Reklama
Czym jest mięsak?
Mięsak to nowotwór złośliwy, który wywodzi się z tkanek podporowych i łącznych organizmu. Może powstać m.in. w mięśniach, tkance tłuszczowej, kościach, chrząstce, naczyniach krwionośnych lub limfatycznych, nerwach obwodowych, ścięgnach, a także w głębokich tkankach jamy brzusznej lub przestrzeni zaotrzewnowej.
W przeciwieństwie do raków, które rozwijają się z komórek nabłonkowych, mięsaki powstają z tkanek mezenchymalnych. To ważna różnica, ponieważ diagnostyka, leczenie i przebieg choroby mogą być inne niż w przypadku częstszych nowotworów, takich jak rak piersi, rak płuca czy rak jelita grubego.
Mięsak nie jest jedną chorobą. To szeroka grupa nowotworów obejmująca wiele podtypów, różniących się miejscem występowania, budową mikroskopową, dynamiką wzrostu, skłonnością do nawrotów i sposobem leczenia.
Reklama
Dlaczego warto mówić więcej o mięsaku?
Mięsaki są rzadkie, a przez to mniej obecne w społecznej świadomości niż częstsze nowotwory, takie jak rak piersi, rak płuca czy rak jelita grubego. Wiele osób nie wie, że długo utrzymujący się guzek, narastający obrzęk albo ból kości może wymagać diagnostyki onkologicznej. Z tego powodu lipiec, obchodzony jako miesiąc świadomości mięsaka, jest okazją do przypomnienia, jakie objawy powinny skłonić do konsultacji lekarskiej.
W przypadku mięsaków szczególnie ważne jest to, że pierwsze objawy mogą wyglądać niegroźnie. Guzek bywa mylony z tłuszczakiem, krwiakiem po urazie lub zmianą zapalną, a ból kości — z przeciążeniem albo kontuzją. Tymczasem zmiana, która rośnie, jest głęboko położona, ma więcej niż 5 cm, boli lub nawraca po usunięciu, wymaga oceny lekarza.
Dowiedz się, jak wygląda: tłuszczak - przyczyny, usuwanie, leczenie
Reklama
Jak często występują mięsaki?
Mięsaki należą do rzadkich nowotworów. U dorosłych stanowią około 1% wszystkich nowotworów złośliwych, ale u dzieci ich udział wśród chorób nowotworowych jest większy. To jeden z powodów, dla których ich rozpoznanie bywa trudniejsze niż w przypadku częstszych nowotworów.
W Polsce mięsaki tkanek miękkich i kości również są rozpoznawane rzadko. Dane rejestrowe dotyczące nowotworów tkanki łącznej i tkanek miękkich pokazują, że jest to niewielka grupa zachorowań w porównaniu z najczęstszymi nowotworami złośliwymi. W praktyce klinicznej dokładne rozpoznanie wymaga jednak oceny histopatologicznej, ponieważ klasyfikacja rejestrowa nie zawsze odpowiada jednemu typowi nowotworu.
Rzadkość mięsaków sprawia, że ich rozpoznanie bywa opóźnione. Objawy mogą przypominać częstsze i mniej groźne problemy, takie jak tłuszczak, krwiak po urazie, ból przeciążeniowy, zapalenie stawu czy dolegliwości mięśniowe.
Reklama
Rodzaje mięsaków
Mięsaki dzieli się najczęściej na dwie duże grupy: mięsaki tkanek miękkich oraz mięsaki kości. Obie grupy obejmują wiele podtypów, dlatego samo określenie „mięsak” nie wystarcza do zaplanowania leczenia. Znaczenie ma dokładne rozpoznanie histopatologiczne, a w części przypadków także wyniki badań molekularnych.
Mięsaki tkanek miękkich
Mięsaki tkanek miękkich mogą rozwijać się w różnych częściach ciała. Często lokalizują się w kończynach, tułowiu, jamie brzusznej lub przestrzeni zaotrzewnowej. Do tej grupy należą m.in.
- tłuszczakomięsak,
- mięśniakomięsak gładkokomórkowy,
- mięsak maziówkowy,
- mięsak prążkowanokomórkowy,
- guz złośliwy osłonek nerwów obwodowych,
- angiosarcoma,
- niezróżnicowany mięsak pleomorficzny.
Niektóre nowotwory, np. guzy stromalne przewodu pokarmowego, mają odrębne schematy diagnostyczne i terapeutyczne, mimo że są związane z tkankami mezenchymalnymi. Dlatego w przypadku podejrzenia mięsaka tak ważne jest ustalenie jego dokładnego typu.
Mięsaki kości
Mięsaki kości rozwijają się pierwotnie w tkance kostnej lub chrzęstnej. Nie należy ich mylić z przerzutami do kości, które są znacznie częstsze i pochodzą z innych nowotworów, np. raka piersi, prostaty czy płuca.
Do najważniejszych mięsaków kości należą:
Kostniakomięsak i mięsak Ewinga częściej rozpoznaje się u dzieci, nastolatków i młodych dorosłych. Chrzęstniakomięsak częściej dotyczy osób starszych.
Reklama
Jakie objawy mogą świadczyć o mięsaku?
Objawy mięsaka zależą od jego lokalizacji, wielkości, tempa wzrostu i typu histologicznego. We wczesnym stadium choroba może nie powodować bólu ani wyraźnego pogorszenia samopoczucia. To jedna z przyczyn, dla których część pacjentów zgłasza się do lekarza dopiero wtedy, gdy guz jest już większy lub zaczyna uciskać okoliczne struktury.
Objawy mięsaka tkanek miękkich
Najczęstszym objawem mięsaka tkanek miękkich jest guzek lub obrzęk. Zmiana może być bezbolesna, stopniowo się powiększać i znajdować się głęboko pod skórą. Niekiedy pacjent zauważa ją przypadkowo, np. podczas kąpieli, ubierania się lub aktywności fizycznej.
Mięsaki umiejscowione w jamie brzusznej lub przestrzeni zaotrzewnowej mogą długo nie dawać objawów. Gdy guz osiągnie większy rozmiar, może powodować uczucie pełności w jamie brzusznej, ból brzucha, powiększenie jego obwodu, zaparcia, zaburzenia oddawania moczu lub ucisk na sąsiednie narządy. U części pacjentów pojawia się też niewyjaśniona utrata masy ciała.
Przeczytaj również: utrata masy ciała przy nowotworze – jak zapobiegać chudnięciu?
Objawy mięsaka kości
Mięsak kości może objawiać się inaczej niż mięsak tkanek miękkich. Typowym sygnałem jest ból kości lub okolicy stawu. Początkowo może być okresowy i wiązany z wysiłkiem, urazem albo przeciążeniem. Z czasem bywa coraz silniejszy, może nasilać się nocą i utrudniać codzienne funkcjonowanie.
Dodatkowo może pojawić się obrzęk, ograniczenie ruchomości, utykanie, osłabienie kończyny albo złamanie po niewielkim urazie. U dzieci i nastolatków ból kości bywa początkowo tłumaczony aktywnością sportową lub tzw. bólami wzrostowymi. Jeśli jednak dolegliwości utrzymują się, nasilają albo towarzyszy im obrzęk, wskazana jest konsultacja lekarska.
Reklama
Kiedy zgłosić się do lekarza?
Do lekarza warto zgłosić się, jeśli pojawia się nowy guzek, obrzęk lub ból, który nie ustępuje albo narasta. Szczególnie ważna jest szybka konsultacja, gdy zmiana powiększa się w ciągu tygodni lub miesięcy, ma średnicę powyżej 5 cm, jest położona głęboko, powoduje ból, ogranicza ruch, pojawiła się bez jasnej przyczyny albo nawróciła po wcześniejszym usunięciu.
Pierwszym lekarzem, do którego zwykle trafia pacjent, jest lekarz podstawowej opieki zdrowotnej. W zależności od objawów może on skierować pacjenta na badanie obrazowe, do chirurga, ortopedy, onkologa lub bezpośrednio do ośrodka zajmującego się diagnostyką mięsaków.
Ważne jest, aby podejrzanej zmiany nie usuwać „na szybko” bez odpowiedniego obrazowania i zaplanowania diagnostyki. W przypadku mięsaka sposób wykonania biopsji lub zabiegu może mieć znaczenie dla dalszego leczenia.
Reklama
Czynniki ryzyka mięsaka
U większości pacjentów nie udaje się wskazać jednej konkretnej przyczyny rozwoju mięsaka. Ryzyko może być jednak większe u osób, u których występują określone czynniki, m.in. wcześniejsza radioterapia, niektóre zespoły predyspozycji genetycznej, przewlekły obrzęk limfatyczny czy rzadkie choroby dziedziczne, takie jak zespół Li-Fraumeni lub nerwiakowłókniakowatość typu 1.
W literaturze opisywane jest także znaczenie narażenia na niektóre substancje chemiczne w określonych warunkach zawodowych lub środowiskowych. Nie należy jednak traktować tego jako najczęstszej przyczyny mięsaków. Obecność czynnika ryzyka nie oznacza, że dana osoba zachoruje, a brak takich czynników nie wyklucza możliwości rozwoju choroby.
Jak diagnozuje się mięsaka?
Diagnostyka mięsaka powinna być dobrze zaplanowana. Jej celem jest potwierdzenie czy zmiana jest nowotworem, określenie typu mięsaka, ocena stopnia złośliwości oraz sprawdzenie, czy choroba jest miejscowa, czy rozsiana.
W diagnostyce wykorzystuje się badanie lekarskie, badania obrazowe oraz biopsję. W przypadku zmian powierzchownych pomocne może być USG, natomiast przy guzach kończyn i tkanek miękkich istotne znaczenie ma rezonans magnetyczny. Tomografia komputerowa jest stosowana m.in. przy guzach jamy brzusznej, miednicy, klatki piersiowej lub w ocenie możliwych przerzutów. Przy dolegliwościach kostnych często wykonuje się RTG, a następnie — jeśli są wskazania — bardziej szczegółowe badania obrazowe.
Rozpoznanie mięsaka wymaga oceny materiału tkankowego. Najczęściej pobiera się go podczas biopsji gruboigłowej. Następnie wykonuje się badanie histopatologiczne, a w wybranych przypadkach także badania immunohistochemiczne i molekularne. Samo badanie obrazowe zwykle nie wystarcza, aby jednoznacznie określić typ nowotworu.
Dlaczego mięsaka warto diagnozować i leczyć w ośrodku specjalistycznym?
Mięsaki są rzadkie i bardzo zróżnicowane, dlatego ich diagnostyka oraz leczenie powinny być prowadzone w ośrodkach, które mają doświadczenie w tej grupie nowotworów. Znaczenie ma nie tylko sam wybór metody leczenia, ale także kolejność wykonywania badań, sposób przeprowadzenia biopsji i zaplanowanie ewentualnej operacji.
W leczeniu pacjenta z mięsakiem zwykle uczestniczy zespół wielu specjalistów, m.in. chirurg onkologiczny, ortopeda onkologiczny, onkolog kliniczny, radioterapeuta, radiolog, patomorfolog, rehabilitant i psychoonkolog. Dzięki temu możliwe jest zaplanowanie postępowania tak, aby zwiększyć szansę na skuteczne leczenie i ograniczyć ryzyko niepotrzebnych powikłań.
Podejrzanej zmiany nie należy usuwać przypadkowo, bez wcześniejszej diagnostyki. W przypadku mięsaka niewłaściwie wykonany pierwszy zabieg może utrudnić dalsze leczenie.
Leczenie mięsaka
Nie ma jednego schematu leczenia dla wszystkich mięsaków. Postępowanie jest indywidualne i zależy od rozpoznania histopatologicznego, lokalizacji guza, stopnia złośliwości oraz stopnia zaawansowania choroby.
W wielu przypadkach podstawową metodą leczenia mięsaka miejscowego jest chirurgiczne usunięcie guza z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek. Celem operacji jest uzyskanie kontroli miejscowej choroby i zmniejszenie ryzyka nawrotu. W przypadku mięsaków kończyn, jeśli jest to możliwe onkologicznie i funkcjonalnie, dąży się do leczenia oszczędzającego kończynę.
Radioterapia może być stosowana przed operacją lub po niej. Jej zadaniem jest zmniejszenie ryzyka nawrotu miejscowego albo ułatwienie leczenia chirurgicznego. Nie każdy pacjent z mięsakiem wymaga radioterapii — decyzja zależy od rodzaju i lokalizacji guza oraz planu leczenia.
Chemioterapia jest stosowana w wybranych typach mięsaków. Ma szczególne znaczenie m.in. w leczeniu niektórych mięsaków kości, takich jak kostniakomięsak czy mięsak Ewinga, a także w określonych sytuacjach u pacjentów z mięsakami tkanek miękkich.
W niektórych podtypach mięsaków możliwe jest zastosowanie leczenia celowanego molekularnie. Przykładem są guzy stromalne przewodu pokarmowego, w których leczenie zależy m.in. od obecności określonych mutacji. W wybranych sytuacjach stosuje się również inne leki systemowe, zgodnie z typem nowotworu, wynikami badań i aktualnymi zaleceniami klinicznymi.
Sprawdź też: terapia celowana: rewolucja w onkologii. Na czym polega i dla kogo jest przeznaczona?
Co po leczeniu mięsaka?
Po zakończeniu leczenia pacjent wymaga regularnych kontroli. Ich częstotliwość i zakres zależą od rodzaju mięsaka, stopnia zaawansowania choroby, zastosowanego leczenia oraz ryzyka nawrotu. Kontrole mogą obejmować badanie lekarskie i badania obrazowe, np. ocenę miejsca po usunięciu guza oraz badania klatki piersiowej, ponieważ niektóre mięsaki mogą dawać przerzuty do płuc.
Warto zgłaszać lekarzowi każdy nowy guzek, narastający ból, obrzęk, osłabienie kończyny, duszność lub inne objawy, które wcześniej nie występowały. Regularna obserwacja po leczeniu ma na celu możliwie wczesne wykrycie nawrotu choroby lub powikłań terapii.
Czy mięsakom można zapobiegać?
Nie ma jednej skutecznej metody zapobiegania wszystkim mięsakom. Większość przypadków nie wynika z łatwo modyfikowalnych czynników stylu życia. Można jednak zmniejszać ryzyko opóźnionego rozpoznania.
W praktyce oznacza to, że warto obserwować nowe guzki i obrzęki, zgłaszać lekarzowi zmiany, które rosną, nie lekceważyć przewlekłego bólu kości i nie usuwać podejrzanych guzów bez wcześniejszej diagnostyki. U osób z rozpoznanym zespołem genetycznym zwiększającym ryzyko nowotworów ważna jest opieka poradni genetycznej i indywidualny plan kontroli.
Mięsak a życie pacjenta — dlaczego potrzebna jest świadomość?
Rozpoznanie mięsaka może być trudnym doświadczeniem nie tylko medycznie, ale też psychicznie i organizacyjnie. Pacjent często mierzy się z rzadką chorobą, o której wcześniej nie słyszał. Może potrzebować leczenia w ośrodku oddalonym od miejsca zamieszkania, rehabilitacji, wsparcia psychologicznego i pomocy w powrocie do codziennego funkcjonowania.
Dlatego lipiec - miesiąc świadomości mięsaka, ma znaczenie społeczne. Przypomina, że rzadkie nowotwory wymagają szybszej diagnostyki, lepszej rozpoznawalności objawów, dostępu do ośrodków referencyjnych, współpracy wielu specjalistów oraz wsparcia pacjentów i ich rodzin.
