Znajdź chorobę

Nadczynność przytarczyc: pierwotna, wtórna - objawy i leczenie

Nadczynność przytarczyc powoduje nadmierne wydzielanie parathormonu. Choroba może przyjmować postać wtórną i pierwotną. Objawia się osłabieniem, bólami kostno-stawowymi, patologicznymi złamaniami, a także kamicą nerkową i chorobą wrzodową. Poznaj przyczyny, objawy i sposoby leczenia nadczynności przytarczyc.

Nadczynność przytarczyc to stan, w którym dochodzi do produkcji zbyt dużej ilości parathormonu. Nadmiar parathormonu prowadzi do wzmożonego uwalniania wapnia z kości (występuje tzw. osteoliza), zwiększonej syntezy witamin D (która nasila wchłanianie wapnia w jelitach) oraz usuwania fosforanów z moczem. Prowadzi to do podwyższenia stężenia wapnia we krwi.

Przytarczyce - czym są?

Przytarczyce to małe gruczoły wydzielania wewnętrznego, zlokalizowane zwykle na górnym i dolnym biegunie tarczycy. Z reguły człowiek posiada 4 przytarczyce: dwie na prawym i dwie na lewym płacie tarczycy. Przytarczyce produkują parathormon (PTH), który bierze udział w regulacji gospodarki wapniowej i fosforanowej w naszym organizmie.

Wapń i fosfor (który występuje zwykle w formie specjalnych związków chemicznych – tzw. fosforanów) to dwa bardzo ważne pierwiastki:

Wapń buduje kości i zęby, znajduje się też we krwi i wszystkich komórkach naszego organizmu. Jest niezbędny do prawidłowego krzepnięcia krwi, skurczu mięsni (w tym mięśnia sercowego), odpowiada za wydzielanie hormonów i przekaźników (czyli specjalnych substancji, za pomocą których porozumiewają się komórki nerwowe).

Fosfor podobnie jak wapń jest ważnym składnikiem kości i zębów. Buduje również kwasy dezoksyrybonukleinowe (DNA), które stanowią nośnik informacji genetycznej, przekazywanej z pokolenia na pokolenie. Fosforany umożliwiają gromadzenie i wykorzystywanie energii w obrębie komórek, stanowią także ważny składnik budujący błony i organelle komórkowe. Ze względu na rozmaite funkcje wapnia i fosforu, ich zawartość w organizmie musi podlegać precyzyjnej kontroli.

Bardzo ważną rolę w kontroli gospodarki wapniowej i fosforanowej pełni witamina D. Do jej syntezy niezbędny jest cholesterol (który wchodzi skład naszych komórek). Pod wpływem promieniowania słonecznego (UV-B) w powierzchniowych warstwach skóry (naskórku) powstaje tzw. witamina D3 (inaczej cholekalcyferol). Następnie ulega ona przemianom w wątrobie i nerkach, gdzie pod wpływem specjalnych enzymów dochodzi do pewnej modyfikacji jej budowy.

Dzięki temu powstaje tzw. aktywna postać witaminy D3 – czyli taka, która jest w stanie wpływać na funkcjonowanie różnych komórek naszego organizmu. W pokarmach roślinnych zawarta jest tzw. witamina D2 (inaczej ergokalcyferol). Podlega ona takim samym przemianom jak witamina D3 i wywiera podobne działanie na komórki. W naszym klimacie zapotrzebowanie na witaminę D przez około pół roku jest w całości pokrywane przez jej produkcję w skórze. W pozostałych częściach roku można dostarczać ją organizmowi, spożywając produkty bogate w cholekalcyferol (ryby – dorsz, tuńczyk, śledź, tran, wątróbka, jaja). Witamina D3 powoduje zwiększenie wchłaniania wapnia i fosforanów w jelicie i nerkach. W konsekwencji zwiększa się ich stężenie we krwi. Produkcja witaminy D zwiększa się, gdy w organizmie brakuje wapnia i fosforu, a ulega zahamowaniu, gdy ich stężenie podnosi się.

Parathormon - działanie

Parathormon, produkowany przez przytarczyce, zbudowany jest z łańcucha utworzonego z 84 aminokwasów. Po połączeniu się ze swoim receptorem podnosi w komórce stężenie białka tzw. cAMP. cAMP daje sygnał komórce, w jaki sposób powinna pracować. Działanie parathormonu polega na:

  • Podniesieniu stężenia wapnia we krwi. Parathormon zwiększa uwalnianie wapnia z kości. W stężeniach fizjologicznych odpowiada za prawidłową przebudowę kości.
  • Zwiększeniu wchłania wapnia w nerkach. Po przefiltrowaniu w kłębuszkach nerkowych wapń dostaje się do kanalików nerkowych. Parathormon zapobiega nadmiernej utracie wapnia z moczem. Z drugiej strony nasila utratę fosforanów.
  • Zwiększeniu syntezy aktywnej postaci witaminy D3 w nerkach. Dzięki temu dochodzi do zwiększonego wchłaniania wapnia i fosforanów w jelicie i nerkach.

Na skutek działania parathormonu stężenie wapnia we krwi podnosi się, a stężenie fosforanów ulega zmniejszeniu. Zwiększenie zawartości wapnia we krwi (hiperkalcemia) oraz obniżenie zawartości fosforanów (hipofosfatemia) prowadzi do zahamowania wydzielania parathormonu. Z drugiej strony obniżenie stężenia wapnia (hipokalcemia) i wzrost stężenia fosforanów (hiperfosfatemia) zwiększają uwalnianie parathormonu.

Kalcytonina - działania

W tzw. komórkach C zlokalizowanych w obrębie tarczycy produkowany jest kolejny hormon wpływający na stężenie wapnia i fosforu – kalcytonina. Kalcytonina jest wydzielana, gdy we krwi zwiększa się zawartość wapnia i fosforanów. Ma za zadanie obniżyć ich stężenie do wartości prawidłowych. Kalcytonina hamuje uwalnianie wapnia i fosforanów z kości i nasila ich utratę z moczem.

Dzięki powyższej sieci zależności cały układ pozostaje we wzajemnej równowadze, a w organizmie krąży tylko taka ilość wapnia i fosforu, która jest niezbędna do jego prawidłowego funkcjonowania.

Nadczynność przytarczyc to stan, w którym dochodzi do produkcji zbyt dużej ilości parathormonu. Nadmiar parathormonu prowadzi do wzmożonego uwalniania wapnia z kości (występuje tzw. osteoliza), zwiększonej syntezy witamin D (która nasila wchłanianie wapnia w jelitach) oraz usuwania fosforanów z moczem. Prowadzi to do podwyższenia stężenia wapnia we krwi.

Nadczynność przytarczyc - postacie choroby

Wyróżniamy następujące postacie nadczynności przytarczyc:

1. Pierwotna nadczynność przytarczyc - praca komórek budujących przytarczyce ulega zakłóceniu i zaczynają one produkować nadmierną ilość parathormonu. Mimo wzrastającego we krwi stężenia wapnia, nie dochodzi do zahamowania jego produkcji. Najczęstszą przyczyną pierwotnej nadczynności przytarczyc jest gruczolak.

Gruczolak przytarczyc to nowotwór łagodny, które nie daje odległych przerzutów. Bardzo rzadko wzmożona produkcja parathormonu może być spowodowana przez raka przytarczyc. Rak przytarczyc to z kolei nowotwór złośliwy, który może dawać przerzuty do płuc, wątroby i innych narządów.

2, Wtórna nadczynność przytarczyc - jeśli we krwi występuje obniżone stężenie wapnia, przytarczyce rozpoczynają produkcję parathormonu. Niektóre choroby powodują trwałe obniżenie zawartości wapnia we krwi, na skutek tego przytarczyce są stale pobudzane do produkcji parathormonu. Może to prowadzić do ich przerostu. Zwykle po wyrównaniu stężenia wapnia we krwi, stężenie parathormonu również wraca do normy. Jeśli jednak nie uda się dostatecznie szybko usunąć przyczyn hipokalcemii (obniżonego stężenia wapnia we krwi), nadprodukcja parathormonu może stać się niezależna od stężenia wapnia we krwi. W takiej sytuacji mówimy o trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc.

Nadczynność przytarczyc - przyczyny

Do najczęstszych przyczyn obniżonego stężenia wapnia we krwi zaliczamy:

  1. Niewydolność nerek, która prowadzi do gromadzenia się w organizmie fosforanów. Nadmiar fosforanów powoduje zmniejszenie produkcji witaminy D. Na skutek tego zmniejsza się wchłanianie wapnia w jelitach i nerkach – jest on tracony z moczem i kałem.
  2. Upośledzone wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym, na skutek stanu zapalnego jelit lub wycięcia części jelita.
  3. Stosowanie leków na nadciśnienie tętnicze - tzw. diuretyków pętlowych, nasilają one utratę wapnia z moczem.
  4. Niedoborów witaminy D, na skutek uszkodzenia wątroby, nerek lub stosowanie leków, które powodują jej rozpad w organizmie (zwłaszcza przeciwpadaczkowych).
  5. Pierwotna nadczynność przytarczyc może być również spowodowana tzw. zespołem mnogich nowotworów układu wydzielania wewnątrzwydzielniczego – MEN. Na skutek uszkodzenia pewnych genów u jednego pacjenta rozwijają się nowotwory (łagodne lub złośliwe) w więcej niż jednym gruczole dokrewnym (tarczyca, przytarczyce, przysadka, trzustka etc.). Wyróżniamy dwa typy zespołów MEN:
  • MEN 1 - w tym zespole występuje pierwotna nadczynność przytarczyc (spowodowana łagodnymi gruczolakami), guzy trzustki (łagodne lub złośliwe) i guzy przysadki (zwykle łagodne). Mogą się również pojawić guzy w innych gruczołach dokrewnych. MEN 1 może występować rodzinnie (mutacja genu jest przekazywana z pokolenia na pokolenie) lub wystąpić sporadycznie (na skutek wystąpienia mutacji genowej u danego pacjenta).
  • MEN 2a - w tym zespole występuje rak rdzeniasty tarczycy, guz chromochłonny nadnerczy (tzw. pheochromocytoma) i pierwotna nadczynność przytarczyc.

Jeśli lekarz podejrzewa, że występowanie u pacjenta nowotworów gruczołów dokrewnych może być związane z zespołami MEN 1 i MEN 2a, powinien skierować chorego na badania genetyczne, które ostatecznie potwierdzą rozpoznanie.

Nadczynność przytarczyc - czynniki ryzyka zachorowania

Istnieje kilka udokumentowanych czynników ryzyka wystąpienia nadczynności przytarczyc, natomiast ostateczna przyczyna nie jest nadal poznana. Do czynników ryzyka zalicza się:

  • Płeć żeńską - kobiety chorują 2-3 razy częściej, szczyt zapadalności przypada na 6. dekadę życia. Kobiety po menopauzie powinny być szczególnie wyczulone na objawy nadczynności przytarczyc.
  • Naświetlanie okolic głowy i szyi - radioterapia stosowana w leczeniu nowotworów tej okolicy może spowodować mutacje w komórkach budujących przytarczyce i doprowadzić do rozwoju gruczolaka lub raka przytarczyc, produkującego parathormon.
  • Przewlekłe stosowanie litu - preparaty litu są lekami antydepresyjnymi. Badania naukowe wykazują, że długotrwałe przyjmowanie litu może prowadzić do nadczynności przytarczyc.
  • Występowanie u pacjenta lub w najbliżej rodzinie zespołu mnogich nowotworów wydzielania wewnętrznego MEN 1 i MEN 2a. Ryzyko wystąpienia pierwotnej nadczynności przytarczyc wzrasta również u bezobjawowych nosicieli mutacji, które mogą prowadzić w przyszłości do rozwoju objawów MEN 1 i MEN 2a.
  • Występowanie przewlekłej hipokalcemii (obniżenia stężenia wapnia we krwi) - może prowadzić do rozwoju wtórnej i trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc.

Nadczynność przytarczyc - objawy

Podejrzenie wystąpienia nadczynności przytarczyc mogą nasunąć następujące objawy obserwowane przez pacjenta i jego bliskich:

  • Chory odczuwa osłabienie, towarzyszą mu bóle kostno–stawowe i mięśniowe. Na skutek „wypłukiwania” wapnia, kości stają się kruche, może dochodzić do ich zniekształceń i trudności w chodzeniu. Występuje tzw. chód kaczkowaty – chory chodzi chwiejnie, ma trudności w wejściu po schodach.
  • Nawet niewielki urazu, może prowadzić do złamań kręgosłupa lub żeber (są to tzw. złamania patologiczne).
  • Pacjent ma obniżony nastrój, który może przejść w depresję.
  • Zdarza się, że w obrębie dziąseł rozwija się guz, tzw. nadziąślak.
  • Może wystąpić kamica nerkowa. Na skutek zwiększonego stężenia wapnia we krwi przez kanaliki nerkowe i moczowody przepływa mocz, który jest bogaty w wapń. Sprzyja to wytrącaniu się kamieni, które mogą zatykać układ moczowy i powodować ataki tzw. kolki nerkowej. Towarzyszy im zwykle silny ból brzucha, nudności, wymioty. Zwiększa się również ryzyko zapalenia nerek. Nadmiar wapnia może odkładać się również w samej nerce prowadząc do jej uszkodzenia oraz wystąpienia objawów moczówki prostej. Moczówka prosta to stan, w którym nie dochodzi do zagęszczania moczu w nerce. W skutek tego pacjent oddaje bardzo duże ilości silnie rozcieńczonego moczu, towarzyszy temu wzmożone pragnienie.
  • Kamienie zawierające wapń mogą się również tworzyć w drogach żółciowych i przewodach trzustkowych. Może to prowadzić do wystąpienia objawów żółtaczki oraz ostrych i przewlekłych zapaleń trzustki.
  • Nadmiar wapnia we krwi może prowadzić do wystąpienia nadciśnienia tętniczego i zaburzeń rytmu serca. Wapń wpływa na skurcz naczyń krwionośnych i przewodzenie impulsów nerwowych.
  • Parathormon pobudza wydzielanie kwasu żołądkowego. Na skutek tego dochodzi do niszczenia śluzówki żołądka i dwunastnicy – rozwija się choroba wrzodowa. Choroba wrzodowa objawia się bólem lub uczuciem dyskomfortu w nadbrzuszu. Ból zwykle ustępuje po posiłkach, a nasila się rano i w nocy. Może być przyczyną krwawień z przewodu pokarmowego objawiających się zmianą zabarwienia stolca, które stają się smoliste.

Powyższe objawy bardzo rzadko występują wszystkie na raz. Często pacjent ma dolegliwości płynące z jednego narządu. Nadczynność przytarczyc może również rozwijać się skrycie, nie powodując żadnych dolegliwości. Nieleczona nadczynność przytarczyc może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek i osteoporozy (znacznej utraty masy kostnej).

Przełom hiperkalcemiczny - objawy

Bardzo groźnym powikłaniem nadczynności przytarczyc jest wystąpienie tzw. przełomu hiperkalcemicznego. Przełom hiperkalcemiczny to stan, w którym stężenie wapnia we krwi jest znacznie podwyższone lub gwałtownie uległo zwiększeniu.

UWAGA! Pamiętaj, przełom hiperkalcemiczny jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia i wymaga natychmiastowego wezwania pogotowia. Dlatego bardzo ważne jest, żeby zarówno pacjent, jak i jego rodzina byli w stanie szybko rozpoznać niepokojące objawy i wezwać pomoc.

Do objawów zwiastunowych (zapowiadających możliwość wystąpienia) przełomu hiperkalcemicznego zaliczamy:

  • utratę apetytu, nudności, wymioty, oddawanie zwiększonej ilości moczu,
  • osłabienie siły mięśniowej, trudności w połykaniu kęsa pokarmowego,
  • bóle głowy, zaburzenia orientacji, nadmierna senność,
  • wzrost ciśnienia tętniczego krwi, niemiarowe bicie serca.

Do objawów przełomu hiperkalcemicznego zaliczamy:

  • zwiększenie stężenia wapnia we krwi do wartości 4.0–4.85 mmol/l,
  • nasilające się uczucie osłabienia, silny ból brzucha,
  • postępujące zaburzenia świadomości prowadzące do śpiączki,
  • odwodnienie chorego (suchość śluzówek, zmniejszenie elastyczności skóry, obniżenie ciśnienia tętniczego krwi, wzmożone pragnienie),
  • przyspieszenie częstości akcji serca.

Nadczynność przytarczyc - kiedy iść do lekarza?

Pacjent, który zauważy u siebie niepokojące objawy, mogące wskazywać na nadczynność przytarczyc, powinien udać się do lekarza endokrynologa. Oczywiście najlepiej zacząć od wizyty u swojego lekarza rodzinnego, który skieruje do specjalisty.

Na początku wizyty lekarz zbierze dokładny wywiad chorobowy:

  • zapyta o początek dolegliwości,
  • ich charakter,
  • nasilenie (przed wizytą warto sobie przypomnieć, kiedy dokładnie pojawiły się pierwsze objawy i jak zmieniały się w czasie).

Następnie będzie chciał uzyskać informacje na temat:

  • innych chorób, na które cierpi pacjent,
  • zabiegów operacyjnych, którym został poddany w przeszłości (oraz innych zabiegów, takich jak napromienianie okolicy szyi),
  • aktualnie zażywanych leków (dotyczy to tylko leków stosowanych długotrwale – jeśli jest ich sporo, warto sobie wcześniej przygotować ich listę).

Wypyta dokładnie o:

  • stosowane używki (alkohol, papierosy, narkotyki),
  • alergie
  • choroby występujące w rodzinie (rodzice, rodzeństwo, dziadkowie) – zwłaszcza choroby dotyczące przytarczyc i innych gruczołów dokrewnych.

Należy pamiętać, żeby powiedzieć lekarzowi o wszystkim, co nas w danej chwili niepokoi. Nie należy lekceważyć takich objawów, jak:

  • zmiana apetytu,
  • zaburzenia w oddawaniu stolca i moczu (na przykład konieczność częstszego chodzenia do toalety),
  • pojawiające się trudności w zasypianiu,
  • nadmierna senność.

Po zebraniu wywiadu lekarz rozpocznie badanie pacjenta. Na początku dokona badania ogólnego: węzłów chłonnych, brzucha, obejrzy skórę i błony śluzowe (obejrzy wnętrze jamy ustnej i gardło), osłucha serce i płuca, zmierzy ciśnienie i tętno, skontroluje siłę i napięcie mięśni. Następnie zleci badania laboratoryjne i w razie konieczności obrazowe. Po postawieniu ostatecznej diagnozy, przepisze odpowiednie leczenie.

Nadczynność przytarczyc - badania

Na diagnostykę nadczynności przytarczyc składają się badania laboratoryjne (z krwi i moczu) i badania obrazowe (USG, scyntygrafia, RTG).

Pierwszym badaniem wykonywanym w celu potwierdzenia nadczynności przytarczyc jest badanie krwi. Może ono wykazywać następujące odchylenia od normy:

  • Wzrost stężenia wapnia całkowitego we krwi (hiperkalcemia) - stężenie przewyższające 2,75 mmol/l. Występuje w pierwotnej i trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc. Należy pamiętać, że zmierzone stężenie wapnia we krwi zależy od zawartości w niej białka (zwłaszcza albumin). Dlatego zawsze w czasie oznaczania stężenia wapnia należy również oznaczyć stężenie białka we krwi. U pacjentów ze zwiększoną lub zmniejszoną zawartością białka we krwi wylicza się tzw. skorygowane stężenie wapnia całkowitego. Oprócz wapnia całkowitego, zawsze należy oznaczyć również poziom tzw. wapnia zjonizowanego (nie związanego z białkami).
  • Obniżenie stężenia wapnia lub wapń przy dolnej granicy normy - występuje we wtórnej nadczynności przytarczyc.
  • Podwyższone stężenie PTH - jest konieczne do potwierdzenia diagnozy każdej nadczynności przytarczyc. Obecnie oznacza się tzw. iPTH. iPTH to suma stężeń parathormonu i fragmentu jego łańcucha aminokwasowego.
  • Podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej - fosfataza alkaliczna (FA) to enzym, który potwierdza występowanie nasilonej osteolizy (czyli niszczenia kości).
  • Obniżenie stężenia fosforanów - występuje w pierwotnej nadczynności przytarczyc, wynika z nadmiernego usuwania fosforanów z moczem.
  • Podwyższenie stężenia fosforanów - występuje we wtórnej nadczynności przytarczyc, spowodowanej przewlekłą niewydolnością nerek. Uszkodzone nerki nie są zdolne do usuwania fosforanów.

Kolejnym krokiem w diagnostyce nadczynności przytarczyc będzie badanie moczu. Obejmuje ono badanie ogólne, które umożliwia:

  • określenie ciężaru właściwego (na skutek nadmiernej utraty wody może być obniżony),
  • ocenę obrazu mikroskopowego - w przypadku występowania kamicy nerkowej mogą być obecne erytrocyty,
  • stwierdzenie obecności białka - występuje w stanach zapalnych nerek i dróg moczowych.

Należy również przeprowadzić tzw. dobową zbiórkę moczu. Pacjent przez całą dobę oddaje mocz do pojemnika. Umożliwi to ocenę ilości wydalanych z moczem jonów. W przypadku pierwotnej nadczynności przytarczyc zwiększa się zawartość wapnia i fosforanów w dobowej zbiórce moczu.

Podczas pierwszej wizyty lekarz powinien zlecić także podstawowe badania krwi: morfologię, profil lipidowy (poziom cholesterolu i trójglicerydów), próby wątrobowe (poziom AlAT, AspAT, bilirubiny) oraz oznaczyć mocznik i kreatyninę, żeby ocenić również parametry pracy innych narządów, które mogą być w różnym stopniu zaburzone.

Diagnostyka obrazowa

Diagnostyka obrazowa służy do oceny wielkości i czynności przytarczyc oraz nasilenia zmian kostnych. Badanie USG wykrywa tylko znacznie powiększone przytarczyce, dlatego może nie być wystarczające do zobrazowania ich wielkości i struktury. Badaniem, które umożliwi ocenę czynności przytarczyc jest scyntygrafia.

1. W trakcie scyntygrafii pacjent otrzymuje dożylnie substancję (MIBI), która jest znakowana pierwiastkiem (izotopem) promieniotwórczym (technetem). Taki kompleks jest następnie wychwytywany przez przytarczyce. Technet po dostaniu się do przytarczyc emituje promieniowanie (gamma), które jest rejestrowane przez specjalne detektory – tzw. gammakamery. Dzięki temu tworzy się mapę wychwytu znacznika, która obrazuje czynność przytarczyc. Zwiększony wychwyt świadczy o występowaniu gruczolaków, które produkują parathormon.

Do badania nie trzeba przychodzić na czczo, nie wymaga ono rozbierania się. Rejestrowanie promieniowania odbywa się zwykle w pozycji leżącej. Badanie scyntygraficzne jest badaniem bezpiecznym, pochłonięta dawka promieniowania jest niewielka. Po badaniu należy wypić ok. 0.5–1 litra płynów (woda, herbata, soki) w celu wypłukania izotopu z organizmu.

2. W celu oceny nasilenia zmian kostnych lekarz może zlecić wykonanie badania RTG lub densytometrii. Badanie RTG polega na prześwietleniu poszczególnych kości (czaszki, kończyn, kręgosłupa) promieniami rentgenowskimi. Mogą być widoczne ścieńczenia i ubytki kostne.

Badanie densytometryczne polega na ocenie tzw. gęstości mineralnej gości. Badanie wykonuje się przy użyciu promieni rentgenowskich, przy czym dawka promieniowania stanowi jedynie ok. 1/30 dawki pochłanianej w trakcie klasycznego badania RTG. Zwykle wykonuje się je w pozycji leżącej, również nie wymaga specjalnego przygotowania się. Pacjent nie musi się rozbierać. Wynik pacjenta jest wyrażony liczbowo (g/cm3) i odnoszony następnie do wartości prawidłowych dla:

  • osób będących tej samej płci i w tym samym wieku co pacjent (tzw. wskaźnik Z = Z – score),
  • kobiet w wieku 20-29 lat – które posiadają najwyższą gęstość mineralną kości (tzw. wskaźnik T = T – score).

Wartości prawidłowe to:

  • T – score: od +1 do -1,
  • Z – score: >1.

Badanie densytometryczne umożliwia również ocenę ryzyka wystąpienia złamań kostnych.

Pamiętaj!! Scyntygrafii, badania RTG i densytometrycznego nie należy wykonywać u kobiet w ciąży. U pozostałych kobiet powinno się robić powyższe badania w I fazie cyklu menstruacyjnego, żeby uniknąć napromieniania w okresie bardzo wczesnej ciąży (gdy kobieta jeszcze nie wie, że w nią zaszła).

Nadczynność przytarczyc - leczenie

Leczenie nadczynności przytarczyc polega na:

  1. Leczeniu operacyjnym.
  2. Leczeniu farmakologicznym:
  • wyrównywaniu stężenia wapnia we krwi,
  • hamowaniu wydzielania parathormonu,
  • wyrównywaniu stężenia fosforu we krwi.

Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne jest zalecane u pacjentów, u których występują objawy nadczynności przytarczyc, takie jak:

  • kamica nerkowa, częste zapalenia nerek lub rozwijająca się ich przewlekła niewydolność;
  • zniszczenie kości, badania densytometryczne ujawniają zmniejszenie masy kostnej lub występują bóle kości i złamania patologiczne;
  • rozwija się przełom hiperkalcemiczny;
  • stężenie wapnia we krwi przekracza 3 mmol/l i zwiększa się jego wydalanie z moczem;
  • operacja jest również zalecana u pacjentów poniżej 50 roku życia, nawet jeśli nie występują objawy nadczynności przytarczyc.

Jeśli nadczynność przytarczyc jest spowodowana gruczolakiem lub rakiem – należy usunąć gruczolaka lub raka. W przypadku przerostu przytarczyc możliwe jest następujące postępowanie:

  1. Usuwa się wszystkie przytarczyce (tzw. paratyreidektomia totalna). Niewielki fragment jednej z nich wszczepia się do mięśnia w obrębie kończyny górnej. Dzięki temu zapobiega się rozwojowi niedoczynności przytarczyc. Pozostałe przytarczyce można zamrozić - mogą być wszczepiane do mięśni w przypadku niedostatecznej produkcji parathormonu przez pozostawiony gruczoł.
  2. Usuwa się 3 i ½ przytarczyc (tzw. paratyreidektomia subtotalna). Pozostawiona połowa gruczołu ma za zadanie produkować parathormon.

Operacja przytarczyc, jak każdy zabieg, może prowadzić do wystąpienia powikłań. Po usunięciu gruczołów, na skutek zmniejszenia zawartości parathormonu, może rozwinąć się tzw. zespół głodnych kości. Odwapniona tkanka kostna zaczyna gromadzić w sobie cały wapń i fosfor zawarty we krwi. W konsekwencji tego dochodzi do znacznego obniżenia stężenia zarówno wapnia, jak i fosforanów we krwi. Może to prowadzić do wystąpienia groźnych objawów, takich jak: skurcze mięśni (twarzy, kończyn, oskrzeli – jest to tzw. napad tężyczkowy), tętnic wieńcowych, podwójne widzenie.

Z tego powodu po operacji może być konieczne przyjmowanie leków podwyższających stężenie wapnia we krwi. Zaliczamy do nich preparaty wapnia (np. Calcifos, Calperos) i witaminę D (np. Alfadiol, Kalcytriol). W celu wyrównania stężenia fosforanów we krwi stosuje się dietę bogatą w fosfor i preparaty fosforanów (np. Phosphor, Phospho – Laxative). Powyższe leki z reguły stosuje się doustnie. W sytuacja, gdy konieczne jest szybkie wyrównanie stężenia jonów we krwi, leki zawierające wapń i fosforany podaje się dożylnie.

Leczenie farmakologiczne

Jeśli leczenie operacyjne jest niemożliwe do przeprowadzenia, stosuje się leczenie farmakologiczne. Polega ono na:

  1. Zahamowaniu wydzielania parathormonu. Stosuje się lek cynakalcet (Miparan). Lek przyjmuje się raz na dobę, doustnie, w trakcie lub tuż po posiłku (pokarm zwiększa jego wchłanianie). Po rozpoczęciu leczenia stopniowo zwiększa się dawkę leku, aż do osiągnięcia odpowiedniego stężenia parathormonu we krwi. Oznaczenie stężenia parathormonu należy dokonać minimum 12 godzin po przyjęciu leku. Do najczęstszych działań niepożądanych zaliczamy nudności, wymioty i brak apetytu. Zbyt duża dawka leku może spowodować wystąpienie objawów niedoboru wapnia we krwi (patrz zespół głodnych kości). Dlatego bardzo ważne jest monitorowanie stężenia wapnia i parathormonu we krwi.
  2. Uzupełnienie niedoborów fosforanów we krwi.
  3. Zmniejszenie podwyższonego stężenia wapnia we krwi. Jest to szczególnie istotne w przypadku wystąpienia objawów przełomu hiperkalcemicznego. Zmniejszenie stężenia wapnia we krwi można osiągnąć w następujący sposób:
  • Zwiększając jego usuwanie z moczem. W tym celu nawadnia się chorego dożylnie i podaje leki nasilające usuwanie wapnia z moczem (tzw. diuretyki np. furosemid).
  • Zwiększając wbudowywanie wapnia do kości. W tym celu podaje się kalcytoninę lub pamidronian.
  • Hamując wchłanianie wapnia w jelitach. W tym celu podaje się hydrokorytozn.

W przypadku wtórnej nadczynności przytarczyc leczenie polega na usunięciu przyczyny, powodującej obniżenie stężenie wapnia we krwi. Jeśli nie jest to możliwe, stosuję się leki podwyższające zawartość wapnia w organizmie. Zaliczamy do nich:

  • preparaty wapnia (np. Calcifos, Calperos),
  • witaminę D (np. Alfadiol, Kalcytriol),
  • leki obniżające wchłanianie fosforanów w jelitach (np. wodorotlenek glinu – Alusal) – stosowane są w sytuacji, gdy niedobór wapnia jest spowodowany lub nasilany przez nadmiar fosforanów w organizmie.

Nadczynność przytarczyc - zapobieganie

Ostateczna przyczyna występowania nadczynności przytarczyc nie została jeszcze poznana. Dlatego nie wiemy, jak możemy ustrzec się przed rozwojem choroby. Osoby, które mają podwyższone ryzyko wystąpienia pierwotnej nadczynności przytarczyc (kobiety po menopauzie, osoby długotrwale zażywające preparaty litu, pacjenci, którzy przeszli napromienianie okolic głowy szyi) powinni być szczególnie wyczuleni na objawy nadmiaru parathormonu w organizmie. Wczesne wykrycie nadczynności przytarczyc (dzięki kontrolowaniu stężenia wapnia we krwi) może zapobiec rozwojowi poważnych powikłań i uszkodzeń ważnych organów (nerek, żołądka, kości etc.).

Zapobieganie rozwojowi wtórnej nadczynności przytarczyc (spowodowanej obniżeniem zawartości wapnia we krwi) polega na podawaniu preparatów wapnia lub aktywnej postaci witaminy D. Kontrola stężenia wapnia we krwi jest niezwykle ważnym badaniem, które powinno być przeprowadzane u wszystkich pacjentów, którzy z racji swojej choroby, mogą być narażeni na obniżenie jego zawartości w organizmie. Wczesne wyrównanie stężenia wapnia we krwi zapobiega przerostowi przytarczyc i trwałej nadprodukcji parathormonu.

W przypadku niewydolności nerek, gdzie główną przyczyną hipokalcemii jest nadmiar fosforanów, kluczowe staje się obniżenie zawartości fosforanów w organizmie. Z tego powodu pacjenci stosują leki zmniejszające wchłanianie fosforanów w jelitach – zwiększa się wtedy ich utrata z kałem.

Nadczynność przytarczyc - życie z chorobą

Pierwotna nadczynność przytarczyc (dzięki leczeniu operacyjnemu) może być całkowicie wyleczalna. Bezpośrednio po operacji pacjent może mieć znacznie obniżone stężenie wapnia i fosforu we krwi (z powodu występowania zespołu głodnych kości). Niezwykle ważne jest wtedy regularne zażywanie przepisanych leków (zawierających wapń i fosfor) oraz regularna kontrola stężenia tych jonów we krwi.

Po normalizacji ich stężeń możliwe staje się odstawienie leków. Oczywiście konieczna jest wtedy okresowa kontrola stężeń wapnia i fosforanów we krwi. U części pacjentów po zabiegu rozwija się trwała niedoczynność przytarczyc. Na skutek niedoboru parathormonu stężenie wapnia jest stale obniżone, a stężenie fosforanów podwyższone (brak parathormonu uniemożliwia ich usuwanie z moczem). U tych pacjentów konieczne jest stałe podawanie preparatów wapnia i witaminy D oraz leków zmniejszających wchłanianie fosforanów w jelicie.

W przypadku pacjentów, u których operacja nie została wykonana, stosujemy leczenie farmakologiczne do końca życia lub do czasu przeprowadzenia zabiegu. Poza regularnym zażywaniem leków, bardzo ważne jest też zgłaszanie się na kontrole lekarskie. W trakcie ich trwania lekarz oceni stopień wyrównania stężenia wapnia i parathormonu we krwi (wykonując odpowiednie badania). Niezwykle istotna jest również kontrola stanu nerek, kości, żołądka. Jeśli pojawią się powikłania, konieczna może być zmiana sposób leczenia.

Nadczynność przytarczyc - dieta

W celu wyrównania stężenia wapnia i fosforanów w organizmie oprócz zażywania przepisanych leków, pacjent może sobie pomóc stosując odpowiednią dietę.

Do produktów bogatych w fosfor zaliczamy:

  • wątróbkę,
  • świeże oraz wędzone ryby,
  • sery podpuszczkowe (edamski, gouda),
  • mięso drobiowe,
  • wędliny (kabanos),
  • makarony,
  • kasze,
  • chleb grahamowy,
  • kawę,
  • czekoladę.

Sporo fosforanów jest również w napojach typu coca–cola. Pacjenci z pierwotną nadczynnością przytarczyc powinni spożywać więcej powyższych produktów. Pacjenci cierpiący na wtórną nadczynność przytarczyc (zwłaszcza spowodowaną niewydolnością nerek) – muszą ograniczyć ich spożywanie.

Do produktów bogatych w wapń zaliczamy:

  • mleko i przetwory (sery twarogowe i podpuszczkowe, jogurty naturalne),
  • ryby,
  • soję,
  • czekoladę mleczną,
  • niektóre wody mineralne.

Duże ilości witaminy D są zawarte w:

  • rybach i tranie,
  • wątróbce,
  • jajkach.

Dieta bogata w wapń i witaminę D jest szczególnie polecana pacjentom po operacji przytarczyc i cierpiących na przewlekłą hipokalcemię.

Nadczynność przytarczyc - ankieta

Zamieszczona poniżej ankieta powinna pomóc pacjentowi podjąć decyzję o poddaniu się operacji:

Pytanie TAK NIE
Mam objawy zajęcia nerek (kamica, częste zapalenie). 1 0
Mam objawy zniszczenia kości (bóle, złamania patologiczne). 1 0
Badanie densytometryczne kości wskazuje, że mam osteoporozę (wskaźnik T <-2,5). 1 0
Stężenie wapnia we krwi mam powyżej 3 mmol/l. 1 0
Mam poniżej 50 lat. 1 0
Miałem/mam objawy przełomu hiperkalcemicznego. 1 0
Zgadzam się na zabieg operacyjny. 1 0

 Jeśli pacjent w którymkolwiek punkcie odpowiedział twierdząco – powinien zdecydować się na leczenie operacyjne.

Bibliografia

  • Szczeklik A.,Choroby wewnętrzne, tom I,Medycyna Praktyczna,Kraków, 2006
  • Szczeklik A., Gajewski P.,Kompendium Medycyny Praktycznej 2009, Choroby wewnętrzne,Medycyna Praktyczna,Kraków, 2009
  • Stachura J., Domagała W.,Patologia znaczy słowo o chorobie, t.II,Polska Akademia Umiejętności,Kraków, 2005
  • Kuzdak K., Pomorski L., Białas M.,Chirurgia endokrynologiczna - postępy w 2008 roku; Medycyna Praktyczna; Chirurgia; 1,,2009