Wrodzona niedrożność dwunastnicy jest wadą wrodzoną przewodu pokarmowego, polegającą na braku światła jelita lub zbyt małym jego świetle. Nie jest to wada częsta.
W zależności od materiałów źródłowych, częstość występowania wynosi od 1:6000 do 1:40 000. Nie ma różnicy w występowaniu wrodzonej niedrożności dwunastnicy wśród dziewczynek i chłopców, obie płcie chorują tak samo często.
Reklama
Wrodzona niedrożność dwunastnicy - rodzaje
Wrodzona niedrożność dwunastnicy może być:
- całkowita – wtedy objawy występują szybciej i są bardziej nasilone;
- niecałkowita – powoduje to łagodniejszy przebieg choroby, objawy mniej nasilone i mniej charakterystyczne, co powoduje często opóźnione rozpoznanie w stosunku do postaci, gdzie światło jelita jest całkowicie zamknięte. Wtedy jest to wrodzone zwężenie dwunastnicy.
Reklama
Wrodzona niedrożność dwunastnicy - choroby towarzyszące
Wrodzona niedrożność dwunastnicy często towarzyszy wadom genetycznym, takim jak:
- zespół Downa,
- inne wadom rozwojowe, między innymi wadom serca, nerek, mózgu, mięśni czy kości.
Wykrycie wrodzonej niedrożności dwunastnicy nie jest jednak równoznaczne z obecnością innych wad.
Reklama
Niedrożność dwunastnicy - objawy
W zależności od tego, czy światło jelita jest całkowicie czy częściowo zamknięte, oraz czy niedrożność dotyczy miejsca przed czy za brodawką Vatera, różne są objawy różnych postaci.
W postaci całkowitej niedrożności objawy są widoczne zaraz po urodzeniu. Przewód pokarmowy jest niedrożny i objawy wynikają głównie z niemożności przejścia pokarmu z żołądka do dalszej części jelit. Treść pokarmowa gromadzi się przed przeszkodą, powodując rozdęcie tej części przewodu pokarmowego.
Do częstych objawów należą:
- nasilenie żółtaczki fizjologicznej noworodka;
- wzdęcie nadbrzusza;
- brzuch mały, a nawet łódkowato zapadnięty – wynika to z anatomicznego usytuowania dwunastnicy, która znajduje się głownie w nadbrzuszu (czyli górnej części brzucha);
- wymioty zaraz po urodzeniu i po próbie karmienia, mogą być żółciowe – żółciowe pojawiają się, gdy zwężenie występuje za ujściem przewodu dwunastniczego, którym płynie żółć;
- oddanie smółki występuje u około 30% chorych.
Zwężenie dwunastnicy daje dużo mniej charakterystyczne objawy, do których należą:
- ból brzucha;
- zaburzenia wchłaniania substancji odżywczych z pokarmu;
- biegunki lub zaparcia, lub oba te stany naprzemiennie;
- żółtaczka.
Reklama
Niedrożność lub zwężenie dwunastnicy - powikłania
W przebiegu niedrożności lub zwężenia dwunastnicy w wyniku ciągłych wymiotów może dojść do:
- poważnego odwodnienia,
- ciężkich zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej organizmu,
- zaburzeń jonowych.
Nie leczona niedrożność dwunastnicy prowadzi do śmierci. Przyczyna wrodzonej niedrożności dwunastnicy nie jest znana.
Reklama
Niedrożność układu pokarmowego - jak powstaje?
W czasie prawidłowego rozwoju wewnątrzmacicznego człowieka, następuje szereg ważnych i skomplikowanych zmian rozwojowych narządów wewnętrznych.
W ogromnym uproszczeniu układ pokarmowy rozwija się z długiego przewodu, który podlega modyfikacjom:
- wydłuża się,
- fałduje,
- zawija się,
- skręca wokół własnej osi,
- a nawet opuszcza jamę brzuszną, po czym do niej wraca.
Początkowe zwroty jelita przebiegają wokół tętnicy krezkowej – tętnicy odżywiającej jelito, przebiegającej w krezce. To właśnie z pomocą krezki jelito jest przymocowane do ściany brzucha. Defekt tętnicy krezkowej może być przyczyną lub jedną z przyczyn nieprawidłowego zwrotu jelita, nieprawidłowego rozwoju i nieprawidłowego przytwierdzenia do ściany brzucha, a co za tym idzie niedrożności.
Reklama
Zwężenie dwunastnicy - co to jest?
Powstaje więc w przewodzie pokarmowym pewnego rodzaju przeszkoda trudna lub niemożliwa do pokonania dla treści pokarmowej. Gromadzi się ona przed zwężeniem, powodując rozpychanie żołądka i tej części dwunastnicy, która jest przed zwężeniem. Aby usunąć tę treść, dziecko wymiotuje, a wymioty te są charakterystyczne, gdyż zaczynają się tuż po urodzeniu i nasilają po próbach karmienia. Pojawiają się też objawy niedrożności przewodu pokarmowego, nasilające się w czasie. Długotrwale wymioty powodują utratę elektrolitów i zaburzenia jonowe i kwasowo-zasadowe u dziecka.
Podobny jest mechanizm powstawania objawów i przebiegu choroby w przypadku niecałkowitego zamknięcia światła dwunastnicy. Wtedy dochodzi do częściowego przepuszczania treści pokarmowej. Im mniejsza przeszkoda, tym bardziej dyskretne mogą być objawy. Wtedy objawy wystąpią później i będą mniej charakterystyczne, a co za tym idzie trudniejsze do zinterpretowania.
Reklama
Niedrożność dwunastnicy - objawy
Znaczne zwężenie lub niedrożność może wystąpić na różnej wysokości dwunastnicy, a co za tym idzie może to dawać nieco różne objawy.
Przy znacznym zwężeniu lub niedrożności dwunastnicy przed brodawką Vatera, czyli miejscem, z którego uchodzi żółć, można się spodziewać:
- odejścia smółki,
- braku treści żółciowej w treści zwymiotowanej.
I odwrotnie, w przypadku poważnego zwężenia lub niedrożności dwunastnicy za brodawką Vatera, obecne będą wymioty treścią żółciową.
Wrodzona niedrożność dwunastnicy - jaki lekarz?
Z powodu ciężkich i dość charakterystycznych objawów oraz pogarszającego się stanu zdrowia dziecka, wrodzoną niedrożność dwunastnicy diagnozuje się zaraz po urodzeniu i leczeniem zajmuje się lekarz chirurg.
W przypadku wrodzonego zwężenia diagnostyka i leczenie może być nieco opóźnione.
Wrodzona niedrożność dwunastnicy - badania
W prenatalnym USG brzucha kobiety w ciąży widoczne jest czasem wielowodzie, jest ono jednak objawem niecharakterystycznym i towarzyszy również innym schorzeniom.
W diagnostyce bierze się pod uwagę nie tylko aktualne, często dramatyczne objawy dziecka, ale czasem również diagnostykę prenatalną. Objawem towarzyszącym niedrożności dwunastnicy jest wielowodzie u matki w czasie ciąży. Wielowodzie jednak nie jest charakterystyczne tylko dla tej wady.
Do postawienia diagnozy najczęściej wystarcza charakterystyczny wywiad i badanie RTG brzucha w pozycji pionowej. Może się wydawać, że RTG brzucha jest metodą zbyt prostą i przestarzałą, ale nie ma powodów, aby diagnozować niedrożność dwunastnicy za pomocą CT lub MRI.
Zarośnięcie dwunastnicy - leczenie
Leczenie wrodzonej niedrożności dwunastnicy lub zwężenia dwunastnicy jest zawsze operacyjne. Polega na wycięciu chorego fragmentu jelita i zszyciu pozostałych końców lub też (w zależności od postaci) omija się chory fragment jelita tak, aby przywrócić drożność przewodu pokarmowego.
Przed zabiegiem zakłada się sondę do żołądka, która ma na celu usunięcie zalegającej treści i ochronę dziecka przed zachłyśnięciem się nią. Po zabiegu stosuje się żywienie pozajelitowe.
Zabieg chirurgiczny przeprowadzony zaraz po urodzeniu jest najczęściej równoznaczny z wyleczeniem, o ile niedrożność dwunastnicy była jedyną wadą i nie towarzyszyły jej inne choroby. Po zabiegu pozostaje blizna po cięciu w górnej prawej części brzucha.
Wrodzona niedrożność dwunastnicy - leczenie domowe
Nie istnieje domowe leczenie wrodzonej niedrożności dwunastnicy. Niedrożna dwunastnica nie wykazuje tendencji do samoistnego odpętlania się, ponieważ nie tylko jest zmienione jej położenie anatomiczne, ale i jest nie w pełni wykształcona przez niedokrwienie w czasie życia płodowego.
