Może ratować życie. W 2023 roku została jej poddana rekordowa liczba pacjentów. Sprawdź❗
Może ratować życie. W 2023 roku została jej poddana rekordowa liczba pacjentów. Sprawdź❗
Może ratować życie. W 2023 roku została jej poddana rekordowa liczba pacjentów. Sprawdź❗

Hiperamonemia - czym skutkuje nadmiar amoniaku we krwi i jak go leczyć?

Hiperamonemia to nadmiar amoniaku we krwi. Amoniak w organizmie zaczyna zbierać się w zbyt dużym stężeniu, jeśli zaburzony jest proces przekształcania go w mocznik i szybkiego wydalania. Zbyt wysoki poziom amoniaku we krwi może doprowadzić do drgawek, wiotczenia mięśni, obrzęku mózgu a nawet śpiączki i śmierci. Sprawdź, jak wygląda w przypadku hiperamonemii leczenie i jak obniżyć poziom amoniaku we krwi za pomocą specjalnej diety.
Próbki krwi w laboratorium
Źródło: 123RF
W skrócie
  • Hiperamonemia to zwiększone stężenie amoniaku we krwi. Przekroczenie normy oznacza, że nie jest we właściwy sposób metabolizowany i wydalany.
  • Wyodrębniamy hiperamonemię pierwotną oraz wtórną. Przyczyną pierwszej z nich są wady genetyczne, zaś druga wynika z zaburzeń pracy narządów ludzkiego organizmu.
  • Objawy podwyższonego amoniaku łatwo jest pomylić z symptomami innych schorzeń. Należą do nich m.in. drżenie i wiotkość mięśni, drgawki, senność czy nudności.
SPRAWDŹ TEŻ: Jakie są objawy zatrucia amoniakiem?
Spis treści

Reklama

Czym jest hiperamonemia?

Amoniak powstaje w procesie przemian metabolicznych aminokwasów w przewodzie pokarmowym. Prawidłowo funkcjonujący organizm przekształca amoniak w mocznik i odprowadza do nerek, skąd wydalany jest wraz z moczem. Zdarza się jednak, że proces ten przebiega w sposób niewłaściwy.

Hiperamonemia to zaburzenie, którego istotą jest zwiększone stężenie amoniaku w surowicy krwi w stosunku do przyjętej normy. W przypadku mężczyzn prawidłowe stężenie tej substancji wynosi 27–102 µg/dl (16-60 µmol/l) zaś u kobiet 19–87 µg/dl, (11-51 µmol/l).

Przekroczenie powyższych wartości oznacza, że amoniak w organizmie nie jest we właściwy sposób metabolizowany i wydalany. Dlaczego tak się dzieje? Jakie są tego konsekwencje? 

Reklama

Przyczyny hiperamonemii pierwotnej

Medycyna wyodrębnia hiperamonemię pierwotną oraz wtórną, z których każda ma inne przyczyny. Hiperamonemia pierwotna spowodowana jest zaburzeniami genetycznymi, wrodzonymi błędami metabolizmu, które powodują brak lub zmniejszenie aktywności enzymów w cyklu mocznikowym.

Jednym z typów tej dysfunkcji jest hiperamonemia typu II – wrodzony niedobór transkarbamylazy ornitynowej, czyli enzymu biorącego udział w przekształcaniu amoniaku w łatwo wydalany mocznik. Efekt – amoniak w organizmie w zbyt wysokim stężeniu.

Reklama

Skąd się bierze hiperamonemia wtórna?

Hiperamonemia wtórna jest natomiast efektem rozmaitych zaburzeń pracy narządów ludzkiego organizmu. Wzrost poziomu amoniaku we krwi powodują między innymi niewydolna a także wzmożona praca mięśni (w tym mięśni układu oddechowego) oraz niewydolność wątroby.

Powodem mogą być też bakterie jelitowe, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz przyjmowanie niektórych leków (między innymi na padaczkę). 

Reklama

Objawy podwyższonego poziomu amoniaku

Jeśli chodzi o podwyższony amoniak w organizmie, objawy są umiarkowanie charakterystyczne – można je pomylić z symptomami innych schorzeń, zwłaszcza neurologicznych. Należą do nich:

  • drżenie i wiotkość mięśni, 
  • drgawki, 
  • senność, 
  • nudności, 
  • wymioty, 
  • hiperwentylacja. 

W skrajnych przypadkach hiperamonemia może doprowadzić do obrzęku mózgu a nawet śpiączki lub śmierci. Należy pamiętać, że amoniak ma zdolność przenikania do mózgu a, co za tym idzie, niszczenia jego struktur.

Dlatego hiperamonemię należy traktować jako zaburzenie z kategorii bardzo poważnych i zagrażających życiu.

Reklama

Jak obniżyć poziom amoniaku we krwi?

Jak obniżyć poziom amoniaku we krwi? W tym celu stosuje się leczenie specjalistyczne a także wdraża odpowiednią dietę. Podstawą jest zatrzymanie tak zwanego katabolizmu białek – zatem w leczeni hiperamonemii głównym naszym wrogiem staje się białko pod każdą postacią.

Co należy jeść, aby obniżyć poziom amoniaku we krwi? Jakich leków używa się w terapii?

Podstawą żywienia osób cierpiących na hiperamonemię jest dieta bezbiałkowa, ale wysokokaloryczna. Całkowita eliminacja białka z menu jest niezwykle trudna, jako iż jest to jeden z podstawowych składników występujących w przyjmowanych na co dzień pokarmach.

Białko roślinne lub zwierzęce zawierają między innymi jajka, sery, mleko, jogurty, twarogi, ryby, mięso, wędliny, warzywa, soja i wiele innych potraw. 

Reklama

Dieta przy hiperamonemii

Co zatem można jeść na diecie bezbiałkowej, zalecanej osobom dotkniętym przez hiperamonemię? Wbrew pozorom nie jest tak źle, jak mogłoby się wydawać. Na szczęście dieta bezbiałkowa nie jest całkowicie pozbawiona białka. Łącznie dziennie może się w niej znaleźć się od 30 do 50 g. białka.

I tak dla przykładu, choć zabronione jest spożywanie żółtego sera, wolno jeść chudy ser biały. Nie wolno jeść mięs tłustych, dopuszczalne jednak są niewielkie ilości mięsa chudego. Na indeksie potraw zabronionych są wszystkie rośliny strączkowe, ale możemy jeść pomidory, sałatę czy paprykę.

Reklama

Leczenie hiperamonemii

W przypadku hiperamonemii, leczenie specjalistyczne polega na dożylnym podawaniu glukozy oraz lipidów. W poważniejszych przypadkach stosuje się hemodializę lub hemofiltrację w celu oczyszczenia krwi z amoniaku.

Leczenie hiperamonemii odbywa się w warunkach szpitalnych. Nie brzmi to zachęcająco, jednak z uwagi na potencjalnie śmiertelne konsekwencje, należy niezwłocznie zrobić wszystko, aby obniżyć poziom amoniaku we krwi. 

Czytaj również

Bibliografia

  • E. Ehmke vel Emczyńska-Seliga, Hiperamonemie – niebezpieczny amoniak, https://ncez.pzh.gov.pl/dzieci-i-mlodziez/hiperamonemie-niebezpieczny-amoniak/ [dostęp: 27.01.2021]
  • J. Gick, Choroby cyklu mocznikowego. Przewodnik dla pacjentów, rodziców i rodziny, https://www.e-imd.org/files/medias/files/patient/parents-family/cycle_uree_POL.pdf [dostęp: 27.01.2021]
  • E. Ehmke vel Emczyńska-Seliga, Świeżo rozpoznana hiperamonemia typu II u nastoletniego chłopca, Współczesna dietetyka, nr 11, rok 2017.
  • B. K. Budziszewska, Zaburzenia metaboliczne i wodno-elektrolitowe u pacjentów z hematologicznymi chorobami nowotworowymi, Hematologia, Tom 2, Nr 3 (2018).
  • M. K. Harris, D. Elliott, R. N. Schwendimann, A. Minagar, S. L. Jaffe, Neurologiczne objawy chorób wątroby, Neurologia po Dyplomie, tom 6, nr 2, 2011.
Piotr  Brzózka - dziennikarz wyróżniony w konkursie Dziennikarz Medyczny Roku 2023
Artykuł napisany przez
Piotr Brzózka - dziennikarz wyróżniony w konkursie Dziennikarz Medyczny Roku 2023
Dziennikarz wyróżniony w konkursie "Dziennikarz Medyczny Roku 2023". Autor tysięcy publikacji o tematyce medycznej, ekonomicznej, politycznej i społecznej. Przez 15 lat związany z Dziennikiem Łódzkim i Polska TheTimes. Z wykształcenia socjolog stosunków politycznych, absolwent Wydziału Ekonomiczno-Socjologicznego Uniwersytetu Łódzkiego. Po godzinach fotografuje, projektuje, maluje, tworzy muzykę.
Pokaż więcej
Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?
Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca.
Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na
temat zdrowia i zdrowego stylu życia,
zapraszamy na nasz portal ponownie!
Więcej z kategorii Choroby układu krążenia
Seks po zawale serca - czy można brać leki na potencję?
Seks po zawale serca
Hiperamonemia - czym skutkuje nadmiar amoniaku we krwi i jak go leczyć?
Próbki krwi w laboratorium
Hiperkaliemia - przyczyny i objawy. W jaki sposób ją leczyć?
Produkty stosowane przy hiperkaliemii
Podobne artykuły
Mężczyzna w czasie badania serca
Arytmia serca – przyczyny, objawy oraz leczenie
Badanie żylaków przed zabiegiem skleroterapii
Skleroterapia - na czym polega ta metoda zamykania żylaków?
Mężczyzna podczas zapaści serca
Zapaść serca – objawy i przyczyny. Jak wygląda leczenie?
Blaszka miażdżycowa w układzie krwionośnym
Blaszka miażdżycowa - jak powstaje i co powoduje?
Nerwica lękowa
Nerwica serca - co ją wywołuje i jak się objawia? Sprawdź, jak leczyć to zaburzenie nerwicowe

Reklama


Co oznacza pulsowanie w uchu?
Sprawdź!