Choroba Kawasaki (lub Kawasakiego) (ang. Kawasaki disease) należy do szerokiej grupy chorób, jaką są zapalenia naczyń. Choroba Kawasaki charakteryzuje się zajęciem dużych, średnich i małych tętnic oraz tendencją do zajmowania tętnic wieńcowych. Zazwyczaj towarzyszą temu zmiany na błonach śluzowych i skórze oraz jednostronne powiększenie szyjnych węzłów chłonnych. Choroba często ulega samoograniczeniu.
Reklama
Choroba Kawasaki - czym jest?
Opisywaną chorobę zaliczamy do kręgu autoimmunologicznych. Oznacza to, że układ odpornościowy na skutek nieznanego nam defektu, atakuje komórki naszego organizmu.
Pomimo, że dokładne przyczyny choroby nie są znane, uważa się, że u osoby predysponowanej genetycznie, to czynnik zakaźny po dostaniu się do organizmu zapoczątkowuje zaburzenia w układzie immunologicznym i następową, nadmierną i błędnie skierowaną odpowiedź zapalną.
Podstawą uszkodzeń, jakie powstają w ludzkim organizmie w wyniku choroby Kawasaki, jest zapalenie naczyń. Z nieznanych nam przyczyn białe ciałka krwi atakują naczynia krwionośne. Pod wpływem uwalnianych przez nie substancji dochodzi do uszkodzenia ściany naczyń. Może to skutkować krwawieniem lub niedokrwieniem (brakiem dowozu lub niedostatecznym dowozem krwi) danego narządu. W chorobie Kawasaki, szczególnie w przypadku zajęcia naczyń wieńcowych, mogą się tworzyć tętniaki – chorobowe poszerzenia naczyń krwionośnych. Mogą one ulec pęknięciu, co skutkuje krwawieniem. Są też źródłem zaburzeń w przepływie krwi, co z kolei może sprzyjać tworzeniu się zakrzepów i w efekcie powstawania zatorów.
- Zobacz: Tętniaki mózgu
W Europie choroba występuje z częstością ~9/100 tys. rocznie (w Japonii ~1/1000). Chorują przede wszystkim dzieci do 5 roku życia (szczyt zachorowań szacuje się na ~18 miesiąc życia), chłopcy 1,5 raza częściej od dziewcząt. Po 11 roku życia choroba Kawasaki występuje bardzo rzadko. Choroba charakteryzuje się sezonowością zachorowań ze szczytem w okresie wiosennym i jesiennym.
Dokładne czynniki ryzyka nie są znane, gdyż niejasne pozostają przyczyny choroby. Jako czynniki ryzyka podejrzewa się:
- zakażenia (gronkowcami, wirusem Epsteina-Barra),
- czynniki genetyczne (mutacje w genie odpowiedzialnym za produkcję interleukiny 4),
- czynniki immunologiczne (występowanie u chorego antygenu HLA-B51).
Reklama
Choroba Kawasaki - przyczyny
Przyczyny choroby (pomimo 40 lat badań) nie są dokładnie poznane. Podejrzewa się udział:
- czynników genetycznych (mutacje w genie odpowiedzialnym za produkcję interleukiny 4),
- czynników immunologicznych (antygen HLA-B51),
- czynników infekcyjnych (toksyny gronkowcowe, wirus Epsteina-Barra).
Prawdopodobna przyczyna choroby jest wynikiem połączenia się wszystkich powyższych czynników.
Reklama
Choroba Kawasaki - objawy
Pierwsze objawy choroby Kawasaki są mało specyficzne i mogą być podobne do wielu infekcji, chorób alergicznych lub autoimmunologicznych.
Na początku choroby u dzieci pojawia się gorączka. Występuje ona praktycznie u każdego chorego z chorobą Kawasaki. Temperatura dochodzi i często przekracza 40 stopni Celsjusza. Gorączka może trwać od 5 do 25 dni (średnio 10). U małych dzieci mogą pojawić się drgawki gorączkowe. Już samo pojawienie się takiej gorączki powinno skłonić rodzica do niezwłocznego zabrania dziecka do lekarza pediatry. Po kilku-kilkunastu dniach gorączka oraz część zmian skórno-śluzówkowych ustępuje i dziecko może wydawać się zdrowe. Nie wolno w tym przypadku odstąpić od wizyty u lekarza, gdyż choroba pomimo braku objawów zewnętrznych trwa nadal!
- Przeczytaj: Gorączka u niemowlaka - co oznacza?
Wyraźnie widoczne są zmiany skórne i śluzówkowe (70-90% chorych). Może pojawić się:
- mocne zaczerwienienie oczu (zazwyczaj bez pojawienia się ropy) i światłowstręt,
- obrzęk i przekrwienie spojówek,
- różnokształtna wysypka (zlokalizowana głównie na tułowiu), wysypka ustępuje wraz z gorączką,
- zaczerwienienie i pękanie warg,
- zaczerwienienie gardła,
- “język malinowy”,
- bolesny obrzęk oraz zaczerwienienie dłoni i stóp (pojawia się po kilku dniach od wystąpienia gorączki),
- łuszczenie się skóry (najpierw wokół paznokci rąk i stóp, następnie na całych rękach i stopach) – pojawia się w 3 tygodniu od wystąpienia gorączki i może utrzymywać się od 1 do 2 tygodni.
Często występuje również jednostronne powiększenie szyjnych węzłów chłonnych.
Inne objawy choroby to między innymi:
- drażliwość i niechęć do aktywności fizycznej (widoczne zmęczenie u dziecka),
- obrzęk i bolesność stawów (~33% chorych) – może przejawiać się u dziecka niechęcią do chodzenia i utrzymywania przedmiotów w rękach,
- ból brzucha, wymioty, biegunka,
- szybkie i/lub nierównie bicie serca.
W początkowym stadium choroby u dziecka może również dojść do rozwinięcia się:
- zapalenia ucha środkowego,
- zapalenia opon mózgowych
- zapalenia płuc.
Inne choroby dające podobne, do choroby Kawasaki, objawy to między innymi:
- odra,
- płonica,
- guzkowe zapalenie tętnic,
- młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów,
- infekcja wirusem Epsteina-Barra,
- plamica Henocha i Schonleina.
Nie wolno lekceważyć żadnego z powyższych objawów! Wczesna diagnoza i prawidłowe leczenie mogą zapobiec problemom zagrażającym życiu.
Reklama
Choroba Kawasaki - wizyta u lekarza
W przypadku nasilonych objawów ogólnoustrojowych (szczególnie wysokiej gorączki) oraz objawów skórnych, rodzic powinien niezwłocznie zabrać dziecko do lekarza pediatry. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać objawy, czas ich trwania i okoliczności, podczas których pojawiły się.
Jako, że choroba Kawasaki jest rzadką przypadłością, w pierwszej kolejności należy wykluczyć inne, częstsze choroby (np. odrę, płonicę, mononukleozę zakaźną). W razie podejrzenia jakiejkolwiek choroby z kręgu zapaleń naczyń (np. choroby Kawasaki) lekarz rodzinny (pediatra) powinien skierować pacjenta do specjalisty (kardiologa, reumatologa), który pokieruje dalszym leczeniem.
Wczesne wykrycie choroby (wiele zależy od czujności rodziców!) i prawidłowe leczenie pomagają zapobiec poważnym powikłaniom choroby Kawasaki. Kiedy rozpoznanie zostanie postawione nadchodzi czas, w którym pacjent i jego rodzice powinni dowiedzieć się więcej na temat choroby, z którą przyjdzie im się zmagać. W tym momencie warto zadać lekarzowi kilka pytań:
- Jak często zgłaszać się do kontroli?
- Jakie badania będą wykonywane podczas kontroli i jak należy się do tych badań przygotowywać?
- Jak postępować w przypadku pojawienia się powikłań choroby?
- Czy są czynności, które dziecko będzie musiało ograniczyć?
- Po wdrożeniu leczenia co robić, jeśli pojawią się skutki uboczne stosowanych leków?
Nasuwających się pytań będzie zapewne o wiele więcej. Podstawą jest, by nie bać się ich zadawania. Lekarz jest dla pacjenta i w danym momencie służy mu swoją wiedzą tak dobrze, jak tylko potrafi.
Reklama
Choroba Kawasaki - badania
W obecnej chwili nie istnieją żadne specyficzne badania biochemiczne potwierdzające diagnozę choroby Kawasaki. Lekarz stawia diagnozę na podstawie danych zebranych w wywiadzie lekarskim i badaniu fizykalnym. Muszą również zostać spełnione określone kryteria by móc rozpoznać chorobę Kawasakiego.
W zakres badań pomocniczych wykonywanych w celu wykluczenia innych chorób (np. infekcji bakteryjnych lub wirusowych), mogących dawać podobne objawy jak choroba Kawasaki, wchodzą między innymi:
- badanie krwi (ocenia między innymi liczbę białych i czerwony ciałek krwi, liczbę płytek),
- badanie moczu (np. obecność białka lub czerwonych ciałek krwi w moczu – jest to znalezisko nieprawidłowe i może świadczyć np. o uszkodzeniu nerek),
- wskaźniki stanu zapalnego (OB i CRP – określają, czy i jak duży proces zapalny toczy się w organizmie).
Jeśli lekarz podejrzewa u dziecka chorobę Kawasaki zleci również wykonanie echokardiografii. Jest to badanie ultrasonograficzne (lekarz przykłada do ściany klatki piersiowej głowicę USG) obrazujące strukturę serca (przedsionki, komory, naczynia krwionośne) oraz jego czynność (to jak serce się kurczy i rozkurcza). Ma ono na celu wykluczenie lub potwierdzenie obecności ewentualnych tętniaków.
Sprawdź: USG - jak to działa?
W celu oceny serca lekarze może również zlecić badanie elektrokardiograficzne (EKG – w celu oceny zburzenia przewodzenia bodźców elektrycznych w sercu), zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej (w celu oceny wielkości serca) oraz angiografię naczyń wieńcowych (koronarografię) w przypadku, gdy badanie echokardiograficzne wykazało obecność tętniaków.
Koronarografia jest badaniem inwazyjnym i wymaga przyjęcia do szpitala. Badanie polega na podaniu, za pomocą cewnika umieszczonego w naczyniu (nakłuwa się najczęściej tętnicę udową), środka kontrastującego. Następnie robiona jest seria zdjęć RTG, dzięki którym obrazowany jest przepływ kontrastu w naczyniach. Widoczny jest również sam obrys naczyń. Badanie ma na celu ocenę tętniaków uwidocznionych w badaniu echokardiograficznym.
Pamiętaj – jeśli Twoje dziecko jest uczulone na jod zgłoś to lekarzowi! Jest to bezwzględne przeciwwskazanie do podania kontrastu do naczyń krwionośnych!
Istotne jest prawidłowe przygotowanie się do badania. W dniu poprzedzającym badanie pacjent musi wypić określoną ilość płynów (najlepiej niegazowanej wody mineralnej). Dla dorosłych jest to około 2,5 do 3 litrów. Ilość płynów jaką powinno przyjąć dziecko należy ustalić wcześniej z lekarzem. Odpowiednie nawodnienie ma na celu zapobieganie ewentualnym uszkodzeniom nerek przez kontrast. W dniu badania należy być na czczo. Do 48 godzin po badaniu należy dalej przyjmować duże ilości płynów (~2,5-3 litrów dziennie dla dorosłych, ilość dla dziecka ustalana z lekarzem).
Po samym zabiegu miejsce nakłucia zostanie zaopatrzone opatrunkiem uciskowym, który zostaje zdjęty po 24 godzinach. W tym czasie pacjent musi leżeć. Opatrunek ma na celu zapobiegnięcie krwawieniu.
Po postawieniu rozpoznania choroby Kawasaki dzieci powinny być kontrolowane jeszcze minimum 3 razy np. w 1, 6 i 12 tygodniu od diagnozy. Liczba wizyt kontrolnych powinna być dostosowana do ciężkości przebiegu choroby. Badanie kontrolne powinno uwzględniać podstawowe parametry biochemiczne (badanie krwi, badanie moczu, ocena skuteczności leczenia) oraz badanie echokardiograficzne.
Reklama
Choroba Kawasaki - leczenie
Leczenie pierwszej (ostrej) fazy choroby przebiega w szpitalu i ma na celu ograniczenie stanu zapalnego i w efekcie zapobiegnięcie uszkodzeniom naczyń wieńcowych. Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem kardiologa dziecięcego. W terapii używa się takich leków jak aspiryna, dożylne preparaty immunoglobulin, glikokortykosterydy i w fazie przewlekłej antykoagulanty. Im szybciej wprowadzone zostanie leczenie, tym mniejsza szansa rozwinięcia się powikłań w postaci tętniaków.
- Dożylne preparaty immunoglobulin – służą do wygaszenia stanu zapalnego naczyń. Podawana jest pojedyncza dawka. Leczenie wymaga pobytu w szpitalu. Po podaniu preparatu następuje szybka poprawa stanu zdrowia. Immunoglobuliny działają najlepiej, gdy zostaną podane przed 10 dniem, licząc od początku choroby. Rzadko wymagana jest druga dawka.
- Aspiryna – w pierwszych dniach leczenia podawane są wysokie dawki w celu obniżenia gorączki i ograniczenia stanu zapalnego. Następnie, jeśli nie wystąpią żadne powikłania, przez około 3 miesiące podaje się mniejsze dawki w celu zapobiegnięcia powstawaniu zakrzepów. Ze względu na ryzyko rozwinięcia się u dzieci zespołu Reye'a, aspiryna może być podawana jedynie po konsultacji z lekarzem. Jeśli w trakcie leczenia aspiryną dziecko zachoruje na grypę lub ospę wietrzną, natychmiast skontaktuj się z lekarzem prowadzącym.
- Glikokortykosterydy – również mają na celu wygaszenie stanu zapalnego. Generalnie są przeciwwskazane w chorobie Kawasaki, gdyż mogą zwiększać ryzyko powstawania tętniaków. Stosuje się je wyłącznie wtedy, gdy choroba nawraca, występuje aktywne zapalenie mięśnia sercowego lub gdy terapia immunoglobulinami jest nieskuteczna.
- Antykoagulanty – doustne lub heparyna. Antykoagulanty zostają włączone do leczenia, jeśli u dziecka pojawią się powikłania choroby Kawasaki w postaci tętniaków. Leki te mają na celu zapobieżenie powstawaniu zakrzepów.
Po wstępnym leczeniu gorączka i zapalenie tętnic mogą ustąpić, ale potrzeba jeszcze kilku tygodni, żeby dziecko wróciło do pełnego zdrowia (może się jeszcze utrzymywać zmęczenie, drażliwość, brak apetytu, łuszczenie się skóry).
Niestety nie wiemy jak zapobiegać opisywanej chorobie. Możemy jedynie zapobiegać powikłaniom choroby poprzez wczesną diagnozę (wczesne zgłoszenie się do lekarza w przypadku niepokojących objawów) i szybkie wdrożenie leczenia. Warto również pamiętać, że chociaż rozwój choroby może być związany z infekcją, to sama choroba Kawasaki nie jest zakaźna.
Większość dzieci chorujących na chorobę Kawasaki zdrowieje i nie rozwija żadnych powikłań. Leczenie jest istotne, gdyż skraca czas trwania choroby i zmniejsza ryzyko powikłań. U około 15-25% chorych nieleczonych rozwijają się poszerzenia i tętniaki naczyń wieńcowych. Jednak w 50% przypadków te zmiany cofają się.
Prawidłowe leczenie zaostrzeń tej choroby uzyskuje się jedynie w szpitalu. Jeśli u Twojego dziecka wystąpi zaostrzenie choroby, niezwłocznie zgłoś się z nim do lekarza prowadzącego.
Reklama
Choroba Kawasaki - powikłania i kontrola lekarska
Po wstępnym leczeniu ważne jest, by pamiętać o regularnych kontrolach kardiologicznych. Jeśli kolejne badania echokardiograficzne nie wykryją żadnych zmian w tętnicach wieńcowych, to dziecko najprawdopodobniej nie będzie potrzebowało dalszych badań i leczenia. Jednak jeśli zostaną wykryte zmiany w naczyniach (tętniaki), potrzebna może być długotrwała opieka medyczna pod nadzorem kardiologa. W jej zakres wchodzą:
- regularne badania kontrolne (raz w roku lub rzadziej w zależności od ryzyka rozwoju problemów sercowych),
- utrzymanie leczenia farmakologicznego w domu
- coroczne szczepienia na grypę.
Możliwe również, że dziecko będzie musiało ograniczyć aktywność fizyczną, by nie obciążać nadmiernie serca. W przypadku dalszych, poważniejszych problemów potrzebne może być cewnikowanie serca lub operacja.
Jeśli u dziecka pojawi się:
- ból w klatce piersiowej,
- duszność,
- szybkie męczenie się
- omdlenia
należy natychmiast zgłosić się do szpitala.
Następstwem, w wieku dorosłym, powikłań choroby Kawasaki może być choroba niedokrwienna serca. Śmiertelność w chorobie Kawasaki wynosi około 1%. Najczęstszą przyczyną zgonu są zawały serca.
W przypadku wystąpienia powikłań w postaci tętniaków w domu utrzymuje się leczenie mające na celu zapobieżenie zakrzepicy, niedokrwieniu i zawałowi serca. W tym celu stosuje się aspirynę w małych dawkach i preparat przeciwpłytkowy (np. klopidogrel). Gdy tętniak powiększa się, wtedy do powyższego leczenie dodaje się doustny antykoagulant lub heparynę.
W przypadku leczenia dziecka preparatami immunoglobulin należy rozważyć odsunięcie w czasie (o 11 miesięcy) niektórych szczepień. Dotyczy to szczególnie szczepienia przeciwko odrze, śwince i różyczce. Jeśli Twoje dziecko jest leczone preparatami immunoglobulin, a nie było jeszcze szczepione na powyższe choroby, porozmawiaj na ten temat ze swoim lekarzem.
