Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek

Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek jest uszkodzeniem kłębuszków nerkowych przez nieprawidłowe działanie układu immunologicznego. Objawia się nawracającym krwiomoczem, bólem w okolicy lędźwiowej, a także nadciśnieniem tętniczym. Jakie są sposoby leczenia mezangialnego kłębuszkowego zapalenia nerek?

Spis treści

Nerki są parzystym narządem położonym w jamie brzusznej oraz stanowią bardzo ważny element układu moczowego człowieka. Ich główną funkcją jest tworzenie moczu oraz usuwanie z organizmu szkodliwych substancji. Podstawowym elementem budującym nerkę jest nefron. Składa się on z cewki oraz kłębuszka nerkowego. W naczyniach budujących kłębuszek nerkowy dochodzi do filtrowania krwi oraz zachodzą w nim pierwsze etapy tworzenia moczu. Nerka składa się z ponad miliona nefronów.

Układ immunologiczny - czym jest i jak działa?

Układ immunologiczny (odpornościowy) stoi na straży organizmu, jego rolą jest obrona przed różnymi czynnikami chorobotwórczymi jak np. bakteriami, wirusami, grzybami lub komórkami, w których doszło do nieprawidłowych przemian. Układ odpornościowy zajmuje się ich wykrywaniem i niszczeniem. Swoje funkcje pełni on poprzez szereg skomplikowanych mechanizmów angażując wiele innych układów i narządów.

Jednym z elementów obronnych jest produkcja tzw. przeciwciał (immunoglobulin) przez limfocyty typu B, czyli jednego z rodzajów komórek układu odpornościowego. Organizm produkuje kilka grup immunoglobulin (Ig): G, A, D, E, M. Funkcją przeciwciał jest rozpoznawanie antygenów. Są to substancje wchodzące w skład bakterii, wirusów, komórek oraz wielu innych cząstek mogących stanowić zagrożenie dla organizmu, dzięki rozpoznaniu ich antygenów organizm zaczyna traktować je jako obce i dąży do ich usunięcia. Przeciwciała wiążąc się z antygenem tworzą tzw. kompleksy immunologiczne.

Niestety to zjawisko może mieć również wiele negatywnych skutków - jeżeli kompleksy są duże, może dojść do ich wytrącania w różnych tkankach, co przy aktywacji układu odpornościowego, oprócz niszczenia samych kompleksów, może doprowadzić do uszkodzenia różnych narządów. W medycynie termin choroby autoimmunologiczne obejmuje grupę schorzeń, w przebiegu których z niewyjaśnionych do końca przyczyn dochodzi do nieprawidłowego działania układu odpornościowego. Zaczyna on atakować zdrowe i prawidłowe komórki i narządy prowadząc do ich uszkodzenia.

Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek (mezangialne KZN) jest chorobą, której istotę stanowi uszkodzenie kłębuszków w skutek nieprawidłowego działania układu odpornościowego, który z różnych, nie do końca znanych przyczyn zaczyna uszkadzać kłębuszki nerkowe. Najczęstszym typem tej choroby jest Nefropatia IgA (immunoglobuliny A); inna nazwa to choroba Bergera i w głównej mierze temu podtypowi choroby będzie poświęcony ten artykuł.

Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek - przyczyny

Dokładny mechanizm powstania choroby nie jest znany. Predyspozycje genetyczne sprzyjają rozwojowi tej choroby. W najczęstszym typie choroby – nefropatii IgA do uszkodzenia struktur kłębuszka dochodzi w skutek nadmiernej produkcji immunoglobuliny typu A i upośledzonej jej eliminacji. Gromadzące się w kłębuszku nerkowym złogi tych przeciwciał powodują nieprawidłową reakcję układu odpornościowego i uszkodzenie nerek.

Przyczyn nadmiernej produkcji IgA może być wiele. Uważa się że niektóre bakterie i wirusy obecne w układzie oddechowym, bakterie przewodu pokarmowego, gluten (rodzaj białka roślinnego) powodują zwiększone wydzielanie IgA.

Reklama

Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek - objawy

Do charakterystycznych objawów choroby zalicza się:

  1. Nawracający krwiomocz – objaw niepokojący, mogący wskazywać wiele poważnych chorób układu moczowego. Związany jest on z obecnością zwiększonej liczby erytrocytów pochodzących z krwi w moczu powodujących zmianę jego zabarwienia na czerwonawe. Występuje u niemalże połowy chorych i stanowi sygnał do pilnego zgłoszenia się do lekarza. Towarzyszy zwykle infekcji dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego i przechodzi z czasem w krwinkomocz (mniejsza liczba erytrocytów w moczu nie zmieniająca jego barwy).
  2. Bóle w okolicy lędźwiowej – objaw rzadziej występujący, zwykle występuje razem z krwiomoczem.
  3. Nadciśnienie tętnicze – ciśnienie krwi > 140/90 mmHg.
  4. Objawy zespołu nerczycowego – występują stosunkowo rzadko.
  5. Objawy niewydolności nerek.

Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek - wizyta u lekarza

Krwiomocz jest objawem bardzo niepokojącym i powinien być jak najszybciej zdiagnozowany. W nefropatii IgA wystąpieniu krwiomoczu zwykle towarzyszy infekcja układu oddechowego, warto więc zwrócić uwagę lekarza pierwszego kontaktu na skojarzenie tych dwóch zdarzeń. Proste badania krwi i moczu mogą stwierdzić nieprawidłowości w funkcjonowaniu nerek. Dalszą diagnostyką i leczeniem zajmują się już lekarze nefrolodzy.

Istnieje szereg chorób, które mogą wywołać zmiany charakterystyczne dla mezangialnego KZN, szczególnie jeśli nałożą się na predyspozycje genetyczne (np. wystąpienie nefropatii IgA u bliskich krewnych). Ze względu jednak na to, że sam mechanizm powstania choroby nie został do końca poznany, trudno jest jednoznacznie wskazywać na konkretne jednostki zwiększające ryzyko zachorowania. Podstawą diagnostyki jest badanie ogólne moczu i badania krwi.

Badanie ogólne moczu

Jest to proste badanie określające wybrane parametry moczu (cechy fizyczne, biochemiczne, morfologiczne), które może nieść ze sobą wiele istotnych informacji.

Pobieranie moczu do badań:

  • Do badania najczęściej pobierany jest mocz poranny, gdy pacjent jest na czczo, do sterylnego pojemnika (można taki pojemnik nabyć w aptece).
  • Stosuje się technikę „środkowego strumienia”: jest to najlepszy sposób pobierania moczu do badań zapobiegający przed zanieczyszczeniem próbki drobnoustrojami, które znajdują się w końcowych odcinkach dróg moczowych oraz w okolicach narządów płciowych. Mogłyby one zafałszować wynik badania. Należy najpierw oddać początkową porcję moczu, dopiero do pojemnika pobieramy próbkę ze środkowej porcji moczu, ostatnia część oddanego moczu nie jest również pobierana do badań.
  • Przed oddaniem moczu okolicę narządów płciowych należy dokładnie umyć, żeby nie doszło do zanieczyszczenia próbki bakteriami tam bytującymi.
  • Przy pobieraniu moczu należy uważać, by nie dotknąć brzegami pojemnika do okolic narządów płciowych (zanieczyszczenie bakteriami).
  • Mocz powinien być dostarczony do badania przed upływem 2 godzin od pobrania.
  • Kobiety nie powinny oddawać moczu do badań 3 dni przed i 3 dni po miesiączce (ze względu na ryzyko zafałszowania wyniku).

Stany patologiczne:

  • Krwiomocz – obecność erytrocytów w moczu zmieniająca jego barwę, rzadziej krwinkomocz.
  • Białkomocz – jest to obecność białka w moczu (które prawidłowo znajduje się w śladowych ilościach), zwykle jest on niewielki, rzadko przekracza wartości zespołu nerczycowego.

Badanie krwi

Zmiany obecne przy mezangialnym KZN:

  • zwiększone stężenie Immunoglobuliny A w surowicy krwi (Ig A),
  • cechy niewydolności nerek – szczególnie nasilone podczas masywnego krwiomoczu.

Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek - biopsja nerki

Badanie pozwalające na postawienie ostatecznego rozpoznania. Nakłucie nerki specjalnymi igłami wykonuje się pod kontrolą USG w znieczuleniu miejscowym (u dzieci stosowane jest znieczulenie ogólne). Podczas zabiegu chory leży na brzuchu, pod który podłożony jest wałek, który powoduje zbliżenie nerek do tylnej ściany jamy brzusznej.

Po zabiegu pacjent powinien przynajmniej przez kilka godzin pozostawać w pozycji leżącej (najlepiej do rana dnia następnego). Często zlecana jest również morfologia krwi oraz badanie USG układu moczowego w dniu następnym. Stwierdzenie charakterystycznych zmian dla mezangialnego KZN umożliwia postawienie diagnozy.

Czy i kiedy wykonać biopsję nerki?

Różne choroby kłębuszków nerkowych często dają podobne objawy, stąd ich różnicowanie bywa nieraz bardzo trudne. Leczenie poszczególnych chorób kłębuszków nieraz również bardzo różni się od siebie, w niektórych jednostkach trzeba jak najszybciej wkraczać z agresywnymi lekami, żeby na jak najwcześniejszym etapie powstrzymać rozwój choroby; w innych nawet bez leczenia objawy mogą same ustąpić. Biopsja pozwala jednoznacznie rozpoznać chorobę na podstawie charakterystycznego obrazu zmian pobranego wycinka. Stąd bardzo ważny jest odpowiedni wybór momentu, w którym należy wykonać to badanie.

Badania nieinwazyjne mogą tylko nasuwać rozpoznanie, natomiast do jego postawienia biopsja jest niezbędna. Pacjent oprócz korzyści z badania, musi być świadomy potencjalnych powikłań oraz działań niepożądanych (stosunkowo rzadkich, szczególnie w stosunku do korzyści z postawienia właściwej diagnozy).

Biopsja nerki - najważniejsze przeciwwskazania:

  • chorzy posiadający tylko jedną nerkę,
  • zaburzenia krzepnięcia,
  • ciężkie nadciśnienie tętnicze,
  • wielotorbielowatość nerek,
  • zmiany ropne w nerkach,
  • nowotwory nerek.

Powikłania biopsji nerki:

  • krwinkomocz – obecność czerwonych ciałek krwi w moczu bez zmiany jego wyglądu,
  • krwiaki (najczęściej małych rozmiarów).

Rzadko występują:

  • krwiomocz (większa zawartość krwi w moczu zmieniająca jego barwę),
  • masywne krwawienia do jamy brzusznej,
  • przetoka tętniczo-żylna (wytworzenie się nieprawidłowego połączenia między tętnicą i żyłą).

Leczenie mezangialnego kłębuszkowego zapalenia nerek

Leczenie mezangialnego kłębuszkowego zapalenia nerek ma charakter objawowy. Ze względu na nieznany mechanizm powstania, w tym momencie nie jest możliwe leczenie przyczynowe. Dobór odpowiedniej terapii oparty jest na stopniu uszkodzenia nerek. Początkowo stosuje się leki, których głównym celem ma być zmniejszenie traconego przez nerki białka (inhibitory konwertazy angiotensyny –ACEI, blokery receptora angiotensynowego - ARB).

Rozwój zespołu nerczycowego, zaawansowane zmiany oceniane podczas biopsji nerki, postępująca niewydolność nerek są wskazaniem do włączenia leczenia immunosupresyjnego – którego celem jest zmniejszenie negatywnego wpływu układu odpornościowego na kłębuszki nerkowe. Niestety oprócz potencjalnych korzyści, leki immunosupresyjne posiadają wiele działań niepożądanych (stosowane leki to glikortykosteroidy, cyklofosfamid, azatiopryna).

U pacjentów, u których zaostrzenia choroby przebiegają z towarzyszącym zapaleniem migdałków podniebiennych, zaleca się wykonanie tonsillektomii. Jest to zabieg wykonywany przez lekarzy laryngologów, który polega na usunięciu migdałków podniebiennych.

Niestety ze względu na brak możliwości całkowitego wyleczenia choroby, u części chorych po pewnym czasie może dojść do rozwoju niewydolności nerek. Jednak u większości chorych sam przebieg choroby jest zwykle powolny i nerki przez długi okres prawidłowo pełnią swoją funkcję. Należy jednak pamiętać o regularnej kontroli parametrów nerkowych, co pozwoli na wczesne wykrycie niepokojących zmian i odpowiednią modyfikację leczenia.

Przeczytaj również:

Bibliografia

  • pod red. Prof. Dr hab. Andrzeja Szczeklika,Choroby wewnętrzne,,
  • pod red. Prof. Dr hab. Andrzeja Szczeklika i dr med. Piotra Gajewskiego,Kompendium Choroby Wewnętrzne,,
  • Gerd Herold,Medycyna wewnętrzna,,
  • pod red. Prof. Dr hab. Franciszka Kokota,Choroby wewnętrzne – podręcznik akademicki,,
  • pod red. Jacka J. Pietrzyka,Wybrane zagadnienia z pediatrii,,
  • pod red. Prof. dr hab. n. med. Krystyny Kubickiej i Prof. dr hab. n. med. Wandy Kawalec,Pediatria, podręcznik dla studentów,,

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!