Nowy sklep

już ON-LINE

Chrzęstniakomięsak - objawy, leczenie, rokowania, przerzuty

Chrzęstniakomięsak jest złośliwym nowotworem kości lokalizującym się przede wszystkim w kości udowej, ramiennej, żebrach oraz na powierzchni miednicy. Jedyną skuteczną formą leczenia tego nowotworu jest jego całkowite usunięcie, co w skrajnych przypadkach może zakończyć się amputacją zaatakowanej części ciała.

Spis treści

Chondrosarcoma (ang., łac. chondrosarcoma, chrzęstniakomięsak) jest złośliwym nowotworem produkującym tkankę chrzęstną. Jest drugim co do częstości (po osteosarcoma) najczęściej występującym, złośliwym nowotworem kości. W zależności od cech morfologicznych (określanych w badaniu histopatologicznym) wyróżniamy różne typy chondrosarcoma.

Pierwotny chondrosarcoma rozwija się stosunkowo rzadko, przede wszystkim u dzieci i umiejscawia się centraln ie, w uprzednio nie zmienionej chorobowo kości. Wtórna postać chondrosarcoma rozwija się na podłożu łagodnej zmiany takiej jak np. chrzęstniak lub kostniakochrzęstniak. Nie znaczy to jednak, że każda taka łagodna zmiana przeistoczy się w chrzęstniakomięsaka.

Chondrosarcoma rozwija się najczęściej w piątej lub szóstej dekadzie życia. Mężczyźni chorują nieznacznie częściej niż kobiety (M:K – 1,5:1). Nowotwór ten lokalizuje się przede wszystkim w:

  • bliższym odcinku kości udowej,
  • bliższym odcinku kości ramiennej,
  • żebrach
  • na powierzchni miednicy,

ale de facto może rozwinąć się w dowolnej kości.

Guz zazwyczaj rośnie powoli, a dolegliwości bólowe mogą towarzyszyć pacjentowi przez wiele miesięcy zanim guz stanie się wyczuwalny.

Chrzęstniakomięsak - przyczyny

Przyczyna powstawania chondrosarcoma jest nieznana. Może rozwijać się on na podłożu chrzęstniaków lub kostniakochrzęstniaków, ale ich obecność nie jest konieczna do powstania tego nowotworu. Chondrosarcoma jest nowotworem złośliwym, który produkuje tkankę chrzęstną (taką jaką można znaleźć np. w stawie).

Nie należy mylić chondrosarcoma z chrzęstniakiem lub kostniakochrzęstniakiem, które są nowotworami łagodnymi. Nowotwory łagodne nie są mięsakami, nie przerzutują do innych narządów i nie naciekają okolicznych struktur. Nie zagrażają one życiu. Leczy się je poprzez ich chirurgiczne wycięcie (np. w przypadku, gdy uciskają na okoliczne nerwy lub naczynia).

Chondrosarcoma może rozwinąć się w dowolnej części ciała, ale najczęściej powstaje w

  • kościach długich - udowej (części bliżej biodra), ramiennej (części bliżej barku), 
  • żebrach,
  • miednicy,
  • łopatkach,
  • czasami czaszce lub kręgosłupie.
  • Spotykane są rzadkie przypadki, gdzie chondrosarcoma powstał w narządach wewnętrznych.

Chrzęstniakomięsak przerzutuje drogą krwi, w pierwszej kolejności najczęściej do płuc.

 

Chrzęstniakomięsak - czynniki ryzyka

Niestety obecnie nie znamy żadnej metody zapobiegającej powstawaniu chondrosarcoma. Znane są za to następujące czynniki predysponujące do rozwinięcia się tego nowotworu:

  • choroby genetyczne jak np. choroba Olliera charakteryzująca się występowaniem licznych chrzęstniaków lub zespół Maffucci'ego charakteryzujący się występowaniem licznych chrzęstniaków i naczyniaków;
  • liczne mnogie lub pojedyncze mutacje w kodzie genetycznym (znamy zaledwie ich niewielki wycinek);
  • choroby kości jak np. choroba Pageta (rzadko).

Jednak większość pacjentów, u których rozwija się chondrosarcoma, nie choruje na wymienione choroby.

Reklama

Chrzęstniakomięsak - objawy

Większość pacjentów z chondrosarcoma wydaje się być dobrego zdrowia, gdyż nie jest to choroba wpływająca na cały organizm. Objawy kliniczne nowotworu zależą od tempa jego wzrostu.

  1. Jeśli rośnie szybko może powodować bardzo silne bóle.
  2. Jednak większość chondrosarcoma rośnie powoli, co objawia się stałym bólem (o mniejszym nasileniu niż opisany poprzednio), często utrzymującym się w nocy oraz bardzo często obrzękiem.
  3. Ból i obrzęk lokalizują się w okolicy tworzącej się zmiany. Ze względu na powolny wzrost, sam guz może być wyczuwalny stosunkowo późno.
  4. Jeśli guz rośnie w okolicy miednicy i uciska na znajdujące się tam narządy, może powodować zmianę rytmu oddawania moczu (częste lub bardzo rzadkie oddawanie moczu).
  5. Złamania patologiczne spowodowane chondrosarcoma występują stosunkowo rzadko. W wyniku osłabienia przez nowotwór, struktury kości mogą łatwiej (pod wpływem mniejszej siły, która nie uszkodziłaby zdrowej kości) ulegać złamaniom.
  6. W zależności od lokalizacji guza mogą pojawić się również takie problemy jak trudności w poruszaniu kończyny lub ograniczenie ruchomości w danym stawie.
  7. Guzy łagodne jak np. chrzęstniak - w przeciwieństwie do chondrosarcoma - bardzo rzadko dają objawy takie jak ból lub obrzęk.

Chrzęstniakomięsak - kiedy iść do lekarza?

W przypadku, jeśli u pacjenta pojawią się wymienione wyżej objawy jak np. nieustępujący obrzęk i ból kończyny, powinien on zgłosić się do lekarza rodzinnego. Ten, jeśli będzie podejrzewał u pacjenta nowotwór (w tym przypadku nowotwór kości), powinien skierować go do onkologa lub ortopedy w celu przeprowadzania dalszej diagnostyki oraz zaplanowania odpowiedniego leczenia. Ze względu na powagę choroby warto, aby pacjent został skierowany do ośrodka specjalizującego się w leczeniu mięsaków.

Przed pierwszą wizytą u lekarza warto przygotować sobie następujące rzeczy:

  • listę objawów które niepokoją pacjenta (kiedy wystąpiły, jak długo się utrzymują);
  • listę zażywanych na stałe leków;
  • listę chorób na które pacjent jest przewlekle leczony;
  • listę nurtujących pytań odnośnie choroby. Pacjent nie powinien się bać i wstydzić zadawać lekarzowi pytań. Podczas wizyty służy on swoją wiedzą najlepiej jak potrafi.

Przykładowe pytania jakie warto zadać lekarzowi w związku z chondrosarcoma to:

  • W jaki sposób można diagnozować chrzęstniakomięsaka?
  • Jakie zabiegi chirurgiczne będą niezbędne?
  • Jak rozległy będzie wymagany zabieg chirurgiczny?
  • Jakie mogą być skutki uboczne zastosowanego leczenia?
  • Czy w danym przypadku skuteczna może okazać się chemio- lub radioterapia?
  • Po i w trakcie leczenia, jak często i do kogo należy zgłaszać się do kontroli?
  • Czy chondrosarcoma jest chorobą uleczalną?

Chrzęstniakomięsak - badania

1. Podczas pierwszej wizyty u specjalisty, lekarz przeprowadzi z pacjentem wywiad lekarski oraz pełne badanie fizykalne.

2. Zleci również, w pierwszej kolejności, podstawowe badania krwi oraz zdjęcie RTG zajętej przez chorobę części ciała. W przypadku gdy zajęta przez chorobę jest np. okolica biodra, lekarz zleci RTG obu stawów biodrowych, tak aby móc porównać chorą część ciała ze zdrową.

3. Innymi badaniami obrazowymi, jakie może zlecić lekarz, na różnych etapach procesu diagnostycznego są:

  • tomografia komputerowa (TK) umożliwia ocenę spoistości guza oraz rozkład zwapnień w jego wnętrzu. Wykonuje się ją również w celu oceny czy nie doszło do rozwinięcia się przerzutów w płucach;
  • rezonans magnetyczny (RM) zajętego przez chorobę miejsca, który umożliwia dobór najdogodniejszej lokalizacji do wykonania biopsji. RM umożliwia również ocenę czy chondrosarcoma nie zajął okolicznych mięśni oraz czy i jak głęboko spenetrował tkankę kostną. Pomaga to zaplanować rozległość zabiegu chirurgicznego.

4. Niezbędnym elementem w procesie diagnostycznym chondrosarcoma jest wykonanie biopsji (pobranie materiału ze zmienionego chorobowo miejsca). Biopsję wykonuje lekarz ortopeda. W przypadku osteosarcoma preferowaną metodą biopsji jest biopsja otwarta. Wykonywana jest ona w znieczuleniu ogólnym. Polega na wycięciu części guza. Miejsce wykonania biopsji zostanie tak dobrane by współgrać z przygotowywanym zabiegiem operacyjnym.

Tkanka pobrana podczas biopsji jest kolejno specjalnie barwiona i utrwalana, a następnie oglądana pod mikroskopem przez specjalistę patomorfologa. To on ustala zaawansowanie i typ nowotworu. Ocena ta umożliwia dobranie właściwego leczenia do postaci oraz zaawansowania klinicznego guza.

5. Przed wdrożeniem leczenia wykonywana jest również scyntygrafia kości – badanie sprawdzające, w których dokładnie kościach umiejscowił się nowotwór. W tym badaniu podaje się do krwi chorego niewielką ilość materiału radioaktywnego (nieszkodliwego dla pacjenta) i przy użyciu gamma kamery określa się jakie miejsca w organizmie mocniej wyłapują znacznik (są to miejsca zmienione chorobowo). Następnie obraz porównuje się z obrazem kontrolnym.

Dalsze badania, zarówno laboratoryjne jak i obrazowe, dobierane są według potrzeb - do monitorowania skuteczności leczenia oraz czy nie doszło do powstania przerzutów lub nawrotu nowotworu.

Chrzęstniakomięsak - leczenie

Ze względu na oporność chondrosarcoma na chemio- i radioterapię podstawową metodą leczenia jest zabieg operacyjny (wycięcie guza z szerokim marginesem zdrowej tkanki). W przypadku niskiej złośliwości nowotworu, pacjenci mają bardzo dużą szansę na całkowite wyleczenie. W zależności od lokalizacji guza, operację może przeprowadzać:

  • ortopeda (nowotwór kończyny),
  • neurochirurg (czaszka, kręgosłup)
  • torakochirurg – specjalista chirurgii klatki piersiowej (żebra).

Celem leczenia operacyjnego jest radykalna (całkowita) resekcja nowotworu. Każdy lekarz będzie dążył do wykonania operacji oszczędzającej kończynę, jednak celem nadrzędnym jest całkowite usunięcie chondrosarcoma. Cel ten niestety może wymagać amputacji kończyny (lub innej części ciała jak np. żuchwy), ze względu na rozległość procesu nowotworowego (np. naciekanie naczyń lub nerwów).

Jeśli możliwa do wykonania jest operacja oszczędzająca kończynę, wtedy usuwany jest wyłączne guz nowotworowy (zajęta kość, ewentualnie zajęte mięśnie oraz inne okoliczne tkanki zmienione przez proces nowotworowy). Ubytek kostny powstały po takim zabiegu uzupełniany jest metalową protezą lub wszczepem kostnym z banku kości. Preferowana jest zazwyczaj proteza metalowa ze względu na mniejsze ryzyko infekcji po zabiegu oraz większą wytrzymałość protez sztucznych.

W przypadku gdy ze względu na rozległość procesu nowotworowego niemożliwa jest operacja oszczędzająca kończynę, wykonywana jest amputacja, a odjęta kończyna zastępowana jest protezą.
W niektórych ośrodkach, w przypadku gdy guz nowotworowy zlokalizowany jest w miejscu, gdzie wycięcie zmiany z zachowaniem szerokiego marginesu nie jest możliwe, stosuje się wycięcie większości guza (tzw. wycięcie wewnątrz zmiany nowotworowej), a pozostały, cienki margines zmiany wypala się fenolem lub za pomocą krioterapii. Skuteczność tego typu leczenia jest obecnie badana.

W przypadku gdy chondrosarcoma lokalizuje się w miednicy, wymagana jest tzw. hemipelwektomia. Hemipelwektomia może być:

  • wewnętrzna – polega na usunięciu połowy miednicy zajętej przez nowotwór z oszczędzeniem kończyny dolnej po danej stronie;
  • zewnętrzna - polega na usunięciu połowy miednicy zajętej przez nowotwór wraz z amputacją kończyny dolnej po danej stronie.

Standardową radioterapię lub terapię protonową (używającej wiązki protonów do niszczenia nowotworów) stosuje się wyłącznie (i to nie we wszystkich przypadkach) u dzieci, w przypadku przerzutów chondrosarcoma lub gdy nowotwór zlokalizowany jest w miejscu, gdzie niemożliwe jest wykonanie zabiegu chirurgicznego, bez uprzedniego zmniejszenia masy guza (np. podstawa czaszki).
Ostatecznie to pacjent decyduje o rozległości zabiegu operacyjnego. Lekarz ma obowiązek przedstawić pacjentowi wszelkie za i przeciw danej decyzji (szanse na powodzenie zabiegu, ewentualne powikłania, ryzyko nawrotu nowotworu, czas potrzebny na powrót do sprawności). Jednak ostateczną decyzję podejmuje sam pacjent.

Cały czas toczą się badania nad nowymi metodami leczenia chondrosarcoma. Obecne badania sprawdzają między innymi efektywność nowych chemioterapeutyków oraz leków działających poprzez receptory estrogenowe.

Chrzęstniakomięsak - jak sobie radzić?

Diagnoza – nowotwór złośliwy jest zawsze ciężkim ciosem do przyjęcia. Dlatego tak ważne jest wsparcie psychiczne, zarówno dla chorego, jak i jego rodziny. Na szczęście w Polsce nie brakuje onkologicznych grup wsparcia oraz fundacji pomagających chorym na nowotwory. Dlatego warto dołączyć do takowej grupy, gdyż z nowotworem łatwiej walczy w wspólnie z innymi niż wyłącznie o własnych siłach. Dzięki takim organizacjom można otrzymać nie tylko wsparcie innych chorych, ale również kwalifikowanego psychologa.

Grupy wsparcia pomagają radzić sobie nie tylko ze wstępną informacją o nowotworze, ale również ze wszystkimi następstwami choroby oraz leczenia. Życzliwe osoby pomogą zaakceptować samego siebie, gdy będzie trzeba podjąć i przejść przez ciężką i długą rehabilitację.

W przypadku konieczności amputacji kończyny pojawia się szereg problemów. Człowiek musi:

  • nauczyć się używać protezy (co może zająć nawet pół roku),
  • przejść długi proces rehabilitacji 
  • przede wszystkim zaakceptować nowy wygląd swojego ciała.

W przypadku operacji oszczędzającej kończynę, pacjentowi łatwiej jest przezwyciężyć problemy powstałe po operacji. Rehabilitacja jest prawie tak samo długa, jednak efekt końcowy, szczególnie w wymiarze psychicznym (zaoszczędzenie kończyny) jest dużo łatwiejszy do zaakceptowania przez osobę po operacji.

Przeżycia 5-letnie wśród chorych na chondrosarcoma mocno się wahają. W przypadku nowotworu o najmniejszej złośliwości, 5-letnie przeżycia oscylują w granicach 90%. Niestety w przypadku bardzo wysokiego stopnia złośliwości nowotworu rokowanie jest znacznie gorsze.

Po udanym zabiegu chirurgicznym wymagane będą regularne badania kontrolne w celu monitorowania czy nie doszło do rozwinięcia się przerzutów lub wznowy nowotworu.

Reklama

Chrzęstniakomięsak - najczęściej zadawane pytania

Czym jest i jak się objawia chondrosarcoma?

Chondrosarcoma jest złośliwym nowotworem produkującym tkankę chrzęstną. Większość chondrosarcoma rośnie powoli, co objawia się obrzękiem oraz stałym bólem, często utrzymującym się w nocy.

Czym jest złamanie patologiczne?

W wyniku osłabienia, przez nowotwór, struktury kości mogą one łatwiej ulegać złamaniom. To znaczy, że łamią się pod wpływem siły, która nie uszkodziłaby zdrowej kości.

Jaka jest podstawowa metoda leczenia chondrosarcoma?

Ze względu na oporność chondrosarcoma na chemio- i radioterapię podstawową metodą leczenia jest zabieg operacyjny (wycięcie guza z szerokim marginesem zdrowej tkanki).

Czytaj też:

Bibliografia

  • Geoff Hide., Chondrosarcoma Imaging, Emedicine 2008
  • Anthony E. Johnson, Josefine M. Heim – Hall, Ronald P. Williams., Cartilage Tumors, Low Grade, Emedicine 2010
  • R. Lor Randall, Kenneth J. Hunt, Chondrosarcoma of the bone. Electronic Sarcoma Update, Newsletter 2006
  • Vinny Kumar, Nelso Fausto, Abul Abbsa., Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Elsevier,7th Edition