Choroba von Willebranda - przyczyny, objawy, norma, dieta

Choroba von Willebrandta polega na niedoborze czynnika we krwi, który jest niezbędny to utrzymania prawidłowego krzepnięcia krwi. Schorzenie najczęściej jest wrodzone, lecz zdarzają się przypadki zachorowań w skutek chorób autoimmunologicznych lub nowotworowych. Choroba jest nieuleczalna i niebezpieczna dla życia, dlatego jeśli wystąpią: częste krwawienia z nosa i dziąseł, długie i obfite miesiączki lub skłonności do siniaczenia się należy niezwłocznie udać się do lekarza.

Spis treści

Choroba von Willebranda jest uważana za najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną. Może być też nabyta. W stosunku do innych skaz krwotocznych ma dużo łagodniejszy przebieg. Opisana po raz pierwszy w 1926 roku przez fińskiego lekarza Erika Adolfa von Willebranda, polega na niedoborze czynnika nazwanego jego imieniem, który jest konieczny do utrzymania prawidłowej hemostazy. Choroba dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety, jej występowanie w populacji wynosi 1-2%.

W organizmie czynnik von Willebranda (vWF) produkowany jest przez komórki śródbłonka i megakariocyty, w prawidłowych warunkach umożliwia on przyleganie płytek krwi w miejscu uszkodzenia naczynia krwionośnego i tym samym zatamowanie krwawienia, a także odpowiada on za ochronę czynnika krzepnięcia VIII. Jego brak lub defekt budowy czyni tworzenie się skrzepu dłuższym. Krzepnięcie krwi jest niezbędne do prawidłowego funkcjonowania ludzkiego organizmu.

Choroba von Willebrandta - typy choroby

W zależności od stopnia niedoboru lub rodzaju defektu vWF, chorobę tą dzieli się na trzy typy:

  1. Typ 1 jest najczęstszą, a zarazem najłagodniejszą postacią choroby. Charakteryzuje się niewielkim obniżeniem ilości vWF. Objawy zwykle są łagodne, aczkolwiek w groźnych sytuacjach może dość do poważnego krwawienia.
  2. Typ 2 - w tym wariancie choroby istotna jest nie tylko ilość czynnika, ale również defekt jego budowy. Działa on w nieprawidłowy sposób, natomiast objawy występujące mają umiarkowane nasilenie.
  3. Typ 3 jest najbardziej poważnym typem choroby. U tych chorych wartość czynnika jest bardzo niska lub zupełnie go brak. Objawy skazy krwotocznej są zawsze bardzo nasilone, może dojść nawet do krwawień w obrębie stawów i mięśni, które wystąpią bez konkretnego powodu.

Wtórnie do niedoboru czynnika von Willebranda może dojść do niedoboru czynnika VIII (vWF i czynnik VIII występują w kompleksach, gdzie vWF chroni VIII przed rozkładem).

Choroba von Willebrandta - przyczyny

Tak jak już wspomniano w poprzednich punktach, u podłoża choroby von Willebranda leży niedobór czynnika von Willebranda. Jest to choroba dziedziczna. W związku z tym, zwykle jest przekazywana potomstwu przez jednego z rodziców. Częste jest również występowanie tej choroby u kilku członków jednej rodziny, niemniej jednak nie jest tak zawsze, gdyż może zdarzyć się, że w konkretnej rodzinie nikt nie cierpiał na tę chorobę. Wtedy u podstawy takiego zjawiska leży pojawienie się nowej (spontanicznej) mutacji, która nastąpiła u osoby chorej, jeszcze przed jej narodzinami.

Mimo, iż zdecydowana większość przypadków choroby von Willebranda jest wrodzona, zdarzają się także pacjenci dotknięci nabytym wariantem choroby. Spowodowane jest to głównie przeciwciałami przeciwko czynnikowi vWF. Przeciwciała przeciwko vWF mogą powstawać na skutek wielokrotnych transfuzji krwi, chorób autoimmunologicznych lub chłoniaków.

Tak jak już wspomniano wcześniej, choroba ta rozwija się w wyniku niedoboru osoczowego czynnika krzepnięcia – czynnika von Willebranda. Ma ona podłoże genetyczne, przekazywana jest na potomstwo w sposób autosomalnie dominujący. Gen odpowiedzialny za kodowanie czynnika znajduje się na chromosomie 12. Zaistniała w jego obrębie mutacja powoduje powstanie zbyt małej ilości czynnika lub jego nieprawidłowych form, co w konsekwencji prowadzi do upośledzenia mechanizmów krzepnięcia. Wtórnym zjawiskiem jest niedobór czynnika VIII, który - w przypadku braku vWF - zostaje pozbawiony ochrony, a co za tym idzie - szybko ulega inaktywacji.

Natomiast w przypadku choroby nabytej, może ona towarzyszyć innym procesom toczącym się w organizmie np. nowotworowym, autoimmunologicznym. Jej powstanie może mieć związek z istnieniem autoprzeciwciał przeciwko vWF lub być spowodowane nadmiernym rozkładem lub zmniejszoną produkcją czynnika.

Wśród potwierdzonych czynników ryzyka choroby von Willebrandta wyróżnia się:

  • występowanie rodzinne, bliscy krewni, którzy chorują;
  • obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi von Willebranda, które mogą powstawać na skutek wielokrotnych transfuzji krwi, chorób autoimmunologicznych, a także chłoniaków.

Reklama

Choroba von Willebrandta - obajwy

Tak jak już wspomniano powyżej objawy związane są ilością czynnika obecnego we krwi, dlatego u chorych, u których jest on nieznacznie obniżony krwawienia zdarzają się rzadko lub w ogóle nie występują. Z drugiej strony chorzy, którzy mają grupę krwi 0, w przeciwieństwie do pozostałych mogą wykazywać więcej objawów krwotocznych.

Wyróżniamy tutaj:

  • przedłużone krwawienia z drobnych skaleczeń, a także po urazie i usunięciu zęba;
  • skłonność do łatwego siniaczenia się;
  • krwawienia z dziąseł;
  • częste lub przedłużające się krwawienia z nosa;
  • u kobiet: obfite i długie krwawienia miesięczne;
  • krwawienia po zabiegach operacyjnych;
  • krwawienia z przewodu pokarmowego;
  • krwotoki do stawów i mięśni występują u chorych ze znacznym niedoborem czynnika VIII, podobnie jak w hemofilii.

Powyższe objawy częściej występują u kobiet niż u mężczyzn. Krwawienia miesięczne zwykle są dłuższe oraz bardziej obite, a u niektórych z nich mogą być bolesne i nieregularne.

Choroba von Willebrandta - wizyta u lekarza

W przypadku nasilonych objawów związanych z łatwym siniaczeniem się, częstymi, trudnymi do opanowania krwawieniami zaniepokojony chory powinien najpierw udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty trzeba dokładnie opisać swoje objawy i spróbować przypomnieć sobie okoliczności, podczas których mogły się pojawić oraz zastanowić się, czy znamy jakieś czynniki, sytuacje, które mogły spowodować ich nasilenie.

Lekarz rodzinny powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać fizykalnie chorego. Po przeprowadzeniu badania, powinny mu nasunąć się już pewne przypuszczenia, zapewne następnym krokiem będzie zlecenie badania laboratoryjnego oceniającego wydolność szpiku kostnego – morfologii krwi obwodowej z rozmazem oraz badanie wskaźników krzepliwości krwi, takich jak APTT oraz czas krwawienia. Na pewno będzie on także służył nam pomocą w wyborze specjalności lekarza, do którego będziemy musieli się następnie zgłosić, gdyż ta choroba musi być leczona przez lekarza specjalistę.

Posiadając wyniki oraz szczegółowy opis historii objawów, a także po przeprowadzeniu badania fizykalnego, lekarz będzie mógł skierować do lekarza specjalisty – hematologa, który ma doświadczenie w leczeniu skaz krwotocznych. Po otrzymania skierowania należy niezwłocznie zgłosić się na konsultację hematologiczną, gdyż szybkie podjęcie odpowiednich kroków pozwoli na postawienie właściwej diagnozy oraz wdrożenie adekwatnego leczenia.

Proszę pamiętać, iż na pierwszym spotkaniu z lekarzem specjalistą należy jeszcze raz przestawić swoje objawy, przekazać wszystkie wyniki badań zleconych przez lekarza rodzinnego, gdyż mają one istotny udział w ustalenia rozpoznania. Lekarz hematolog podczas rozmowy z pacjentem zadaje konkretne pytania dotyczące objawów choroby, czyli:

  • skłonności do tworzenia się siniaków,
  • częstości krwawień, ich trwania, nasilenia, lokalizacji,
  • czy stosujemy jakieś leki wpływające na krzepliwość krwi,
  • czy stwierdzono u nas jakieś choroby krwi, szpiku kostnego, wątroby lub nerek.

Pośród pytań na pewno znajdzie się też pytanie dotyczące występowania chorób krwi, w tym choroby von Willebranda w rodzinie, gdyż jak wiadomo jest ona dziedziczna.

Po rozmowie z pacjentem, zebraniu szczegółowej historii choroby, badaniu oraz przejrzeniu otrzymanych wyników badań lekarzowi na pewno nasuną się właściwe spostrzeżenia, niemniej jednak bardzo prawdopodobnie jest, że lekarz specjalista zleci wykonanie dodatkowych istotnych badań. Należy jednak podkreślić, że często w życiu bywa tak, że choroba nie zawsze posiada wszystkie tzw. „książkowe” objawy, a także u jednego chorego ma ona zupełnie inny przebieg, niż u drugiego. Należy uzbroić się w cierpliwość i w momencie postawienia diagnozy ponowić nurtujące pytania.

Pamiętajmy, że dobra współpraca z lekarzem specjalistą i obustronne zaufanie są podstawą udanego leczenia.

Gdy rozpoznanie zostanie już postawione należy zadać lekarzowi odpowiednie pytania:

  • Jakie badania mam teraz wykonać?
  • Jak w ogóle ta choroba przebiega?
  • Czy leczenie jest długotrwałe i czy zawsze jest ono konieczne?
  • Jakie są możliwe sposoby leczenia, co za tym idzie - szanse na całkowite wyleczenie?
  • Jak często muszę zgłaszać się na badania kontrolne?
  • Jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
  • Co muszę zmienić w moim życiu, lub jak ono się zmieni, gdy choroba zostanie potwierdzona u mnie?
  • Czy muszę jakieś czynności/czynniki ograniczyć bądź całkowicie wyeliminować?
  • Czy konieczne jest stosowanie jakiejś specjalnej diety?
  • Gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa?

Zazwyczaj, gdy dowiadujemy się, że jesteśmy na „coś” chorzy i że może być to poważne, doświadczamy szeroko pojętego szoku, dlatego najpewniej większość pytań, które przyjdą nam do głowy, pojawią się dopiero po jakimś czasie, kiedy już przynajmniej, chociaż w lekkim stopniu ochłoniemy. Przede wszystkim nie wolno bać się pytać, lekarz zawsze będzie służyć nam swoją wiedzą i na pewno w sposób przystępny i zrozumiały wyjaśni nam wszystkie jej aspekty. Dobre zrozumienie choroby, która nas dotknęła pomoże nam lepiej stawić jej czoła, a dobrze zorientowany w swojej chorobie pacjent, lekarzowi znacznie ułatwi pracę.

Choroba von Willebrandta - badania

Na diagnostykę składają się: wywiad z chorym, badanie oraz badania laboratoryjne.

  1. Wywiad krwotoczny.
  2. Badanie fizykalne - obejmuje poszukiwanie przez lekarza objawów skazy krwotocznej, czyli krwiaków, siniaków, wybroczyn, w tym ich lokalizację, rozmiar, a także śladów przebytych krwawień.
  3. Badania laboratoryjne - badania przesiewowe:
  • morfologia krwi obwodowej z oceną liczby płytek krwi,
  • badanie układu homeostazy: APTT, czas krwawienia (BT), czas protrombinowy (PT) czas trombinowy (TT) lub fibrynogen, czas okluzji w PFA-100.
  1. Badania w kierunku podejrzenia choroby von Willebranda:
  • stężenie vWF w osoczu,
  • aktywność vWF,
  • aktywność prokoagulacyjną czynnika VIII.
  1. Badania szczegółowe:
  • analiza multimerów vWF,
  • badanie agregacji płytek pod wpływem małego stężenia rystocetyny,
  • test wiązania vWF do kolagenu,
  • test wiązania czynnika VIII przez vWF,
  • sekwencjonowanie DNA.

Badania przesiewowe nie pozwalają na potwierdzenie ani wykluczenie choroby, są jednak istotne w diagnostyce różnicowej skaz krwotocznych, szczególnie w przypadku niedoborów czynników krzepnięcia, a także niskiego poziomu płytek krwi. Morfologia pozwala na ocenę pracy układu krwiotwórczego: określenie ilości wszystkich krwinek, z podziałem na erytrocyty, trombocyty, leukocyty. W przypadku badań dotyczących układu homeostazy, u chorych obserwuje się wydłużenie APTT (szczególnie, gdy występuje niski poziom vWF), a także czasu krwawienia oraz czasu okluzji w PFA-100.

Badania wykonywane w przypadku podejrzenia choroby von Willebranda są dostępne we wszystkich ośrodkach hematologicznych. W sytuacji, gdy któryś z powyższych parametrów będzie nieprawidłowy, chorego kieruje się do ośrodka, w którym leczone są skazy krwotoczne. Tam badania zostaną powtórzone, a jeśli zaistnieje taka konieczność - przeprowadzone będą badania szczegółowe. Należy zaznaczyć, że stężenie vWF może wzrastać w różnych sytuacjach, takich jak:

  • stres,
  • stan zapalny toczący się w organizmie,
  • zabiegi operacyjne,
  • ciąża,
  • podczas niewłaściwego transportu krwi, co może powodować czasami otrzymanie wyniku fałszywie ujemnego, dlatego badania przed postawieniem rozpoznania zazwyczaj są powtarzane.

Charakterystyczne jest również występowanie w konkretnych grupach krwi różnego poziomu czynnika, gdyż w przypadku osób, które mają grupę krwi 0, nawet u ludzi zdrowych, jest on niższy niż w stosunku do pozostałych grup, dlatego u części osób z tą grupą krwi może zostać mylnie postawione rozpoznanie choroby, natomiast u osób z grupą krwi AB może być mylnie przeoczone, w związku z tym, że u nich poziom czynnika jest wyjściowo wyższy. Badania szczegółowe są użyteczne podczas ustalania, na który typ choroby cierpi chory.

Choroba von Willebrandta - leczenie

Na podstawie powyższych – wywiadu oraz badań fizykalnego i laboratoryjnych ustala się typ choroby, oraz co za tym idzie - jego następowe leczenie.

Sposób kontroli i leczenia zależy od rozpoznanego typu choroby. Chorzy na jej łagodną postać często nie wymagają leczenia, za wyjątkiem, gdy planowany jest zabieg chirurgiczny lub dentystyczny. Sposób postępowania chorobie von Willebranda jest opracowywany oraz zatwierdzony w specjalnych wytycznych stworzonych przez lekarzy hematologów.

Edukacja chorego

Lekarz na pewno poinformuje nas na czym polega choroba, czy należy podjąć leczenie, jakie mogą być jego powikłania, a także w przypadku, gdy z różnych względów nie zdecydujemy się na nie, następowe konsekwencje. Poinformuje nas również jakich sytuacji, czynności, czynników mamy unikać, tak aby potencjalnie nie stworzyć sobie dodatkowego narażenia na wystąpienie krwawienia. Po postawieniu rozpoznania otrzymamy od lekarza specjalną legitymację, która zawiera:

  • typ choroby,
  • poziom w osoczu vWF oraz czynnika VIII,
  • leki, które stosujemy 
  • informacje dotyczące ośrodka, w którym jesteśmy leczeni.

Ważne by zrozumieć chorobę, poznać dokładnie przeciwnika, z którym przyjdzie się nam zmierzyć.

Leczenie farmakologiczne

Nie ma leku leczącego przyczynę choroby von Willebranda. Dostępne leki mają na celu zapobieganie krwawieniom oraz ich leczenie, czyli jest to tzw. leczenie objawowe. Odnajdujemy pośród nich desmopresynę, osoczowopochodne koncentraty czynnika VIII zawierające vWF, a także takie, które wpływają na polepszenie krzepnięcia krwi oraz gojenie ran, ale nie mające wpływu na poziom vWF.

  1. Desmopresyna

Jest syntetyczną pochodną wazopresyny, jej działanie polega na pobudzaniu uwalniania z komórek śródbłonka zgromadzonego w nich endogennego vWF, powoduje ona także wzrost aktywności czynnika VIII w osoczu, umożliwiając w ten sposób prawidłowy mechanizm krzepnięcia. Nie ma ona jednak takiej samej skuteczności u wszystkich chorych. Najlepszymi „kandydatami” do leczenia nią są pacjenci z typem 1. oraz część z typem 2. Dostępne są dwie drogi podawania: dożylna lub donosowa, w Polsce stosowana jest tylko dożylnie. Zanim rozpocznie się leczenie, u każdego chorego wykonuje się test z lekiem, czy nastąpi odpowiedź organizmu na jego podanie, czyli wzrost vWF i czynnika VIII.

  1. Koncentraty czynników krzepnięcia

Stosuje się preparaty zawierające zarówno vWF, jak i czynnik VIII. Wykorzystuje się je, gdy desmopresyna staje się nieskuteczna lub gdy istnieją przeciwwskazania do jej podania. Są one używane w leczeniu oraz w zapobieganiu spontanicznym i pourazowym krwawieniom u dzieci i osób dorosłych. Wdraża się je także u chorych z rozpoznanym typem 3. choroby oraz u części z typem 2. podczas wystąpienia groźnych krwawień oraz przed wykonaniem zabiegu chirurgicznego, ale także gdy chcemy uzyskać na dłuższy czas hemostazę u osób z typem 1. Chorzy, u których wymagane jest częste podawanie koncentratu mogą zostać w ośrodkach leczenia skaz krwotocznych zakwalifikowani do podawania preparatu w warunkach domowych. Odbywają oni wtedy specjalne szkolenie.

  1. Leki antyfibrynolityczne

Wyróżnia się tutaj kwas traneksamowy oraz kwas epsilon-aminokapronowy. Leki te hamują aktywność układu fibrynolizy, a co za tym idzie - pomagają ustabilizować skrzep. Są przydatne w leczeniu drobnych krwawień ze śluzówek oraz po usunięciu zęba, używa ich się w skojarzeniu z powyższymi preparatami.

  1. Doustne leki antykoncepcyjne

Stosowane są u kobiet w leczeniu krwotocznych miesiączek w połączeniu z lekami antyfibrynolitycznymi, desmopresyną. Powodują one zwiększenie stężenia fibrynogenu, protrombiny, czynnika VII, VIII i vWF, przyczyniając się tym samym do zmniejszenia utraty krwi miesiączkowej i zwiększenia stężenia hemoglobiny.

Leczenie nabytej postaci choroby von Willebranda

Istotne znaczenie ma leczenie choroby podstawowej, w czasie trwania której, pojawiła się choroba von Willebranda. U części chorych stosuje się desmopresynę, niemniej jednak jest ona mniej skuteczna, niż u chorych z wrodzoną postacią choroby. Podaje się również koncentraty czynników krzepnięcia, a u chorych, u których powyższe leczenie jest niewystarczające, stosuje się dożylne immunoglobuliny, plazmaferezę, kortykosteroidy lub inne leki immunosupresyjne.

Choroba von Willebrandta - zapobieganie

Niestety jest to choroba, której wystąpieniu nie można zapobiec. Należy natomiast, jeśli pojawią się objawy zgłosić się do lekarza, tak aby wprowadzić skuteczną diagnostykę w celu jej wykrycia, a następnie wdrożyć stałą kontrolę oraz jeśli jest to w danym typie wymagane - właściwą profilaktykę lub/i leczenie.

Bardzo ważne jest pozyskanie jak największej ilości informacji dotyczących choroby, tak aby móc jak najskuteczniej zapobiegać występowaniu objawów, które mogą w sposób istotny ograniczyć codzienne funkcjonowanie osoby chorej. W związku z natłokiem informacji w pierwszej chwili każdy człowiek, który je otrzymuje, jest mocno zdezorientowany, dlatego jeśli czegoś nie zrozumieliśmy, o coś zapomnieliśmy zapytać - zróbmy to jeszcze raz, a nawet jeśli czujemy taką potrzebę kilkanaście razy, tak abyśmy mieli pewność, że dobrze rozumiemy chorobę. Pozwoli nam to na właściwą do niej adaptację w codziennym życiu. Lekarz na pewno poinformuje nas na co szczególnie należy zwrócić uwagę, co będzie nam potrzebne, a czego musimy stanowczo unikać.

Jak już wspomniano w poprzednich punktach, każdy pacjent otrzymuje specjalną legitymację chorego. Miejmy ją zawsze przy sobie, żeby w razie nagłej i zagrażającej nam sytuacji, można było do niej w łatwy sposób sięgnąć i uzyskać zawarte w niej potrzebne informacje. W przypadku dzieci, poinformujmy o chorobie i sposobie postępowania nauczycieli, tak aby w nagłej sytuacji potrafili szybko i właściwie zareagować.

Ważne jest także zapobieganie krwawieniom, w szczególności dotyczy to stawów i mięśni. Może do nich dojść samoistnie, ale także mogą być następstwem urazu. Krew wynaczynia się do torebki stawowej. Po każdym takim krwawieniu część krwi pozostaje w obrębie stawu, co w konsekwencji doprowadza do usztywnienia takiego stawu. W niektórych przypadkach może nawet dojść do rozwoju artropatii. W związku z tym, krwawienia takie powinny być bardzo szybko leczone, co pozwoli zapobiec przyszłym powikłaniom.

Choroba von Willebrandta - życie z chorobą

Istotne dla naszego zdrowia jest również dbanie o kondycję fizyczną, uprawianie ćwiczeń, pozwoli to na utrzymanie w dobrej formie stawów i mięśni, a także zagwarantuje utrzymanie prawidłowej wagi ciała. Powszechnie wiadomo, że brak aktywności fizycznej skutkuje przybieraniem na wadze, co w konsekwencji będzie prowadzić do zwiększenia obciążenia na stawy i mięśnie. W celu wybrania przykładowych zalecanych ćwiczeń poprośmy o pomoc fizjoterapeutę. Podczas ich wykonywania pamiętajmy o stosowaniu ochraniaczy na stawy, tak aby wyeliminować ryzyko urazu.

Nie zapominajmy także o opiece dentystycznej, w związku z częstymi krwawieniami z dziąseł. Utrzymywanie zębów i dziąseł w dobrej kondycji pozwoli nam na ograniczenie częstości leczenia pokrwotocznego. Należy również pamiętać o szczepieniach, szczególnie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Gdy planujemy podróż, zabierzmy ze sobą adresy i numery telefonów ośrodków leczenia skaz krwotocznych, które znajdują się niedaleko naszego przyszłego miejsca pobytu.

Istnieje również wiele grup wsparcia dla chorych, zapiszmy się do jednej z nich, tak aby oprócz rodziny móc się dzielić z innymi osobami problemami dotyczącymi życia z chorobą. Przecież najlepiej jest nam porozumieć się z osobami, które również są chore i tak jak my muszą stawić czoła chorobie i innym problemom.

Podsumowując:

  1. Dowiedz się jak najwięcej o swojej chorobie.
  2. Miej zawsze przy sobie legitymacji chorego.
  3. Poinformuj nauczyciela w szkole o chorobie dziecka.
  4. Staraj się unikać niepotrzebnych skaleczeń.
  5. Dbaj o kondycję fizyczną.
  6. Dbaj o higienę jamy ustnej.
  7. Pamiętaj o szczepieniach.
  8. Gdy wyjeżdżasz, odszukaj i zabierz ze sobą adresy i telefony ośrodków leczenia skaz krwotocznych w okolicy.

Choroby von Willebranda wyleczyć się nie da, jedyne co możemy zrobić, to nauczyć się z nią żyć.

Osoby, które chcą podawać sobie czynnik w domu, muszą przejść odpowiednie szkolenie w ośrodku, w którym są leczone. Pod okiem lekarzem uczą się kiedy i jak często podawać czynnik, w jaki sposób go podawać, tak aby później w warunkach domowych nie sprawiało to im trudności. Trzeba także pamiętać, że takie leczenie nie może wyeliminować stałej opieki lekarskiej!

W przypadku wystąpienia krwawienia trzeba zastosować pierwszą pomoc tak szybko jak to tylko możliwe. Składają się na nią:

  • podanie czynnika,
  • odpoczynek,
  • miejsce, w którym doszło do krwawienia należy obłożyć lodem – złagodzi to ból, a także ograniczy krwawienie,
  • ucisk.

Gdy potrzebujemy zażyć leki przeciwbólowe, zapytajmy lekarza o rodzaj, jaki możemy przyjąć, gdyż w tej chorobie nie wolno przyjmować aspiryny, a także niesterydowe leki przeciwzapalne (NLPZ) muszą zostać skonsultowane z lekarzem.

Chory powinien brać aktywny udział w procesie terapeutycznym, zarówno w przypadku decydowania o wyborze metody leczenia, jak i możliwości wdrażania go w domu. Ważne jest by na bieżąco informować lekarza o jego przebiegu. Postarajmy się także wyszukać jak najwięcej informacji dotyczących choroby w dostępnych nam źródłach, ale nie zapominajmy, że najlepiej zapytać lekarza lub kogoś innego z personelu medycznego, gdyż posiadają oni najbardziej rzetelną i wiarygodną wiedzę.

Bibliografia

  • Szczeklik A.,Choroby wewnętrzne, Wyd.1.,Medycyna Praktyczna,Kraków, 2006
  • Lichtman M., Beutler E., Kaushansky K., Kipps T., Seligsohn U.,Williams Hematology, 7th Edition,McGraw-Hill,2007
  • Polskie Towarzystwo Hematologów i Transfuzjologów,Postępowanie w chorobie von Willebranda. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów 2008,Medycyna Praktyczna,2008

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!

<-- popup -->