Zespół Sezary'ego i ziarniniak grzybiasty są jednymi z najczęstszych chłoniaków skóry wywodzących się z obwodowych komórek T.
Ziarniniak grzybiasty został po raz pierwszy opisany przez francuskiego dermatologa Alibert, który opisał u chorego zaawansowane duże martwicze zmiany zlokalizowane na skórze przypominające swoim kształtem grzyba. Zespół Sezary’ego natomiast jest wariantem ziarniniaka grzybiastego, występuje u około 5% chorych.
Uważa się, że część przypadków jest jego późnym stadium, ale część powstaje de novo. Cechą charakterystyczną jest obecność uogólnionego zapalenia skóry – erytrodermii, zajęcie węzłów chłonnych oraz występowanie nieprawidłowych limfocytów T we krwi obwodowej.
Reklama
Ziarniniak grzybiasty - kogo dotyka?
Choroby te rozwijają się zwykle w starszym wieku, ale częstotliwość jej występowania wzrasta wraz z przekroczeniem 40. roku życia. Mają zazwyczaj przebieg przewlekły, wieloletni, częściej dotykają mężczyzn.
Reklama
Ziarniniak grzybiasty - przyczyny
Są to choroby, dla których przyczyn powstawania zostały stworzone różne hipotezy. Postuluje się, że znaczny wpływ ma narażenie na czynniki:
- zawodowe,
- środowiskowe,
- wirusowe.
Niemniej jednak pomimo istnienia tych różnych teorii, żadne z nich nie zostały w 100% uznane za pewne i jak do tej pory bezpośrednia przyczyna rozwoju ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary’ego nie została poznana.
Reklama
Ziarniniak grzybiasty - czynniki ryzyka
Do czynników ryzyka zalicza się:
- narażenie na czynniki środowiskowe;
- przewlekła stymulacja antygenowa;
- ekspozycję na działanie antygenów wirusowych.
Reklama
Ziarniniak grzybiasty - fazy choroby
W rozwoju ziarniniaka grzybiastego wyróżnia się trzy okresy:
- W fazie wstępnej pierwszą manifestacją jest pojawienie się na skórze niecharakterystycznych rumieniowych i rumieniowo-złuszczających się zmian plackowatych o różnej wielkości, który cechą znamienną jest uporczywe swędzenie. Często pierwsze wykwity zajmują skórę w miejscach osłanianych przed działaniem promieniowania słonecznego.
- Następną fazą choroby jest okres naciekowy, w którym dochodzi do powstawania w obrębie zmian rumieniowych płaskich, wyczuwalnych dotykiem nacieków, w części przypadków będących kształtu pierścieniowatego. Zmianom tym towarzyszy jeszcze bardziej nasilony świąd.
- Trzecią fazą jest okres guzowaty, stadium najbardziej zaawansowane, który charakteryzuje się pojawieniem się wyniosłych, nierzadko uszypułowanych guzów, które wykazują tendencję do rozpadu z tworzeniem owrzodzeń. Zmiany usytuowane na twarzy mogą się zlewać doprowadzając w ten sposób do zniekształcenia rysów twarzy. W tym okresie może również dojść do zajęcia innych narządów takich jak wątroba, śledziona, węzły chłonne, przewód pokarmowy.
Reklama
Ziarniniak grzybiasty - objawy
Pierwszy okres choroby ma zwykle przebieg wieloletni, wolno postępujący, opisywano nawet całkowite ustąpienie zmian, ale może również postępować bardzo szybko – jest to bardzo indywidualne dla każdego pacjenta. Następne etapy choroby mają najczęściej szybszy przebieg, dołączają się także objawy ogólne pod postacią:
- gorączki,
- znacznej utraty wagi ciała,
- spadku odporności.
W przypadku zespołu Sezary’ego w początkowym okresie skóra jest bardzo intensywnie zaczerwieniona, z czasem ulega przebarwieniu i przybiera kolor brunatnawy. Zmianom towarzyszyć mogą nadmierne wypadanie włosów, rogowacenie skóry wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp, a także powiększenie węzłów chłonnych oraz bardzo nasilony świąd.
Reklama
Ziarniniak grzybiasty - co to jest?
Jak już wspomniano powyżej ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego są chłoniakami. Ich cechą charakterystyczną jest nadmierna ekspansja klonu limfocytów T CD4+, które w prawidłowych warunkach odpowiadają za kontrolę i „patrolowanie” obszaru skóry. Komórki te gromadzą się w warstwach skóry, naciekają ją doprowadzając w ten sposób do powstawania charakterystycznych dla choroby zmian. Sam rozwój nowotworu jest procesem wieloetapowym. Początkowo dominują limfocyty poliklonalne, następnie oligoklonalne aż do limfocytów monoklonalnych stwierdzanych w stadium guzowatym. Progresja nowotworu zależy od odpowiedzi organizmu oraz od funkcjonowania sieci cytokin. W fazie wstępnej odpowiedź ta jest słabo zaznaczona, w kolejnych fazach ulega znacznemu nasileniu.
Reklama
Ziarniniak grzybiasty - wizyta u lekarza
Niestety jest to choroba, której wystąpieniu nie można zapobiec. Należy natomiast, jeśli pojawią się objawy zgłosić się do lekarza, tak aby wprowadzić skuteczną diagnostykę w celu jej wykrycia, a następnie wdrożyć stałą kontrolę oraz jeśli jest to na danym etapie wymagane właściwe leczenie.
W przypadku nasilonych objawów ogólnych chory najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się oraz również czy istnieją czynniki, które je nasilają. Ważne jest także, żeby podać wszystkie choroby współwystępujące, na które się leczymy, bądź leczyliśmy się w przeszłości.
Lekarz rodzinny powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać fizykalnie chorego zwracając szczególną uwagę na skórę, wtedy powinny mu nasunąć się już pewne przypuszczenia. Będzie on także w stanie pomóc nam w wyborze specjalności lekarza, gdyż ta choroba musi być leczona przez lekarza specjalistę.
W związku z nasilonymi zmianami skórnymi lekarz rodzinny będzie mógł skierować do lekarza specjalisty – dermatologa, aczkolwiek podczas całego procesu diagnozowania, a także leczenia konieczne mogą się okazać konsultacje z lekarzami innych specjalności w tym lekarza hematologa. Należy niezwłocznie zgłosić się na konsultację dermatologiczną, gdyż szybkie podjęcie odpowiednich kroków pozwoli na postawienie właściwej diagnozy oraz wdrożenie adekwatnego leczenia.
Na pierwszym spotkaniu z lekarzem specjalistą należy jeszcze raz przestawić swoje objawy, przekazać wszystkie wyniki badań zleconych przez lekarza rodzinnego, gdyż mają one istotny udział w ustalenia rozpoznania. Po rozmowie z pacjentem, zebraniu szczegółowej historii choroby, badaniu oraz przejrzeniu otrzymanych wyników badań lekarzowi na pewno nasuną się właściwe spostrzeżenia, niemniej jednak bardzo prawdopodobnie jest, że lekarz specjalista zleci wykonanie dodatkowych istotnych badań.
Gdy rozpoznanie zostanie już postawione należy zadać lekarzowi odpowiednie pytania:
- Jakie badania mam jeszcze teraz wykonać?
- Jak długo trwa leczenie i czy w ogóle jest ono na tym etapie choroby konieczne?
- Jakie są możliwe sposoby leczenia i szanse na całkowite wyleczenie?
- Gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa?
- Jak często należy robić badania kontrolne?
- Jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
- Czy są czynności/czynniki, które należy ograniczyć bądź całkowicie wyeliminować?
Przede wszystkim nie wolno bać się pytać, lekarz zawsze będzie służyć nam swoją wiedzą i na pewno w sposób przystępny i zrozumiały wyjaśni nam wszystkie jej aspekty. Dobre zrozumienie choroby, która nas dotknęła pomoże nam lepiej stawić jej czoła, a dobrze zorientowany w swojej chorobie pacjent, lekarzowi znacznie bardziej ułatwi pracę.
Ziarniniak grzybiasty - badania
Diagnostyka obejmuje:
- wywiad zebrany przez lekarza rodzinnego oraz następnie lekarza specjalistę;
- badanie lekarskie – mające na celu ocenę m.in. skóry – zaobserwowanie objawów zlokalizowanych na skórze;
- badania laboratoryjne: morfologia krwi obwodowej z rozmazem – pozwala na ocenę pracy układu krwiotwórczego: określenie ilości wszystkich krwinek, z podziałem na erytrocyty, trombocyty, leukocyty; biopsja aspiracyjna skóry, pobranie wycinka skóry i następnie badanie histopatologiczne; biopsja węzła chłonnego, pobranie węzła chłonnego do badania, przeprowadzane, gdy węzły chłonne są badalne i następnie badanie histopatologiczne;
- badania cytogenetyczne i molekularne - materiałem do tego typu badań jest pobrana podczas biopsji próbka szpiku. Mają one na celu wykrycie zaburzenia kariotypu pod postacią zmian w liczbie chromosomów i ich zmian strukturalnych (mutacji);
- badania obrazowe – m.in. RTG klatki piersiowej, kości długich, USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa. Są wykonywane, gdy istnieje podejrzenie zajęcia narządów jamy brzusznej i klatki piersiowej.
Ziarniniak grzybiasty - leczenie
Niestety nie istnieje leczenie przyczynowe choroby, tak więc w początkowym stadium jej rozwoju ważne są obserwacje samego chorego, wszystkich pojawiających się objawów, które są dla niego niepokojące oraz ścisła kontrola lekarska. Nie jest również znane leczenie, które prowadzi do całkowitego wyleczenia choroby, uważa się jednak, że terapia powinna zostać rozpoczęta jak najszybciej, tak aby zatrzymać chorobę na jak najwcześniejszym stadium i możliwie jak najbardziej opóźnić jej progresję.
Metoda leczenia jest uzależniona przede wszystkim od stadium zaawansowania choroby, ale zarówno wiek i stan ogólny chorego również są brane pod uwagę podczas ustalania schematu leczenia. W terapii wykorzystywane jest wiele metod w różnych modyfikacjach. Zaleca się stosowanie metody jak najbardziej adekwatnej w stosunku do stadium choroby.
Wczesne stadia leczone są terapią ukierunkowaną bezpośrednio na skórę, pozwala ono na uzyskanie długotrwałej remisji. Lekami wykorzystywanymi miejscowo są kortykosteroidy, retinoidy, chemioterapeutyki (są one stosowane jako alternatywa do kortykosteroidów) oraz fotochemioterapię – PUVA (jest ona uważana za najskuteczniejszą metodę a nawet terapię z wyboru w leczeniu wczesnych stadiów choroby). Sam mechanizm nie został do końca poznany. Prawdopodobnie hamowane są podziały komórek nowotworowych lub ich całkowita apoptoza.
W przypadku gdy terapia miejscowa okaże się nieskuteczna, wdraża się leczenie systemowe, które obejmuje stosowanie leków immunomodulujących, takich jak beksaroten, INF-alfa a także małe dawki metotreksatu. Najskuteczniejsze jest stosowanie terapii połączonej – obejmującej zarówno terapię systemową jak i miejscową – obecnie najczęściej zaleca się kombinację PUVA z INF-a i/lub beksarotenem.
W zaawansowanych stadiach oraz w leczeniu zespołu Sezary’ego wykorzystuje się leki immunomodulujące, takie jak beksaroten, IFN-alfa ora metotreksat. Jeśli to leczenie okaże się nieskuteczne, należy zastosować chemioterapię rozpoczynając od analogów puryn. Alternatywę dla chemioterapii może stanowić terapia celowana z zastosowaniem przeciwciał monoklonalnych (bortezomib, alemtuzumab, zanolimumab), inhibitorów deacetylazy histo-nowej lub forodezyny. U chorych, u których mimo leczenia nie udaje się uzyskać remisji choroby, celowe może być wykonanie allogenicznego przeszczepu szpiku, chociaż terapia ta wiąże się z dużym ryzykiem wystąpienia ciężkich powikłań, w tym zgonu. W ostatnim czasie, szczególnie w postaciach erytrodermicznych duże nadzieje wiąże się z pozaustrojową fotochemioterapią.
Obecnie zarówno w diagnostyce jak i w samym leczeniu ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary’ego nastąpił znaczny postęp. Do terapii zostało wprowadzone wiele różnych, nowych leków, inne pozostają w fazie bardzo intensywnych i zaawansowanych badań. Daje to nadzieję, że w przyszłości pozwoli to na znaczne przedłużenie życia chorym oraz poprawienie jego jakości.
Ziarniniak grzybiasty - domowe sposoby leczenia
Niestety nie ma domowych sposobów, aby samodzielnie leczyć tą chorobę. Jedyne co możemy robić, to łagodzić skutki uboczne jej terapii. W przypadku leczenia chemioterapią należą do nich niewątpliwie nudności i wymioty, przepisane przez lekarza leki, z dużą pewnością pozwolą skutecznie je wyeliminować. Ważne jest również odpowiednie natłuszczanie skóry lub korzystanie z zabiegów umożliwiających przynajmniej w pewnym stopniu ograniczenie świądu.
Pamiętajmy również, aby unikać nadmiernej ekspozycji na promieniowanie słoneczne, oraz przebywać w miarę chłodnym otoczeniu.
Ważne jest również uzyskanie wsparcia do dalszej walki. Zapiszmy się do grupy, w której spotykają się ludzie chorzy na tą samą lub podobną chorobę do naszej. Nie bójmy się szukać wsparcia. Nie przechodźmy przez chorobę sami. Powiedzmy o niej rodzinie, przyjaciołom, oni na pewno nas zrozumieją, a także okażą nam wsparcie, które niewątpliwie będzie nam po-trzebne. Świadomość, że nie jest się samym w takiej sytuacji bardzo pomaga, a oprócz tego ma korzystny wpływ na proces terapeutyczny.
Ziarniniak grzybiasty - najczęściej zadawane pytania
Jakie są objawy choroby?
W fazie wstępnej pierwsze pojawiają się na skórze niecharakterystyczne rumieniowe i rumieniowo-złuszczające się zmiany plackowate o różnej wielkości, które dodatkowo powodują silny świąd. Lokalizują się często w miejscach osłanianych przed działaniem promieniowania słonecznego. Okres naciekowy, obejmuje zmiany w obecnych już zmianach rumieniowych – powstają płaskie, wyczuwalne dotykiem, uporczywie swędzące nacieki, mogące przyjąć kształt pierścienia. Trzecią faza – okres guzowaty, najbardziej zaawansowany. Obecne są wyniosłe, nierzadko uszypułowane guzy z tendencją do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. Na twarzy mogą się zlewać i doprowadzać do zniekształcenia rysów twarzy. W tym okresie zajęte mogą być inne narządy: wątroba, śledziona, węzły chłonne, przewód pokarmowy.
U kogo może rozwinąć się choroba?
Choroby te rozwijają się zwykle w starszym wieku, ale częstotliwość jej występowania wzrasta wraz z przekroczeniem 40. roku życia. Mają zazwyczaj przebieg przewlekły, wieloletni, częściej dotykają mężczyzn.
Jakie badania muszę wykonać?
Diagnostyka obejmuje: wywiad lekarski, badanie lekarskie, badania laboratoryjne, cytogenetyczne, obrazowe.
