Prawdziwe królowe wśród orzechów. 👑 Sprawdź❗
Prawdziwe królowe wśród orzechów. 👑 Sprawdź❗
Prawdziwe królowe wśród orzechów. 👑 Sprawdź❗

Zespół Stevensa-Johnsona powstaje po lekach i objawia się na skórze. Jak?

Zespół Stevensa-Johnsona objawia się pod postacią pęcherzy, nadżerek i martwicy naskórka oraz błon śluzowych. Schorzenie cechuje się dużą śmiertelnością, zwłaszcza jeśli przeistoczy się w bardziej zaawansowaną postać, jaką jest zespół Lyella.
Zespół Stevensa-Johnsona - objawy
123RF
W skrócie
  • Zespół Stevensa Johnsona jest bardzo rzadką lecz niezwykle groźną chorobą skórną, która może zakończyć się śmiercią pacjenta.
  • W większości przypadków JSJ stanowi następstwo nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego na składniki leków, niekiedy też powodowane jest przez bakterie lub wirusy.
  • Do typowych objawów choroby Stevensa-Johnsona należą pęcherze, nadżerka i martwica, często towarzyszą temu gorączka, bóle głowy i mięśniowo-stawowe, uczucie rozbicia i pogorszenie nastroju.
Spis treści

Reklama

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?

Zespół Stevensa Johnsona (SJS od ang. Stevens-Johnson syndrome) jest nagłą, gwałtowną i bardzo niebezpieczną reakcją skórno-śluzówkową, zazwyczaj występującą w odpowiedzi na działanie leków, rzadziej – poinfekcyjną.

Objawia się na powierzchni ciała i powoduje martwicę tkanek, ale grozi też rozwojem powikłań płucnych oraz posocznicy (sepsy), czyli śmiertelnego zakażenia ogólnoustrojowego. W wielu przypadkach SJS stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta i wymaga szeroko zakrojonego, wielodyscyplinarnego leczenia w warunkach szpitalnych.

W klasyfikacji schorzeń i zaburzeń ICD-10, syndrom Stevensa Johnsona zaliczany jest do kategorii pęcherzowych rumieni wielopostaciowych (symbol L51.1). Co bardzo ważne, chorobę rozpoznaje się w sytuacji, gdy martwica naskórka obejmuje do 10 procent powierzchni ciała.

Jeśli odsetek ten przekracza 30 proc., SJS przechodzi w TEN, czyli zespół toksycznej nekrolizy naskórka (inna nazwa: zespół Lyella), cechujący się jeszcze większą śmiertelnością. Natomiast uszkodzenia na poziomie 10-29 proc. klasyfikowane są jako zespół nakładania się SJS i TEN, co jest stanem pośrednim.

Reklama

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona?

SJS jest schorzeniem rzadkim, objawiającym u zaledwie kilku osób na milion w skali roku. Przyczyny zespołu Stevensa Johnsona są dobrze znane. W około 75 procentach podłoże stanowi nadwrażliwa reakcja układu odpornościowego na substancje chemiczne zawarte w składzie tego typu leków.

Najczęściej taki efekt niepożądany wywołują:

  • sulfonamidy (środki o działaniu przeciwbakteryjnym, takie jak sulfasalazyna, trimetoprim i sulfametoksazol);
  • antybiotyki zaliczane do grupy penicylin, cefalosporyn oraz makrolidów;
  • leki przeciwdrgawkowe, w tym karbamazepina, fenobarbital, fenytoina;
  • preparaty przeciwgrzybicze;
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne;

Do powstania zespołu Stevensa Johnsona mogą się też przyczynić infekcje wywoływane między innymi przez wirusy grypy, opryszczki i zapalenia wątroby, a także bakterie Mycoplasma pneumoniae odpowiedzialne za martwicze zapalenie płuc.

Reklama

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona obejmują grupę symptomów zewnętrznych oraz wewnętrznych, ogólnoustrojowych.

Do tych pierwszych należą pojawiające się kolejno:

  • nietrwałe pęcherze wypełnione surowiczą treścią;
  • bolesne nadżerki powstające w miejscu pękniętych pęcherzy;
  • zmiany martwicze, będące efektem obumierania tkanek;

Najczęściej w ten właśnie sposób manifestuje się zespół Stevensa-Johnsona w jamie ustnej i gardle, a także na błonach śluzowych narządów płciowych, warg, oczu i nosa. W sytuacji, gdy SJS postępuje, symptomy te obejmują także skórę na coraz większej powierzchni ciała.

Oprócz tego występują też uogólnione objawy choroby Stevensa-Johnsona, takie jak:

  • wysoka gorączka;
  • bóle głowy, stawów, mięśni, kości;
  • uczucie rozbicia, dreszcze, obniżenie nastroju;
  • ból gardła, zapalenie spojówek, kaszel;

Symptomy te mogą się utrzymywać nawet przez 1-1,5 miesiąca, niekiedy ulegając zaostrzeniu.

Reklama

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Leczenie zespołu Stevensa Johnsona jest bardzo trudne, złożone i wieloetapowe. Pacjent bezwzględnie musi być hospitalizowany, niekiedy na oddziale intensywnej terapii bądź zajmującym się oparzeniami.

W zależności od stopnia zaawansowania choroby, rozległości zmian skórno-śluzówkowych oraz występowania objawów ogólnych i powikłań, niezbędne może być wdrożenie takich kroków, jak:

  • natychmiastowe odstawienie leków powodujących SJS;
  • intensywne nawadnianie (tak jak przy oparzeniach);
  • zapewnianie równowagi wodno-elektrolitowej;
  • oczyszczanie osocza krwi metodą plazmaferezy (usuwanie dużych cząstek);
  • podawanie immunoglobulin, czyli przeciwciał;
  • terapia z użyciem cyklosporyny, czyli silnego leku immunosupresyjnego (obniżającego siłę działania układy odpornościowego), pod warunkiem że ten właśnie środek nie był przyczyną wystąpienia SJS;
  • zastosowanie glikokortykosteroidów, czyli silnych leków przeciwzapalnych;
  • użycie leków antyhistaminowych, stosowanych w wielu dermatozach, hamujących zapalne mechanizmy powstawania objawów skórnych;

Reklama

Zespół Lyella oraz zespół Stevensa i Johnsona

Tak jak zostało wspomniane wyżej, bardzo zaawansowana choroba Stevensa Johnsona przechodzi w tzw. zespół Lyella. Choć więc stosowane są dwie nazwy, w istocie jest to jedno i to samo schorzenie, tyle że różniące się natężeniem objawów oraz konsekwencjami.

W tym drugim przypadku są one znacznie poważniejsze. Ryzyko zgonu w przypadku SJS wynosi 5 procent, natomiast wśród pacjentów chorych na TEN wzrasta ono aż do 35-40 proc. Co jest bezpośrednią przyczyną śmierci? Bardzo wiele osób cierpiących zespół Lyella oraz zespół Stevensa i Johnsona umiera z powodu powikłań, w tym ciężkiego zapalenia płuc czy sepsy.

Negatywny wpływ na rokowania mają takie czynniki, jak:

  • wiek (mniejsze szanse mają osoby po 40 roku życia);
  • akcja serca powyżej 120 uderzeń na minutę;
  • szybki postęp martwicy (powyżej 10 proc. pierwszego dnia);
  • współwystępująca choroba nowotworowa;
  • obniżona odporność, w tym zwłaszcza po zakażeniu wirusem HIV;
  • stosowanie terapii wielolekowej;
  • poziom mocznika w surowicy krwi powyżej 10 mmol/l;
  • poziom glukozy powyżej 14 mmol/l;

Zespół Lyella jest jeszcze rzadszy, niż SJS. Statystyczną zachorowalność szacuje się na poziomie 0,4-1,5 / milion osób rocznie. Co ważne, TEN wywoływane jest praktycznie w 100 procentach przez leki, nie występują w tym przypadku czynniki infekcyjne i drobnoustrojowe.

Czytaj również

Bibliografia

  • Agata Maciejczyk, Bożena Graboń-Syrzistie, Zespół Stevensa i Johnsona i zespół Lyella, Biuletyn bezpieczeństwa produktów leczniczych, http://www.urpl.gov.pl/sites/default/files/streszczenie/Almanach_vol14_1_streszczenia.pdf, data dostępu 17 12 2021
  • James Treat, Zespół Stevensa i Johnsona oraz zespół toksycznej nekrolizy naskórka, Pediatric Annals, 2010; 39 (10): 667–674 w: https://www.mp.pl/oit/problemy/61411,zespol-stevensa-ijohnsona-oraz-zespol-toksycznej-nekrolizy-naskorka, data dostępu 17 12 2021
  • Michał Chojnicki i inni, Ciężki przebieg zespołu Stevens-Johnsona, pierwotnie rozpoznanego jako ospa wietrzna – opis przypadku, Farmacja Współczesna 2013; 6: 41-46
  • Monika Heisig, Adam Reich, Zespół Lyella, Forum Dermatologicum 2016, tom 2, nr 1, 33–37
Piotr  Brzózka - dziennikarz wyróżniony w konkursie Dziennikarz Medyczny Roku 2023
Artykuł napisany przez
Piotr Brzózka - dziennikarz wyróżniony w konkursie Dziennikarz Medyczny Roku 2023
Dziennikarz wyróżniony w konkursie "Dziennikarz Medyczny Roku 2023". Autor tysięcy publikacji o tematyce medycznej, ekonomicznej, politycznej i społecznej. Przez 15 lat związany z Dziennikiem Łódzkim i Polska TheTimes. Z wykształcenia socjolog stosunków politycznych, absolwent Wydziału Ekonomiczno-Socjologicznego Uniwersytetu Łódzkiego. Po godzinach fotografuje, projektuje, maluje, tworzy muzykę.
Pokaż więcej
Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?
Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca.
Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na
temat zdrowia i zdrowego stylu życia,
zapraszamy na nasz portal ponownie!
Więcej z kategorii Choroby i zmiany skórne
Swędzące krostki - na ciele. Sprawdź, co oznaczają
Mężczyzna z krostami na plecach
Swędzenie nóg - co oznacza i jak mu zaradzić? Przyczyny, leczenie i domowe sposoby
Kobietę swędzą nogi
Rumieniec na twarzy to nie zawsze oznaka zdrowia! Kiedy powinien budzić niepokój?
Podobne artykuły
Dziecko z wysypkową chorobą zakaźną
Rumień zakaźny u dzieci i dorosłych - jak wygląda, ile trwa?
Kaszka na czole
Kaszka na twarzy - u niemowlaka i dorosłych. Przyczyny
Wysypka pęcherzowa na skórze
Bąble na skórze – skąd się biorą i jak sobie z nimi radzić?
Kobieta ze spuchniętą wargą
Spuchnięta warga - przyczyny. Jak leczyć dolną i górną?
Kobieta z naroślami na skórze twarzy
Narośl na skórze - jak usunąć i czy istnieją na to domowe sposoby? Rodzaje

Reklama


Niesamowite ptaki, których śpiew słychać wiosną!
Sprawdź!