptactwa, obróbką kamienia,
- refluks żołądkowo-przełykowy,
- przewlekłe zakażenia wirusowe, np. wirusem Epsteina-Barra albo cytomegalowirusem.
Obecnie coraz częściej mówi się o chorobie w kontekście powikłań po przebyciu Covid-19. Ryzyko włóknienia płuc wzrasta u tych zakażonych wirusem, którzy są wentylowani mechanicznie - wskazują specjaliści z Polskiego Lekarskiego Towarzystwa Radiologicznego.
Na chorobę mogą zapaść nie tylko dorośli, ale też dzieci, w tym niemowlęta. Śródmiąższowe zapalenie płuc u dzieci ma podobną etiologię i przebieg, tak jak u dorosłych. Warto jednak uwzględnić, że w tej grupie choroba rozwija się też m.in. z uwagi na niedojrzały układ odpornościowy, który nie potrafi jeszcze radzić sobie z infekcjami jak system immunologiczny dorosłej osoby.
W klasyfikacji ICD 10 śródmiąższowe zapalenie płuc znajdziemy pod kodami J80-J84. Osobno sklasyfikowano:
- limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc wywołane przez ludzki wirus niedoboru odporności [HIV] (B22.1);
- polekowe zaburzenia dotyczące tkanki śródmiąższowej płuc (J70.2-J70.4).
Z kolei w klasyfikacji ICD 11 idiopatyczna odmiana tej choroby ma kod CB03.Z, a limfoidalna forma choroby ma kod CB03.5.
Reklama
Objawy śródmiąższowego zapalenia płuc
W przebiegu wszystkich typów tej choroby, początek jest nagły i związany z kaszlem oraz narastającą dusznością. Klasyczne objawy śródmiąższowego zapalenia płuc typu kryptogennego i ostrego przypominają częściowo dolegliwości grypowe.
Zalicza się do nich przede wszystkim:
- bóle mięśni,
- bóle gardła,
- ogólne osłabienie,
- uporczywy kaszel,
- przyśpieszony oddech,
- nasilona duszność,
- gorączka.
Z czasem duszność prowadzi do wystąpienia niewydolności oddechowej. W idiopatycznej postaci tej choroby pacjenci zgłaszają również tzw. palce pałeczkowate.
W wyniku rozdęcia ostatniego paliczka w palcu paznokcie otrzymują kształt pałeczek, a paznokcie również zmieniają swoją formę i kojarzą się ze szkiełkiem zegarka. Taki palec przypomina więc nieco pałeczkę, stąd ta nazwa.
Choroba w zaawansowanym stadium prowadzi do takich dolegliwości, jak:
- sinica skóry,
- poszerzone żyły szyjne,
- obecność płynu w jamie brzusznej,
- obrzęki kończyn dolnych,
- powiększenie wątroby,
- bóle związane z dusznicą piersiową.
Śródmiąższowe zapalenie płuc u dziecka postępuje w podobny sposób, jak u osoby dorosłej. Warto też wiedzieć, czy śródmiąższowe zapalenie płuc jest zaraźliwe.
Odpowiedź na to pytanie jest niejednoznaczna. Jeżeli źródłem choroby są infekcje i zakażenia bakteryjne, to można powiedzieć, że tak. Jednak zaraźliwy jest tu jedynie czynnik przyczyniający się do rozwoju choroby, a nie bezpośrednio śródmiąższowe zapalenie płuc.
Reklama
Diagnostyka śródmiąższowego zapalenia płuc
Kiedy można mówić o tym, że pacjent cierpi z powodu opisywanej tu choroby? Aby lekarz mógł rozpoznać zapalenie śródmiąższowe płuc, musi:
- przeprowadzić z nim wywiad,
- osłuchać pacjenta,
- wykonać badanie czynnościowe, np. spirometrię.
W diagnostyce śródmiąższowego zapalenia płuc istotne jest też RTG klatki piersiowej. Poleca się też przeprowadzenie tomografię komputerową płuc o wysokiej rozdzielczości.
To drugie badanie nie tylko prezentuje zmiany, które są niedostrzegalne w trakcie klasycznej tomografii komputerowej płuc.
U chorych nierzadko przeprowadza się też przezoskrzelową biopsję płuca. Innym sposobem diagnozowania może również być badanie mikroskopowe fragmentu płuca. To właśnie taki test pełni decydującą rolę w postawieniu diagnozy i rozpoznaniu choroby.
Reklama
Leczenie śródmiąższowego zapalenia płuc
Czy można wyleczyć śródmiąższowe zapalenie płuc? Nie ma skutecznego leku na tę chorobę. Specjaliści nie obserwują samoistnych remisji, dlatego tak ważne jest podjęcie wczesnego leczenia, by zapobiec powikłaniom.
Leczenie śródmiąższowego zapalenia płuc różnych typów opiera się na podawaniu leków. Bardziej zaawansowane zmiany wymagają przykładowo tlenoterapii domowej.
Jeżeli przyczyna choroby jest znana, wówczas można ją wykluczyć lub stosować leczenie celowane. Dodatkowe działania obejmują również rehabilitację oddechową, którą dopasowuje się indywidualnie do pacjenta.
Leczenie śródmiąższowego zapalenia płuc u dzieci wygląda podobnie. W zaawansowanym stadium niezbędny może być przeszczep płuc, a nawet płuc i serca.
Leki na śródmiąższowe zapalenie płuc
Ze względu na to, że choroba tego typu zdarza się raczej rzadko, nie istnieją jednolite kryteria związane z tym, czym leczyć tę dolegliwość. Co do zasady, w terapii śródmiąższowego zapalenia płuc wykorzystuje się leki przeciwzapalne. Są to zwykle glikokortykosteroidy.
Lekarz może przepisać też leki, które zapobiegają dalszemu włóknieniu płuc. Jeżeli choroba została wywołana przez bakterie, specjalista zapisze antybiotyk. U wielu pacjentów przeprowadza się też leczenie sterydami.
Niezależnie od rodzaju śródmiąższowego zapalenia płuc, pacjent powinien znajdować się pod stałą kontrolą lekarza pulmonologa.
Leczenie domowe śródmiąższowego zapalenia płuc
Śródmiąższowe zapalenie płuc nie nadaje się do leczenia domowego bez porozumienia z lekarzem. Natomiast w ramach terapii można podawać w warunkach domowych pacjentowi tlen niezbędny do tego, by poczuł się lepiej.
Niektórzy pacjenci szukają pomocy w medycynie niekonwencjonalnej, sięgając po zioła czy akupunkturę. Trzeba pamiętać, że nie są to jednak sprawdzone i rekomendowane sposoby leczenia. Dlatego zamiast ryzykować pojawienie się dodatkowych powikłań czy pogłębienie choroby, lepiej postawić na leczenie zaproponowane przez lekarza pulmonologa.
Polecanym rozwiązaniem w przypadkach bardzo zaawansowanych jest tzw. opieka paliatywna. To zapewnienie komfortu i wsparcia pacjentom i ich rodzinom - to pomoc w radzeniu sobie z trudnymi emocjami i cierpieniem psychicznym i fizycznym.
Reklama
Powikłania i rokowania przy śródmiąższowym zapaleniu płuc
Przebieg i rokowania śródmiąższowego zapalenia płuc zależą przede wszystkim od rodzaju przedstawionej tu choroby.
Duże zagrożenie stanowi idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc. W tej chorobie średnie przeżycie porównywalne jest do tego charakterystycznego dla chorób nowotworowych. Wynosi ono w około 2-3 lata.
Takie dane przedstawia na łamach „Postępów Nauk Medycznych” Jan Kuś z Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie. Natomiast czas przeżycia jest znacznie dłuższy w przypadku śródmiąższowego zapalenia płuc towarzyszącego np. sarkoidozie.
Z kolei ostre śródmiąższowe zapalenie płuc prowadzi do trwałego ubytku czynności płuc, a także do postępującego włóknienia tego narządu.
Co ciekawe, zdaniem lek. Magdaleny Wiercińskiej, niektórzy chorzy na tę formę śródmiąższowego zapalenia płuc, mogą wyzdrowieć całkowicie, co daje nadzieję wielu pacjentom. Jednocześnie trzeba mieć świadomość, że znaczna część chorych umiera pomimo podjętego leczenia.
Każdy przypadek należy więc oceniać indywidualnie. Rokowania zależą m.in. od ogólnego stanu pacjenta.
Niezależnie od typu śródmiąższowej choroby płuc chorzy powinni znajdować się pod stałą opieką lekarską. W wielu przypadkach rozwiązaniem jest przeszczep płuca.
Najpoważniejszym powikłaniem śródmiąższowego zapalenia płuc jest śmierć. Wcześniej jednak pacjent boryka się z bliznowaceniem tkanki w płucach, co przekłada się na gorszą wydolność oddechową i duszności.
