Choroba Leśniowskiego-Crohna (w nazewnictwie anglojęzycznym choroba Crohna, Crohn Disease, CD) obok wrzodziejącego zapalenia jelita grubego należy do grupy nieswoistych zapaleń jelit (IBD). Jest chorobą przewlekłą z występującymi okresami zaostrzeń i remisji (wyciszeń). Występuje głównie w krajach rozwiniętych (Europa, Ameryka Północna). Chorują głównie osoby młode (szczyt zachorowań przypada na okres 15-25 roku życia), z niewielką przewagą kobiet.
Cechami charakterystycznymi są: naciek całej grubości ściany jelita. Z wytworzeniem ziarniny (nieserowaciejącej), możliwość występowania zmian praktycznie w każdym odcinku przewodu pokarmowego, aż od jamy ustnej po odbyt oraz odcinkowość zmian zapalnych, gdyż występują one bez ciągłości - jak wyspy wśród niezmienionej ściany jelita. W obrazie choroby zawarte są także przetoki oraz zwężenia przewodu pokarmowego.
Choroba Leśniowskiego-Crohna - objawy
Objawy w przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna dzielimy na jelitowe, pozajelitowe oraz ogólnoustrojowe. Objawy dotyczące przewodu pokarmowego zależą od lokalizacji zmian w jelicie oraz rozległości zmian zapalnych. Najczęściej zajęty jest końcowy odcinek jelita cienkiego. Choroba ta z reguły ma powolny, skryty początek, rzadziej ostry o objawach przypominających ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. Dominują bóle brzucha, biegunki, rzadziej niż we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego pojawia się domieszka krwi w stolcu. Możliwe są także nudności, wymioty.
W jamie ustnej mogą tworzyć się zmiany – nadżerki, afty (tak zwane afty Suttona), które powodują dolegliwości bólowe. Dla choroby Leśniowskiego-Crohna charakterystyczne są także zmiany okołoodbytnicze o typie szczelin odbytu, narośli, ropni okołoodbytniczych, przetoki okołoodbytnicze.
W przebiegu tej choroby mogą wytworzyć się zwężenia w świetle jelit lub przetoki zarówno pomiędzy pętlami jelita (przetoki jelitowo-jelitowe), jak i jelitami i otaczającymi narządami (np. przetoki jelitowo-żołądkowe, jelitowo-pęcherzowe) lub przetoki jelitowo-skórne. Stąd podział choroby na postać zapalną, zwężeniową lub przetokową.
| objawy związane z aktywnością | objawy niezwiązane z aktywnością |
|---|---|
| afty | zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych |
| zapalenie spojówek | bóle drobnych stawów |
| zapalenie tęczówki | niedobory pokarmowe (i wtórne objawy) |
| zapalenie dużych stawów | stłuszczenie wątroby |
| osteoporoza | skrobiawica |
| piodermia zgorzelinowa |
Objawy ogólnoustrojowe to przede wszystkim:
- osłabienie,
- gorączka (wtórnie do toczącego się w organizmie stanu zapalnego)
- utrata masy ciała.
Spadek masy ciała może być efektem zaburzeń wchłaniania ze względu na rozległość zmian zapalnych w jelicie cienkim lub obecność przetok, albo też braku apetytu lub unikania jedzenia w obawie przed nasileniem dolegliwości.
Choroba Leśniowskiego-Crohna - przyczyny i powikłania
Przyczyny prowadzące do rozwoju choroby Leśniowskiego – Crohna zostały omówione szczegółowo w dziale poświęconym IBD, zaś same mechanizmy chorobotwórcze opierają się na zaburzeniach genetycznych ( mutacja dla białka NOD2 ), czego efektem są zaburzenia w układzie odpornościowym ( przewaga czynników pozapalnych nad przeciwzapalnymi ).
Powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna obejmują wytworzenie przetok, zwężeń. Rzadko występują stany wymagające nagłej interwencji chirurga: krwotoki, perforacje, niedrożność. W porównaniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego w te chorobie znacznie rzadziej dochodzi do toksycznego rozdęcia okrężnicy (megacolon toxicum).
Nieswoiste choroby zapalne jelit wiążą się ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy żylnej i zatorowości. Choroba Leśniowskiego-Crohna wiąże się ze zwiększonym (około 5-6 razy) ryzykiem rozwoju raka jelita grubego. Powikłania pozajelitowe obejmują kamica moczową, kamicę żółciową, palce pałeczkowate.
Choroba Leśniowskiego-Crohna - badania
Chorobę Leśniowskiego-Crohna rozpoznaje się na podstawie zmian w endoskopii, badaniach radiologicznych, zmian histopatologicznych.
W badaniach laboratoryjnych możliwa jest:
- obecność niedokrwistości,
- leukocytoza,
- wzrost wskaźników stanu zapalnego (białka C-reaktywnego CRP, OB.),
- w ciężkich przypadkach występuje niedobór białka i/lub albumin.
W badaniach immunologicznych charakterystyczna jest obecność przeciwciał ASCA (przeciwciała przeciwko Sacharomyces Cerevisiae).
W badaniach obrazowych bardzo ważna jest endoskopia, która pozwala uwidocznić nieciągłe zmiany zapalne oraz umożliwia pobranie wycinków do oceny mikroskopowej.
Z badań radiologicznych podstawową rolę ma badanie kontrastowe polegające na podaniu do przewodu pokarmowego środka kontrastującego umożliwiającego (w wykonanym zdjęciu rentgenowskim) uwidocznienie struktury jelita. (zmian w obrębie ściany, przebiegu jelit). W chorobie Leśniowskiego-Crohna charakterystyczne są owrzodzenia błony śluzowej (dające obraz spinki do mankietu lub kolców róży). Badanie kontrastowe uwidacznia obecność zwężeń czy przetok w obrębie pętli jelitowych.
Choroba Leśniowskiego-Crohna - leczenie
Leczenie choroby jest złożone z farmakologii, odpowiednio dobranej diety, w ciężkich przypadkach konieczne jest leczenie chirurgiczne. Leczenie farmakologiczne obejmuje leczenie przeciwzapalne, immunosupresyjne i objawowe. Do terapii dołącza się też antybiotyki, aczkolwiek nie są one stosowane rutynowo.
| leczenie przeciwzapalne | leczenie immunosupresyjne | leczenie objawowe |
|---|---|---|
| glikokortykosteroidy | azatiopryna | leki przeciwbólowe |
| sulfasalzyna | 6-merkaptouryna | leki przeciwbiegunkowe |
| mesalazyna | metotreksat | |
| leczenie biologiczne |
Dobór leczenia zależy od:
- nasilenia zmian zapalnych,
- objawów lub odpowiedzi na zastosowane leczenie,
- obecność przetok nie reagujących na klasyczne leczenie,
- objawy pozajelitowe.
Przełomem w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna okazało się wprowadzenie leków biologicznych, z najbardziej znanym – infliksymabem. Infliksymab jest przeciwciałem ludzko-mysim (chimerowym) przeciwko czynnikowi martwicy nowotworów TNFα.
Ingerencja chirurga jest konieczna w przypadku pojawienia się powikłań zagrażających życiu, braku reakcji na leczenie farmakologiczne. Wyróżniane są wskazania nagłe, pilne oraz planowe (wybiórcze), które zostały przedstawione w tabeli:
| wskazania nagłe | wskazania pilne | wskazania wybiórcze |
|---|---|---|
| niedrożność jelita | brak odpowiedzi ciężkiego, rozległego rzutu choroby na leczenie farmakologiczne | podejrzenie lub stwierdzenie zmiany nowotworowej |
| masywny krwotok z przewodu pokarmowego | przetoki | |
| przedziurawienie (perforacja) przewodu pokarmowego | zmiany okołoodbytnicze | |
| ropnie wewnątrzbrzuszne | ||
|
u dzieci opóźnienie rozwoju fizycznego i wzrostu |
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego - dieta
Leczenie dietetyczne obejmuje dobranie odpowiedniej diety zapewniającej wystarczającą podaż kalorii i zapobiegającej lub wyrównującej niedobory pokarmowe. W cięższych przypadkach prowadzi się diety elementarne (podawane przez sondę proste składniki pokarmowe – białka, tłuszcze, cukry).
W zespołach upośledzonego wchłaniania można rozważyć żywienie pozajelitowe (podawanie aminokwasów, cukrów prostych, kwasów tłuszczowych i mikroelementów w formie kroplówki).