Potwierdzona fenyloketonuria to konieczność rozpoczęcie leczenia przez dietę już od pierwszych dni życia dziecka.
Innego leczenia nie ma. Terapia w przypadku tej choroby polega na rygorystycznym przestrzeganiu pewnych zasad. Coraz częściej mówi się o nutrigenomice, czyli nauce, która dostosowuje, jakie pokarmy można spożywać w poszczególnych zespołach genetycznych.
Specjalna dieta w fenyloketonurii powinna być uboga w fenyloalaninę lub wcale jej nie zawierać. Ważne jest kontrolowanie poziomu fenyloalaniny w organizmie dziecka, aby nie dopuścić do upośledzenia umysłowego. Całkowite usunięcie fenyloalaniny nie jest wskazane. Dziecko powinno otrzymywać taką jej ilość, która nie będzie w stanie mu szkodzić.
Tolerancja ta jest bardzo różna, dlatego każde chore dziecko musi mieć indywidualną, ściśle dla siebie wyliczoną dietę.
Jak długo trwa leczenie?
U chorych na fenyloketonurię dieta jest podstawą leczenia i musi być stosowana przez całe życie. Największe restrykcje dotyczą dzieci do 6 – 10 roku życia. Do tego czasu układ nerwowy nie jest w pełni rozwinięty, a duże stężenie tego trującego metabolitu, może trwale uszkodzić mózg.
W późniejszym okresie życia nieco wyższe stężenie aminokwasu nie zaburzy rozwoju umysłowego.
Preparaty niskofenyloalaninowe
Dieta oparta jest przede wszystkim na gotowych mieszankach mlekozastępczych. Przykładami preparatów stosowanych w leczeniu fenyloketonurii są:
- MILUPA typ:
PKU 1 – dla niemowląt,
PKU 1-mix – dla noworodków i niemowląt,
PKU 2 oraz PKU 2-mix – dla dzieci od 1 roku życia,
PKU 3 – dla młodzieży, osób dorosłych i kobiet w ciąży,
- PHENYL-FREE typ:
1 – dla niemowląt i dzieci,
2 oraz 2 HP – dla dzieci powyżej 3 roku życia i dorosłych,
- NOFEMIX – dla niemowląt,
- MIXAMIN – dla dzieci powyżej 1 roku życia i dorosłych,
- LOFENALAC – dla niemowląt i dzieci.
Uwaga!
Dla prawidłowego rozwoju dziecka konieczne jest dostarczanie odpowiedniej ilości fenyloalaniny pochodzącej z innego pokarmu.
Produkty zalecane i przeciwwskazane w fenyloketonurii
|
Produkty przeciwwskazane |
Produkty dozwolone w ograniczonych ilościach |
Produkty dozwolone |
|
Mięso Ryby Jaja Mleko (1) Przetwory mleczne: jogurty, kefiry, sery twarogowe i żółte, śmietana, lody Produkty zbożowe (2): pieczywo, kasze, makarony, płatki Nasiona roślin strączkowych: groch, fasola, soja, soczewica Orzechy Czekolada Aspartam |
Wypieki cukiernicze z mąki o zmniejszonej zawartości białka Warzywa (oprócz suchych nasion roślin strączkowych) Ziemniaki Owoce Masło, margaryna Ryż Miód Dżemy |
Cukier i słodycze Wody mineralne Oleje roślinne Smalec Herbaty ziołowe Zagęstniki: pektyny, guar, guma arabska, agar |
- Mleko krowie w pierwszym i drugim roku życia w ograniczonych ilościach.
- Produkty zbożowe z obniżoną zawartością białka (z mąki niskobiałkowej). Po 10 r.ż. lekarz może rozszerzyć dietę o określone rodzaje produktów zbożowych.
Żywienie noworodków i niemowląt
Najlepsze dla dziecka chorego na fenyloketonurię jest karmienie piersią uzupełniane mieszankami niskofenyloalaninowymi. Mleko kobiece zawiera 3 razy mniej fenyloalaniny niż mleko krowie. Gdy ilość fenyloalaniny we krwi dziecka jest za duże zmniejsza się ilość pokarmu od matki na rzecz gotowych preparatów. Żywienie malucha można uzupełniać wodą i sokami owocowymi.
Niemowlę karmione jedynie gotowymi mieszankami opiera się na mleku modyfikowanym i preparatach niskofenyloalaninowych (np. Bebilon 1 i Lofenalac). Rozszerzanie diety zaczynamy miedzy 3 a 6 miesiącem życia od podawania produktów zbożowych. Następnie podajemy owoce i warzywa (nieskofenyloalaninowe) w postaci zmiksowanej.
Żywienie dzieci powyżej 1 roku życia
W tym okresie zwróć szczególną uwagę na żywienie dziecka. Jest to okres, w którym głodny maluch może podjadać produkty zabronione. Zwiększ ilość naturalnego pokarmu stopniowo ograniczając sztuczne zamienniki białka.
Pod bacznym okiem lekarza i dietetyka można rozszerzać jadłospis dzieci.
Czytaj więcej o: Fenyloketonuria
ek
