Może ratować życie. W 2023 roku została jej poddana rekordowa liczba pacjentów. Sprawdź❗
Może ratować życie. W 2023 roku została jej poddana rekordowa liczba pacjentów. Sprawdź❗
Może ratować życie. W 2023 roku została jej poddana rekordowa liczba pacjentów. Sprawdź❗

Zalecenia żywieniowe w fenyloketonurii

Potwierdzona fenyloketonuria to konieczność rozpoczęcie leczenia przez dietę już od pierwszych dni życia dziecka
Spis treści

Potwierdzona fenyloketonuria to konieczność rozpoczęcie leczenia przez dietę już od pierwszych dni życia dziecka.

Innego leczenia nie ma. Terapia w przypadku tej choroby polega na rygorystycznym przestrzeganiu pewnych zasad. Coraz częściej mówi się o nutrigenomice, czyli nauce, która dostosowuje, jakie pokarmy można spożywać w poszczególnych zespołach genetycznych.

Specjalna dieta w fenyloketonurii powinna być uboga w fenyloalaninę lub wcale jej nie zawierać. Ważne jest kontrolowanie poziomu fenyloalaniny w organizmie dziecka, aby nie dopuścić do upośledzenia umysłowego. Całkowite usunięcie fenyloalaniny nie jest wskazane. Dziecko powinno otrzymywać taką jej ilość, która nie będzie w stanie mu szkodzić.

Tolerancja ta jest bardzo różna, dlatego każde chore dziecko musi mieć indywidualną, ściśle dla siebie wyliczoną dietę.

Reklama

Jak długo trwa leczenie?

U chorych na fenyloketonurię dieta jest podstawą leczenia i musi być stosowana przez całe życie. Największe restrykcje dotyczą dzieci do 6 – 10 roku życia. Do tego czasu układ nerwowy nie jest w pełni rozwinięty, a duże stężenie tego trującego metabolitu, może trwale uszkodzić mózg.

W późniejszym okresie życia nieco wyższe stężenie aminokwasu nie zaburzy rozwoju umysłowego.

Reklama

Preparaty niskofenyloalaninowe

Dieta oparta jest przede wszystkim na gotowych mieszankach mlekozastępczych. Przykładami preparatów stosowanych w leczeniu fenyloketonurii są:

  • MILUPA typ:

PKU 1 – dla niemowląt,

PKU 1-mix – dla noworodków i niemowląt,

PKU 2 oraz PKU 2-mix – dla dzieci od 1 roku życia,

PKU 3 – dla młodzieży, osób dorosłych i kobiet w ciąży,

  • PHENYL-FREE typ:

1 – dla niemowląt i dzieci,

2 oraz 2 HP – dla dzieci powyżej 3 roku życia i dorosłych,

  • NOFEMIX – dla niemowląt,
  • MIXAMIN – dla dzieci powyżej 1 roku życia i dorosłych,
  • LOFENALAC – dla niemowląt i dzieci.

Uwaga!

Dla prawidłowego rozwoju dziecka konieczne jest dostarczanie odpowiedniej ilości fenyloalaniny pochodzącej z innego pokarmu.

Reklama

Produkty zalecane i przeciwwskazane w fenyloketonurii

Produkty przeciwwskazane

Produkty dozwolone w ograniczonych ilościach

Produkty dozwolone

Mięso

Ryby

Jaja

Mleko (1)

Przetwory mleczne: jogurty, kefiry, sery twarogowe i żółte, śmietana, lody

Produkty zbożowe (2): pieczywo, kasze, makarony, płatki

Nasiona roślin strączkowych: groch, fasola, soja, soczewica

Orzechy

Czekolada

Aspartam

Wypieki cukiernicze z mąki o zmniejszonej zawartości białka

Warzywa (oprócz suchych nasion roślin strączkowych)

Ziemniaki

Owoce

Masło, margaryna

Ryż

Miód

Dżemy

Cukier i słodycze

Wody mineralne

Oleje roślinne

Smalec

Herbaty ziołowe

Zagęstniki: pektyny, guar, guma arabska, agar

  1. Mleko krowie w pierwszym i drugim roku życia w ograniczonych ilościach.
  2. Produkty zbożowe z obniżoną zawartością białka (z mąki niskobiałkowej). Po 10 r.ż. lekarz może rozszerzyć dietę o określone rodzaje produktów zbożowych.

Reklama

Żywienie noworodków i niemowląt

Najlepsze dla dziecka chorego na fenyloketonurię jest karmienie piersią uzupełniane mieszankami niskofenyloalaninowymi. Mleko kobiece zawiera 3 razy mniej fenyloalaniny niż mleko krowie. Gdy ilość fenyloalaniny we krwi dziecka jest za duże zmniejsza się ilość pokarmu od matki na rzecz gotowych preparatów. Żywienie malucha można uzupełniać wodą i sokami owocowymi.

Niemowlę karmione jedynie gotowymi mieszankami opiera się na mleku modyfikowanym i preparatach niskofenyloalaninowych (np. Bebilon 1 i Lofenalac). Rozszerzanie diety zaczynamy miedzy 3 a 6 miesiącem życia od podawania produktów zbożowych. Następnie podajemy owoce i warzywa (nieskofenyloalaninowe) w postaci zmiksowanej.

Reklama

Żywienie dzieci powyżej 1 roku życia

W tym okresie zwróć szczególną uwagę na żywienie dziecka. Jest to okres, w którym głodny maluch może podjadać produkty zabronione. Zwiększ ilość naturalnego pokarmu stopniowo ograniczając sztuczne zamienniki białka.

Pod bacznym okiem lekarza i dietetyka można rozszerzać jadłospis dzieci.

Czytaj więcej o: Fenyloketonuria

ek

Czy ten artykuł był dla Ciebie pomocny?
Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca.
Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na
temat zdrowia i zdrowego stylu życia,
zapraszamy na nasz portal ponownie!
Więcej z kategorii Żywienie w chorobie
Jak rozpisać dietę przed kolonoskopią? Których produktów unikać?
Woda stosowana w diecie przed badaniem kolonoskopijnym
Dieta przy łuszczycy - jadłospis. Co jeść, a czego unikać?
Dieta przeciwzapalna przy łuszczycy
Dieta nerkowa - co jeść, a czego unikać? Jadłospis na chore nerki
Faszerowana papryka
Podobne artykuły
Produkty w diecie po usunięciu woreczka żółciowego
Dieta po usunięciu woreczka żółciowego – jadłospis
Zdrowy talerz w diecie przy menopauzie
Dieta w menopauzie - jadłospis. Co warto jeść, a czego lepiej unikać?
Ryby to doskonały składnik diety przy zapaleniu żołądka
Dieta przy zapaleniu żołądka – co jeść? Przykładowy jadłospis
Jaglanka to idealne śniadanie w diecie przy uchyłkach jelita grubego
Dieta przy uchyłkach jelita grubego - co jeść? Jadłospis
Dieta przy kamicy żółciowej
Dieta przy kamicy żółciowej – co jeść? Przykładowy jadłospis

Reklama


Jak się uchronić przed chorobami cywilizacyjnymi?
Sprawdź!