Białaczka przewlekła limfatyczna - przyczyny, objawy, badania, leczenie

Białaczka przewlekła limfatyczna to nowotwór złośliwy, który dotyka najczęściej osoby dorosłe w wieku 55-60 lat. Jego przebieg jest zdecydowanie wolniejszy niż w przypadku ostrej białaczki, mimo to szybka diagnoza i wdrożenie odpowiedniego leczenia jest niezbędne. Zobacz jakie są przyczyny, objawy i sposoby leczenia przewlekłej białaczki limfoblastycznej

Spis treści

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL – chronic lymphocytic leukemia) jest to grupa nowotworów złośliwych, wywodzących się z krwinek białych, a dokładniej z limfocytów. W chorobach tych dochodzi do powolnego namnażania się oraz akumulacji dojrzałych, obwodowych limfocytów we krwi i szpiku, a także w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie.

Białaczka przewlekła limfatyczna - czym jest?

CLL jest białaczką występującą u dorosłych. Jej częstość wzrasta wraz z wiekiem. Średni wiek zachorowania wynosi około 55-60 lat, a jej ryzyko wzrasta poczynając od 40. roku życia.

W przeciwieństwie do ostrej białaczki tempo narastania liczby komórek jest dużo wolniejsze, dlatego początkowo ma ona dużo łagodniejszy przebieg. Należy podkreślić fakt, że zaburzeniu ulega proces apoptozy, czyli programowana śmierć komórki, gdyż namnażające się limfocyty B, kiedy już osiągną odpowiednią liczbę powinny zaprzestać się dzielić, natomiast w tym przypadku tracą one zdolność do samounicestwienia. Po uwolnieniu ze szpiku zaczynają gromadzić się w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie powodując ich powiększenie.

Najczęściej występuje przewlekła białaczka limfocytowa B komórkowa (ponad 90% przypadków). Przewlekła białaczka limfocytowa B komórkowa (B-CLL – chronic lymphocytic leukemia, B cell) jest to jeden z typów przewlekłej białaczki limfocytowej. W tym typie następuje zwiększona akumulacja w szpiku, krwi obwodowej oraz narządach limfatycznych (węzły chłonne, śledziona) małych, długo żyjących limfocytów, które wykazują na swojej powierzchni obecność antygenów typowych dla limfocytów B. Jej występowanie wzrasta wraz z wiekiem, mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Początek choroby często jest skryty, często chorzy dowiadują się o istniejącej chorobie podczas rutynowych badań. U ponad połowy w momencie rozpoznania nie występują objawy choroby, lub są niespecyficzne. Jedynie w badaniu krwi stwierdza się zwiększoną liczbę limfocytów.

Białaczka przewlekła limfatyczna - przyczyny

Nadal nie są poznane. Naukowcy rozważają działanie różnych, nieznanych czynników. Najprawdopodobniej wpływ na rozwój choroby mają zarówno czynniki:

  • genetyczne,
  • środowiskowe,
  • immunologiczne.

Ekspozycja na promieniowanie, środki chemiczne takie jak benzen, ksylen jest istotna w powstawaniu innych typów białaczek, ale nie CLL. W 10% przypadków osoby chore na B-CLL, mają w rodzinie chorego na B-CLL lub inny nowotwór układu limfatycznego. Istnieje również podejrzenie, że choroba może ujawnić się u krewnego I stopnia.

Jak już wcześniej wspomniano na patogenezę B-CLL mają wpływ różne, trudne do określenia czynniki. Pod ich wpływem następuje uszkodzenie DNA w jednej z komórek macierzystych w szpiku. Efektem tego uszkodzenia jest rozpoczęcie przez szpik niekontrolowanej produkcji limfocytów B, a co za tym idzie - zaczyna wzrastać ich liczba we krwi obwodowej.

Do czynników ryzyka zalicza się wiek, gdyż choroba najczęściej dotyka osoby dorosłe, średnia wieku jej występowania wynosi około 55-60 lat. Ryzyko wzrasta wraz z wiekiem, dwa razy częściej częściej chorują mężczyźni. Czynnikiem ryzyka może być również krewny, u którego wykryto B-CLL lub inną chorobę układu limfatycznego.

Reklama

Białaczka przewlekła limfatyczna - objawy

Do objawów zaliczamy:

  • nieuzasadnioną gorączkę, trwającą ponad 2 tygodnie,
  • utratę wagi, brak łaknienia, wychudzenie,
  • wzmożoną potliwość, szczególnie w nocy,
  • męczliwość, osłabienie,
  • bladość,
  • bóle głowy,
  • bóle brzucha, uczucie pełności, zwiększenie jego rozmiarów bez znanej przyczyny,
  • bóle kostne i stawowe,
  • wybroczyny,
  • krwawienia z nosa, przewodu pokarmowego,
  • powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie należy zwrócić uwagę na zlokalizowane na szyi, oraz w pachach oraz pachwinach,
  • zakażenia bakteryjne, grzybicze nie poddające się leczeniu antybiotykami.

Białaczka przewlekła limfatyczna - wizyta u lekarza

W przypadku nasilonych objawów ogólnoustrojowych pacjent najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się. Lekarz rodzinny powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać fizykalnie chorego:

  • obejrzeć gardło,
  • osłuchać serce oraz płuca,
  • zbadać dokładnie brzuch, aby sprawdzić, czy narządy takie jak śledziona i wątroba nie są powiększone,
  • dokładnie sprawdzić węzły chłonne, czy również nie są powiększone.

Po przeprowadzeniu badania lekarzowi powinny nasunąć się już pewne przypuszczenia, zapewne następnym krokiem będzie zlecenie badania laboratoryjnego oceniającego wydolność szpiku kostnego – morfologii krwi obwodowej z rozmazem.

Posiadając wyniki oraz szczegółowy opis badania fizykalnego lekarz będzie mógł skierować do lekarza specjalisty – hematologa. Po otrzymaniu takiego skierowania należy niezwłocznie zgłosić się na konsultację hematologiczną, gdyż szybkie podjęcie odpowiednich kroków pozwoli na postawienie właściwej diagnozy oraz wdrożenie adekwatnego leczenia.

Proszę pamiętać, iż na pierwszym spotkaniu z lekarzem specjalistą należy jeszcze raz przestawić swoje objawy, przekazać wszystkie wyniki badań zleconych przez lekarza rodzinnego, gdyż mają one istotny udział w ustalenia rozpoznania. Po rozmowie z pacjentem, zebraniu szczegółowej historii choroby, badaniu oraz przejrzeniu otrzymanych wyników badań lekarzowi na pewno nasuną się właściwe spostrzeżenia. Należy jednak pamiętać, że często w życiu bywa tak, że choroba nie zawsze posiada wszystkie tzw. „książkowe” objawy, więc możliwe jest, że lekarz zleci dodatkowe badania. Należy uzbroić się w cierpliwość, wykonać je i w momencie postawienia diagnozy ponowić nurtujące pytania.

Pamiętajmy, że dobra współpraca z lekarzem specjalistą i obustronne zaufanie są podstawą udanego leczenia.

Gdy rozpoznanie zostanie już postawione należy zadać lekarzowi odpowiednie pytania:

  • Jak długo trwa leczenie?
  • Jakie są możliwe sposoby leczenia i szanse na całkowite wyleczenie?
  • Jak często należy robić badania kontrolne?
  • Jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
  • Gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa?

Przede wszystkim nie wolno bać się ich zadawać, gdyż dobre zrozumienie choroby, która nas dotknęła pomoże nam lepiej stawić jej czoła.

Białaczka przewlekła limfatyczna - badania

Diagnostyka AML składa się z wielu różnych badań:

  1. Badanie palpacyjne węzłów chłonnych (ich wielkości, konsystencji, bolesności) oraz brzucha.
  2. Badania laboratoryjne krwi:
  • Morfologia krwi z rozmazem - pozwala na określenie liczby wszystkich krwinek, z podziałem na erytrocyty, trombocyty, leukocyty, wraz z wyodrębnieniem poszczególnych typów leukocytów, w tym wykazanie zwiększonej liczby limfocytów, czyli właśnie tych krwinek, których namnażanie prowadzi do powstawania białaczki. W początkowym okresie choroby liczba krwinek czerwonych oraz płytek może być prawidłowa lub nieznacznie obniżona.
  • Poziom immunoglobulin - immunoglobuliny są to białka produkowane w prawidłowych pobudzonych limfocytach B (komórki plazmatyczna), które u zdrowego człowieka pełnią zasadniczą rolę w obronie organizmu przed bakteriami, wirusami. W tym przypadku zmienione nowotworowo limfocyty B nie produkują wystarczającej ilość immunoglobulin oraz wpływają na pozostałe zdrowe komórki, w taki sposób, że one także ograniczają ich wytwarzanie. Doprowadza to w konsekwencji do wzrostu zapadania na różne infekcje.
  1. Biopsja aspiracyjna lub trepanobiopsja szpiku - w obydwu przypadkach pobiera się go z talerza kości biodrowej, lub u małych dzieci z kości piszczelowej. Cały zabieg odbywa się w znieczuleniu miejscowym. Po nakłuciu kości, specjalną igłą pobiera się w przypadku biopsji aspiracyjnej tylko próbkę szpiku, czyli komórki, a w przypadku trepanobiopsji próbkę szpiku wraz z fragmentem kości. Pobrana próbka zostaje przesłana do laboratorium, w którym odpowiednio barwi się obecne w niej komórki, a następnie ocenia je pod mikroskopem. Podczas obserwacji mikroskopowej sprawdza się ilość komórek, oraz ich wygląd, a także w przypadku trepanobiopsji czy komórki te naciekają pobrany fragment kości. Próbkę taką bada się także genetycznie pod kątem występowania mutacji.
  2. Badania cytogenetyczne i molekularne - materiałem do tego typu badań jest pobrana podczas biopsji próbka szpiku. Mają one na celu wykrycie zaburzenia kariotypu pod postacią zmian w liczbie chromosomów i ich zmian strukturalnych (mutacji).
  3. Badania obrazowe - wyróżniamy tutaj: RTG klatki piersiowej, kości długich, USG, tomografię komputerową oraz rezonans magnetyczny. W zależności od zgłaszanych dolegliwości lekarz podejmie właściwą decyzję dotyczącą wyboru metody obrazowej.

Diagnoza B-CLL opiera się na kilku wymienionych powyżej badaniach. Należy pamiętać, że powiększenie węzłów chłonnych nie musi od razu świadczyć o białaczce, gdyż ulegają one często powiększeniu, w okolicy ran – po zranieniu lub ukąszeniu lub jeśli jesteśmy w trakcie lub przebyliśmy ostatnio infekcję szczególnie w obrębie migdałków, gardła. Podstawą do rozpoznania jest stwierdzenie znaczącej liczby limfocytów z puli wszystkich krwinek białych. W szpiku stwierdza się zwiększony odsetek limfocytów, zwykle ponad 30%.

W przypadku B-CLL w pierwszej kolejności po ustaleniu rozpoznania chorych obserwuje się przez kilka tygodni. Następnie po upływie tego czasu, ocenia się stopień zaawansowania choroby, przy pomocy specjalnej V stopniowej (0-IV) klasyfikacji Raia. Obejmuje ona takie parametry jak:

  • objawy ogólne,
  • wyniki badań laboratoryjnych,
  • wielkość węzłów chłonnych oraz śledziony.

Leczenie farmakologiczne włącza się przy uzyskaniu stopnia III lub IV.

Białaczka przewlekła limfatyczna - leczenie

Niezależnie od stopnia klasyfikacji leczenie obejmuje:

  1. Edukację chorego

W przypadku braku konieczności wdrożenia leczenia farmakologicznego, należy zapytać lekarza, jak często należy zgłaszać się do kontroli, tak aby móc stale monitorować chorobę i żeby ewentualnie, gdyby zwiększył się jej postęp, w odpowiednio szybkim czasie zareagować. Lekarz na pewno zaleci także uważne obserwowanie własnego ciała (szczególnie badanie węzłów chłonnych), aby sprawdzać, czy kolejne nie uległy powiększeniu. Ważne by zrozumieć chorobę, poznać dokładnie przeciwnika, z którym przyjdzie się nam zmierzyć.

  1. Leczenie farmakologiczne
  • Chemioterapia - stosuje się leki alkilujące (chlorambucyl) samodzielnie, lub w połączeniu z glikokortykosterydami (prednison) oraz analogi puryn (fludarabina).
  • Podawanie Immunoglobulin - w przypadku ich niskiego stężenia we krwi, pacjentowi uzupełnia się ich niedobór poprzez podawania dożylne.
  1. Radioterapia - stosowana w przypadku znacznego powiększenia węzłów chłonnych, gdy ich znaczne rozmiary upośledzają funkcjonowanie narządów je otaczających.
  2. Leczenie chirurgiczne - w przypadku znacznego powiększenia śledziony, która jest naturalnym miejscem niszczenia komórek układu krwinkowego, dokonuje się zabiegu jej usunięcia (splenektomia).
  3. Terapia wspomagająca - w trakcie leczenia chemioterapią nie wolno także zapominać o lekach osłaniających zarówno śluzówkę żołądka, wątrobę, jak i lekach zmniejszających uciążliwość skutków ubocznych obecnych praktycznie przy każdej chemioterapii niezależnie od lokalizacji nowotworu, czyli nudnościach i wymiotach oraz w trakcie trwania infekcji o stosowaniu antybiotyków.
  4. Przeszczepienie komórek krwiotwórczych - jak na razie próby przeszczepiania komórek krwiotwórczych znajdują się w fazie prób klinicznych.

Białaczka przewlekła limfatyczna - leczenie w domu

Niestety nie ma domowych sposobów, aby samodzielnie leczyć białaczkę. Jedyne co możemy robić, to próbować nie dopuszczać do częstych infekcji. Stosownie do temperatury się ubierać, w zimie pamiętać, aby nie przemarznąć,oraz w miarę możliwości unikać osób, które mają objawy infekcji.

Ważne jest również ciągłe picie płynów, tak aby nie dopuścić do odwodnienia. Istotna jest także kontrola spożywanych posiłków, tak aby nie dopuścić do zarówno do częstych biegunek, jak i zaparć, gdyż zmaganie się z nimi będzie dodatkowym wysiłkiem energetycznym dla osłabionego organizmu. Lekarz na pewno poinformuje jakie pokarmy mogą być spożywane. Pamiętajmy także o odpowiedniej ilości snu, aby umożliwić wypoczynek oraz regenerację sił do dalszej walki.

W chorobie tej pacjent zobowiązany jest do obserwowania swojego ciała, jego ewentualnych zmian. W sytuacji, gdy takie się pojawią sam powinien zaalarmować lekarza, nie czekać do najbliższej wizyty kontrolnej.

Reklama

Białaczka przewlekła limfatyczna - jak sobie radzić?

Niestety nie są znane sposoby zapobiegania białaczkom. Ważne jest natomiast szybkie podjęcie działań, kiedy już choroba ujawni się, szybka diagnoza, i w przypadku tej białaczki - nieustanne monitorowanie i ciągła kontrola. Ze strony pacjenta ważna jest chęć przezwyciężenia choroby, nie poddawanie się jej oraz wsparcie dawane przez bliskich.

Każda choroba, a szczególnie ta, która wydaje się nam nieuleczalna, powoduje duże trudności w przystosowaniu się do niej. Wymaga akceptacji nowych okoliczności związanych zarówno z nią samą, jak i różnych sytuacji, które nas dookoła otaczają. Bardzo ważne jest podejście do leczenia. Dobra motywacja i chęć przezwyciężenia choroby może zdziałać cuda. Nie bójmy się szukać wsparcia! Porozmawiajmy na temat choroby z rodziną, ona na pewno nas zrozumie, wesprze w chwilach załamania. Istnieją także grupy, stowarzyszenia, które spotykają się razem, rozmawiają, dzielą się między sobą problemami, dając w ten sposób wsparcie, bo przecież nikt nie jest w stanie zrozumieć nas lepiej, niż osoba, która sama choruje.

W przypadku tego typu białaczki ważne jest również właściwe zapobieganie zakażeniom, unikanie narażenia na osoby chore na różne infekcje. Pamiętajmy, że nasz układ odpornościowy nie działa prawidłowo i poradzenie sobie z każdym, nawet drobnym zakażeniem lub infekcją stanowi dla niego spory problem. Bardzo ważne jest także zgłaszanie się na regularne kontrole i wykonywanie badań, żeby uchwycić moment, w którym choroba zwiększyła postęp swojego rozwoju i w porę móc go próbować zatrzymać.

Pamiętajmy też, że nie zawsze jest dobrze, że jest to leczenie długotrwałe, że zdarza się, że wyniki są gorsze, nie świadczy to o braku jego skuteczności, są po prostu dni lepsze i gorsze, nie należy się wtedy poddawać, trzeba to przezwyciężyć. Jeśli mamy wątpliwości, zapytajmy lekarza prowadzącego, on naprawdę dokładnie wyjaśni nam co się w danej chwili dzieje, nie bójmy się pytać!

Bibliografia

  • Szczeklik A.,Choroby wewnętrzne, Wyd.1.,Medycyna Praktyczna,Kraków,2006
  • Hillman R.S., Ault K.A., Rinder H.,Hematology in Clinical Practice, 4th Edition,McGraw-Hill,2005
  • Lichtman M., Beutler E., Kaushansky K., Kipps T., Seligsohn U.,Williams Hematology, 7th Edition,McGraw-Hill,2007
  • Crowther M.A., Ginsberg J.,Evidence-based Hematology, Blackwell Publishing,,2008
  • Hołowiecki J.,Współczesne wskazania do transplantacji szpiku. Współczesna Onkologia vol. 5; 5,,2001

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!