Najzdrowsze miejsce w internecie

Zespół Stevensa-Johnsona powstaje po lekach i objawia się na skórze. Jak?

Zespół Stevensa-Johnsona objawia się pod postacią pęcherzy, nadżerek i martwicy naskórka oraz błon śluzowych. Schorzenie cechuje się dużą śmiertelnością, zwłaszcza jeśli przeistoczy się w bardziej zaawansowaną postać, jaką jest zespół Lyella.
Zespół Stevensa-Johnsona - objawy
123RF
W skrócie
  • Zespół Stevensa Johnsona jest bardzo rzadką lecz niezwykle groźną chorobą skórną, która może zakończyć się śmiercią pacjenta.
  • W większości przypadków JSJ stanowi następstwo nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego na składniki leków, niekiedy też powodowane jest przez bakterie lub wirusy.
  • Do typowych objawów choroby Stevensa-Johnsona należą pęcherze, nadżerka i martwica, często towarzyszą temu gorączka, bóle głowy i mięśniowo-stawowe, uczucie rozbicia i pogorszenie nastroju.
SPRAWDŹ TEŻ: Dowiedz się więcej o chorobach skóry
Spis treści

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?

Zespół Stevensa Johnsona (SJS od ang. Stevens-Johnson syndrome) jest nagłą, gwałtowną i bardzo niebezpieczną reakcją skórno-śluzówkową, zazwyczaj występującą w odpowiedzi na działanie leków, rzadziej – poinfekcyjną.

Objawia się na powierzchni ciała i powoduje martwicę tkanek, ale grozi też rozwojem powikłań płucnych oraz posocznicy (sepsy), czyli śmiertelnego zakażenia ogólnoustrojowego. W wielu przypadkach SJS stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta i wymaga szeroko zakrojonego, wielodyscyplinarnego leczenia w warunkach szpitalnych.

W klasyfikacji schorzeń i zaburzeń ICD-10, syndrom Stevensa Johnsona zaliczany jest do kategorii pęcherzowych rumieni wielopostaciowych (symbol L51.1). Co bardzo ważne, chorobę rozpoznaje się w sytuacji, gdy martwica naskórka obejmuje do 10 procent powierzchni ciała.

Jeśli odsetek ten przekracza 30 proc., SJS przechodzi w TEN, czyli zespół toksycznej nekrolizy naskórka (inna nazwa: zespół Lyella), cechujący się jeszcze większą śmiertelnością. Natomiast uszkodzenia na poziomie 10-29 proc. klasyfikowane są jako zespół nakładania się SJS i TEN, co jest stanem pośrednim.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona?

SJS jest schorzeniem rzadkim, objawiającym u zaledwie kilku osób na milion w skali roku. Przyczyny zespołu Stevensa Johnsona są dobrze znane. W około 75 procentach podłoże stanowi nadwrażliwa reakcja układu odpornościowego na substancje chemiczne zawarte w składzie tego typu leków.

Najczęściej taki efekt niepożądany wywołują:

  • sulfonamidy (środki o działaniu przeciwbakteryjnym, takie jak sulfasalazyna, trimetoprim i sulfametoksazol);
  • antybiotyki zaliczane do grupy penicylin, cefalosporyn oraz makrolidów;
  • leki przeciwdrgawkowe, w tym karbamazepina, fenobarbital, fenytoina;
  • preparaty przeciwgrzybicze;
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne;

Do powstania zespołu Stevensa Johnsona mogą się też przyczynić infekcje wywoływane między innymi przez wirusy grypy, opryszczki i zapalenia wątroby, a także bakterie Mycoplasma pneumoniae odpowiedzialne za martwicze zapalenie płuc.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona obejmują grupę symptomów zewnętrznych oraz wewnętrznych, ogólnoustrojowych.

Do tych pierwszych należą pojawiające się kolejno:

  • nietrwałe pęcherze wypełnione surowiczą treścią;
  • bolesne nadżerki powstające w miejscu pękniętych pęcherzy;
  • zmiany martwicze, będące efektem obumierania tkanek;

Najczęściej w ten właśnie sposób manifestuje się zespół Stevensa-Johnsona w jamie ustnej i gardle, a także na błonach śluzowych narządów płciowych, warg, oczu i nosa. W sytuacji, gdy SJS postępuje, symptomy te obejmują także skórę na coraz większej powierzchni ciała.

Oprócz tego występują też uogólnione objawy choroby Stevensa-Johnsona, takie jak:

  • wysoka gorączka;
  • bóle głowy, stawów, mięśni, kości;
  • uczucie rozbicia, dreszcze, obniżenie nastroju;
  • ból gardła, zapalenie spojówek, kaszel;

Symptomy te mogą się utrzymywać nawet przez 1-1,5 miesiąca, niekiedy ulegając zaostrzeniu.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Leczenie zespołu Stevensa Johnsona jest bardzo trudne, złożone i wieloetapowe. Pacjent bezwzględnie musi być hospitalizowany, niekiedy na oddziale intensywnej terapii bądź zajmującym się oparzeniami.

W zależności od stopnia zaawansowania choroby, rozległości zmian skórno-śluzówkowych oraz występowania objawów ogólnych i powikłań, niezbędne może być wdrożenie takich kroków, jak:

  • natychmiastowe odstawienie leków powodujących SJS;
  • intensywne nawadnianie (tak jak przy oparzeniach);
  • zapewnianie równowagi wodno-elektrolitowej;
  • oczyszczanie osocza krwi metodą plazmaferezy (usuwanie dużych cząstek);
  • podawanie immunoglobulin, czyli przeciwciał;
  • terapia z użyciem cyklosporyny, czyli silnego leku immunosupresyjnego (obniżającego siłę działania układy odpornościowego), pod warunkiem że ten właśnie środek nie był przyczyną wystąpienia SJS;
  • zastosowanie glikokortykosteroidów, czyli silnych leków przeciwzapalnych;
  • użycie leków antyhistaminowych, stosowanych w wielu dermatozach, hamujących zapalne mechanizmy powstawania objawów skórnych;

Zespół Lyella oraz zespół Stevensa i Johnsona

Tak jak zostało wspomniane wyżej, bardzo zaawansowana choroba Stevensa Johnsona przechodzi w tzw. zespół Lyella. Choć więc stosowane są dwie nazwy, w istocie jest to jedno i to samo schorzenie, tyle że różniące się natężeniem objawów oraz konsekwencjami.

W tym drugim przypadku są one znacznie poważniejsze. Ryzyko zgonu w przypadku SJS wynosi 5 procent, natomiast wśród pacjentów chorych na TEN wzrasta ono aż do 35-40 proc. Co jest bezpośrednią przyczyną śmierci? Bardzo wiele osób cierpiących zespół Lyella oraz zespół Stevensa i Johnsona umiera z powodu powikłań, w tym ciężkiego zapalenia płuc czy sepsy.

Negatywny wpływ na rokowania mają takie czynniki, jak:

  • wiek (mniejsze szanse mają osoby po 40 roku życia);
  • akcja serca powyżej 120 uderzeń na minutę;
  • szybki postęp martwicy (powyżej 10 proc. pierwszego dnia);
  • współwystępująca choroba nowotworowa;
  • obniżona odporność, w tym zwłaszcza po zakażeniu wirusem HIV;
  • stosowanie terapii wielolekowej;
  • poziom mocznika w surowicy krwi powyżej 10 mmol/l;
  • poziom glukozy powyżej 14 mmol/l;

Zespół Lyella jest jeszcze rzadszy, niż SJS. Statystyczną zachorowalność szacuje się na poziomie 0,4-1,5 / milion osób rocznie. Co ważne, TEN wywoływane jest praktycznie w 100 procentach przez leki, nie występują w tym przypadku czynniki infekcyjne i drobnoustrojowe.

Czytaj również

Bibliografia

  • Agata Maciejczyk, Bożena Graboń-Syrzistie, Zespół Stevensa i Johnsona i zespół Lyella, Biuletyn bezpieczeństwa produktów leczniczych, http://www.urpl.gov.pl/sites/default/files/streszczenie/Almanach_vol14_1_streszczenia.pdf, data dostępu 17 12 2021
  • James Treat, Zespół Stevensa i Johnsona oraz zespół toksycznej nekrolizy naskórka, Pediatric Annals, 2010; 39 (10): 667–674 w: https://www.mp.pl/oit/problemy/61411,zespol-stevensa-ijohnsona-oraz-zespol-toksycznej-nekrolizy-naskorka, data dostępu 17 12 2021
  • Michał Chojnicki i inni, Ciężki przebieg zespołu Stevens-Johnsona, pierwotnie rozpoznanego jako ospa wietrzna – opis przypadku, Farmacja Współczesna 2013; 6: 41-46
  • Monika Heisig, Adam Reich, Zespół Lyella, Forum Dermatologicum 2016, tom 2, nr 1, 33–37
Piotr  Brzózka
Artykuł napisany przez
Piotr Brzózka
Dziennikarz, autor tysięcy publikacji o tematyce ekonomicznej, politycznej, społecznej oraz medycznej. Przez 15 lat związany z Dziennikiem Łódzkim i Polska TheTimes. Z wykształcenia socjolog stosunków politycznych, absolwent Wydziału Ekonomiczno-Socjologicznego Uniwersytetu Łódzkiego. Po godzinach fotografuje, projektuje, maluje, tworzy muzykę.
Pokaż więcej
Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?
9
Więcej z kategorii Zdrowie
Przeczytaj artykuł
Pocenie się w nocy – przyczyny i objawy. Co oznacza?
Spocona kobieta chłodzi się wiatrakiem
Przeczytaj artykuł
Afty w jamie ustnej - na dziąśle, języku, wardze. Leczenie
Afty w jamie ustnej
Przeczytaj artykuł
Czyrak - na twarzy, w uchu. Co to jest i jak wygląda?
Osoba z ropnym zapleniem mieszka włosowego
Podobne artykuły
Pocenie się w nocy – przyczyny i objawy. Co oznacza?
Afty w jamie ustnej - na dziąśle, języku, wardze. Leczenie
Czyrak - na twarzy, w uchu. Co to jest i jak wygląda?
Domowe sposoby na łupież. Jak skutecznie pozbyć się łupieżu?
Jak szybko goi się rana i jak to przyspieszyć?

Reklama

Może to Cię zainteresuje
Clear Aligner - działanie i efekty. Jaka cena całego leczenia?
Analiza składu ciała - waga i normy. Na czym polega BIA?
Zapaść serca - objawy i przyczyny. Jak wygląda leczenie?
Spanie nago - czy jest zdrowe? W pojedynkę i z partnerem
Sonda redakcyjna
Jakie są Twoje sposoby na blizny?
Sonda powstała przy współpracy z Contractubex®