Twardzina układowa - objawy, długość życia, rokowania

Twardzina układowa - zachorowalność

Rocznie na Ssc zachorowuje 4-12 osób na milion. Szacuje się, że w Polsce na twardzinę choruje około 10 tysięcy osób, w Stanach Zjednoczonych ta liczba wynosi około 300 tysięcy, a w Wielkiej Brytanii 75 do 100 tysięcy. Szczyt zachorowań przypada między 30 a 50 rokiem życia. Kobiety chorują około 3-4 razy częściej niż mężczyźni. Ponad 80% chorych na Ssc to kobiety. Dzieci rzadko zapadają na twardzinę. Bliźniacy i krewni pierwszego stopnia osoby chorej oraz chorzy na inne zaburzenia autoimmunologiczne (np. toczeń układowy) są w grupie podwyższonego ryzyka rozwinięcia twardziny.

Twardzina miejscowa - co to jest?

Odrębną, od twardziny układowej, jednostką chorobową jest twardzina miejscowa. W obrazie choroby najbardziej widoczne są zmiany skórne, zaś zmiany narządowe nie występują. Bliznowate zmiany mogą dotyczyć wyłącznie skóry lub tkanek leżących głębiej, czyli tkanki tłuszczowej, mięśniowej, rzadziej kostnej. Głębokie i rozległe zmiany bliznowate mogą skutkować przykurczami i uniemożliwiać wykonywanie prawidłowych ruchów w stawach. Charakterystycznym rodzajem twardziny miejscowej jest tzw. typ “en coup de sabre”, który dotyczy skóry głowy i wygląda jak blizna po cięciu szablą.

Twardzina układowa - przyczyny

Dokładna przyczyna powstawania choroby nie jest znana. Uważa się, że rolę w rozwoju twardziny układowej odgrywają czynniki:

• genetyczne (słabo poznane, wiadomo, że twardzina nie dziedziczy się zgodnie z prawami Mendla),
• hormonalne (ze względu na częstsze występowania choroby u kobiet),
• immunologiczne (obecność we krwi charakterystycznych dla choroby przeciwciał),
• środowiskowe - potencjalnymi czynnikami wyzwalającymi chorobę mogą być infekcje wirusowe (wirus cytomegalii), ekspozycja na substancje chemiczne (pył silikonowy, benzen, toluen, chlorek winylu, L-hydroksytryptofan, kokaina), leki (bleomycyna, pentazocyna), wysokie dawki promieniowania (np. w czasie radioterapii przeciw nowotworowej).

Warto nadmienić, że silikonowe implanty piersi nie zwiększają ryzyka wystąpienia twardziny układowej. Trzeba również zauważyć, że większość pacjentów chorych na SSc nie była nigdy narażona na wyżej wymienione substancje.

Twardzina układowa - rodzaje

Twardzina może prezentować się zupełnie odmiennie u różnych chorych. Istniej wiele podtypów opisywanej choroby. Ze względu na to, jak choroba manifestuje się, twardzinę układową dzielimy na:

1. Postać ograniczoną – jest to forma twardziny o stosunkowo łagodnym przebiegu. Zmiany skórne mogą obejmować twarz, szyję oraz części kończyn górnych i dolnych dystalne w stosunku do łokci i kolan. Najczęściej zajętym narządem wewnętrznym jest przewód pokarmowy. Rzadko dochodzi do zajęcia serca, niestety częściej niż w postaci uogólnionej dochodzi do rozwoju nadciśnienia płucnego. Dawna nazwa, tzw. “zespół CREST”, opisywała główne objawy czyli:

• bolesne zwapnienia w tkankach miękkich (Calcinosis),
• objaw Raynauda – skurcz naczyń, w odpowiedzi na zimno lub stres, skutkujący zaburzeniem przepływu krwi w dłoniach i stopach. W postaci ograniczonej, zazwyczaj na wiele lat poprzedza wystąpienie innych objawów,
• zaburzenia funkcji przełyku wynikające z jego włóknienia (Esophageal dysfunction) objawiające się między innymi problemami z przełykaniem,
• stwardnienie skóry palców rąk i/lub stóp (Sclerodactylia) skutkujące ich przykurczem („zginaniem się”) i brakiem możliwości wyprostu; stwardnienie skóry zazwyczaj przez wiele lat pozostaje na tym samym, umiarkowanym poziomie,
• teleangiektazje w skórze – czyli malutkie poszerzenia naczyń krwionośnych w skórze, wyglądające jak małe czerwono-fioletowe plamki, lokalizujące się na twarzy, klatce piersiowej, palcach i wewnątrz jamy ustne.

2. Postać uogólniona – przebieg tej postaci twardziny może być gwałtowny, szczególnie w początkowym stadium choroby. Zmiany skórne są symetryczne, obejmują twarz, tułów, bliższe tułowia części kończyn górnych i dolnych, z oszczędzeniem palców rąk. Stwardnienie skóry postępuje szybko i swój szczyt osiąga w ciągu 3 do 6 lat. Po tym okresie skóra zaczyna stawać się bardziej miękka, zaczynając od miejsc gdzie stwardnienie pojawiło się najpóźniej. Objaw Raynauda pojawia się równocześnie ze stwardnieniem skóry lub później – im później, tym cięższy będzie przebieg choroby. Ze zmian narządowych najczęściej dochodzi do zajęcia płuc, przewodu pokarmowego, serca i nerek.

3. Postać bez zmian skórnych – występują typowe objawy ze strony narządów wewnętrznych, obecne są charakterystyczne przeciwciała, ale zmiany skórne nie występują.

4. Zespół nakładania – wspólnie występują typowe objawy skórne i narządowe twardziny oraz objawy innej choroby tkanki łącznej, najczęściej reumatoidalnego zapalenia stawów, zapalenie skórno-mięśniowego lub tocznia rumieniowatego.

Twardzina układowa - objawy

Częstość występowania różnych objawów zależy od tempa postępowania i fazy, w jakiej znajduje się choroba. Najbardziej charakterystycznym objawem SSc jest twardnienie i pogrubianie się skóry. Z objawów ogólnych bardzo częste jest zmęczenie i ogólne osłabienie, które mocniej zaznacza się na początku choroby oraz świąd skóry (może trwać od 12 do 18 miesięcy od początku choroby). Gorączka, w przebiegu twardziny układowej występuje rzadko.

U blisko 100% chorych na SSc występuje tzw. objaw Raynauda - nagle pojawiające się sinienie rąk połączone z bólem palców (zjawisko to jest nasilane przez niską temperaturę oraz silne emocje). Jest to wynik nadmiernego obkurczania się drobnych naczyń krwionośnych w palcach. U chorych na SSc często rozwija się zespół suchości błon śluzowych (oczy, jama ustna), jednak nie jest on tak uciążliwy jak u chorych na pierwotny zespół Sjogrena.

Poniżej opisano poszczególne objawy, które mogą wystąpić w przebiegu twardziny układowej:

1. Zmiany skórne – możemy wyróżnić trzy fazy ich powstawania – obrzęk, stwardnienie, zanik (tkanki podskórnej). W postaci ograniczonej zmiany dotyczą głównie palców rąk, twarzy, przedramion i podudzi. W postaci uogólnionej zaznaczają się na przedniej cześć tułowia i bliższych tułowiowi częściom kończyn patrząc od łokci i kolan. Mogą pojawić się teleangiektazje na skórze twarzy i klatki piersiowej oraz w jamie ustnej. Palce rąk początkowo mogą puchnąć (70% pacjentów), a ruchy zginające stają się ograniczone.

Po stwardnieniu skóry pojawia się trwały przykurcz, co uniemożliwia pełne zgięcie, jak i całkowity wyprost palców (objaw ciasnej rękawiczki – bardzo charakterystyczny dla opisywanej choroby). Na opuszkach palców mogą pojawiać się trudno gojące się owrzodzenia. Twarz przybiera wygląd maskowaty (mogą na to zwrócić uwagę znajomi, którzy widują chorego w pewnych odstępach czasu), zanikają stare zmarszczki, a pojawiają się nowe, promieniście ułożone wokół ust. Zwężeniu ulegają wargi, chory nie może szeroko otworzyć ust ani wysunąć języka. W różnych częściach ciała skóra może przybrać wygląd posypanej solą i pieprzem - wokół włosów pojawia się ciemniejsze zabarwienie, otoczone obszarami jaśniejszymi (odbarwionymi). W skórze (a dokładnie w tkance podskórnej), najczęściej palców, łokci i kolan pojawiają się bolesne zwapnienia, na podłożu których mogą pojawiać się owrzodzenia. Wapnica o dużym nasileniu, w przebiegu twardziny układowej, nosi nazwę zespołu Thibierge’a i Weissenbacha.

2. Objawy mięśniowe – może występować ból i niewielkie osłabienie (15-30% chorych).

3. Objawy stawowe – zwykle towarzyszą zmianom skórnym. Charakteryzują się przede wszystkim silnym bólem o zmiennej lokalizacji:

• poranną sztywnością palców rąk,
• nadgarstków,
• łokci,
• kolan.

Może pojawić się szybko przemijający obrzęk stawów. W stawach rąk, na skutek twardnienia skóry, dochodzi do znacznego ograniczenia zakresu ruchów. W przebiegu choroby może dojść do zapalenia ścięgien, które nieleczone, również może prowadzić do przykurczy różnych mięśni. W wyniku obrzęku ścięgien i tkanek miękkich okolicy nadgarstka może rozwinąć się tzw. zespół cieśni nadgarstka.

4. Objawy ze strony układu oddechowego – duszność (na początku choroby podczas wysiłku fizycznego, potem nawet w spoczynku), nawracający, suchy kaszel, kłujący ból w klatce piersiowej. Może być również tak, że pomimo zaawansowanej twardziny układowej, chory nie będzie odczuwał żadnych dolegliwości ze strony układu oddechowego.

5. Objawy ze strony przewodu pokarmowego – piekący ból za mostkiem, uczucie pełności po jedzeniu, nasilające się wraz z czasem trwania choroby problemy z połykaniem. Wzdęcia, bóle brzucha, naprzemiennie biegunki i zaparcia. Może również pojawić się zapalenie dziąseł.

6. Objawy sercowe – kołatania serca, postępujące pogorszenie tolerancji wysiłku, ból w klatce piersiowej.

7. Objawy nerkowe – zazwyczaj są niecharakterystyczne, chyba, że wystąpi tzw. “twardzinowy przełom nerkowy”. Charakteryzuje się on szybko narastającym nadciśnieniem tętniczym (bóle głowy, problemy z widzeniem, drgawki), może również dojść do gwałtownego spadku ilości oddawanego moczu. W takiej sytuacji chory powinien wezwać karetkę pogotowia.

8. Zaburzenia funkcji seksualnych – u mężczyzn zaburzenia wzwodu, u kobiet suchość pochwy co skutkuje bolesnymi stosunkami płciowymi.

Twardzina układowa - rozpoznanie

Rozpoznanie twardziny układowej, poza wynikami badań pomocniczych, stawia się w oparciu o następujące objawy (pierwszy podpunkt to tzw. kryterium duże, trzy następne to tzw. kryteria małe):

• Obecność stwardnienia skóry patrząc od palców rąk i stóp w kierunku tułowia (proksymalnie od palców rąk i stóp).
• Obecność stwardnienia skóry palców.
• “Naparstkowate” blizny na opuszkach palców lub zanik opuszek palców.
• Włóknienie płuc (widoczne w badaniach obrazowych).

Do postawienia rozpoznania potrzebna jest obecność kryterium dużego lub przynajmniej dwóch kryteriów małych.

W przypadku nasilonych objawów ogólnych, takich jak uczucie zmęczenia i osłabienia, pacjent powinien zgłosić się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać objawy, ich czas trwania i okoliczności, podczas których pojawiły się. Są to objawy niespecyficzne, ale zwrócą uwagę lekarza, że coś nie tak dzieje się z organizmem.

Należy niezwłocznie skontaktować się ze swoim lekarzem jeśli wystąpią u Ciebie następujące objawy:

• pogrubienie, stwardnienie skóry lub uczucie “ciasnej” skóry,
• zauważysz puchnięcie palców rąk i stóp, dłoni, stóp lub twarzy, którego nie da się w żaden sposób wyjaśnić,
• zauważysz, że Twoja skóra zmienia kolor, staje się opuchnięta,
• czujesz mrowienia w skórze lub przeciwnie - tracisz w niej czucie,
• Twoje ręce lub stopy gwałtownie reagują (sinieją) w odpowiedzi na zimno lub stres emocjonalny,
• na Twojej twarzy, palcach, wargach, języku lub wewnętrznej stronie policzków pojawią się czerwone plamki,
• Twoje łokcie, kostki dłoni lub czubki palców stają się bolesne lub pojawiają się na nich owrzodzenia.

Po wstępnej ocenie stanu zdrowia i postawieniu orientacyjnej diagnozy (w przypadku podejrzenia twardziny układowej), lekarz rodzinny powinien przekazać pacjenta pod opiekę specjalisty reumatologa. Ten, jako ekspert od zaburzeń mięśniowo-szkieletowych, będzie w stanie zaproponować najtrafniej dobrane leczenie oraz dokładnie monitorować pacjenta w trakcie trwania choroby.

Im twardzina układowa zostanie szybciej rozpoznana, tym szybciej będzie można wdrożyć leczenie i zapobiec ewentualnym poważnym powikłaniom. Inni lekarze, których pacjent może chcieć odwiedzić, ze względu na dolegające mu problemy, to internista, dermatolog, gastrolog, kardiolog, pulmonolog.

Kiedy rozpoznanie zostanie postawione nadchodzi czas, w którym pacjent powinien dowiedzieć się więcej na temat choroby, z którą przyjdzie mu się zmagać. W tym momencie warto zadać lekarzowi kilka pytań:

• Jak często zgłaszać się do kontroli?
• Jakie badania będą wykonywane podczas kontroli i jak należy się do tych badań przygotowywać?
• Jak postępować w przypadku pojawienia się powikłań choroby?
• Jak można walczyć z chorobą?
• Czy są czynności, które należy ograniczyć?
• Kto oprócz lekarza powinien uczestniczyć w procesie terapeutycznym?
• Jakie jest rokowanie w danej chorobie?

Nasuwających się pytań będzie zapewne o wiele więcej. Podstawą jest, by nie bać się ich zadawania. Lekarz jest dla pacjenta i w danym momencie służy mu swoją wiedzą tak dobrze, jak tylko potrafi.

Twardzina układowa jest chorobą autoimmunologiczną. To znaczy, że układ odpornościowy, na skutek jakiegoś defektu, atakuje własny organizm. W przypadku SSc objawia się to nadprodukcją kolagenu. W wyniku gromadzenia się kolagenu i innych białek strukturalnych (budulcowych) dochodzi do pogrubiania i usztywniania się skóry oraz włóknienia narządów wewnętrznych takich jak nerki, płuca, serce, układ pokarmowy oraz naczynia krwionośne. Pogrubione naczynia krwionośne tracą swoją reaktywność (słabiej kurczą się i rozkurczają), co w połączeniu z ich zwężonym światłem upośledza przepływ krwi. Może to skutkować nadciśnieniem płucnym, zmianami w nerkach, a w późnym stadium choroby niedokrwieniem wielu narządów.

Podane poniżej czynniki są jedynie potencjalnymi czynnikami ryzyka, gdyż dokładny mechanizm rozwoju choroby nie jest obecnie znany.

Obecnie za czynniki ryzyka rozwoju twardziny układowej uważa się:

• płeć kobiecą,
• krewny pierwszego stopnia chory na twardzinę układową,
• infekcje wirusowe (wirus cytomegalii),
• ekspozycję na substancje chemiczne (pył silikonowy, benzen, toluen, chlorek winylu, L-hydroksytryptofan, kokaina),
• przyjmowanie leków takich jak bleomycyna i pentazocyna,
• otrzymanie wysokich dawek promieniowania (np. w czasie radioterapii przeciw nowotworowej).

Nie istnieje metoda diagnostyczna, która w 100% mogłaby potwierdzić, że pacjent jest chory na twardzinę układową. Dlatego w celu rozpoznania opisywanej choroby wykonuje się szereg testów diagnostycznych i ich wyniki łączy się z objawami występującymi u pacjenta.

Badania

Jak w każdej chorobie, lekarz na początku porozmawia z pacjentem (przeprowadzi z nim wywiad lekarski) oraz przeprowadzi badanie fizykalne. Z badań pomocniczych, przy podejrzeniu SSc, przeprowadza się:

1. Badania krwi:

• morfologia,
• markery stanu zapalnego - informują nas o tym, czy i jak duży stan zapalny toczy się w organizmie,
• obecność we krwi charakterystycznych dla choroby przeciwciał - tzw. przeciwciała przeciwjądrowe – ANA i przeciwciała antycentromerowe – ACA.

2. Badania obrazowe:

• RTG rąk - u chorych na SSc w obrazie RTG mogą być widoczne zwapnienia w tkankach miękkich  oraz ubytki osteoporotyczne w kościach;
• RTG przewodu pokarmowego po podaniu kontrastu - do badania należy się przygotować, tzn. być na czczo (około 8-12 godzin przed badaniem nic nie jeść). Badanie może uwidocznić zmiany w obrazie i funkcjonowaniu przełyku, jelita cienkiego i grubego charakterystyczne dla twardziny układowej;
• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej – w przypadku śródmiąższowej choroby płuc (w przebiegu SSc) uwidocznione może zostać włóknienie płuc i inne charakterystyczne zmiany (np. rozstrzenia oskrzeli);
• echokardiografia – jest to badanie bardzo podobne do “zwykłego” USG – lekarz za pomocą głowicy przykładanej do ściany klatki piersiowej badanego, uwidacznia wnętrze jego serca (komory, przedsionki i naczynia krwionośne wchodzące i wychodzące z serca). W przypadku SSc umożliwia ono wykrycie cech nadciśnienia płucnego, cech włóknienia osierdzia, zaburzeń w kurczeniu się i rozkurczaniu serca;
• gastroskopia - do badania należy się przygotować, tzn. być na czczo (około 8-12 godzin przed badaniem nic nie jeść). Badanie pozwala uwidocznić na ekranie, w czasie rzeczywistym, wnętrze przełyku, żołądka i dwunastnicy. W przypadku twardziny układowej charakterystycznymi zmianami są pojedyncze lub mnogie teleangiektazje, które mogą lokalizować się zarówno w przełyku, jak i w żołądku. W przełyku poszerzenia naczyniowe mogą czasami krwawić, co przy długim okresie chorowania może skutkować niedokrwistością. Przeciwwskazaniem do gastroskopii są ciężkie choroby serca, układu oddechowego i zaburzenia krzepnięcia. Wykonywanie gastroskopii u osób chorych na twardzinę układową często jest zbędne przy wyraźnych objawach refluksu żołądkowo-przełykowego (np. w przypadku powtarzającego się uczucia pieczenia za mostkiem).

3. EKG – badanie elektrokardiograficzne pomaga nam w określeniu, czy u chorego występują zaburzenia przewodzenia impulsów elektrycznych i rytmu serca.

4. Spirometria – jest to badanie, podczas którego mierzy się objętości i pojemności płuc. Oceniane są również, podczas wdechu i wydechu, przepływy powietrza znajdującego się w płucach i oskrzelach. Należy pamiętać, że nawet jeśli na skutek twardziny układowej pojawiają się zmiany w płucach, to wyniki badania spirometrycznego mogą być prawidłowe.

5. Biopsja skóry - gdy lekarz stwierdzi, że niezbędna jest biopsja, z pewnością wyjaśni jak będzie wyglądał zabieg, ile dni trzeba będzie spędzić w szpitalu i po jakim czasie dostępne będą wyniki. W skrócie - badanie polega na tym, że od pacjenta pobierany jest wycinek narządu, który najprawdopodobniej jest zajęty przez chorobę (w przypadku twardziny układowej jest to skóra). Wycinek ten jest następnie barwiony specjalnymi substancjami (różne komórki barwią się w różny sposób) i oglądany przez specjalistę patomorfologa pod mikroskopem. Biopsja skóry jest mało obciążająca dla pacjenta i wiąże się z prawie zerowym ryzykiem powikłań po zabiegu.

6. Kapilaroskopia – badanie polega na badaniu pod mikroskopem (lub oftalmoskopem) drobnych naczyń krwionośnych, znajdujących się w wałach paznokciowych. U chorych na SSc typowy jest zanik naczyń w wałach paznokciowych lub ich ponadnormatywne powiększenie.

Niestety w obecnej chwili nie istnieje lek skutecznie hamujący lub zatrzymujący postęp choroby. Jednak w ostatnich latach przeżycie chorych na twardzinę układową znacznie się poprawiło dzięki lekom ograniczającym skutki uszkodzenia narządów (co również zmniejsza nasilenie objawów choroby). Taki sposób leczenia, wprowadzany na jak najwcześniejszym etapie choroby, którego celem jest ochrona narządów przed uszkodzeniem, nazywa się terapią narządowo swoistą. Leczenie to jest indywidualnie dopasowywane do każdego pacjenta, zgodnie z objawami jakie prezentuje.

W odróżnieniu od innych chorób autoimmunologicznych, w SSc unika się stosowania glikokortykosterydów (GKS), ponieważ mogą one zaostrzać zmiany skórne i wywoływać twardzinowy przełom nerkowy. Z tych samych powodów ogranicza się lub w ogóle nie stosuje się niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ – np. aspiryna), ß-blokerów, efedryny i pochodnych alkaloidów sporyszu.

Obecnie w fazie eksperymentalnej znajduje się terapia polegająca na autologicznym przeszczepianiu komórek macierzystych. Jest ona stosowana u chorych z ciężkim zmianami narządowymi.

Zmiany w poszczególnych narządach są leczone następująco:

1. Objaw Raynauda – w celu złagodzenia występowania objawu Raynauda przepisywane są leki rozszerzające naczynia krwionośne (tzw. wazodylatatory).

2. Nerki – w razie zajęcia przez chorobę nerek lub w przypadku nagłego pojawienia się nadciśnienia tętniczego, pacjentowi zostaną przepisane tzw. inhibitory ACE (np. kaptopril). Obniżają one ciśnienie tętnicze krwi, dzięki czemu ograniczają uszkodzenie nerek. Jeśli potrzebny jest kolejny lek, to jest to najczęściej bloker receptora angiotensynowego lub kanału wapniowego. Wprowadzenie wymienionych leków do schematu leczenia zmian nerkowych w twardzinie układowej było dużym przełomem w leczeniu opisywanej choroby.

3. Śródmiąższowa choroba płuc – z wyboru leczona jest cyklofosfamidem, do którego w razie potrzeby i z zachowaniem ostrożności mogą być dołączane niskie dawki GKS. Pacjenci poniżej 60 roku życia, z bardzo zaawansowaną chorobą śródmiąższową płuc, są potencjalnymi kandydatami do przeszczepu płuc.

4. Nadciśnienie płucne – leczone jest przy użyciu takich substancji jak pochodne prostacykliny (np. iloprost) i tzw. inhibitory PDE-5 (fosofodiesterazy V) (np. slidenafil). Pacjenci z ciężkim nadciśnieniem płucnym również są kandydatami do przeszczepu płuc, które w niektórych przypadkach (uszkodzenie serca) wykonywane jest równocześnie z przeszczepem serca.

5. Zmiany skórne (włóknienie) – leczone jest przy użyciu leków immunosupresyjnych, takich jak metotreksat (plus dodatkowa suplementacja kwasu foliowego), mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid, dożylne preparaty immunoglobulin. Są to leki o szerokim spektrum efektów ubocznych i wymagają, by pacjent, który je zażywa był dokładnie monitorowany przez lekarza. Próbuje się również leczyć zmiany skórne za pomocą naświetlania promieniami UV. Niestety w obu przypadkach nadal potrzebne są obiektywne wyniki prac naukowych, aby można było wyrokować o skuteczności wymienionego leczenia.

6. Zmiany stawowe – ból stawów najlepiej leczyć za pomocą paracetamolu (np. Apap) lub, pod nadzorem lekarza, przy użyciu leków opioidowych (np. Tramal). Nawracające zapalenia licznych stawów leczone są za pomocą metotreksatu (plus dodatkowa suplementacja kwasu foliowego) lub w początkowym okresie choroby, przy zachowaniu szczególnej ostrożności, za pomocą glikokortykosterydów.

7. Problemy mięśniowe (np. osłabienie) – leczone są za pomocą azatiopryny, metotreksatu (plus dodatkowa supelmentacja kwasu foliowego) lub, przy zachowaniu szczególnej ostrożności, za pomocą glikokortykosterydów.

8. Problemy sercowe – leczone są objawowo, tzn. leki dobierane są odpowiednio do występujących dolegliwości. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego w pierwszej kolejności wybiera się stosowanie GKS, a dopiero przy ich nieskuteczności włącza się cyklofosfamid (ze względu na jego toksyczne działanie na serce).

9. Problemy ze strony przewodu pokarmowego – leczenie zależy od objawów. Uczucie pieczenia za mostkiem można niwelować preparatami zobojętniającymi kwas solny w żołądku (np. Rennie) lub lekami blokującymi produkcję kwasu (Ranigast, Polprazol). Porozmawiaj ze swoim lekarzem, który preparat będzie dla Ciebie najlepszy. Drugą grupą leków stosowaną w leczeniu problemów ze strony przewodu pokarmowego są leki regulujące jego pracę (np. metoklopramid, tageserod). Ułatwiają one pasaż pokarmu przez przewód pokarmowy, mogą również łagodzić biegunki i zaparcia. W leczeniu biegunek pomocne mogą być leki, takie jak np. loperamid. Lekarz może również zaproponować włączenie antybiotyków (w przypadku nadmiernego rozrostu flory bakteryjnej jelit) lub specjalnie przygotowanej diety. W celu dokładnego ustalenia leczenia problemów ze strony układu pokarmowego porozmawiaj z gastrologiem.

W toku leczenia twardziny układowej nie można zapomnieć o szeroko pojętej rehabilitacji. W celu zapobieżenia przykurczom mięśni i stawów zaleca się gimnastykę i zabiegi fizykoterapeutyczne. W rzadkich przypadkach konieczne może być leczenie chirurgiczne. Ma ono wtedy na celu korekcję znacznych przykurczy stawów, ewentualnie dużych zniekształceń skórnych.

Edukacja pacjenta i jego rodziny jest kolejnym elementem, o którym należy pamiętać. Lepiej poinformowani i zorientowani co do swojej choroby pacjenci stają się aktywnymi partnerami w leczeniu i lepiej radzą sobie z konsekwencjami, jakie niesie ze sobą opisywana choroba.

W chwili obecnej w toku są liczne badania oceniające nowe metody leczenia twardziny układowej. Pacjenci powinni być tego świadomi i nie upadać na duchu, gdyż poszukiwania lekarstwa na SSc trwają.

W przeciągu ostatnich 20 lat przeżycie pacjentów chorych na twardzinę układową znacznie się poprawiło dzięki nowym opcjom terapeutycznym.

Pacjent powinien być pod stałą opieką specjalisty lub nawet grupy specjalistów, którzy mają doświadczenie w leczeniu SSc. Równie ważne jest wsparcie ze strony rodziny i znajomych, jako że opisywana choroba jest stanem, z którym pacjent będzie musiał radzić sobie przez całe swoje życie. Niewątpliwie chory będzie musiał przystosować się psychicznie do zmian w wyglądzie zewnętrznym oraz przygotować na walkę z chorobą, na którą w obecnej chwili nie znamy lekarstwa.

Nieuleczalna choroba, jaką jest twardzina układowa, może prowadzić do pojawienia się uczucia ciągłego niepokoju, rozdrażnienia, niezadowolenia z życia i w końcu depresji, z którą często w parze idzie postępująca izolacja od społeczeństwa. Przymus radzenia sobie ze zmianami skórnymi, bólami stawów i mięśni oraz innymi objawami choroby, nierzadko prowadzi do błędnego koła frustracji i złości na samego siebie.

Najczęstsze objawy depresji to między innymi:

• zaburzenia snu,
• utrata zainteresowań,
• utrata łaknienia lub nadmierne apetyt,
• uczucie ciągłego zmęczenia,
• niemożność skupienia się,
• nagłe wahania nastroju,
• postępująca izolacja od otoczenia,
• poczucie winy, poczucie, że życie nie ma sensu, a nawet myśli samobójcze.

Są to tylko niektóre z objawów depresji. Jednak jeśli pojawią się którekolwiek z nich, powinieneś niezwłocznie zgłosić się do swojego lekarza i porozmawiać na temat diagnostyki i ewentualnego leczenia depresji. Pamiętaj – zaburzenia nastroju często są przejściowe, należy z nimi walczyć i nie poddawać się im.

Aktywność fizyczna pozwoli Ci zmniejszyć problemy stawowe. Ćwiczenia takie jak joga czy tai-chi pomogą Ci odstresować się, zachować poprawną postawę ciała i rozluźnić mięśnie, tym samym ograniczając ból. Sesje terapeutyczne u psychologa lub psychoterapeuty, biofeedback oraz inne ćwiczenia relaksacyjne rozwieją czarne chmury gromadzące się w Twoim umyśle. Rodzina, najbliżsi, zespół terapeutyczny (lekarz, pielęgniarka, fizjoterapeuta, psychoterapeuta) – to wszystko są ludzie na których możesz liczyć, z którymi zawsze możesz porozmawiać o swoich problemach. Wesprą Cię podczas walki z chorobą, pomogą dostosować się i utrzymać odpowiedni reżim leczniczy. Dzięki pomocy otaczających Cię ludzi możesz łatwiej pozbyć się stresu, uzyskać większe poczucie samokontroli i odporności psychicznej.

To wszystko w połączeniu z odpowiednim leczeniem farmakologicznym pozwoli na skuteczne zwalczenie ewentualnych zaburzeń nastroju.

Pamiętaj, jeśli czujesz, że nie radzisz sobie z negatywnymi emocjami, niepokojem, stresem spowodowanym chorobą porozmawiaj z lekarzem lub innym członkiem zespołu terapeutycznego. Wczesne skorzystanie z pomocy psychologicznej może zapobiec licznym, poważnym powikłaniom, które mogłyby się rozwinąć w przypadku nieleczonych zaburzeń nastroju.

Rokowanie w twardzinie układowej jest mocno uzależnione od rozległości zmian chorobowych w ważnych życiowo narządach. Około 90% pacjentów z ograniczoną postacią twardziny układowej przeżywa 5 lat od diagnozy. W przypadku postaci uogólnionej 5 lat przeżywa 70-80% chorych. Szybkie włączenie leczenia na wczesnym etapie choroby poprawia rokowanie i jakość życia chorych.

Leczenie domowe dotyczy szczególnie takich elementów twardziny układowej, jak objaw Raynauda czy objawy choroby refluksowej jak np. zgaga.

W przypadku objawu Raynauda ważne jest, by pacjent chronił przed zimnem ręce, stopy (szczególnie palce), jak również korpus. W okresie niskich temperatur osoba taka powinna nosić grube skarpetki, rękawiczki, czapkę oraz kilka warstw ubrań. Należy również zachować ostrożność podczas wietrznych i deszczowych okresów. W trakcie lata raczej należy unikać pomieszczeń klimatyzowanych, gdyż nagłe zmiany temperatury również zwiększają ryzyko wystąpienia objawu Raynauda. Stres emocjonalny nie tylko może wywołać objaw Raynauda, ale również obniżyć próg dla wywoływanego zimnem objawu. Dlatego tak ważna jest odpowiednia samokontrola emocjonalna. Pomocne w radzeniu sobie ze stresem są wszelakie techniki relaksacyjne. Należy również chronić ręce przed urazami np. podczas prac w ogrodzie, gotowania czy ćwiczeń fizycznych.

Wszyscy pacjenci chcący kontrolować u siebie objawy choroby refluksowej powinni, oprócz leczenia farmakologicznego, dostosować się do poniższych wskazówek:

• Jeść często, ale małe posiłki.
• Nie jeść posiłków na 2 do 3 godzin przed snem.
• Jeść przede wszystkim potrawy gotowane, unikać smażonych.
• Spać z nieznacznie uniesioną głową (np. na dwóch poduszkach).
• Unikać picia alkoholu i kawy oraz palenia papierosów.

Wszyscy pacjenci chorzy na twardzinę układową powinni monitorować u siebie ciśnienie tętnicze krwi w celu kontroli, czy nie rozwija się u nich nadciśnienie. Pomiary ciśnienia tętniczego krwi powinny być dokonywane kilka razy w tygodniu. W razie powtarzających się podwyższonych wartości należy zgłosić się do lekarza.

Poza wzięciem do serca powyższych wskazówek, warto również regularnie gimnastykować się (w celu poprawy i zachowania ruchomości w stawach) oraz nie rezygnować z ćwiczeń relaksacyjnych, które pomogają w walce ze stresem.