Niedokrwistości hemolityczne - przyczyny, objawy, leczenie

Anemie hemolityczne jest to cała grupa chorób mających różną etiologię, cechami łączącymi są nieprawidłowy rozpad erytrocytów i skrócenie ich czasu przeżycia (< 25 dni). Charakterystyczne jest również to, że pomimo ciągłej aktywności szpiku kostnego do produkcji krwinek nie jest on w stanie kompensować utraty erytrocytów. Poznaj przyczyny, objawy i sposoby leczenia niedokrwistości hemolitycznej.

Spis treści

Anemia, inaczej niedokrwistość to zmniejszenie się stężenia hemoglobiny (Hb), wartości hematokrytu (Ht) i/lub liczby czerwonych krwinek (erytrocytów, RBC) w porównaniu z normami przyjętymi dla określonego wieku rozwojowego.

Prawidłowo erytrocyty u zdrowych osób powstają w szpiku kostnym, który zlokalizowany jest u osób dorosłych głównie w żebrach, mostku, kręgach, kościach biodrowych oraz w nasadach kości długich w procesie erytropoezy. Pośród parametrów charakterystycznych dla nich, w morfologii krwi odnajdujemy: MCV – określa średnią objętość krwinki, MCH – oznacza średnią zawartość Hb w krwince, MCHC – określa średnie stężenie Hb w krwince.

Hemoglobina jest białkiem wchodzącym w skład erytrocytu, posiada zdolność do łączenia się z tlenem będąc tym samym nośnikiem odpowiedzialnym za jego transport do komórek znajdujących się w całym organizmie, co umożliwia im prawidłowe funkcjonowanie. W prawidłowych warunkach jej stężenie wynosi: u kobiet 11,5-16,0 g/dl, u mężczyzn 12,5-18,0 g/dl. Gdy w organizmie dojdzie do zmniejszenia liczby krwinek czerwonych lub hemoglobiny, dochodzi do wzrostu obciążenia pracy serca oraz przyśpieszenia jego bicia, tak aby umożliwić adekwatny dowóz tlenu do komórek pomimo zmniejszenia liczby jego nośników.

Prawidłowa krwinka czerwona powstaje w szpiku kostnym w procesie erytropoezy, jej średni czas przeżycia we krwi obwodowej wynosi ok. 120 dni.

Klasyfikacja anemii

Anemie możemy sklasyfikować ze względu na jej nasilenie, ma to związek z poziomem hemoglobiny, przy takim podziale wyróżniamy anemię:

  • łagodną,
  • umiarkowaną,
  • ciężką
  • zagrażającą życiu.

Niedokrwistość można również podzielić w stosunku do wielkości krwinek na:

  • mikrocytarną, gdy średnia objętość krwinki czerwonej ulega zmniejszeniu,
  • makrocytarną, analogicznie – objętość krwinki ulega zwiększeniu
  • normocytarną, gdy jej objętość nie ulega zmianie.

Anemie hemolityczne jest to cała grupa chorób mających różną etiologię, cechami łączącymi są nieprawidłowy rozpad erytrocytów i skrócenie ich czasu przeżycia (< 25 dni). Charakterystyczne jest również to, że pomimo ciągłej aktywności szpiku kostnego do produkcji krwinek nie jest on w stanie kompensować utraty erytrocytów. Następstwem rozpadu krwinek jest wzrost poziomu bilirubiny i urobilinogenu oraz powstawanie kamieni żółciowych. Możemy wyróżnić tutaj postacie wrodzone i nabyte.

Niedokrwistości hemolityczne - czynniki ryzyka

Do czynników ryzyka zalicza się:

  1. Czynniki demograficzne:
  • wiek - osoby starsze  i nastolatki,
  • płeć żeńska,
  • imigranci.
  1. Czynniki żywieniowe:
  • niski poziom żelaza,
  • niski poziom witaminy C,
  • spożywanie dużych ilości kawy i herbaty,
  • brak urozmaiconej diety.
  1. Czynniki społeczne i mentalne:
  • niski status społeczny,
  • nadużywanie alkoholu,
  • przepracowanie,
  • depresja,
  • choroby zapalne żołądka i jelit.

W przypadku, gdy występują czynniki z dwóch grup ryzyko wystąpienia anemii jest wysokie, natomiast przy współistnieniu czynników z aż trzech grup - ryzyko jest już bardzo duże.

Reklama

Niedokrwistości hemolityczne - objawy

Manifestacja kliniczna zależy przede wszystkim od tego, czy hemoliza nastąpiła nagle czy postępowała stopniowo. Chorzy z łagodną hemolizą mogą nie wykazywać żadnych objawów klinicznych. W przypadkach poważniejszych – hemoliza może nawet zagrażać życiu.

Pośród objawów odnajdujemy typowe objawy ogólne – charakterystyczne dla wszystkich rodzajów niedokrwistości, ponadto pojawia się żółtaczka oraz powiększeniu mogą ulec wątroba i śledziona. Dochodzi do zmiany zabarwienia moczu oraz kału – stają się ciemniejsze.

Objawy zależą od rodzaju niedokrwistości. Wspólnymi elementami są:

  • zwiększone osłabienie oraz męczliwość,
  • problemy z koncentracją i skupieniem uwagi,
  • przyspieszone bicie serca,
  • przyspieszony oddech,
  • bóle i zawroty głowy,
  • bladość skóry, śluzówek oraz spojówek,
  • uczucie ciągłego zimna,
  • depresja

W zależności od rodzaju niedokrwistości inne są ich przyczyny. Punktem łączącym jest brak czerwonych krwinek w wyniku krwawienia lub hemolizy oraz zmniejszenie lub nieprawidłowości w procesie erytropoezy w szpiku kostnym.

U podłoża postaci wrodzonych leżą: anomalie dotyczące budowy błony samej krwinki czerwonej, defekt enzymów biorących udział w procesach metabolicznych krwinki oraz nieprawidłowości w budowie hemoglobiny. Natomiast do przyczyn postaci nabytych zaliczamy zaburzenia w funkcjonowaniu układu immunologicznego – choroby autoimmunologiczne (np. toczeń układowy, przewlekła białaczka limfatyczna), patogeny wirusowe (np. wirus cytomegalii), toksyny chemiczne, jady owadów, leki, infekcje. Może także wystąpić w przebiegu chorób przewlekłych (choroby wątroby, nerek).

Niedokrwistości hemolityczne - diagnostyka

W przypadku nasilonych objawów ogólnoustrojowych pacjent najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się oraz czy istnieją pewne czynniki, które je nasilają. Lekarz rodzinny powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać fizykalnie chorego. Po przeprowadzeniu badania, powinny mu nasunąć się już pewne przypuszczenia, zapewne następnym krokiem będzie zlecenie badania laboratoryjnego oceniającego wydolność szpiku kostnego – morfologii krwi obwodowej z rozmazem. W razie wątpliwości będzie on także w stanie pomóc nam w wyborze lekarza specjalisty.

Po wykonaniu morfologii możemy zadać lekarzowi pytania:

  • Czy mam teraz wykonać dodatkowe badania?
  • Na czy w ogóle ta choroba polega, jakich narządów dotyka?
  • Jak długo trwa leczenie i czy w ogóle jest ono konieczne?
  • Jakie są możliwe sposoby leczenia i szanse na całkowite wyleczenie?
  • Jak często należy robić badania kontrolne?
  • Czy są czynności/czynniki, które należy ograniczyć bądź całkowicie wyeliminować?
  • Czy moja dieta mogła mieć wpływ na wyniki badań, czy muszę ją zmienić?

Przede wszystkim pytajmy dokładnie o wszystko, jeśli tylko będziemy mieli jakieś wątpliwości. Lekarz zawsze będzie służyć nam swoją wiedzą i na pewno w sposób przystępny i zrozumiały wyjaśni nam wszystkie jej aspekty, dobre zrozumienie tego, co dzieje się w naszym organizmie pomoże nam lepiej stawić temu czoła, a dobrze zorientowany w swojej chorobie pacjent znacznie ułatwi pracę lekarzowi.

Badania wykonywane w przypadku niedokrwistości hemolitycznych obejmują przede wszystkim badania laboratoryjne:

  • morfologię krwi z rozmazem – w zależności od typu anemii hemolitycznej różny może być kształt i wygląd krwinek czerwonych, punktem wspólnym jest ich znacznie zmniejszona liczba;
  • inne: stężenie bilirubiny, haptoglobiny, poziom urobilinogenu w moczu, sterkobilinogenu w kale.

Niedokrwistości hemolityczne - leczenie

W związku z dużą liczbą typów anemii hemolitycznych różne jest postępowanie w poszczególnych typach. Ogólnie rzecz biorąc opieka medyczna obejmuje zarówno leczenie różnymi preparatami m. in.:

  • suplementacja żelaza,
  • kwasu foliowego,
  • dożylne podawanie immunoglobulin,
  • kortykosteroidy,

jak i leczenie chirurgiczne - m.in. splenektomia

Niedokrwistości hemolityczne - ankieta

Postaraj się odpowiedzieć na poniższe pytania najlepiej jak potrafisz. Możesz ją wydrukować i zabrać ze sobą by pokazać ją lekarzowi trakcie wizyty.

  Pytanie: TAK NIE
1 Czy często czujesz się zmęczony?    
2 Czy często czujesz się słaby?    
3 Czy często pojawiają się u Ciebie zawroty głowy?    
4 Czy często występuje u Ciebie zadyszka niezwiązana z wysiłkiem?    
5 Czy często czujesz się rozdrażniony lub masz problemy z koncentracją?    
6 Czy zdarza Ci się odczuwać „kołatanie” serca?    
7 Czy masz uczucie ciągłego zimna?
 
   
8 Czy zauważyłeś, że skóra na Twoich dłoniach, opuszkach palców, a także ko-lor spojówek nie jest tak różowy jak zawsze?    
9 Czy ostatnio czujesz się bardziej przygnębiony niż zwykle?    
10 Czy znasz swój poziom hemoglobiny (Hb) i/lub hematokrytu (Ht)? Hb=
Ht=
 

 

Bibliografia

  • pod redakcją Andrzeja Szczeklika,Choroby wewnętrzne,,Kraków 2006
  • .,Hematology in Clinical Practice,,2005 McGraw-Hill
  • .,Williams Hematology,,2007 McGraw-Hill

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!