Nowy sklep

już ON-LINE

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna - objawy, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna to najczęściej występująca anemia hemolityczna. Wywoływana jest przez przeciwciała skierowane przeciwko własnym krwinkom czerwonym. Może przyjmować dwie postacie - z przeciwciałami typu ciepłego oraz zimnego. Objawia się ciemnym zabarwieniem moczu, żółtaczką, a także powiększeniem wątroby lub śledziony. Poznaj przyczyny, objawy i sposoby leczenia anemii.

Spis treści

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna jest najczęstszą nabytą anemią hemolityczną, wywołują ją autoprzeciwciała typu ciepłego lub zimnego skierowane przeciwko własnych erytrocytom. Może występować idiopatycznie – bez uchwytnej przyczyny albo wtórnie – wraz z innymi chorobami.

Wyróżniamy tutaj 2 podtypy:

  • niedokrwistość hemolityczną z przeciwciałami typu ciepłego - występuje częściej, przeważa płeć żeńska,
  • niedokrwistość hemolityczną z przeciwciałami typu zimnego.

Anemia - co to jest?

Anemia, inaczej niedokrwistość to zmniejszenie się:

  • stężenia hemoglobiny (Hb),
  • wartości hematokrytu (Ht),
  • liczby czerwonych krwinek (erytrocytów, RBC)

w porównaniu z normami przyjętymi dla określonego wieku rozwojowego.

Prawidłowo erytrocyty u zdrowych osób powstają w szpiku kostnym, który zlokalizowany jest u osób dorosłych głównie w żebrach, mostku, kręgach, kościach biodrowych oraz w nasadach kości długich w procesie erytropoezy. Pośród parametrów charakterystycznych dla nich, w morfologii krwi odnajdujemy:

  • MCV – określa średnią objętość krwinki,
  • MCH – oznacza średnią zawartość Hb w krwince,
  • MCHC – określa średnie stężenie Hb w krwince.

Hemoglobina jest białkiem wchodzącym w skład erytrocytu, posiada zdolność do łączenia się z tlenem będąc tym samym nośnikiem odpowiedzialnym za jego transport do komórek znajdujących się w całym organizmie, co umożliwia im prawidłowe funkcjonowanie.

W prawidłowych warunkach jej stężenie wynosi:

  • u kobiet 11,5-16,0 g/dl,
  • u mężczyzn 12,5-18,0 g/dl.

Gdy w organizmie dojdzie do zmniejszenia liczby krwinek czerwonych lub hemoglobiny, dochodzi do wzrostu obciążenia pracy serca oraz przyśpieszenia jego bicia, tak aby umożliwić adekwatny dowóz tlenu do komórek pomimo zmniejszenia liczby jego nośników.

Anemie możemy sklasyfikować ze względu na jej nasilenie, ma to związek z poziomem hemoglobiny, przy takim podziale wyróżniamy:

  • anemię łagodną,
  • umiarkowaną,
  • ciężką,
  • zagrażającą życiu.

Niedokrwistość można również podzielić w stosunku do wielkości krwinek na:

  • mikrocytarną, gdy średnia objętość krwinki czerwonej ulega zmniejszeniu,
  • makrocytarną, analogicznie – objętość krwinki ulega zwiększeniu,
  • normocytarną, gdy jej objętość nie ulega zmianie.
 

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna - objawy

Występują tutaj objawy typowe dla niedokrwistości hemolitycznej, takie jak:

  • ogólne objawy anemii,
  • żółtaczka,
  • ciemne zabarwienie moczu,
  • powiększenie śledziony i wątroby,charakterystyczne dla konkretnego podtypu,

a ich nasilenie zależy od miana przeciwciał obecnych we krwi.

Dla typu ciepłego: gdy miano jest niskie, chorzy często nie mają widocznych objawów, natomiast w ciężkiej anemii ujawniają się cechy znacznego niedotlenienia tkanek. W podtypie zimnym charakterystyczna jest obecność objawów towarzyszących zakażeniom np.

  • mononukleozie zakaźnej,
  • zapaleniu płuc,
  • purpurowe zabarwienie koniuszka nosa,
  • uszu
  • końcowych odcinków palców dłoni i stóp, 
  • ból i dyskomfort przy spożywaniu zimnych pokarmów i napojów, przemijający po ich podgrzaniu.

Reklama

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna - przyczyny

W zależności od rodzaju niedokrwistości inne są ich przyczyny. Punktem łączącym jest brak czerwonych krwinek w wyniku krwawienia lub hemolizy oraz zmniejszenie lub nieprawidłowości w procesie erytropoezy w szpiku kostnym.

U podłoża choroby leży występowanie we krwi przeciwciał skierowanych przeciwko erytrocytom. Krwinki, na których powierzchni znajdują się przeciwciała, są rozpoznawane przez układ immunologiczny jako obce, co prowadzi do ich niszczenia przez komórki tego układu i w konsekwencji do powstania procesu hemolizy.

Przyczyną tego typu niedokrwistości jest obecność we krwi chorego przeciwciał skierowanych przeciwko własnym krwinkom czerwonym.

W części przypadków są to przeciwciała pierwotne, natomiast pozostałą część stanowią przeciwciała powstające w przebiegu chorób tkanki łącznej,

  • zakażeń,
  • nowotworów, 
  • stosowania leków.

W przypadku podtypu ciepłego – przeciwciała te wykazują największą aktywność w temperaturze 37°C, natomiast w podtypie zimnym w 4°C, dlatego hemolizę nasila ekspozycja na zimno.

Do czynników ryzyka zalicza się:

  • obecność chorób układowych tkanki łącznej (SLE), nowotworów (chłoniaki złośliwe, CLL), zakażeń (mononukleoza zakaźna);
  • zażywanie leków (lewodopa, niektóre leki przeciwbólowe, przeciwgrzybiczne, antybiotyki).

Jest to choroba, której wystąpieniu nie można zapobiec, szczególnie postaci idiopatycznej. Gdy pojawią się objawy należy zgłosić się do lekarza, tak aby wprowadzić skuteczną diagnostykę w celu jej wykrycia, a następnie wdrożyć stałą kontrolę oraz wymagane, właściwe leczenie.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna - wizyta u lekarza

W przypadku nasilonych objawów ogólnych chory najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. Nie wolno bagatelizować objawów, gdyż ich długi rozwój i czas trwania może mieć dla nas niebezpieczne konsekwencje. W trakcie wizyty wskażmy wszystkie objawy, podajmy czy zaistniały jakieś okoliczności, podczas których pojawiły się oraz czy istnieją czynniki, które je nasilają lub zmniejszają. Poinformujmy również czy leczymy się z powodu chorób przewlekłych oraz czy w ostatnim czasie nie przechodziliśmy ciężkiej infekcji.

Lekarz powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać nas fizykalnie. Po przeprowadzeniu badania oraz zebraniu szczegółowego wywiadu następnym krokiem zapewne będzie zlecenie badania – morfologii krwi obwodowej z rozmazem.

Podczas całego tego procesu pytajmy lekarza, jeśli mamy jakieś wątpliwości, niejasności. Na pewno będzie on w stanie wyjaśnić nam wszystko w możliwie zrozumiały sposób, a także wskaże nam do lekarza jakiej specjalności mamy się udać, gdyż leczeniem tej choroby zajmuje się lekarz specjalista – hematolog. Pamiętajmy jednak, że konieczne może okazać się przeprowadzenie dodatkowych badań, ponieważ bardzo często nie można postawić diagnozy na podstawie przeprowadzenia tylko jednego testu.

Pomocne mogą okazać się pytania:

  • Jak długo trwa leczenie i w jakim stopniu jest ono skuteczne i czy prowadzi do pełnego powrotu do zdrowia?
  • Jakie są dostępne możliwości terapii?
  • Jak często należy robić badania kontrolne?
  • Jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
  • Czy moje życie ulegnie dużej zmianie, od momentu kiedy choroba zostanie potwierdzona u mnie?
  • Czy moja dieta, tryb życia mogły jakoś przyczynić się do wystąpienia choroby? Czy mogę coś w tej kwestii zmienić?
  • Gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa, grupy wsparcia?

Właściwe zrozumienie choroby lepiej pozwoli nam stawić jej czoła, a dobrze zorientowany w swojej chorobie pacjent, lekarzowi znacznie bardziej ułatwi pracę.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna - badania

W diagnostyce wykorzystyje się badania laboratoryjne, głównie morfologię krwi obwodowej z rozmazem – pozwala na ocenę pracy układu krwiotwórczego: określenie liczby wszystkich krwinek, z podziałem na:

  • erytrocyty,
  • trombocyty,
  • leukocyty,
  • hemoglobiny,
  • hematokrytu.

Charakterystyczne jest obniżenie liczby erytrocytów, hemoglobiny, obecność erytrobla-stów.

Inne badania to:

  • poziom bilirubiny,
  • LDH,
  • haptoglobiny,
  • panel wątrobowy,
  • bezpośredni test Coombs’a służący do wykrywania przeciwciał.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna - sposoby leczenia

Leczenie odbywa się według schematu poniżej:

NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU
CIEPŁEGO  ZIMNEGO
Leczenie choroby podstawowej
  1. Leki immunosupresyjne:
  • glikokortykosteroidy (GKS) – np. prednison, stosowane przez kilka tygodni, ze stopniowym zmniejszaniem dawki, są skuteczne u 70% chorych;
  • inne – np. azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna, stosowane, gdy GKS są przeciwwskazane lub wystąpiła na nie oporność;
  1. Przeciwciała monoklonalne – np. rituksymab
  2. Splenektomia
  3. Immunoglobuliny dożylnie
  4. Przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych
  1. Unikanie ekspozycji na zimno
  2. Leki immunosupresyjne np. cyklofosfamid, chlorambucyl
  3. Przeciwciała monoklonalne – np. rituksymab
  4. Plazmafereza

 

Reklama

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna - jak sobie radzić z chorobą?

Ważne jest, żeby zrozumieć chorobę, poznać czynniki, które mogą nasilać wystąpienie objawów np. niska temperatura, zbyt duży wysiłek fizyczny. Pamiętaj by szczególnie, gdy na dworze jest chłodno, ciepło się ubierać. Nie zapominaj również o odpowiednim ubraniu, gdy jesteś w domu. Noś czapkę, szalik, rękawiczki. Oprócz odzieży wierzchniej, ważna jest odpowiednia, przewiewna, ale utrzymująca właściwą temperaturę bielizna. Niestety nie ma domowych sposobów, aby samodzielnie wyleczyć ten typ anemii.

Istotne jest zaangażowanie chorego w sam proces podejmowania decyzji dotyczących leczenia. Postarajmy się wyszukać jak najwięcej informacji dotyczących choroby w dostępnych źródłach, ale pamiętajmy, że najlepiej zapytać lekarza prowadzącego, lub inne osoby z personelu medycznego, gdyż posiadają one najbardziej wiarygodną wiedzę na ten temat, a także pomogą nam rozwiać wątpliwości.

Czytaj też:

Bibliografia

  • pod redakcją Andrzeja Szczeklika, Choroby wewnętrzne, Kraków 2006
  • Hematology in Clinical Practice, 2005 McGraw-Hill
  • Williams Hematology, 2007 McGraw-Hill