Przepuklina pępowinowa (omphalocele) jest to przemieszczenie części zawartości jamy brzusznej na zewnątrz brzucha przez przetrwały, szeroki pierścień pępkowy. Przemieszczone narządy pokryte są cienką błoną owodniową, która stanowi worek przepukliny.
Na zewnątrz brzucha mogą być przemieszczone:
- żołądek,
- jelito cienkie lub jelito grube (do esicy włącznie),
- często też wątroba.
Reklama
Przepuklina pępowinowa a pępkowa - różnice
Przepuklina pępowinowa różni się od przepukliny pępkowej - w przepuklinie pępkowej przemieszczone narządy pokryte są skórą, w przepuklinie pępowinowej - cienką błoną owodniową. Przepuklinie pępowinowej często towarzyszą ciężkie wady wrodzone, w tym wady układu krążenia.
Wytrzewienie wrodzone - co to jest?
Wytrzewienie wrodzone (gastroschisis) to wrodzony defekt przedniej ściany jamy brzusznej, w którym dochodzi do przemieszczenia poza jamę brzuszną narządów nie pokrytych workiem przepuklinowym (otrzewną). Ponieważ wada powstaje w pierwszym trymestrze, przemieszczone narządy jamy brzusznej przez wiele miesięcy przebywają w drażniącym środowisku płynu owodniowego.
Prowadzi to do:
- ich znacznego obrzęku,
- formowania zrostów,
- a także utraty przeciwciał z powierzchni jelit do płynu owodniowego, co skutkuje niedoborem odporności u noworodka.
Wytrzewienie i przepuklina pępowinowa - zachorowalność
Częstość wytrzewienia wynosi 1 na 20 000 do 1 na 30 000 żywo urodzonych noworodków, a częstość przepukliny pępowinowej jest równa 1 na 6 000 do 1 na 10 000 żywo urodzonych noworodków. Wady te częściej występują u chłopców.
Reklama
Wytrzewienie i przepuklina pępowinowa - przyczyny
Przyczyny powstania wrodzonych wad powłok jamy brzusznej są nieznane. W pierwszym trymestrze, między 5. a 10. tygodniem życia pierwotne pętle jelitowe płodu pozostają poza jamą brzuszną. Jest to element prawidłowego rozwoju. W 11 tygodniu życia płodowego jelita wstępują do brzucha, a fałdy brzuszne zamykają się wytwarzając ścianę przednią brzucha. Zaburzenie tego procesu przez nieznane czynniki doprowadza do stanów, w których jelita pozostają poza jamą brzuszną do końca rozwoju wewnątrzmacicznego.
Wytrzewienie i przepuklina pępowinowa - czynniki ryzyka
Przypuszcza się, że wśród czynników wpływających na rozwój wady ściany jamy brzusznej znajdują się:
- niedobór kwasu foliowego,
- stosowanie salicylanów w ciąży,
- stany prowadzące do niedotlenienia płodu.
Zaobserwowano, że wytrzewienie występuje częściej u dzieci matek w młodszym wieku i matek z małą masą ciała, a przepuklina pępowinowa u dzieci matek w starszym wieku.
Dzieci z wytrzewieniem wrodzonym często rodzą się przedwcześnie, często z niedoborem wzrostu i masy ciała. Wada zwykle jest wykrywana podczas badania USG w ciąży, towarzyszy jej wielowodzie.
Reklama
Wytrzewienie i przepuklina pepowinowa - badania
Wady powłok brzusznych mogą być wykryte podczas badania USG w ciąży, gdy lekarz ocenia anatomię płodu. Przy podejrzeniu defektu powłok jamy brzusznej u płodu lekarz może zalecić oznaczenie u matki poziomu alfa-fetoproteiny. Poziom tego hormonu jest podniesiony w obu wadach, ale wyższy w przypadku wytrzewienia niż przepukliny pępowinowej.
Ponieważ przepuklinie pępowinowej w 20 % towarzyszą wady serca, lekarz oceni dokładnie budowę serca płodu (podczas badania ECHO serca), dla wykrycia ewentualnych wad współistniejących.
Ostateczne rozpoznanie (rozróżnienie między przepukliną pępowinową a wytrzewieniem) możliwe jest po urodzeniu. W przypadku wytrzewienia, jelita przemieszczone poza jamę brzuszną są obrzęknięte, zmienione zapalnie, a ubytek powłok jamy brzusznej znajduje się w pewnej odległości od przyczepu sznura pępowinowego. W przepuklinie pępowinowej ubytek w ścianie jamy brzusznej jest zlokalizowany centralnie, a sznur pępowinowy przyczepiony jest na szczycie worka przepuklinowego.
Reklama
Wytrzewienie i przepuklina pępowinowa - leczenie
Wytrzewienie wrodzone i przepuklina pępowinowa wymagają leczenia operacyjnego w pierwszych godzinach życia. Zabieg ma miejsce w wyspecjalizowanym ośrodku chirurgii dziecięcej.
Reklama
Wytrzewienie i przepuklina pępowinowa - przebieg zabiegu
Bezpośrednio po urodzeniu noworodek zostanie umieszczony w inkubatorze, dla zapewnienia komfortu cieplnego. Wytrzewione jelita lub worek przepuklinowy zostanie pokryty zwilżonymi w ciepłej soli fizjologicznej gazikami oraz plastikową jałową folią, co ma na celu uchronić przed zakażeniem, utratą ciepła i parowaniem wody z przemieszczonych narządów.
Dziecko będzie miało też skontrolowane i wyrównane niedobory płynów i elektrolitów oraz zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej. Otrzyma też witaminę K i antybiotyk o szerokim spektrum działania. Lekarz założy też sondę do żołądka żeby zmniejszyć połykanie powietrza i zapobiec rozdęciu jelit u noworodka.
Reklama
Wytrzewienie i przepuklina pępowinowa - operacja
Leczenie operacyjne z jednoczasowym odprowadzeniem wytrzewionych narządów i zamknięciem powłok brzucha jest najkorzystniejszym sposobem leczenia. Ta metoda może być zastosowana tylko w tych przypadkach, gdy poza jamę brzuszną przemieszczona jest niewielka objętość narządów wewnętrznych. W sytuacji, gdy większa część narządów jamy brzusznej pozostaje poza jej obrębem, pojemność jamy brzusznej jest zbyt mała by je pomieścić – dlatego w ciężkich postaciach wady leczenie jednoetapowe nie jest możliwe.
Wytrzewienie i przepuklina pępowinowa - leczenie etapowe z zastosowaniem tworzyw sztucznych
Podczas zabiegu chirurg wszywa worek składający się z dwóch warstw:
- warstwę wewnętrzną wszywa w brzegi otrzewnej ściennej,
- warstwę zewnętrzną do brzegu powięzi brzucha.
Formuje w ten sposób rękaw - worek przepuklinowy, który zawiązywany jest na szczycie pod napięciem. Worek zwykle podwiesza się pod pokrywą inkubatora, w którym leży noworodek. Dzięki podwieszeniu uzyskuje się korzystny efekt działania ciśnień na mięśnie brzucha, stymulujący szybki rozrost jamy brzusznej oraz odprowadzenie płynu obrzękowego z pętli jelitowych, co powoduje zmniejszenie ich objętości.
Codziennie zmniejsza się pojemność worka, zakładając kolejne podwiązki poniżej szczytu worka. Uzyskuje się tym sposobem całkowite odprowadzenie przemieszczonych narządów do jamy brzusznej w ciągu kilku - kilkunastu dni. Wykonuje się wtedy kolejny zabieg operacyjny polegający na usunięciu uprzednio wszytego worka z tworzyw sztucznych i zamknięciu powłok jamy brzusznej.
Dzięki tej metodzie poprawiły się znacząco wyniki leczenia. Śmiertelność obniżyła się do 15-20 % w przypadku wytrzewień wrodzonych i 20-30% w przypadku przepuklin.
Reklama
Wytrzewienie i przepuklina pępowinowa - postępowanie pooperacyjne
Ze względu na ryzyko zakażenia rany i rozwoju posocznicy, szczególnie po zastosowaniu metody etapowej, dziecko otrzymuje antybiotyk o szerokim zakresie działania, a opatrunki są zmieniane zgodnie z zasadami aseptyki.
Często karmienie doustne jest tolerowane przez dziecko dopiero po kilkudziesięciu dniach od zabiegu, ze względu na niedrożność porażenną. W tym czasie dziecko będzie otrzymywać wszystkie niezbędne składniki pokarmowe drogą żywienia pozajelitowego.
