Zespół Dandy-Walkera – objawy u dziecka. Jak go leczyć?

Zespół Dandy-Walkera to rzadka choroba mózgu
Źródło:123RF
Zespół Dandy-Walkera jest schorzeniem neurologicznym, które dotyczy bardzo wąskiej grupy osób. Do zachorowania dochodzi jeszcze w czasie życia płodowego. W wyniku nieprawidłowości w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego może wystąpić wodogłowie oraz wzrost ciśnienia środczaszkowego. To z kolei może być przyczyną zgonu dziecka w czasie porodu lub wielu groźnych powikłań po urodzeniu. Leczy się wodogłowie oraz inne symptomy zespołu chorobowego, jednak schorzenie na ten moment nie jest uleczalne.
 

Czym jest zespół Dandy-Walkera?

Zespół Dandy-Walkera to bardzo rzadko występująca choroba neurologiczna. Szacuje się, że na to schorzenie choruje jedna na 25 000 – 30 000 osób. Częściej dotyka ona kobiet niż mężczyzn. Często bywa wykrywana we wczesnym etapie życia dziecka. Jednak ze względu na różnorodność przebiegu schorzenia u różnych pacjentów rozpoznanie jej może nastąpić w późniejszym okresie.

Zespół Dandy-Walkera jest chorobą mózgu, a dokładnie stanowi zaburzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Choroba objawia się m.in. wodogłowiem, które w miarę postępu choroby, rozrasta się oraz wzrostem ciśnienia śródczaszkowego.

Z reguły diagnozuje się ją w pierwszym roku życia dziecka. Przekonujące wyniki co do występowania schorzenia dostarcza tomograf komputerowy oraz rezonans magnetyczny.

Objawy zespołu Dandy-Walkera u dziecka

W obrazie mózgu dziecka chorego na zespół Dandy-Walkera widnieje poszerzona tylna jama czaszkowa, wyżej usytuowany namiot móżdżku oraz brak lub niedorozwój dolnej części robaka mózgu. Dodatkowo obserwuje się zablokowanie otworów czwartej komory, a także powstawanie w tej komorze torbieli pajęczynówkowych. Wspomniane struktury mózgowe odpowiadają m.in. za takie czynności, jak utrzymanie równowagi, koordynacja ruchowa, napięcie mięśniowe, czy rozwój mowy.

Jednym z podstawowych objawów zespołu Dandy-Walkera jest wodogłowie (czyli powiększenie potylicy na skutek gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego) oraz wzrost ciśnienia śródczaszkowego, co w konsekwencji może prowadzić do zaburzeń równowagi, koordynacji ruchowej, mowy, a także do:

  • drżenia mięśni, 
  • wymiotów, 
  • nudności, 
  • silnych bóli głowy, 
  • senności,
  • apatii.

Nierzadko do powyższych objawów dołączają się także m.in. problemy kardiologiczne, a także dolegliwości związane z układem moczowym i kostnym oraz oczopląs, zez, rozszczep podniebienia, znamiona skórne, czy zaburzenia psychiczne.

U każdego pacjenta jednak schorzenie może przebiegać inaczej i każdy przypadek należy traktować indywidualnie.

Co powoduje zespół Dandy-Walkera?

Według badaczy do zachorowania na zespół Dandy-Walkera dochodzi już w życiu płodowym, najprawdopodobniej około 6 tygodnia życia zarodka. 

Czynniki, które mogą mieć wpływ na wystąpienie tego zespołu chorobowego związane są z genetyką oraz środowiskiem zewnętrznym dziecka. Przyjmuje się, że odpowiedzialne za to schorzenie są nieprawidłowości dotyczące układu krążenia oraz zakażenia, które uszkadzają struktury mózgowe. 

Znane są przypadki rodzinnego występowania tej choroby, zatem istnieje ryzyko dziedziczenia jej przez bliskich krewnych.

Jak leczyć zespół Dandy-Walkera?

Leczenie w przypadku zespołu Dandy-Walkera skupia się na redukowaniu utrudnień życiowychwynikających z objawów tej choroby, a także na bieżącym reagowaniu na występujące zaburzenia. 

W przypadku występowania wodogłowia, postępowanie lecznicze polega na wstawieniu zastawki dokomorowej,której zadaniem jest regulacja przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Po wykonaniu tego zabiegu chorego trzeba monitorować, ponieważ może wystąpić zakażenie, czy niedrożność układów zastawkowych. 

Pacjenci z zespołem Dandy-Walkera powinni być pod opieką lekarską w szerokim znaczeniu, tzn. powinni mieć oni stały dostęp do:

  • neurologa, 
  • neurochirurga, 
  • fizjoterapeutów,
  • rehabilitantów z rożnych specjalizacji ruchowych,
  • logopedy, 

którzy będą kontrolować postępy chorego oraz przebieg choroby. 

Dodatkowo jeśli chory cierpi na inne zaburzenia neurologiczne, choroby układowe i narządowe, leczy się oczywiście także te schorzenia u odpowiednich specjalistów.

Rokowania w zespole Dandy-Walkera

Rokowania w leczeniu zespołu Dandy-Walkera nie są pomyślne. Nie mówi się w tym przypadku o pełnym wyzdrowieniu. Kuracja koncentruje się na leczeniu poszczególnych symptomów chorobowych, jak choćby reagowanie na ilość przepływającego w mózgu płynu mózgowo-rdzeniowego. 

Jeśli zaburzeń ze strony centralnego układu nerwowego jest dużo, śmiertelność u noworodków sięga nawet 50 procent przypadków. Wielu ciąż z chorymi płodami nie udaje się nawet donosić do porodu.

U każdej osoby borykającej się z zespołem Dandy-Walkera zarówno leczenie, jak i rokowanie będą inne.

Czytaj:

Oceń artykuł

(liczba ocen 0)

Pytanie: Co Twoim zdaniem najlepiej pomaga na odparzenia?

  kąpiel w krochmalu

  zasypywanie odparzeń mąką ziemniaczaną lub talkiem

  częsta zmiana pieluchy/bielizny

  specjalistyczne maści na odparzenia z lanoliną

  wietrzenie odparzonych miejsc

WASZA OPINIA JEST DLA NAS WAŻNA