Znajdź chorobę

Zwłóknienie szpiku - przyczyny, objawy, leczenie

Włóknienie szpikuje to zespół, który cechuje się postępującym zanikiem tkanki będącej odpowiedzialną za hematopoezę. Do jej głównych objawów należą: osłabienie, brak apetytu, przyspieszone tętno oraz poty nocne. W przypadku nasilonych objawów ogólnych, chory najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego, który po przeprowadzeniu szczegółowego wywiadu powinien skierować do specjalisty - hematologa.

Włóknienie szpiku jest zespołem mieloproliferacyjnym, którego istotą jest stale postępujący i o nieustalonej etiologii zanik tkanki odpowiedzialnej za hematopoezę z równoczesnym włóknieniem szpiku oraz powstawaniem ognisk kościotwórczych poza szpikiem kostnym – w śledzionie, wątrobie oraz z obecnością we krwi obwodowej niedojrzałych postaci różnych linii komórkowych produkowanych w szpiku. Choroba ta może rozwinąć się w każdym wieku, ale częstotliwość jej występowania wzrasta z przekroczeniem 50 roku życia.

Włóknienie szpiku - co to jest?

Jest to choroba, której przyczyny nie są poznane. W szpiku kostnym dochodzi do rozrostu klonu nowotworowych komórek macierzystych odpowiedzialnych za hematopoezę oraz do wzmożonej produkcji związków, które doprowadzają do zwiększenia się liczby nieprawidłowych megakariocytów. Komórki te w prawidłowych warunkach produkują płytki krwi oraz różne substancje mające wpływ na ich właściwy rozwój.

Pośród tych substancji znajdują się również takie, które wpływają na komórki powodujące włóknienie szpiku. Produkowane przez nie włókna odkładają się w podścielisku doprowadzając tym samym do wyparcia prawidłowego zrębu szpiku oraz tworzenia ognisk krwiotwórczych w innych miejscach organizmu.

Włóknienie szpiku - czynniki ryzyka

Wśród czynników ryzyka najważniejsze to narażenie na: 

- związki chemiczne, m.in.: benzen, nawozy sztuczne;
- metale ciężkie;
- promieniowanie jonizujące.

Włóknienie szpiku - objawy

W związku z występowaniem choroby w wieku średnim oraz podeszłym u części chorych może przebiegać prawie całkowicie bezobjawowo lub dawać tylko dyskretne objawy. Możemy tutaj odnaleźć zarówno takie objawy, które dotyczą stanu ogólnego, czyli:

  • osłabienie,
  • brak apetytu,
  • spadek masy ciała,
  • przyśpieszone tętno,
  • poty nocne.

Objawy, których występowanie jest skutkiem upośledzenia funkcji szpiku kostnego oraz występowaniem dodatkowych ognisk pozaszpikowych związanych z hematopoezą:

  • powiększenie rozmiaru śledziony dające dolegliwości pod postacią bólu lub czucia pełności w okolicach lewego łuku żebrowego,
  • obrzęki kończyn dolnych,
  • powiększenie wątroby oraz węzłów chłonnych,
  • zaburzenia czynności układu pokarmowego,
  • objawy niedokrwistości i skazy krwotocznej.

Włóknienie szpiku - diagnostyka

W przypadku nasilonych objawów ogólnych chory najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności podczas których pojawiły się, a także czy istnieją czynniki, które je nasilają. Ważne jest także, żeby podać wszystkie choroby współwystępujące, na które się leczymy, bądź leczyliśmy się w przeszłości.

Lekarz rodzinny powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać fizykalnie chorego wtedy powinny mu nasunąć się już pewne przypuszczenia, zapewne następnym krokiem będzie zlecenie badania laboratoryjnego – morfologii krwi obwodowej z rozmazem. Będzie on także w stanie pomóc nam w wyborze specjalności lekarza, gdyż ta choroba musi być leczona przez lekarza specjalistę.


Posiadając wyniki oraz szczegółowy opis badania fizykalnego lekarz będzie mógł skierować do lekarza specjalisty – hematologa, praktycznie zawsze to on jest lekarzem prowadzącym, aczkolwiek podczas całego procesu diagnozowania, a także leczenia konieczne mogą się okazać konsultacje z lekarzami innych specjalności. Po otrzymania skierowania należy niezwłocznie zgłosić się na konsultację hematologiczną, gdyż szybkie podjęcie odpowiednich kroków pozwoli na postawienie właściwej diagnozy oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia. Na pierwszym spotkaniu z lekarzem specjalistą należy jeszcze raz przestawić swoje objawy, przekazać wszystkie wyniki badań zleconych przez lekarza rodzinnego, gdyż mają one istotny udział w ustalenia rozpoznania.

Po rozmowie z pacjentem, zebraniu szczegółowej historii choroby, badaniu oraz przejrzeniu otrzymanych wyników badań lekarzowi na pewno nasuną się właściwe spostrzeżenia, niemniej jednak bardzo prawdopodobnie jest, że lekarz specjalista zleci wykonanie dodatkowych istotnych badań.

Gdy rozpoznanie zostanie już postawione należy zadać lekarzowi odpowiednie pytania:

- jakie badania mam jeszcze teraz wykonać?
- jak długo trwa leczenie i czy w ogóle jest ono na tym etapie choroby konieczne?
- jakie są możliwe sposoby leczenia i szanse na całkowite wyleczenie?
- gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa?
- jak często należy robić badania kontrolne?
- jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
- czy są czynności/czynniki, które należy ograniczyć bądź całkowicie wyeliminować?

Przede wszystkim nie wolno bać się pytać, lekarz zawsze będzie służyć nam swoją wiedzą i na pewno w sposób przystępny i zrozumiały wyjaśni nam wszystkie jej aspekty, dobre zrozumienie choroby, która nas dotknęła pomoże nam lepiej stawić jej czoła, a dobrze zorien-towany w swojej chorobie pacjent, lekarzowi znacznie bardziej ułatwi pracę.

Włóknienie szpiku - badania

Diagnostyka obejmuje:

  •  zebrany przez lekarza rodzinnego oraz następnie lekarza specjalistę wywiad;
  • badanie lekarskie – mające na celu ocenę m.in. skóry – zaobserwowanie objawów niedokrwistości, skazy krwotocznej, palpację brzucha – uwidocznienie powiększonej śledziony, wątroby;
  • badania laboratoryjne:

-  morfologia krwi obwodowej wraz z rozmazem – pozwala na ocenę pracy układu krwiotwórczego: określenie ilości wszystkich krwinek, z podziałem na erytrocyty, trombocyty, leukocyty;

U chorych, u których występuje samoistne włóknienie szpiku charakterystyczne jest obniżenie liczby krwinek czerwonych, natomiast zwiększenie liczby płytek krwi. erytrocytów. Szczególną uwagę zwraca obecność krwinek czerwonych w kształcie kropel łez.

 -  biopsja aspiracyjna lub trepanobiopsja szpiku wraz z oceną histopatologiczną:
Pobiera się go z talerza kości biodrowej. Cały zabieg odbywa się w znieczuleniu miej-scowym. Po nakłuciu kości, specjalną igłą pobiera się w przypadku biopsji aspiracyjnej tylko próbkę szpiku, czyli komórki, a w przypadku trepanobiopsji próbkę szpiku wraz z fragmentem kości. Pobrana próbka zostaje przesłana do pracowni diagnostycznej, w której odpowiednio barwi się obecne w niej komórki, a następnie ocenia je pod mikro-skopem.

  • badania cytogenetyczne i molekularne

Materiałem do tego typu badań jest pobrana podczas biopsji próbka szpiku. Mają one na celu wykrycie zaburzenia kariotypu pod postacią zmian w ilości chromosomów i ich zmian strukturalnych (mutacji);

  • badania obrazowe – m.in. RTG klatki piersiowej, kości długich, USG jamy brzusznej, to-mografia komputerowa. Są wykonywane, gdy istnieją wskazania.

Włóknienie szpiku - zapobieganie

Niestety jest to choroba, której wystąpieniu nie można zapobiec. Należy natomiast, jeśli pojawią się objawy zgłosić się do lekarza, tak aby wprowadzić skuteczną diagnostykę w celu jej wykrycia, a następnie wdrożyć stałą kontrolę oraz jeśli jest to na danym etapie wymagane właściwe leczenie.

Włóknienie szpiku - leczenie

Niestety nie istnieje leczenie przyczynowe choroby, tak więc w początkowym stadium jej rozwoju ważne są obserwacje samego chorego, wszystkich pojawiających się objawów, które są dla niego niepokojące oraz ścisła kontrola lekarska. Pozwolą one na wychwycenie zmian oraz wdrożenie adekwatnego leczenia.

Jedyną metodą dającą możliwość całkowitego wyleczenia jest przeszczep allogeniczny, w którym źródłem (dawcą) komórek jest osoba spokrewniona z chorym lub nie. Zaleca się ją młodym chorym, u których występują 2 lub więcej czynniki ryzyka (stężenie hemoglobiny <10,0 g/dl, objawy ogólne, zmiany w badaniach cytogenetycznych, odsetek komórek blastycznych >1). Osoba będąca potencjalnym dawcą szpiku musi posiadać zgodność w za-kresie antygenów głównych układów zgodności tkankowej (HLA), dlatego w pierwszej kolej-ności poszukuje się zgodnych dawców pośród rodziny, gdyż takie przeszczepy są najskutecz-niejsze. HLA jest bardzo istotne podczas poszukiwań, gdyż całkowita zgodność w jego obrębie znacznie zmniejsza ryzyko wystąpienia powikłania jakim jest choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD), dlatego po transplantacji prowadzi się intensywne leczenie immuno-supresyjne.

Stosowane jest również leczenie cytoredukcyjne. Proponowane jest ono u chorych ze znaczą liczbą leukocytów, płytek krwi, znacznie powiększoną śledzioną, obecnymi ogniskami krwiotwórczymi poza szpikiem.

Dodatkowo wdraża się również terapię niedokrwistości. Lekami wykorzystywanymi podczas jej leczenia są:

  • androgeny,
  • glikokortykosteroidy,
  • erytropoetyna,
  • przetoczenia koncentratów czerwonokrwinkowych.

U chorych, u których obserwuje się:

  • znaczne nadciśnienie wrotne,
  • znaczną niedokrwistość,
  • małopłytkowość oporną na leczenie,
  • a także znacznie powiększoną śledzionę

rozważa się usunięcie śledziony.

Włóknienie szpiku - domowe sposoby leczenia

Niestety nie ma domowych sposobów, aby samodzielnie leczyć tę chorobę. Jedyne co możemy robić, to łagodzić skutki uboczne jej terapii. W przypadku leczenia cytoredukcyjnego należą do nich niewątpliwie nudności i wymioty, przepisane przez lekarza leki, z dużą pewnością pozwolą skutecznie je wyeliminować.

Ważne jest również picie około 3 litrów płynów dziennie, tak aby nie dopuścić do odwodnienia. Istotna jest także kontrola spożywanych posiłków, tak aby nie dopuścić do zarówno do częstych biegunek jak i zaparć, gdyż zmaganie się z nimi będzie dodatkowym wy-siłkiem energetycznym dla i tak już mocno osłabionego organizmu.

Weźmy sobie także za sprawę priorytetową odpowiednią ilość snu, tak aby umożliwić sobie wypoczynek oraz regenerację sił do dalszej walki. Ważne jest również uzyskanie wsparcia do dalszej walki. Zapiszmy się do grupy, w której spotykają się ludzie chorzy na tą samą lub podobną chorobę do naszej. Nie bójmy się szukać wsparcia. Nie przechodźmy przez chorobę sami. Powiedzmy o niej rodzinie, przyjaciołom, oni na pewno nas zrozumieją, a także okażą nam wsparcie, które niewątpliwie będzie nam potrzebne. Świadomość, że nie jest się samym w takiej sytuacji bardzo pomaga, a oprócz tego ma korzystny wpływ na proces terapeutyczny.

Włóknienie szpiku - najczęściej zadawane pytania

1. Jakie są objawy choroby?
Dotyczące stanu ogólnego, czyli osłabienie, brak apetytu, spadek masy ciała, przyśpieszone tętno, poty nocne oraz objawy, których wy-stępowanie jest skutkiem upośledzenia funkcji szpiku kostnego oraz występowaniem dodatkowych ognisk pozaszpikowych związanych z hematopoezą: powiększenie rozmiaru śledziony dające dolegliwości pod postacią bólu lub czucia pełności w okolicach lewego łuku żebrowego, obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby oraz węzłów chłonnych, zaburzenia czynności układu pokarmowego, objawy nie-dokrwistości, skazy krwotocznej.
2. Gdzie należy się zgłosić, by skutecznie leczyć tą chorobę?
W przypadku nasilonych objawów ogólnych chory najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności podczas których pojawiły się oraz również czy istnieją czynniki, które je nasilają. Następnie lekarz rodzinny posiadając wyniki oraz szczegółowy opis badania fizykalnego skieruje nas skierować do lekarza specjalisty – hematologa, praktycznie zawsze to on jest lekarzem prowadzącym, aczkolwiek podczas całego procesu diagno-zowania, a także leczenia konieczne mogą się okazać konsultacje z leka-rzami innych specjalności.
3. Jakie badania muszę wykonać?
Diagnostyka obejmuje: wywiad lekarski, badanie lekarskie, badania labo-ratoryjne, cytogenetyczne, obrazowe.
 

Bibliografia

  • Choroby wewnętrzne ,pod redakcją Andrzeja Szczeklika,Medycyna praktyczna,Kraków 2006
  • Hołowiecki J. ,Współczesne wskazania do transplantacji szpiku,Współczesna Onkologia (2001) vol. 5; 5 (201-209),
  • Wróbel T., Mazur G., Lindner K., Kuliczkowski K. ,Imatinib w leczeniu osteomielofibrozy – opis przypadku,Acta Haematologica Polonica 2003, 34, Nr 4, str. 519-523,
  • Hematology in Clinical Practice,4th Edition,,2005 McGraw-Hill