Hemosyderoza płuc - przyczyny, objawy, leczenie

Hemosyderoza płuc najczęściej występuje u dzieci do 7 roku życia i objawia się krwiopluciem, kaszlem oraz dusznością. Wynika to z powtarzających się krwawień do pęcherzyków płucnych, co może doprowadzić do anemii i włóknienia płuc. Poznaj przyczyny, objawy i sposoby leczenia.

Spis treści

Hemosyderoza płuc jest stosunkowo rzadką chorobą, w której dochodzi do powtarzających się krwawień do pęcherzyków płucnych. Wskutek tego, w pęcherzykach gromadzi się hemosyderyna – związek zawierający żelazo, doprowadzając do włóknienia płuc oraz niedokrwistości (anemii).

Stan taki może być konsekwencją wielu chorób, często o podłożu autoimmunologicznym (hemosyderoza wtórna), jednakże w części przypadków nie udaje się ustalić przyczyny krwawienia – mówimy wtedy o idiopatycznej hemosyderozie płucnej. Choroba ta może wystąpić w każdym wieku, lecz najczęściej dotyka dzieci w wieku 1-7 lat. W przypadku dzieci częściej mamy do czynienia z hemosyderozą pierwotną niż z hemosyderozą wtórną do innych chorób.

Hemosyderoza płuc - przyczyny

Ze względu na przyczynę choroby, pierwotna hemosyderoza może być podzielona na trzy grupy.

  1. Pierwsza grupa dotyczy choroby, w której stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko błonom podstawnym naczyń krwionośnych w kłębuszka nerkowych i pęcherzykach płucnych – jest to tzw. zespół Goodpasture'a.
  2. Grupa druga obejmuje rzadkie manifestacje tocznia rumieniowatego układowego oraz innych chorób tkanki łącznej, gdzie wykazuje się obecność krążących kompleksów immunologicznych.
  3. Do grupy trzeciej zaliczamy te przypadki krwawienia do płuc i gromadzenia hemosyderyny, gdzie nie udaje się uchwycić mechanizmu powstawania choroby.

Wtórna hemosyderoza płucna może być spowodowana wieloma czynnikami. Należą do nich komplikacje związane z chorobami:

1. Układu oddechowego:

  • zapalenie płuc,
  • sepsa 
  • zespół wykrzepiania środnaczyniowego,
  • ropień płuca,
  • zapalenie
  • rozstrzenie oskrzeli

2. Układu krążenia:

  • wady zastawkowe serca,
  • wrodzone zwężenia dużych naczyń krwionośnych,
  • zatorowość płucna,
  • niewydolność lewej komory serca,

3. Choroby autoimmunologiczne:

4. nowotwory w obrębie układu oddechowego (pierwotne i przerzutowe), leki i toksyny.

Czynnikami ryzyka hemosyderozy wtórnej jest obecność chorób mogących ją wywołać. Z uwagi na to iż przyczyna hemosyderozy idiopatyczna jest nieznana, nie są znane czynniki zwiększające ryzyko zachorowania na tą chorobę.

W zespole Goodpasture'a występują przeciwciała skierowane przeciwko białkom budującym ścianę naczyń krwionośnych m.in. w pęcherzykach płucnych. Po połączeniu się przeciwciała z tymi białkami (antygenami) dochodzi do utworzenia kompleksów immunologicznych prowadzących do zniszczenia ściany naczynia krwionośnego.

Hemosyderyna jest białkiem magazynującym żelazo, znajdującym się w czerwonych krwinkach (erytrocytach). Wskutek ponawiających się krwawień do pęcherzyka płucnego, dochodzi w ich do akumulacji wynaczynionych erytrocytów, z których przy udziale innych komórek dochodzi do uwolnienia bogatej w żelazo hemosyderyny. Akumulacja żelaza w pęcherzykach płucnych uruchamia kolejne reakcje powodujące uszkodzenie płuc – ścieńczenie błony podstawnej pęcherzyków i następowe włóknienie śródmiąższowe płuc.

Dodatkowo, utrata krwi spowodowana nawracającymi krwawieniami, prowadzi do niedokrwistości z powodu niedoboru żelaza, z wszystkimi jej konsekwencjami.

Hemosyderoza płuc - objawy

Hemosyderoza płuc może objawiać się:

  • krwiopluciem,
  • kaszlem,
  • dusznością.

Współwystępujące z sobą obniżenie wartości hematokrytu oraz objawy ze strony układu oddechowego mogą nasuwać podejrzenie tej choroby. Kaszel może być zarówno suchy, jak i z odksztuszaniem plwociny.

W miarę czasu trwania choroby daje się zauważyć:

  • ogólne osłabienie,
  • szybkie przemęczanie się,
  • obniżenie aktywności życiowej,
  • spowolnienie wzrostu u dzieci.

W przypadku zespołu Heinera (alergia pokarmowa indukowana białkiem krowiego mleka) często występuje przewlekły nieżyt nosa i nawracające zapalenia ucha środkowego. Objawy te występują z różnym nasileniem, w zależności od tego, czy występuje ostry nawrót choroby, czy tez jest ona w remisji.

W przypadku epizodu krwawienia do pęcherzyków, występują objawy:

  • duszności,
  • zwiększenia liczby oddechów,
  • zwiększenia akcji serca,
  • bladość powłok,
  • czasami ich sine zabarwienie,
  • podniesiona temperatura ciała.

Reklama

Hemosyderoza płuc - wizyta u lekarza

W przypadku wystąpienia wyżej opisanych objawów należy zgłosić się do lekarza, z uwagi na to, iż większość zachorowań zdarza się w wieku dziecięcym, będzie lekarz pediatra. Po zebraniu wywiadu lekarz przejdzie do badania pacjenta. W niektórych przypadkach ustalenie rozpoznania jest długotrwałe i wymaga przeprowadzenia wielu specjalistycznych badań. Lekarz powinien pouczyć rodziców jak rozpoznawać ostre nawroty choroby i jak w takich przypadkach postępować. Jeśli tego nie zrobi, należy o to zapytać.

Hemosyderoza płuc - badania

Diagnostyka hemosyderozy płuc obejmuje (poza zebraniem wywiadu i badaniem fizykalnym) badania:

  • laboratoryjne,
  • obrazowe (zdjęcie RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa),
  • wziernikowanie dróg oddechowych 
  • badanie histopatologiczne wycinków pobranych w czasie wziernikowania.

1. Z badań laboratoryjnych w każdym przypadku wykonuje się badanie morfologii krwi. Wynikiem jest niedokrwistość mikrocytarna niedobarwliwa. Znaczy to, iż czerwone krwinki (erytrocyty) są za małe w stosunku do normy i niosą z sobą małą ilość żelaza. W badaniu tym niekiedy można zaobserwować podwyższoną liczbę eozynofilów (rodzaj białych krwinek), zwłaszcza w zespole Heinera.

2. Badania komórek pozyskanych z popłuczyn żołądkowych wykazują makrofagi obładowane hemosyderyną.

3. Badania w kierunku chorób autoimmunologicznych mogą wykryć obecność w krwi przeciwciał charakterystycznych dlazespołu Goodpasture'a, toczna układowego czy ziarniniaka Wegenera. W celu wykluczenia zaburzeń krzepnięcia krwi wykonuje się testy mające na celu ocenę wydolności układu krzepnięcia.

4. Na wykonanym zdjęciu RTG klatki piersiowej można zauważyć objawy wskazujące na występowanie nacieków zapalnych w płucach, zwykle obustronnie w okolicach wnęk płuc. Węzły chłonne we wnękach płuca mogą być powiększone. Należy zaznaczyć, iż u części pacjentów zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej nie wykazuje odchyleń od normy.

5. Wynik badania tomografii komputerowej może naprowadzić na rozpoznanie w przypadkach, gdy na podstawie zdjęcia RTG nie da się rozstrzygnąć o rozpoznaniu.


6. Wziernikowanie dróg oddechowych (bronchoskopię) wykonuje się aby ocenić czy i jakie anatomiczne zmiany zaszły w budowie dróg oddechowych w przebiegu oskrzeli a także by pobrać próbki do badania histopatologicznego a także wykonać popłuczyny oskrzelowo-płucne (BAL). Badając BAL znajduje się makrofagi obładowane hemosyderyną.

7. W badaniu histopatologicznym pobranej próbki tkanki płucnej (podczas bronchoskopii lub biopsji płuca) objawy zalezą od czasy trwania choroby. W początkowych stadiach choroby patolog zobaczy w preparacie mikroskopowym współwystępujące złogi hemosyderyny oraz makrofagi nią wypełnione. W miarę nasilenia choroby zwłóknienie płuc staje się coraz bardziej widoczne.

Reklama

Hemosyderoza płuc - leczenie

Leczenie hemosyderozy obejmuje łagodzenie objawów ostrych epizodów krwawienia do pęcherzyków płucnych jaki i opiekę długoterminową. W przypadku leczenia zaostrzeń choroby stosuje się;

  • podawanie tlenu,
  • przetoczenia krwi jeśli jest to konieczne,
  • oddech wspomagany respiratorem,
  • podaje się leki immunosupresyjne.

W przypadku tych ostatnich nie ma jednoznacznej zgody w piśmiennictwie o ich skuteczności a biorąc pod uwagę efekty uboczne przewlekłego leczenia glikokortykosteroidami, należy dokładnie rozważyć ewentualne korzyści i straty w przypadku danego pacjenta przed zdecydowaniem się na taką terapię. W przypadku hemosyderozy płucnej indukowanej białkiem podstawową metodą leczenia jest wyłączenie białka mleka krowiego z diety.

Leczenie hemosyderozy wtórnej polega na leczeniu choroby podstawowej jako czynnika sprawczego krwawień.

W przypadku choroby indukowanej białkiem krowiego mleka wyłączenie z diety produktów je zawierających, powoduje remisje choroby i dobre rokowanie.

Rokowanie chorych na hemozyderozę płucną jest trudne do ustalenia, ze względu na bardzo różną etiologię choroby a także ze względu na jej rzadkość.

W przypadku płucnej hemosyderozy idiopatycznej, rokowanie jest raczej niepomyślne, przeżycie pacjentów od postawienia diagnozy nie przekracza trzech lat.

Bibliografia

  • Ioachimescu OC, Sieber S, Kotch A,Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur Respir J. Jul 2004;24(1):162-70,,
  • Saeed MM, Woo MS, Eithne F, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG,Prognosis in Pediatric Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis. Chest, 1999;116;721-725,,
  • Zawadzka-Krajewska A,Alergia pokarmowa u dzieci – objawy i leczenie. Alegria, 4(26)/2005,,

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!