Zespół Churga i Strauss - objawy, leczenie, rokowania

Zespół Churga i Strauss jest schorzeniem z obszaru zapalenia naczyń. Przyczyna choroby niestety nie jest znana. U około 95% pacjentów z rozpoczynającym się zespołem Churga-Strauss pierwsze symptomy występują ze strony układu oddechowego. Choroba może zagrażać życiu, a jest leczona głównie poprzez glikokortykosterydy.

Spis treści

Zespół Churga i Strauss [ang. Churg-Strauss syndrome (CSS)] należy do szerokiej grupy chorób jaką są zapalenia naczyń. Zapalenie naczyń to stan, w którym białe ciałka krwi (leukocyty) atakują i uszkadzają ścianę naczyń krwionośnych, co w konsekwencji może doprowadzić do krwawienia i/lub niedokrwienia tkanek.

Zespół Churga i Strauss - co to jest?

W zespole Churg-Strauss zaatakowane zostają małe i średnie naczynia krwionośne górnych i dolnych dróg oddechowych.

Towarzyszy temu:

  • zapalenie dróg oddechowych,
  • astma,
  • alergiczny nieżyt nosa.

Choroba może również zająć:

  • układ nerwowy,
  • nerki,
  • serce,
  • skórę,
  • mięśnie i stawy,
  • przewód pokarmowy,
  • rzadko oczy.

Zespół Churga i Strauss - zachorowalność

Jest to rzadka, ale zarazem postępująca i poważna w skutkach choroba. Częstość występowania w Europie wynosi około 2-38/1,000,000. Zespół Churg-Strauss równie często występuje u kobiet jak i u mężczyzn. Choroba pojawia się zazwyczaj około 35 roku życia (wtedy też mogą pojawić się pierwsze objawy astmy).

Przebieg choroby bywa różny, a objawy zależą od tego, które narządy zostaną zaatakowane.

Reklama

Zespół Churga i Strauss - przyczyny

Przyczyna choroby nie jest znana. Jednak związek pomiędzy zespołem Churg-Strauss, a chorobami alergicznymi jest pewny. U 70% pacjentów z opisywaną chorobą występuje równocześnie lub poprzedza jej wystąpienie alergiczny nieżyt nosa (często z obecnością polipów w nosie). Często wystąpienie choroby poprzedza również pojawienie się astmy w wieku dorosłym (~35 roku życia).

Jako, że nie znamy przyczyny zespołu Churga i Strauss, nie znamy również jego czynników ryzyka.

Zespół Churga i Strauss - objawy

Początkowe objawy mogą być niespecyficzne np.:

  • uczucie zmęczenia,
  • gorączki o niewyjaśnionej przyczynie,
  • brak apetytu,
  • ubytek masy ciała.

U około 95% pacjentów z rozpoczynającym się zespołem Churg-Strauss pierwsze objawy pojawiają się ze strony układu oddechowego (płuca, nos, zatoki).

Typowo są to objawy astmy:

  • świszczący oddech,
  • kaszel z porannym odpluwaniem plwociny,
  • duszność,

alergicznego nieżytu nosa (nieustępujący katar) oraz ostry lub przewlekły ból zatok przynosowych.

Jeśli CSS zaatakuje nerwy (około 60% pacjentów) może się to manifestować:

  • nieprawidłowym czuciem (np. w rękach i stopach),
  • utratą czucia lub utratą kontroli nad mięśniami (może to być również odczuwane jako utrata siły w mięśniach).

Inne objawy to między innymi:

  • serce – nadciśnienie, pogorszenie tolerancji wysiłku, bóle w klatce piersiowej,
  • skóra – guzki podskórne, owrzodzenia, pokrzywka, małe, podskórne wylewy krwi - “plamica uniesiona”,
  • przewód pokarmowy – nawracające, często silne bóle brzucha, biegunki (mogą być krwiste),
  • układ ruchu – ból i osłabienie mięśni, ból stawów, czasami nawracające zapalenie (obrzęk, ból, zaczerwienienie) różnych stawów,
  • oczy – (rzadko) zapalenia naczyniówki oka,
  • uszy – (rzadko) postępująca utrata słuchu.

W przypadku, gdy choroba zaatakuje nerki, jej przebieg często i długo bywa bezobjawowy (widoczny tylko w badaniach laboratoryjnych).

Zespół Churga i Strauss - wizyta u lekarza

Jeśli pojawią się u Ciebie którekolwiek z wymienionych wyżej objawów (a szczególnie epizody świszczącego oddechu połączone z dusznością, spadek tolerancji wysiłku i bóle w klatce piersiowej, dziwne wrażenia czuciowe lub utrata czucia lub osłabienie mięśni) niezwłocznie zgłoś się do lekarza. Objawy te wcale nie muszą być spowodowane rozwijającym się zespołem Churg-Strauss, ale sugerują, że coś poważnego i potencjalnie niebezpiecznego dzieje się z organizmem.

W przypadku nasilonych objawów ogólnoustrojowych lub niepokojących objawów ze strony konkretnych narządów, pacjent najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego.

W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się. Jako, że zespół Churg-Strauss jest rzadką przypadłością, w pierwszej kolejności należy wykluczyć inne, częstsze choroby (np. zwykłą astmę oskrzelową lub alergiczny nieżyt nosa bez powikłań naczyniowych). W razie podejrzenia jakiejkolwiek choroby z kręgu zapaleń naczyń (np. zespołu Churga i Strauss) lekarz rodzinny powinien skierować pacjenta do specjalisty (angiologa, reumatologa), który pokieruje dalszym leczeniem.

W przypadku epizodów świszczącego oddechu, duszności lub nieustępującego kataru pacjent powinien rozważyć udanie się do alergologa. Z kolei problemy z czuciem lub nagłe osłabienie siły mięśniowej powinny skłonić do konsultacji neurologicznej. W przypadku nawracającej duszności, pogorszenia tolerancji wysiłku i bólu w klatce piersiowej do rozważenia jest konsultacja kardiologiczna. Konkretne objawy mogą naprowadzić chorego, do jakiego specjalisty należy się wybrać. Warto jednak pamiętać, że wcześniejsza wizyta u lekarza rodzinnego pomoże spojrzeć na problem bardziej kompleksowo.

Niestety nie znamy jeszcze lekarstwa na CSS, ale wczesne wykrycie choroby, prawidłowe leczenie i regularne kontrole u lekarza pomagają uzyskać i utrzymać remisję, poprawić jakość i wydłużyć czas życia chorego.

Zespół Churga i Strauss - o co pytać lekarza?

Kiedy rozpoznanie zostanie postawione nadchodzi czas, w którym pacjent powinien dowiedzieć się więcej na temat choroby, z którą przyjdzie mu się zmagać. W tym momencie warto zadać lekarzowi kilka pytań:

  • Jak często zgłaszać się do kontroli?
  • Jak postępować kiedy nadejdzie zaostrzenie choroby?
  • Czy są czynności, które należy ograniczyć?
  • Po wdrożeniu leczenia, co robić jeśli pojawią się skutki uboczne stosowanych leków?
  • Kto oprócz pacjenta i lekarza powinien uczestniczyć w procesie terapeutycznym?
  • Czy istnieją grupy wsparcia, które pomagają uzyskać pomoc psychologiczną?

Nasuwających się pytań będzie zapewne o wiele więcej. Podstawą jest, by nie bać się ich zadawania. Lekarz jest dla pacjenta i w danym momencie służy mu swoją wiedzą tak dobrze, jak tylko potrafi.

U osób chorych na CSS charakterystyczne jest to, że w ich krwi oraz narządach obecne jest duża liczba eozynofili (komórek odpornościowych, które namnażają się w przebiegu chorób alergicznych).

Zespół Churga i Strauss - jak do niego dochodzi?

Podstawą uszkodzeń, jakie powstają w ludzkim organizmie, w wyniku zespołu Churga i Strauss, jest zapalenie naczyń oraz zapalenie dróg oddechowych. Z nieznanych nam przyczyn białe ciałka krwi (w tym przypadku eozynofile) atakują naczynia krwionośne. Pod wpływem uwalnianych przez nie substancji dochodzi do uszkodzenia ściany naczyń. Może to skutkować krwawieniem lub niedokrwieniem (brakiem dowozu lub niedostatecznym dowozem krwi) danego narządu. Niedokrwiony narząd może ulec martwicy (obumrzeć) ze względu na brak substancji odżywczych dostarczanych normalnie z krwią lub utracić część swojej funkcji.

Jako, że w prawie każdym przypadku CSS chorym towarzyszy astma, warto również przeczytać rozdział o patologii tej choroby.

Zespół Churga i Strauss - fazy przebiegu choroby

W przebiegu naturalnym CSS wyróżnia się 3 etapy:

1. Fazę prodromalną u pacjentów w wieku 20-40 lat pojawia się astma lub inne alergiczne choroby górnych dróg oddechowych. Na tym etapie najważniejsza jest prawidłowa kontrola astmy oskrzelowej.

2. Faza eozynofilii – w tym momencie eozynofile zaczynają się przemieszczać do narządów (np. płuca, przewód pokarmowy).

3. Faza zapalenia naczyń białe ciałka krwi zaczynają atakować naczynia krwionośne i w efekcie doprowadzają do martwicy różnych narządów. Faza ta występuje średnio po 3 latach od pierwszych objawów (ale może wystąpić nawet po 30 latach!).

Jako, że zespół Churg-Strauss daje objawy podobne do wielu innych, częstszych chorób, jego zdiagnozowanie nie jest proste. Lekarz stawia diagnozę na podstawie danych zebranych w wywiadzie lekarskim, badaniu fizykalnym, w oparciu o badania pomocnicze oraz typowe objawy (jak np. obecność astmy lub alergicznego nieżytu nosa).

Zespół Churga i Strauss - badania

W zakres badań pomocniczych wykonywanych w celu identyfikacji zespołu Churg-Strauss wchodzą:

  • wskaźniki stanu zapalnego (OB lub CRP),
  • liczba eozynofili we krwi,
  • wskaźniki informujące o uszkodzeniu nerek (np. obecność białka lub czerwonych ciałek krwi w moczu),
  • RTG lub tomografia komputerowa klatki piersiowej,
  • biopsja uszkodzonego narządu.

Pierwsze trzy punkty opierają się na pobraniu od chorego krwi i próbki moczu. Nie łączą się z żadnym ryzykiem, a wyniki otrzymywane są bardzo szybko.

Jeśli zajdzie potrzeba wykonania biopsji, najpierw określane jest na podstawie innych badań:

  • oglądanie skóry,
  • RTG płuc,
  • badania pomocnicze funkcji nerek,

które narządy są zmienione chorobowo. W przypadku, gdy na skórze występują wyraźne zmiany, lekarz w pierwszej kolejności zdecyduje się pobrać wycinek właśnie stąd (minimalna szansa powikłań, łatwa dostępność, małe obciążenie dla chorego). Zabieg ten nie wymaga pozostawania w szpitalu na obserwacji.

Z kolei biopsja narządów wewnętrznych (np. nerki, płuca) wykonywana jest wyłącznie w warunkach szpitalnych. Jest to badanie inwazyjne i jak każde takie badanie niesie ze sobą ryzyko powikłań po zabiegu. Gdy lekarz stwierdzi, że niezbędna jest biopsja z pewnością wyjaśni, jak będzie wyglądał zabieg, ile dni trzeba będzie spędzić w szpitalu i po jakim czasie dostępne będą wyniki.

Badanie polega na tym, że od pacjenta pobierany jest wycinek narządu, który najprawdopodobniej jest zajęty przez chorobę (np. w przypadku biopsji nerki - za pomocą grubej igły wycinany jest wałeczek tkanki). Wycinek ten jest barwiony specjalnymi substancjami (różne komórki barwią się w różny sposób), a następnie oglądany przez specjalistę pod mikroskopem.

Zespół Churga i Strauss - leczenie

Zespół Churg-Strauss jest chorobą zagrażającą życiu. Ale w odróżnieniu np. od ziarniniaka Wegenera, często możliwa jest kontrola choroby wyłącznie za pomocą samych glikokortykosterydów (GKS, “sterydy”). Jednak w przypadku ciężkiego przebiegu (szczególnie z zajęciem nerek lub nerwów) leczenie za pomocą samych GKS jest niewystarczające i do terapii dołącza się cyklofosfamid, ewentualnie metotreksat lub mykofenolan mofetilu.

Równocześnie z leczeniem CSS zachodzi potrzeba leczenia współwystępującej astmy oskrzelowej. W leczeniu astmy towarzyszącej zespołowi Churga i Strauss powinno unikać się stosowania tzw. antagonistów leukotrienowych (montelukast, zafirlukast). Chociaż nie jest to jeszcze potwierdzone (brak “twardych” danych naukowych), może występować związek pomiędzy stosowaniem tych leków, a występowaniem CSS.

Zespół Churga i Strauss - czy jest uleczalny?

Niestety opisywana choroba jest nieuleczalna. Celem leczenia jest wprowadzenie jej w stan remisji i jak najdłuższe utrzymanie tego stanu. Remisję uzyskuje się poprzez supresję (osłabieni i zablokowanie) układu odpornościowego chorego (czyli między innymi białych ciałek krwi, które są sprawcami uszkodzeń naczyń w CSS). Gdy uda się uzyskać remisję, dawki leków stopniowo zmniejsza się, aż do ich całkowitego odstawienia. Leki przyjmuje się ponownie, gdy nastąpi nawrót choroby.

Jeśli w trakcie leczenie pojawi się infekcja wirusowa lub bakteryjna (która może się zdarzać częściej ze względu na zażywane leki immunosupresyjne) do leczenia dodaje się odpowiednie antybiotyki.

Niestety w obecnej chwili zespół Churg-Strauss jest chorobą śmiertelną. W przypadku prawidłowego leczenia 5 lat przeżywa około 80% pacjentów. Rokowanie, co do przeżycia, poprawia się, jeśli choroba jest ograniczona wyłącznie do mięśni i nerwów. Zajęcie przez CSS serca, nerek, układu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego pogarsza rokowanie. Zespół Churg-Strauss stosunkowo często prowadzi do niewydolności serca. W tym też mechanizmie najczęściej dochodzi do zgonu.

Zespół Churga i Strauss - czy istnieją domowe sposoby leczenia?

Należy jednak pamiętać, że uzyskanie remisji daje choremu szansę na prowadzenia prawie normalnego życia!

Nie istnieją domowe metody leczenia zespołu Churga i Strauss. Prawidłowe leczenie zaostrzeń tej choroby uzyskuje się jedynie w szpitalu. Należy o tym pamiętać i unikać wizyt u wszelkich “specjalistów” medycyny niekonwencjonalnej, którzy twierdzą inaczej.

Jeśli wystąpi u Ciebie zaostrzenie choroby niezwłocznie zgłoś się do swojego lekarza prowadzącego!

Dla walczącego z chorobą bardzo ważne jest wsparcie psychiczne. Lekarz z pewnością pokieruje chorego i jego rodzinę do psychologa. Ten z kolei pomoże w długofalowym zmaganiu się ze schorzeniem. Aktywna postawa w walce z chorobą na pewno przyczyni się do poprawy jakości życia.

Bibliografia

  • Szczeklik A.,Choroby wewnętrzne, Wyd.1.,Medycyna Praktyczna,Kraków,2006
  • Harris E., Firestein G., Budd R., Genovese M., Sergent J., Sledge C.,Kelley's Textbook of Rheumatology,Eight Edition,Saunders Company,2008
  • Hellmann D., Stone J., Imboden J.B.,Current Diagnosis and Treatment- Rheumatology,Second Edition ,McGraw-Hill,2007
  • Domino F.,The 5-Minute Clinical Consult, 16th Edition,,2008

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!