Nowy sklep

już ON-LINE

Zespół Hakima - objawy, rokowania, rehabilitacja i leczenie

Zespół Hakima to alternatywny termin określający chorobę o nazwie wodogłowie normotensyjne. Ten typ wodogłowia komunikującego w większości przypadków dotyka osób po 60. roku życia, a objawy choroby niekiedy mylone są z symptomami innych schorzeń neurologicznych. Tym bardziej warto poznać charakterystyczne oznaki zespołu Hakima, aby móc w porę zareagować i trafnie zdiagnozować zaburzenie. Dzięki temu pacjent cierpiący na wodogłowie normotensyjne może szybciej zostać poddany odpowiedniemu leczeniu i ma większe szanse na pozytywne rokowania.

Spis treści

Zespół Hakima – czym jest wodogłowie normotensyjne?

Wodogłowie, zwane również wodomózgowiem, czy hydrocefalią (od łacińskiego hydrocephalus) to stan, podczas którego dochodzi do patologicznego zalegania płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie układu komorowego mózgu, co może prowadzić do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy to swoista ciecz wypełniająca przestrzeń podpajęczynówkową, układ komorowy i kanał rdzenia kręgowego. Produkcja i wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego odbywają się w takim samym zakresie, z prędkością 0,3 ml/min. Wodogłowie rozwija się gdy pojawiają się nieprawidłowości w krążeniu i reabsorpcji płynu lub dochodzi do jego nadmiernej produkcji.

Wodogłowie może być rodzajem wady wrodzonej lub nabytej. Wodogłowie wrodzone rozwija się już na etapie życia płodowego i może być spowodowane czynnikami genetycznymi lub toksycznymi pochodzącymi ze środowiska zewnętrznego. Wodogłowie nabyte może się pojawić w każdym momencie życia i być wynikiem urazu, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, ucisku odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, krwawienia wewnątrzczaszkowego, czy nowotworu mózgu.

Wśród typów wodogłowia można także wyróżnić:

  • wodogłowie wewnętrzne,
  • wodogłowie zewnętrzne,
  • wodogłowie mieszane,
  • wodogłowie ex vacuo.

Z kolei wodogłowie wewnętrzne dzieli się dalej na wodogłowie okluzyjne (niekomunikujące), komunikujące oraz aresorpcyjne.

Jedną z postaci wodogłowia komunikującego jest wodogłowie normotensyjne (normociśnieniowe, Normal Pressure Hydrocephalus - NPH), nazywane również zespołem Hakima lub zespołem Hakima-Adamsa. Alternatywne terminy wodogłowia normotensyjnego pochodzą od nazwisk dwóch naukowców: neurochirurga, badacza i odkrywcy Salomóna Hakima, który w 1965 roku po raz pierwszy opisał ten rodzaj wodogłowia oraz neurologa Raymonda Delacy′ego Adamsa.

Zespół Hakima charakteryzuje się upośledzeniem odpływu lub nadprodukcją płynu mózgowo – rdzeniowego z następującym powiększeniem przestrzeni płynowych wewnętrznych i/lub zewnętrznych. Wodogłowie normotensyjne przebiega z prawidłowym średnim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym.

 

Zespół Hakima – przyczyny wodogłowia normotensyjnego

W 50% przypadków zespół Hakima jest idiopatyczny, co oznacza, że schorzenie pojawia się spontanicznie lub ma niewyjaśnione podłoże. U pozostałych pacjentów, stwierdza się wtórne wodogłowie normotensyjne, które występuje w wyniku zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Wówczas wśród przyczyn zespołu Hakima wymienia się przede wszystkim:

  • urazy głowy,
  • przebyte operacje mózgu i ewentualne powikłania po zabiegach w obrębie mózgu,
  • krwawienie podpajęczynówkowe,
  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub infekcja,
  • zakrzepy, głównie w zatoce poprzecznej po zapaleniu ucha,
  • nowotwór mózgu,
  • stan po radioterapii guzów mózgu.

Uważa się również, że choroba ta może mieć związek z nieprawidłowym procesem starzenia się organizmu człowieka.

Choroba Hakima nazywana jest także wodogłowiem normotensyjnym u dorosłych, gdyż najczęściej diagnozowana jest u pacjentów od 60. do 70. roku życia, najczęściej po ukończeniu 65 lat.

Z uwagi na to, że objawy zespołu Hakima w wielu przypadkach są nieswoiste, nie jest możliwe dokładne ustalenie częstości występowania choroby. Szacuje się jednak, że wodogłowie normotensyjne może pojawiać się u około 0,4% osób po 65. roku życia.

Reklama

Objawy zespołu Hakima

Wodogłowie najczęściej kojarzone jest z powiększeniem obwodu głowy, jednak w przypadku zespołu Hakima ten symptom nie występuje. Swoiste objawy kliniczne wodogłowia normotensyjnego nazywane są triadą Hakima, w skład której wchodzą:

  • Zaburzenia chodu - to najczęściej pierwszy symptom choroby, charakteryzujący się powolnymi ruchami, drobnymi szurającymi krokami, pociąganiem nogami, pochyloną postawą ciała, niemożnością odłączenia stóp od podłoża (tzw. chód magnetyczny), zaburzeniami równowagi wynikającymi z nieprawidłowości w postawie, trudnościami w płynnym i dokładnym wykonywaniu ruchów, postępującą apraksją chodu, chodem na szerokiej postawie, częstymi upadkami. Obserwuje się również spowolnienie ruchów górnych i dolnych kończyn. Niekiedy występuje drżenie kończyn, rzadko spoczynkowe. Może się również pojawić niedowład spastyczny kończyn dolnych.
  • Zaburzenia kontroli mikcji, czyli nietrzymanie moczu. Symptom ten początkowo może przybierać postać naglącego parcia na pęcherz lub częstomoczu. Później pacjent nie jest w stanie kontrolować wydalania moczu i nie odczuwa wypełnienia pęcherza.
  • Stopniowo narastające zaburzenia poznawcze (otępienne), zazwyczaj o niewielkim nasileniu i odwracalne. Przejawiają się upośledzeniem pamięci, trudnościami z koncentracją i skupieniem uwagi, spowolnieniem tempa procesów myślowych, zmianami w zachowaniu, spowolnieniem psychomotorycznym, pogorszeniem przyswajania nowych informacji i posługiwania się własną wiedzą. Badania wykazały również, że u pacjentów cierpiących na wodogłowie normotensyjne mogą wystąpić zaburzenia psychiczne, a ściślej rzecz ujmując, objawy neuropsychiatryczne, które mogą być pierwszymi oznakami schorzenia. Niekiedy na początku choroby występuje apatia, obniżenie nastroju, lęki, zachowania agresywne, zaburzenia obsesyjno-kompulsywne, zmiany charakterologiczne, urojenia i omamy, czy manie. Wraz z nasileniem choroby następuje dalsze osłabienie funkcji poznawczych oraz utrata kontroli emocjonalnej.

Warto zaznaczyć, że nie u wszystkich pacjentów z zespołem Hakima występują wszystkie wymienione wyżej symptomy, jednak zawsze i zazwyczaj w pierwszej kolejności pojawiają się zaburzenia chodu, a później dołącza nietrzymanie moczu lub/i upośledzenie funkcji poznawczych.

Symptomy pojawiające się w przebiegu zespołu Hakima mogą być mylące i charakterystyczne dla innych chorób, dlatego wodogłowie normotensyjne należy odróżnić od choroby Parkinsona, parkinsonizmu naczyniowego, choroby Alzheimera, choroby Binswangera, chorobie Wilsona, ucisku na korzenie nerwowe, idiopatycznych zaburzeń chodu u ludzi starszych, jak również od nietrzymania moczu z przyczyn ginekologicznych, urologicznych, czy onkologicznych.

Diagnostyka zespołu Hakima

Ze względu na to, że symptomy pojawiające się w przebiegu zespołu Hakima mogą występować również w innych schorzeniach neurologicznych, konieczne jest przeprowadzenie wnikliwego wywiadu lekarskiego oraz szczegółowych badań, w tym niezwykle istotnej diagnostyki różnicowej. Rozpoznanie wodogłowia normotensyjnego opiera się na objawach klinicznych, ocenie ciśnienia płynu mózgowo - rdzeniowego oraz na charakterystycznym obrazie w badaniach obrazowych.

Badania wykonywane w celu zdiagnozowania zespołu Hakima to m.in.:

  • tomografia komputerowa (TK) głowy i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI głowy) – badania, które mogą uwidocznić poszerzenie układu komorowego;
  • test infuzyjny polegający na pomiarze ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego podczas jednostajnego wlewu płynu do kanału kręgowego;
  • test Fishera (test upustowy) – polegający na wykonaniu nakłucia lędźwiowego i upuszczeniu pewnej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego. Poprawa u pacjenta po wykonaniu takiej czynności może wskazywać na zespół Hakima;
  • pomiar szybkości przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w obrazowaniu mózgowia metodą rezonansu magnetycznego (MRI flow);
  • testy neuropsychologiczne;
  • cysternografia radioizotopowa.

Rokowania w zespole Hakima

Trudno precyzyjnie zdefiniować rokowania w przypadku zdiagnozowania wodogłowia normotensyjnego, gdyż wszystko zależy od stopnia zaawansowania choroby i wieku pacjenta. Nie jest możliwe jednoznaczne prognozowanie reakcji chorego na wszczepienie zastawki komorowej, a rokowania po zabiegu uzależnione są od rygorystycznej kwalifikacji. Jednak wieloletnie obserwacje pacjentów poddanych leczeniu operacyjnemu wskazują na zdecydowaną poprawę stanu klinicznego u większości osób.

Najlepsze prognozy uzyskują zazwyczaj pacjenci, u których objawy zaburzeń poznawczych trwają krócej niż 24 miesiące, chorzy z wyraźnymi zaburzeniami chodu oraz z izolowanymi zaburzeniami chodu. Skuteczność interwencji chirurgicznej jest kwestią indywidualną i waha się od 20 do 80%. Najmniejsze prawdopodobieństwo poprawy szacuje się u starszych pacjentów, którzy doświadczyli wszystkich objawów należących do triady Hakima. Osoby, u których wodogłowie normotensyjne rozpoznano stosunkowo wcześnie, mają zdecydowanie większe szanse na poprawę zdrowia po zabiegu chirurgicznym.

Skuteczne leczenie zespołu Hakima jest więc uzależnione od jak najszybszego i prawidłowego zdiagnozowania choroby.

Reklama

Leczenie zespołu Hakima

W leczeniu zespołu Hakima stosuje się zabieg neurochirurgiczny, gdyż nie istnieje skuteczna terapia farmakologiczna, która mogłaby zmniejszyć nasilenie objawów tej choroby. Operacyjne leczenie wodogłowia normotensyjnego polega na implantacji zastawki niskociśnieniowej z wytworzeniem połączenia komorowo-otrzewnowego (rzadziej do przedsionka serca), która ma za zadanie odprowadzanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego ze struktur czaszki do wnętrza jamy brzusznej. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym.

Po operacji wszczepienia zastawki najbardziej widoczna poprawa następuje zazwyczaj w obszarze zaburzeń czynności ruchowych. Leczenie operacyjne nie ma niestety równie znaczącego wpływu na inne objawy triady Hakima, takie jak nietrzymanie moczu, czy zaburzenia otępienne.

Poprawę stanu pacjenta w obrębie chodu i percepcji przynoszą niekiedy nakłucia lędźwiowe lub kilka nakłuć z pobraniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Są to jednak jedynie przejściowe zmiany, których nie powinno się traktować jako jednoznacznych prognoz stanu pooperacyjnego.

W powrocie do sprawności ruchowej choremu na zespół Hakima może również pomóc rehabilitacja, jednak wyłącznie w połączeniu ze stałym usuwaniem nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego mózgu.

Bibliografia

  • Woźniak Kamila, Ratuszek-Sadowska Dorota, Śniegocki Maciej: Zespół Hakima-Adamsa u 61-letniego pacjenta - opis przypadku, Health and Sport. 2016;6(9):268-275. eISSN 2391-8306. http://ojs.ukw.edu.pl/index.php/johs/article/view/3803
  • http://www.neurosciencereview.eu/
  • https://oslo-universitetssykehus.no/seksjon-behandling/Documents/Hydrocefalus_brosjyrer%20fremmespr%C3%A5k/hydrocephalus-polsk-240817.pdf
  • Prusiński A.: Neurologia praktyczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007.
  • Prockop LD. Zaburzenia przepływu i składu płynu mózgowo-rdzeniowego. Wodogłowie. W: Kwieciński H, Kamińska AM, red. Neurologia Merritta. Wrocław: Urban & Partner; 2004: 283-5.
  • Mgr psychologii Katarzyna Kot-Bryćko, lek. med. Marcin Kot, dr hab. med. Robert Pudlo: Wodogłowie normotensyjne – zapomniane, ale groźne: https://podyplomie.pl/psychiatria/17589,wodoglowie-normotensyjne-zapomniane-ale-grozne.