Znajdź lek

Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF

Działanie

Kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda składa się z dwóch cząsteczek tych dwóch białek o różnych funkcjach fizjologicznych. Po podaniu, w krążeniu pacjenta chorego na hemofilię, czynnik VIII wiąże czynnik von Willebranda. Aktywowany czynnik VIII działa jako kofaktor wobec aktywowanego czynnika IX, przyspieszając przemianę czynnika X w aktywowany czynnik X, który przekształca protrombinę w trombinę, z kolei trombina przekształca fibrynogen w fibrynę, co umożliwia utworzenie skrzepu. Hemofilia A, dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi, spowodowana jest zmniejszeniem stężenia czynnika VIII:C i objawia się obfitym krwawieniem do stawów, mięśni i organów wewnętrznych, występującym samoistnie, w następstwie urazów lub po zabiegach chirurgicznych. Podanie czynnika VIII umożliwia czasową korektę niedoboru tego czynnika oraz zmniejsza skłonność do krwawień. Czynnik von Willebranda działa jako białko ochronne wobec czynnika VIII oraz pośredniczy w adhezji i agregacji płytek w miejscu urazu naczynia.

Wskazania

Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z wrodzonym (hemofilia A) lub nabytym niedoborem czynnika VIII. Choroba von Willebranda z niedoborem czynnika VIII.

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Środki ostrożności

Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Pacjenci powinni zostać poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, włączając w to wysypkę, rozległą pokrzywkę, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, obniżenie ciśnienia, aż do wstrząsu anafilaktycznego. W przypadku wystąpienia takich objawów należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie do sytuacji leczenie. Pacjenci leczeni ludzkim czynnikiem krzepnięcia VIII muszą być dokładnie monitorowani pod kątem wytwarzania inhibitorów przeciw czynnikowi VIII - poprzez obserwację stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych. U pacjentów stosujących dietę niskosodową należy wziąć pod uwagę, że podawana w maksymalnej dziennej dawce ilość sodu może przekroczyć 200 mg. Lek należy stosować ostrożnie u dzieci poniżej 6 rż. (ograniczone doświadczenie kliniczne). Mimo stosowania metod inaktywacji czynników zakaźnych, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia z preparatem znanych i nieznanych patogenów, zwłaszcza wirusów bezotoczkowych. U pacjentów otrzymujących preparat regularnie lub w sposób powtarzany, należy rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień.

Ciąża i laktacja

Preparat powinien być stosowany w ciąży i okresie karmienia piersią tylko w przypadku wyraźnej potrzeby (brak doświadczenia ze stosowaniem leku z powodu rzadkiego występowania hemofilii A u kobiet).

Działania niepożądane

Obserwowano reakcje nadwrażliwości lub alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, napadowe zaczerwienienia twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, senność, nudności, niepokój ruchowy, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech), w niektórych przypadkach prowadzące do ciężkiej anafilaksji ze wstrząsem. Rzadko obserwowano gorączkę. Pacjenci z hemofilią A mogą wytworzyć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) przeciw czynnikowi VIII (największe ryzyko podczas pierwszych 20 dni ekspozycji). U pacjentów z grupą krwi A, B lub AB w wyniku podania dużej dawki może wystąpić hemoliza. Po wprowadzeniu do obrotu obserwowano: zaburzenia krzepnięcia, hamowanie czynnika VIII, zawroty głowy, zapalenie spojówek, kołatanie serca, kaszel, duszność, nudności, rumień, wykwity, neurodermit, świąd, wysypkę, wysypkę rumieniowatą, wysypkę grudkowatą, pokrzywkę, bóle mięśni, dreszcze.

Interakcje

Nie są znane.

Dawkowanie

Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia.
Hemofilia A: dawkowanie i czas leczenia zależą od stopnia niedoboru czynnika VIIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. 1 j.m. aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Podanie 1 j.m. czynnika VIII/kg mc. powoduje zwiększenie aktywności czynnika VIII w osoczu o około 2% prawidłowej aktywności, stąd wymaganą dawkę leku oblicza się następująco: wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (%) x 0,5. Podawana ilość i częstość podawania leku muszą być zawsze uzależnione od indywidualnej skuteczności klinicznej w danym przypadku (czasami, np. w obecności niskiego miana inhibitora, może być konieczne zastosowanie dawki większej niż obliczona wg wzoru). W krwawieniach i zabiegach chirurgicznych aktywność czynnika VIII w odpowiednim czasie nie powinna być mniejsza od następujących poziomów aktywności (w % normy lub j.m./dl): wczesne krwawienia do stawów, mięśni lub z jamy ustnej - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 20 -40% normy, a lek podaje się co 12- 24 h co najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia krwawienia (ustąpienie bólu) lub do zagojenia rany; bardziej nasilone krwawienia do stawów, mięśni lub krwiak - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 30-60% normy, a infuzje leku powtarza się co 12-24 h przez 3-4 dni lub dłużej aż do ustąpienia bólu i ostrego upośledzenia funkcji; krwawienia zagrażające życiu - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 60-100% normy, infuzje leku powtarza się co 8-24 h, aż do ustąpienia zagrożenia; drobne zabiegi chirurgiczne (łącznie z ekstrakcją zęba) - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 30-60%, lek podaje się co 24 h przynajmniej przez 1 dzień, aż do zagojenia rany; duże zabiegi chirurgiczne - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 80-100% (przed i po operacji), infuzje powtarza się co 8-24 h do zagojenia rany, potem kontynuuje przez co najmniej 7 kolejnych dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie 30- 60% (j.m./dl). Odpowiedź na leczenie pozostaje indywidualnie zróżnicowana, dlatego niezbędne jest monitorowania poziomu czynnika VIII, zwłaszcza w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych. W długookresowej profilaktyce krwawień w ciężkiej postaci hemofilii A, zazwyczaj stosowana dawka czynnika VIII wynosi 20-40 j.m./kg mc. co 2-3 dni, u młodszych pacjentów konieczne mogą być krótsze odstępy między dawkami lub większe dawki. Hemofilia z inhibitorami czynnika VIII. Pacjentów należy monitorować pod kątem wytwarzania inhibitorów czynnika VIII. Jeżeli nie udaje się osiągnąć spodziewanych poziomów aktywności czynnika VIII w osoczu lub, gdy przy właściwie dobranej dawce nie udaje się opanować krwawienia, należy wykonać badanie w kierunku sprawdzenia obecności inhibitora czynnika VIII. U pacjentów z wysokim mianem inhibitora, leczenie z użyciem czynnika VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Choroba von Willebranda z niedoborem czynnika VIII. Leczenie substytucyjne, które służy opanowaniu i profilaktyce krwawień zawiązanych z zabiegami chirurgicznymi, opiera się na wytycznych dla hemofilii A.
Lek podaje się w powolnej iniekcji dożylnej (szybkość podania nie powinna przekraczać 2 ml/min).

Uwagi

Preparatu nie wolno przed podaniem mieszać z innymi lekami i rozpuszczalnikami, z wyjątkiem dołączonej wody do wstrzykiwań. Należy używać wyłącznie dołączonych zestawów infuzyjnych. Wykazano stabilność chemiczną i fizyczną roztworu przez 3 h w temp. pokojowej. Preparat należy przechowywać w temp. 2-8st.C (w lodówce), nie zamrażać, chronić od światła. Przechowywać wyłącznie w oryginalym opakowaniu.

Pharmindex