Zalecenia żywieniowe w fenyloketonurii


 
Starszy niż rok
Potwierdzona fenyloketonuria to konieczność rozpoczęcie leczenia przez dietę już od pierwszych dni życia dziecka

Potwierdzona fenyloketonuria,131.html">fenyloketonuria to konieczność rozpoczęcie leczenia przez dietę już od pierwszych dni życia dziecka.

Innego leczenia nie ma. Terapia w przypadku tej choroby polega na rygorystycznym przestrzeganiu pewnych zasad. Coraz częściej mówi się o nutrigenomice, czyli nauce, która dostosowuje, jakie pokarmy można spożywać w poszczególnych zespołach genetycznych.

Specjalna dieta w fenyloketonurii powinna być uboga w fenyloalaninę lub wcale jej nie zawierać. Ważne jest kontrolowanie poziomu fenyloalaniny w organizmie dziecka, aby nie dopuścić do upośledzenia umysłowego. Całkowite usunięcie fenyloalaniny nie jest wskazane. Dziecko powinno otrzymywać taką jej ilość, która nie będzie w stanie mu szkodzić.

Tolerancja ta jest bardzo różna, dlatego każde chore dziecko musi mieć indywidualną, ściśle dla siebie wyliczoną dietę.

Jak długo trwa leczenie?

U chorych na fenyloketonurię dieta jest podstawą leczenia i musi być stosowana przez całe życie. Największe restrykcje dotyczą dzieci do 6 – 10 roku życia. Do tego czasu układ nerwowy nie jest w pełni rozwinięty, a duże stężenie tego trującego metabolitu, może trwale uszkodzić mózg.

W późniejszym okresie życia nieco wyższe stężenie aminokwasu nie zaburzy rozwoju umysłowego.

Preparaty niskofenyloalaninowe

Dieta oparta jest przede wszystkim na gotowych mieszankach mlekozastępczych. Przykładami preparatów stosowanych w leczeniu fenyloketonurii są:

  • MILUPA typ:

PKU 1 – dla niemowląt,

PKU 1-mix – dla noworodków i niemowląt,

PKU 2 oraz PKU 2-mix – dla dzieci od 1 roku życia,

PKU 3 – dla młodzieży, osób dorosłych i kobiet w ciąży,

  • PHENYL-FREE typ:

1 – dla niemowląt i dzieci,

2 oraz 2 HP – dla dzieci powyżej 3 roku życia i dorosłych,

  • NOFEMIX – dla niemowląt,
  • MIXAMIN – dla dzieci powyżej 1 roku życia i dorosłych,
  • LOFENALAC – dla niemowląt i dzieci.

Uwaga!

Dla prawidłowego rozwoju dziecka konieczne jest dostarczanie odpowiedniej ilości fenyloalaniny pochodzącej z innego pokarmu.

Produkty zalecane i przeciwwskazane w fenyloketonurii

Produkty przeciwwskazane

Produkty dozwolone w ograniczonych ilościach

Produkty dozwolone

Mięso

Ryby

Jaja

Mleko (1)

Przetwory mleczne: jogurty, kefiry, sery twarogowe i żółte, śmietana, lody

Produkty zbożowe (2): pieczywo, kasze, makarony, płatki

Nasiona roślin strączkowych: groch, fasola, soja, soczewica

Orzechy

Czekolada

Aspartam

Wypieki cukiernicze z mąki o zmniejszonej zawartości białka

Warzywa (oprócz suchych nasion roślin strączkowych)

Ziemniaki

Owoce

Masło, margaryna

Ryż

Miód

Dżemy

Cukier i słodycze

Wody mineralne

Oleje roślinne

Smalec

Herbaty ziołowe

Zagęstniki: pektyny, guar, guma arabska, agar

  1. Mleko krowie w pierwszym i drugim roku życia w ograniczonych ilościach.
  2. Produkty zbożowe z obniżoną zawartością białka (z mąki niskobiałkowej). Po 10 r.ż. lekarz może rozszerzyć dietę o określone rodzaje produktów zbożowych.

Żywienie noworodków i niemowląt

Najlepsze dla dziecka chorego na fenyloketonurię jest karmienie piersią uzupełniane mieszankami niskofenyloalaninowymi. Mleko kobiece zawiera 3 razy mniej fenyloalaniny niż mleko krowie. Gdy ilość fenyloalaniny we krwi dziecka jest za duże zmniejsza się ilość pokarmu od matki na rzecz gotowych preparatów. Żywienie malucha można uzupełniać wodą i sokami owocowymi.

Niemowlę karmione jedynie gotowymi mieszankami opiera się na mleku modyfikowanym i preparatach niskofenyloalaninowych (np. Bebilon 1 i Lofenalac). Rozszerzanie diety zaczynamy miedzy 3 a 6 miesiącem życia od podawania produktów zbożowych. Następnie podajemy owoce i warzywa (nieskofenyloalaninowe) w postaci zmiksowanej.

Żywienie dzieci powyżej 1 roku życia

W tym okresie zwróć szczególną uwagę na żywienie dziecka. Jest to okres, w którym głodny maluch może podjadać produkty zabronione. Zwiększ ilość naturalnego pokarmu stopniowo ograniczając sztuczne zamienniki białka.

Pod bacznym okiem lekarza i dietetyka można rozszerzać jadłospis dzieci.

Czytaj więcej o: Fenyloketonuria

ek