Sarkoidoza płuc, skóry - objawy, leczenie, dieta

Sarkoidoza to choroba, której przyczyna nie jest znana. Atakuje układ odpornościowy organizmu, a objawy mogą dotyczyć: płuc, skóry, oczu, stawów, a także serca. Jak wygląda diagnostyka oraz leczenie sarkoidozy?

Spis treści

Sarkoidoza (ang. sarcoidosis) jest chorobą uogólnioną, charakteryzującą się powstawaniem w narządach „guzków” (ziarniniaków) składających się z przekształconych komórek układu immunologicznego (limfocytów i makrofagów). Guzki mogą się tworzyć w różnych organach, ale przede wszystkim zajmują płuca, węzły chłonne, oczy i skórę.

Sarkoidoza - zachorowalność

U większości osób (~ 85%) choroba ulega samoograniczeniu w ciągu 2 lat, natomiast u pozostałych może dochodzić do niekontrolowanego postępu zmian i włóknienia zajętych narządów (co wiąże się z postępującą utratą ich funkcji). W pierwszym przypadku wymagane jest jedynie okresowe monitorowanie chorego, w drugim wdrożenie leczenia przeciwzapalnego.

Sarkoidoza występuje głównie u młodych dorosłych (20-40 lat), jednak coraz częściej spotyka się ją również u osób po 60. roku życia. W Polsce rejestruje się rocznie około 10 zachorowań na 100 tysięcy osób.

Reklama

Sarkoidoza - przyczyny

Przyczyna powstawania sarkoidozy nie jest znana. Uważa się, że rozwija się ona u osób z pewnymi niezidentyfikowanymi predyspozycjami genetycznymi, po ekspozycji na dany antygen (np. bakterię, wirusa, środek chemiczny – dokładny czynnik również nie jest znany).

Czynniki zwiększające ryzyko rozwinięcia się sarkoidozy to:

  • płeć – kobiety (szczególnie po 50. roku życia) chorują nieznacznie częściej od mężczyzn;
  • wiek – sarkoidoza rozwija się najczęściej pomiędzy 20. a 40. rokiem życia;
  • rasa – częściej chorują osoby rasy czarnej;
  • predyspozycje genetyczne – osoby, u których w rodzinie jest chory na sarkoidozę, mają zwiększone ryzyko rozwinięcia tej choroby;
  • pochodzenie – sarkoidoza występuje częściej u osób pochodzenia anglo-saskiego i skandynawskiego.

Ziarniniaki - czym są?

U zdrowych osób układ immunologiczny służy do obrony organizmu przed drobnoustrojami takimi jak bakterie i wirusy. Jednak w sarkoidozie, gdy w danym narządzie (np. płucach) na skutek wniknięcia do organizmu jakiegoś drobnoustroju, rozwinie się proces zapalny, komórki takie jak limfocyty i makrofagi wędrują do miejsca zapalenia, jednak zamiast walczyć z drobnoustrojem przekształcają się w komórki nieaktywne (nabłonkowate) i tworzą tzw. ziarniniaki. W miarę tego jak w narządzie powstaje coraz więcej ziarniniaków, traci on swoją funkcję i staje się niewydolny.

Reklama

Sarkoidoza - objawy

Przebieg sarkoidozy może być zmienny. U około 85% chorych sarkoidoza ustępuję samoistnie w ciągu dwóch lat. Jednak u 10 do 30% chorych przebieg jest przewlekły lub postępujący.

Objawy sarkoidozy zależą od lokalizacji zmian oraz od długości trwania choroby. Mogą narastać w czasie lub pojawić się nagle. Sarkoidoza może mieć również przebieg bezobjawowy. Wtedy wykryta może zostać przypadkiem np. przy wykonywaniu okresowego RTG klatki piersiowej.

Objawy sarkoidozy:

Uogólnione (występują u około 30% pacjentów):

  • osłabienie;
  • zmęczenie;
  • stany podgorączkowe;
  • utrata apetytu;
  • chudnięcie;
  • powiększone, niebolesne węzły chłonne (najczęściej szyjne, pachowe, pachwinowe).

Płucne (90-97% pacjentów):

  • duszność;
  • przewlekły, suchy kaszel;
  • ból w klatce piersiowej (zamostkowy, mogący czasami przypominać ból zawałowy);
  • słyszalne świsty podczas oddychania.

Skórne (~ 25% pacjentów):

  • duże, bolesne, zaczerwienione nacieki (rumień) umiejscowione najczęściej na przedniej stronie podudzi (charakterystyczne dla ostrej postaci sarkoidozy);
  • przebarwienia i zniekształcenia skóry policzków, nosa, warg, uszu (charakterystyczne dla przewlekłej postaci sarkoidozy);
  • rozsiane guzki podskórne, szczególnie w okolicy blizn.

Oczne (10-80% chorych). Zajęcie gałki ocznej może przebiegać bezobjawowo, dlatego w przypadku zdiagnozowania sarkoidozy, ważne jest aby udać się na obowiązkowe badanie u okulisty. Zajęcie oka przez sarkoidozę może szybko doprowadzić do utraty wzroku, dlatego w przypadku wystąpienia poniższych objawów należy bezzwłocznie zgłosić się do lekarza (najlepiej okulisty):

  • ból gałki ocznej;
  • pogorszenie ostrości wzroku;
  • zaczerwienienie oka;
  • nadwrażliwość na światło słoneczne.

Stawowe:

  • ból stawów, najczęściej kolanowych, skokowych, łokciowych, nadgarstkowych oraz małych stawów rąk i stóp;
  • ból mięśni.

Sercowe:

  • arytmia (nierówne bicie serca);
  • obrzęki podudzi;
  • pogorszenie się wydolności fizycznej.

Sarkoidoza - diagnostyka

W przypadku objawów związanych z rozwijaniem się sarkoidozy, chory skieruje się najpewniej w pierwszej kolejności do lekarza rodzinnego. Ten, gdy będzie podejrzewał u chorego sarkoidozę, zadecyduje do jakiego specjalisty skierować pacjenta. Najczęściej będzie to pulmonolog, jako, że sarkoidoza przede wszystkim zajmuje płuca.

Przed pierwszą wizytą u lekarza warto przygotować sobie następujące rzeczy:

  • listę objawów, które niepokoją pacjenta (kiedy wystąpiły, jak długo się utrzymują, czy coś powoduje ich zaostrzanie się lub ustępowanie);
  • listę zażywanych na stałe leków;
  • listę chorób na jakie pacjent leczy się przewlekle;
  • listę wykonywanych czynności (zarówno hobby jak i praca zawodowa), które mogą narażać pacjenta na wdychanie szkodliwych substancji (toksyn, pyłów);
  • listę nurtujących pytań odnośnie choroby. Nie bój i nie wstydź się zadawać lekarzowi pytań. Podczas wizyty służy Ci on swoją wiedzą najlepiej jak potrafi.

Przykładowe pytania jakie warto zadać lekarzowi w związku z sarkoidozą to:

  • W jaki sposób można diagnozować i leczyć sarkoidozę?
  • Jakie jest ryzyko ewentualnych powikłań choroby i jakie mogą one być?
  • Jak często należy zgłaszać się do kontroli?
  • Czy sarkoidoza jest chorobą uleczalną?

Sarkoidoza - badania

Podczas pierwszej wizyty u specjalisty, lekarz przeprowadzi z chorym wywiad lekarski oraz pełne badanie fizykalne (ze szczególnym zwróceniem uwagi na osłuchiwanie płuc i serca, oglądanie zmian skórnych, badanie węzłów chłonnych).

W diagnostyce sarkoidozy wykonuje się następujące badania:

  1. Obrazowe:
  • RTG klatki piersiowej – może uwidocznić powiększenie węzłów chłonnych i/lub uszkodzenie miąższu płuc. Bardzo przydatne jest porównanie wykonanego zdjęcia RTG ze wcześniejszymi kliszami z okresu kiedy pacjent był zdrowy. Zdjęcie RTG umożliwia również rozpoznanie postaci płucnej sarkoidozy jeszcze zanim wystąpią jakiekolwiek objawy (dlatego, między innymi, tak ważne są okresowe zdjęcia RTG klatki piersiowej).
  • Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej – jest badaniem bardziej czułym w porównaniu do RTG, lepiej wykrywającym ewentualne zmiany chorobowe.
  1. Czynnościowe płuc (sprawdzające na ile wydolne są płuca) np. spirometrię.
  2. Laboratoryjne (wykonywane na pobranej od pacjenta próbce krwi) oceniają między innymi działanie wątroby i nerek.
  3. Bronchoskopia – jest to zabieg, w trakcie którego pacjentowi zakładana jest do płuc (poprzez gardło) cienka i giętka „rurka”. Zawiera ona w sobie kamerę i szczypczyki do pobierania próbek tkanki płucnej. W trakcie badania lekarz ogląda drogi oddechowe i wycina z miąższu płuc kawałek tkanki (wielkości kilku milimetrów). Jest on następnie wysyłany do specjalisty patomorfologa i po odpowiednim barwieniu oraz utrwaleniu oglądany pod mikroskopem w celu określenia ewentualnych zmian chorobowych.
  4. Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej – obowiązkowe do wykonania u każdego pacjenta!

Rozpoznanie sarkoidozy wymaga stwierdzenia zajęcia co najmniej dwóch narządów. Opiera się na konfrontacji obrazu klinicznego (objawów) i radiologicznego z wynikiem biopsji.

Sarkoidoza - leczenie

Nie posiadamy leku, który potrafiłby wyleczyć sarkoidozę. Obecnie stosowane preparaty mają za zadanie powstrzymać rozwijanie się objawów i powikłań sarkoidozy.

Jeśli sarkoidoza nie daje objawów i nie postępuje, leczenie nie jest konieczne. Pacjent musi być jednak uważnie monitorowany i zgłaszać się na regularne wizyty co 3 do 6 miesięcy (w zależności od zaleceń lekarza).

Leczenie włącza się w przypadku:

  • przewlekłej, postępującej i objawowej choroby płuc;
  • zagrożenia funkcjonowania danego narządu np. oka, centralnego systemu nerwowego, serca;
  • dysfunkcji nerek lub wątroby;
  • zajęcia przysadki;
  • uszkodzenia mięśni (miopatii);
  • znacznej utraty masy ciała;
  • rozwijania się szpecących zmian skórnych.

Sarkoidoza - leki

Leczenie farmakologiczne:

  1. Glikokortykosteroidy (np. prednizon) - są podstawowymi lekami stosowanymi w leczeniu sarkoidozy. Podaje się je przede wszystkim doustnie (działają wtedy na cały organizm). Czasami również można je stosować miejscowo w postaci maści (tylko w przypadku zajęcia przez chorobę oczu) lub aerozolu do wdychania (skuteczny jedynie u bardzo małej grupy pacjentów). Glikokortykosteroidy mają działanie przeciwzapalne, co umożliwia hamowanie napływu komórek takich jak limfocyty czy makrofagi do narządów, co w efekcie hamuje powstawanie ziarniniaków. Efektami niepożądanymi przyjmowania doustnych glikokortykosteroidów są między innymi przybieranie na wadze, osteoporoza, wahania nastroju, zaćma, nadciśnienie tętnicze.
  2. W przypadku braku skuteczności glikokortykosteroidów (GKS) lekarz zleci pacjentowi przyjmowanie metotreksatu lub azatiopryny. W przeciwieństwie do GKS muszą być one stosowane około pół roku, aby w pełni rozwinąć swoje działanie lecznicze, podczas gdy GKS już po kilkunastu dniach (do kilku tygodni) zaczynają działać w pełni.
  3. Leki antymalaryczne (np. hydrokosycholorochina, chlorochina) – stosowane są w przypadku zmian skórnych, stawowych i kostnych. Podczas ich zażywania pacjent powinien być pod stałą opieką okulisty, jako że leki przeciwmalaryczne są toksyczne dla oka.
  4. Inhibitory TNF-alfa (np. infliksimab) – ich stosowanie w sarkoidozie jest na etapie badań klinicznych. Zastosowanie jest obecnie ograniczone wyłącznie do najbardziej zaawansowanych postaci sarkoidozy, nie odpowiadających na leczenie innymi lekami. Podyktowane jest to tym, że potencjalne efekty uboczne inhibitorów TNF-alfa obejmują między innymi rozwinięcie się procesu nowotworowego lub choroby autoimmunologicznej.

Sarkoidoza - przeszczep

Leczenie chirurgiczne

W przypadku poważnego uszkodzenia narządu przez sarkoidozę można zastosować przeszczep. Obejmuje one takie organy jak:

  • serce
  • płuco,
  • płuco-serce,
  • wątrobę.

Rozwinięcie się w nowo przeszczepionym narządzie ziarniniaków wydaje się nie mieć znaczącego wpływu na długość życia pacjenta.

Sarkoidoza - powikłania

Badania kontrolne przez pierwsze dwa lata od rozpoznania choroby powinno się wykonywać co 3 do 6 miesięcy, a później co rok (częściej jeśli remisja nie wystąpiła samoistnie, a dopiero po zastosowaniu leków). Monitorowanie wszystkich chorych powinno trwać przynajmniej trzy lata od zaprzestania leczenia i obejmować takie badania jak zdjęcie RTG klatki piersiowej i spirometrię. Inne badania muszą być dostosowane do narządów zajętych przez chorobę.

U około 85% chorych sarkoidoza ustępuje samoistnie, bez pozostawiania po sobie jakichkolwiek powikłań. Niestety, u niektórych chorych mogą rozwinąć się powikłania sarkoidozy takie jak np.:

  • niewydolność oddechowa (objawia się między innymi trwałą dusznością);
  • jaskra, zaćma, a nawet utrata wzroku;
  • kamica nerkowa, niewydolność nerek (wymagająca dializ);
  • niewydolność serca (manifestująca się niemiarowym biciem serca, pogorszeniem tolerancji wysiłku, obrzękami podudzi). Powikłanie to może prowadzić do nagłej śmierci sercowej;
  • niedoczynność tarczycy;
  • u niewielkiej liczby chorych (~ 5%) mogą pojawić się powikłania związane z zajęciem układu nerwowego, takie jak porażenie mięśni twarzy, mrowienie i drętwienie kończyn, zaburzenie widzenia;
  • bezpłodność u mężczyzn, trudności z zajściem w ciążę oraz jej utrzymaniem u kobiet.

Obecna medycyna oferuje jedynie leki działające objawowo, nie zna lekarstwa mogącego wyleczyć sarkoidozę. Co prawda właściwa terapia pomaga wprowadzić sarkoidozę w remisję, to jednak u części chorych pojawiają się powikłania opisywanej choroby. Wielu chorym pomaga uczestniczenie w grupach wsparcia lub spotkania z psychologiem, który uczy jak psychicznie radzić sobie z chorobą. Jeśli w Twojej miejscowości nie funkcjonuje taka grupa wsparcia, warto poszukać pomocy w internecie.

Sarkoidoza - najczęściej zadawane pytania

Czym jest sarkoidoza?

Sarkoidoza jest chorobą uogólnioną, charakteryzującą się powstawaniem w narządach „guzków” (ziarniniaków) składających się z przekształconych komórek układu immunologicznego (limfocytów i makrofagów). Guzki mogą się tworzyć w różnych organach ale przede wszystkim zajmują płuca, węzły chłonne, oczy i skórę.

Jak wygląda przebieg sarkoidozy?

Przebieg sarkoidozy może być zmienny. U około 85% chorych sarkoidoza ustępuję samoistnie w ciągu dwóch lat. Jednak u 10 do 30% chorych przebieg jest przewlekły lub postępujący.

Czy sarkoidoza zawsze wymaga leczenia?

Jeśli sarkoidoza nie daje objawów i nie postępuje, leczenie nie jest konieczne. Pacjent musi być jednak uważnie monitorowany i zgłaszać się na regularne wizyty co 3 do 6 miesięcy (w zależności od zaleceń lekarza). Leczenie włącza się w przypadku: przewlekłej, postępującej i objawowej choroby płuc; zagrożenia funkcjonowania danego narządu np. oka, centralnego systemu nerwowego, serca; dysfunkcji nerek lub wątroby; zajęcia przysadki; uszkodzenia mięśni (miopatii); znacznej utraty masy ciała; rozwijania się szpecących zmian skórnych.

Jakie leki są podstawą w leczeniu sarkoidozy?

Glikokortykosteroidy (np. prednizon) są podstawowymi lekami stosowanymi w leczeniu sarkoidozy. Podaje się je przede wszystkim doustnie. Działają wtedy na cały organizm.

Czym jest bronchoskopia?

Bronchoskopia jest to zabieg, w trakcie którego pacjentowi zakładana jest do płuc (poprzez gardło) cienka i giętka „rurka”. Zawiera ona w sobie kamerę i szczypczyki do pobierania próbek tkanki płucnej. W trakcie badania lekarz ogląda drogi oddechowe i może pobrać wycinek z miąższu płuc (wielkości kilku milimetrów).

Na jakiej podstawie diagnozuje się sarkoidozę?

Rozpoznanie sarkoidozy wymaga stwierdzenia zajęcia co najmniej dwóch narządów. Opiera się na konfrontacji obrazu klinicznego (objawów) i radiologicznego z wynikiem biopsji.

Reklama

Bibliografia

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!