Najzdrowsze miejsce w internecie

Choroba Stilla - jak się objawia, czy można ją skutecznie leczyć?

Choroba Stilla u dorosłych jest odpowiednikiem, a często również kontynuacją młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Objawia się wysoką gorączką, wysypką oraz bólem stawów. Zaniedbana może doprowadzić do bardzo poważnych powikłań.
Pacjent z podejrzeniem choroby Stilla
Źródło: 123RF
W skrócie
  • Choroba Stilla u dorosłych jest przewlekłym schorzeniem reumatologicznym, występującym u osób w przedziale wiekowym 16-35 lat.
  • Choroba objawia się wysoką gorączką, silnym bólem oraz wysypką. Może prowadzić do deformacji stawów.
  • W leczeniu choroby Stilla stosuje się glikokortykosteroidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, opioidy, preparaty immunosupresyjne i wiele innych.
Spis treści

Co to jest choroba Stilla?

Choroba Stilla jest bardzo rzadkim schorzeniem reumatologicznym występującym u „młodych dorosłych”, czyli osób po 16 roku życia. Jest to niejako odpowiednik młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), na które zapadają dzieci i młodzież.

Definiowana jest jako ciężka, układowa choroba zapalna tkanki łącznej, której towarzyszy zespół objawów, z wysoką gorączką na czele. Przyczyny choroby Stilla nie są znane. Podejrzewa się jedynie, że w grę wchodzi kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych.

Prawdopodobnie schorzenie to ma charakter autoimmunologiczny – w jego bezpośrednim patomechanizmie kluczowe znaczenie ma nieprawidłowa aktywność układu odpornościowego, który atakuje komórki własnego organizmu.

Rozpoznanie choroby Stilla jest bardzo trudne. Istnieje wprawdzie kanon typowych objawów, nie są one jednak do końca charakterystyczne. W dodatku schorzenie to jest sporadyczne, występuje z częstotliwością 1-10 osób na milion w skali roku. Rzadko więc podejrzenia lekarzy są kierowane w tę właśnie stronę.

Choroba Stilla u dorosłych

Choć zostało to już zasygnalizowane wyżej, należy podkreślić jeszcze raz, że medycyna zna dwie jednostki chorobowe o podobnym przebiegu, niezwykle zbliżone jednak nie do końca tożsame.

Opisana po raz pierwszy w latach 70 ubiegłego stulecia „Choroba Stilla u dorosłych” (bo tak brzmi pełna nazwa) nie jest tą samą przypadłością, co znane od XIX wieku młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, aczkolwiek często stanowi jego kontynuację (więcej szczegółów poniżej).

Zazwyczaj cierpią na nią osoby w przedziale wiekowym 16-35 lat, rzadko młodsze lub starsze.

Choroba Stilla może przebiegać w trzech wariantach:

  • jeden epizod, który po wyleczeniu nigdy więcej się nie powtórzy;
  • powtarzające się epizody, przedzielone etapami remisji, w czasie których nie są odczuwane żadne objawy;
  • schorzenie chroniczne, w przebiegu którego objawy występują przez dłuższy czas, aż do wyleczenia;

Objawy choroby Stilla

Najczęstsze objawy choroby Stilla, często stanowiące podstawę rozpoznania, to:

  • wysoka gorączka (powyżej 39 stopni Celsjusza), występująca w charakterystycznych, około 4-godzinnych szczytach, zazwyczaj rano i wczesnym wieczorem. Co bardzo typowe, temperatura maleje samoistnie, bez udziału leków;
  • wysypka plamisto-grudkowa. Wykwity pojawiające się u osób cierpiących na chorobę Stilla mają kolor łososiowy i występują na kończynach i tułowiu. Są one efektem stanu zapalnego warstwy powierzchownej skóry;
  • ból stawów, który z różnym nasileniem dotyka niemal 100 procent pacjentów. Najczęściej dolegliwości obejmują stawy kolanowe, skokowe, barkowe, nadgarstkowe i łokciowe;
  • wysięki z płynem zapalnym;
  • zrastanie się szpar stawowych po około 1,5-3 latach choroby;
  • osłabienie mięśniowe;

Oprócz tego należy się liczyć z pojawieniem symptomów pozornie nie kojarzących się z chorobą reumatyczną, takich jak ból gardła czy powiększenie wątroby oraz śledziony.

Choroba Stilla u dzieci

Choroba Stilla u dzieci praktycznie nie występuje. Młodsi pacjenci zapadają natomiast na idiopatyczne zapalenie stawów, które ma bardzo podobny charakter.

Co ciekawe, to akurat schorzenie jest znacznie częstsze  (20-440 przypadków na 100 tysięcy). Uznawane jest wręcz za najbardziej powszechną dolegliwość reumatologiczną ze wszystkich, jakie dotykają dzieci i młodzież. Stanowi też najczęstszą przyczynę niepełnosprawności w pierwszych kilkunastu latach życia.

Objawy i przebieg MIZS są zróżnicowane, tym bardziej że choroba występuje w różnych odmianach.

W większości przypadków występują symptomy stawowe, w tym:

  • obrzęk,
  • wysięk,
  • ból,
  • ograniczenie ruchomości.

Wysoka gorączka oraz łososiowa wysypka oraz objawy grypopodobne obecne są tylko w postaci uogólnionej choroby, która jest stosunkowo rzadka (10 proc. przypadków).

Czy choroba Stilla jest wyleczalna?

Tak, aczkolwiek może powrócić niespodziewanie nawet po kilku latach od zakończenia terapii. Przechodzi wówczas w postać przewlekłą, co oznacza że pacjent powinien zostać objęty trwałą opieką lekarską, najlepiej ze strony specjalisty w zakresie reumatologii.

Należy pamiętać, że nieleczona, zaniedbana choroba Stilla może mieć poważne skutki o dalekosiężnym charakterze. Pierwszym z nich jest poważna deformacja stawów. W takiej sytuacji często niewystarczające są farmakologiczne oraz fizjoterapeutyczne metody leczenia, konieczne zaś staje się wykonanie jednego bądź kilku zabiegów operacyjnych.

Innym powikłaniem choroby Stilla jest tzw. jest zespół aktywacji makrofagów (MAS od ang.: Macrophage Activation Syndrome). Jest to grupa ciężkich zaburzeń obejmujących układy nerwowy, oddechowy, krwionośny i wiele innych. MAS cechuje się bardzo wysoką śmiertelnością, szacowaną przez różne źródła na 8 do 45 procent.

Leczenie choroby Stilla

Leczenie choroby Stilla w fazie zaostrzenia wymaga podania leków działających objawowo, a więc obniżających gorączkę, łagodzących ból, hamujących procesy zapalne.

W zastosowaniu są, w zależności od nasilenia symptomów, przede wszystkim:

  • niesteroidowe leki przeciwzapalne;
  • opioidowe leki przeciwzapalne (np. tramadol);
  • glikokortykosteroidy, czyli silne leki o szerokim spektrum działania, także hamujące procesy zapalne;

Oprócz tego wskazana jest też terapia przyczynowa. W ramach pierwszego wyboru pacjenci powinni otrzymywać środki zaliczane do grupy syntetycznych leków modyfikujących przebieg choroby (LMPCh).

Są to różnego rodzaju substancje stosowane w chorobach reumatycznych. Jeśli nie przynoszą one spodziewanych rezultatów, wdraża się leki biologiczne lub immunosupresyjne, czyli obniżające aktywność układu odpornościowego, po to był łagodzić nasilenie reakcji zapalnych.

Czytaj również

Bibliografia

  • Piotr Leszczyński, Katarzyna Pawlak-Buś, Tomasz Szafrański, Choroba Stilla u dorosłych jako przyczyna gorączki o niejasnej etiologii, Postępy Nauk Medycznych, t. XXV, nr 2, 2012
  • Monika Lonc, Andrzej Wadowski, Choroba Stilla u 17-letniej pacjentki - opis przypadku, Forum Reumatol. 2016, tom 2, nr 3, 142–145 Paulina Brożek, Choroba Stilla, https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/161047,choroba-stilla, data dostępu 25.11.2021
  • Elżbieta Smolewska, Niepełnosprawność dzieci i młodzieży chorych na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, Niepełnosprawność – zagadnienia, problemy, rozwiązania. Nr II/2012(3)
  • Elżbieta Smolewska, Zespół aktywacji makrofgów, https://www.przegladreumatologiczny.pl/zesp_aktywacji_makrofagw, data dostępu 25.11.2021
Piotr  Brzózka
Artykuł napisany przez
Piotr Brzózka
Dziennikarz, autor tysięcy publikacji o tematyce ekonomicznej, politycznej, społecznej oraz medycznej. Przez 15 lat związany z Dziennikiem Łódzkim i Polska TheTimes. Z wykształcenia socjolog stosunków politycznych, absolwent Wydziału Ekonomiczno-Socjologicznego Uniwersytetu Łódzkiego. Po godzinach fotografuje, projektuje, maluje, tworzy muzykę.
Pokaż więcej
Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?
Więcej z kategorii Zdrowie
Przeczytaj artykuł
Ból lewej ręki - co oznacza boląca lewa ręka?
Boląca lewa ręka
Przeczytaj artykuł
Ból pięty - jakie są przyczyny bólu z tyłu i od spodu?
Boląca pięta
Przeczytaj artykuł
Ból pod kolanem - z tyłu, z przodu, z boku. Co oznacza?
Uraz stawu kolanowego
Podobne artykuły
Ból lewej ręki - co oznacza boląca lewa ręka?
Ból pięty - jakie są przyczyny bólu z tyłu i od spodu?
Ból pod kolanem - z tyłu, z przodu, z boku. Co oznacza?
Ból pod pachami - możliwa diagnoza i zalecenia
Zastrzyk w kolano. Czy warto wstrzykiwać kwas hialuronowy w kolano?

Reklama

Może to Cię zainteresuje
Clear Aligner - działanie i efekty. Jaka cena całego leczenia?
Analiza składu ciała - waga i normy. Na czym polega BIA?
Zapaść serca - objawy i przyczyny. Jak wygląda leczenie?
Spanie nago - czy jest zdrowe? W pojedynkę i z partnerem

Reklama