Znajdź chorobę

Nadpłytkowość samoistna - objawy, rokowania, dieta

Nadpłytkowość samoistna jest przewlekłym zespołem mieloproliferacyjnym. Istotą choroby jest zwiększona produkcja megakriocytów w szpiku kostnym, co skutkuje znacznym wzrostem krążących we krwi obwodowej płytek krwi. Ta jednostka chorobowa figuruje również pod nazwą trombocytoza. Poznaj przyczyny, objawy i sposoby leczenia nadpłytkowości samoistnej.

Spis treści

W prawidłowych warunkach w organizmie dorosłego człowieka liczba płytek krwi wynosi od 150–400tys/μl, a średni czas ich przeżycia to od 1 do 2 tygodni. Są najmniejszymi elementami morfotycznymi krwi, kształtu dyskowatego. Powstają w procesie rozpadu megakariocytów. Uczestniczą głównie w procesach hemostazy. Dzięki ziarnistościom znajdującym się wewnątrz płytek możliwa jest inicjacja procesów krzepnięcia, fibrynolizy, a ponadto mają wpływ na skurcz i rozkurcz naczyń krwionośnych.

Na nadpłytkowość samoistną chorują głównie osoby między 50-60. rokiem życia, ale zachorowania mogą występować również u osób młodszych, niemniej u dzieci należą zdecydowanie do rzadkości. U osób starszych częstość występowania u kobiet i mężczyzn jest podobna, natomiast w młodszych grupach wiekowych przeważają kobiety.

Nadpłytkowość samoistna - przyczyny

Jest to choroba, której przyczyny nie są poznane. Genetyczne przyczyny choroby są rzadkie, chociaż opisywane są przypadki rodzin, w których ten rodzaj nadpłytkowości występuje rodzinnie. Postuluje się tutaj nieprawidłowości w produkcji trombopoetyny lub defekt receptora z nią związanego.
Objawy choroby zależą w dużej mierze od jej stopnia zaawansowania, liczby płytek krwi, zaburzenia ich funkcji oraz od ilości substancji przez nie wydzielanych do krwi obwodowej.

Patologia choroby nie jest poznana, u podłoża leży rozrost klonalny megakariocytów. W związku ze znacznym zwiększeniem się ich liczby dochodzi równocześnie do zwiększania się liczby płytek krwi, co powoduje trombocytozę. Sama przyczyna wzrostu płytek krwi jest niejasna, być może ma to związek z autonomiczną nadprodukcją, zbyt dużą wrażliwością na cytokiny oddziałujące na wzrost liczby płytek lub zbyt mała wrażliwość na substancje odpowiedzialne za hamowanie produkcji płytek.

Ponadto sam mechanizm, w którego przebiegu dochodzi do występowania krwawień również pozostaje niejasny. Uważa się, że jest to wypadkowa działania kilka czynników w tym zmniejszoną agregację, ale również i zwiększoną agregację płytek, oddziaływanie cytokin. Jak wspomniano powyżej odnotowane zostały przypadki występowania tej choroby rodzinnie, dlatego udział czynnika genetycznego również ma dość istotnego znaczenie dla patologii choroby.

Nadpłytkowość samoistna - objawy

Objawy ogólne:
• utrata masy ciała;
• stany podgorączkowe;
• poty nocne;
• uporczywy świąd;

Objawy neurologiczne:
• bóle, zawroty głowy;
• uczucie drętwienia, mrowienia kończyn;
•ból, zaczerwienie, obrzęk, drętwienie palców – erytromelalgia, charakterystyczne jest nasilanie się tych objawów pod wpływem bardzo niskich lub wysokich temperatur;
• zaburzenia mowy;
• napady padaczkowe;

Inne objawy:
•objawy zakrzepicy;
•krwawienia z błon śluzowych, dziąseł, przewodu pokarmowego, stawów;
• powiększenie śledziony.

Nadpłytkowość samoistna - wizyta u lekarza

W przypadku nasilonych objawów ogólnych chory najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności podczas których pojawiły się, a także czy istnieją czynniki, które je nasilają. Ważne jest także, żeby podać wszystkie choroby współwystępujące, na które się leczymy, bądź leczyliśmy się w przeszłości.

Lekarz rodzinny powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać fizykalnie chorego wtedy powinny mu nasunąć się już pewne przypuszczenia, zapewne następnym krokiem będzie zlecenie badania laboratoryjnego – morfologii krwi obwodowej z rozmazem. Będzie on także w stanie pomóc nam w wyborze specjalności lekarza, gdyż ta choroba musi być leczona przez lekarza specjalistę.

Posiadając wyniki oraz szczegółowy opis badania fizykalnego lekarz będzie mógł skierować do lekarza specjalisty – hematologa, aczkolwiek podczas całego procesu diagnozowania, a także leczenia konieczne mogą się okazać konsultacje z lekarzami innych specjalności np. z chirurgiem. Po otrzymania skierowania należy zgłosić się na konsultację hematologiczną, aby możliwie szybko podjąć odpowiednie kroki.

Na pierwszym spotkaniu z lekarzem specjalistą należy jeszcze raz przestawić swoje objawy, przekazać wszystkie wyniki badań zleconych przez lekarza rodzinnego, gdyż mają one istotny udział w ustalenia rozpoznania. Po rozmowie z pacjentem, zebraniu szczegółowej historii choroby, badaniu oraz przejrzeniu otrzymanych wyników badań lekarzowi na pewno nasuną się właściwe spostrzeżenia, niemniej jednak bardzo prawdopodobnie jest, że lekarz specjalista zleci wykonanie dodatkowych istotnych badań.

Gdy rozpoznanie zostanie już postawione należy zadać lekarzowi odpowiednie pytania:

  • jakie badania mam jeszcze teraz wykonać?
  • jak długo trwa leczenie i czy w ogóle jest ono na tym etapie choroby konieczne?
  • jakie są możliwe sposoby leczenia i szanse na całkowite wyleczenie?
  • gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa?
  • jak często należy robić badania kontrolne?
  • jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
  • czy są czynności/czynniki, które należy ograniczyć bądź całkowicie wyeliminować?

Przede wszystkim nie wolno bać się pytać, lekarz zawsze będzie służyć nam swoją wiedzą i na pewno w sposób przystępny i zrozumiały wyjaśni nam wszystkie jej aspekty, dobre zrozumienie choroby, która nas dotknęła pomoże nam lepiej stawić jej czoła, a dobrze zorientowany w swojej chorobie pacjent, lekarzowi znacznie bardziej ułatwi pracę.



Bibliografia

  • Pod redakcją Andrzeja Szczeklika, , Choroby wewnętrzne,wydanie I, ,Kraków 2006;
  • ., Hematology in Clinical Practice, ,4th Edition, ,2005 McGraw-Hill.
Pytanie: Co sądzisz na temat terapii psychologicznej?

  każdy chociaż raz powinien zasięgnąć porady psychologa

  w razie problemów warto skonsultować się z psychologiem

  nie warto, to strata czasu i pieniędzy