Znajdź lek

Human Hemin Orphan Europe

Działanie

Podanie leku, zmniejszającego niedobór hemu, hamuje aktywność syntazy kwasu delta-aminolewulinowego, która jest kluczowym enzymem w syntezie porfiryn. Prowadzi to do zahamowania syntezy porfiryn i toksycznych prekursorów hemu. Normalizując poziom hemoprotein i barwników oddechowych, hem koryguje zaburzenia biologiczne u pacjentów z porfirią. Biodostępność heminy jest porównywalna z biodostępnością methemoglobiny, fizjologicznej formy transportu hemu, dlatego jest ona skuteczna zarówno w okresie remisji, jak i w czasie ostrego ataku. Podanie leku normalizuje wydalanie z moczem kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu, głównych prekursorów porfiryn, do odkładania których dochodzi w przebiegu zarówno porfirii ostrej przerywanej, jak i porfirii mieszanej. T0,5 po podaniu jednorazowym wynosi 10,8 h, po podaniu wielokrotnym (4 infuzje) - 18,1 h.

Wskazania

Leczenie ataków ostrej porfirii wątrobowej (ostra porfiria przerywana, porfiria variegata, dziedziczna koproporfiria).

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na jakikolwiek składnik preparatu.

Środki ostrożności

Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest potwierdzenie napadu porfirii wątrobowej na podst. szeregu kryteriów klinicznych i biologicznych: znaczące z klinicznego punktu widzenia historie chorób pacjenta lub jego rodziny; wyraźne objawy kliniczne, ilościowe oznaczenie zawartości kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu w moczu (preferencyjne w stosunku do klasycznych testów Watson-Schwarz lub Hoesch, które są uważane za mniej pewne). Skuteczność działania leku jest tym większa im szybciej rozpoczęte zostanie leczenie. Należy monitorować pacjenta - napadom porfirii często towarzyszą różne objawy sercowo-naczyniowe i neurologiczne. Należy ostrzec pacjenta o ryzyku pogorszenia lub wyzwolenia napadów w przypadku głodówki lub zażywania pewnych leków (szczególnie estrogenów, barbituranów i steroidów), bowiem przez podwyższenie zapotrzebowania wątroby na hem są one zdolne do pośredniego indukowania aktywności syntazy kwasu delta-aminolewulinowego. W regularnych odstępach czasu w celu kontroli procesu gromadzenia żelaza w organizmie zaleca się oznaczanie stężenia ferrytyny w surowicy. Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed zakażeniami, wynikającymi ze stosowania preparatów otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza polegają na odpowiednim doborze dawców, badaniu każdej zebranej donacji pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz ścisłym przestrzeganiu kolejnych etapów procesu wytwarzania, mającymi na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. pomimo tego nie można wykluczyć ryzyka przekazania czynników zakaźnych, jeśli podawane preparaty przygotowane są z osocza i ludzkiej krwi. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważa się za skuteczne dla wirusów otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV. Leku nie należy stosować do leczenia zapobiegawczego, ponieważ dostępne na ten temat dane są zbyt ograniczone, a długookresowe podawanie leku w systematycznych infuzjach niesie ryzyko nadmiernego nagromadzenia żelaza w organizmie. Oprócz stosowania leku i zastosowania innych niezbędnych środków, takich jak wykluczenie czynników wyzwalających, zalecane jest zapewnienie diety bogatej w węglowodany. Lek zawiera 1 g etanolu (96%) w ampułce 10 ml - może to szkodzić osobom, u których stwierdzono chorobę wątroby, uzależnienie od alkoholu, padaczkę, uraz lub chorobę mózgu, a także kobietom w ciąży i dzieciom.

Ciąża i laktacja

Nie zaleca się stosowania leku w ciąży i w okresie karmienia piersią, o ile nie jest to niezbędnie konieczne (brak badań). U noworodków, których matki były leczone lekiem w okresie ciąży, nie stwierdzono żadnych ujemnych skutków podawania leku u matki.

Działania niepożądane

Bardzo często: niedostateczny dostęp do żyły. Często: zapalenie żyły w miejscu infuzji, ból w miejscu infuzji, obrzęk w miejscu infuzji. Niezbyt często: zwiększenie stężenia ferrytyny w surowicy krwi. Rzadko: reakcja anafilaktoidalna, nadwrażliwość (zapalenie polekowe skóry, obrzęk języka), gorączka. Częstość nieznana: ból głowy.

Interakcje

W czasie leczenia preparatem wzrasta aktywność enzymatyczna enzymów P450. Przemiany metaboliczne równolegle podawanych leków (takich jak estrogeny, barbiturany i steroidy) metabolizowanych przez enzymy związane z cytochromem P450 mogą ulec nasileniu podczas podawania leku, prowadząc do mniejszej ekspozycji układowej.

Dawkowanie

Dożylnie. Dorośli: zalecana dawka dobowa wynosi 3 mg/kg mc. (maksymalnie 250 mg/24 h) przez 4 dni; przy braku poprawy można po zakończeniu leczenia rozważyć wyjątkowo powtórne podanie leku z jednoczesnym monitorowaniem parametrów biochemicznych. Po każdym podaniu leku należy przepłukać żyłę 100 ml 0,9% roztworu NaCl. W razie potrzeby zastosowania leku u dzieci podaje się dawkę jak dla dorosłych.
Lek podaje się (po odpowiednim rozcieńczeniu w 0,9% roztworze NaCl) we wlewie dożylnym do dużego naczynia żylnego przedramienia lub do żyły centralnej przez co najmniej 30 min z użyciem odpowiedniego filtra.

Uwagi

Ciemna barwa leku może nadawać osoczu krwi nienaturalne zabarwienie.

Pharmindex