Znajdź chorobę

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek - rozlane, wtórne - przyczyny, objawy i leczenie

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane jest nieprawidłowym działaniem układu immunologicznego. Najczęściej objawia się obrzękami nóg oraz okolic oczu. Do stwierdzenia zmian jakie zaszły nerkach w wyniku postępu choroby niezbędna jest biopsja. Poznaj przyczyny, objawy i sposoby leczenia.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą kłębuszków nerkowych, które ulegają uszkodzeniu, w wyniku nieprawidłowego działania układu odpornościowego, co wywołuje szereg objawów i powoduje wystąpienie charakterystycznych zmian ocenianych w materiale pobranym w trakcie biopsji nerki.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek - czym jest?

Nerki są parzystym narządem położonym w jamie brzusznej oraz stanowią bardzo ważny element układu moczowego człowieka. Ich główną funkcją jest tworzenie moczu oraz usuwanie z organizmu szkodliwych substancji. Podstawowym elementem budującym nerkę jest nefron. Składa się on z cewki oraz kłębuszka nerkowego. W naczyniach budujących kłębuszek nerkowy dochodzi do filtrowania krwi oraz zachodzą w nim pierwsze etapy tworzenia moczu. Nerka składa się z ponad miliona nefronów.

Układ immunologiczny (odpornościowy) stoi na straży organizmu, jego rolą jest obrona przed różnymi czynnikami chorobotwórczymi jak np. bakterie, wirusy, grzyby lub komórkami, w których doszło do nieprawidłowych przemian. Układ odpornościowy zajmuje się ich wykrywaniem i niszczeniem. Swoje funkcje pełni on poprzez szereg skomplikowanych mechanizmów, angażując wiele innych układów i narządów. W medycynie termin choroby autoimmunologiczne obejmuje grupę schorzeń, w przebiegu których z nie wyjaśnionych do końca przyczyn dochodzi do nieprawidłowego działania układu odpornościowego. Zaczyna on atakować zdrowe, prawidłowe komórki i narządy prowadząc do ich uszkodzenia.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą kłębuszków nerkowych, które ulegają uszkodzeniu, w wyniku nieprawidłowego działania układu odpornościowego, co wywołuje szereg objawów i powoduje wystąpienie charakterystycznych zmian ocenianych w materiale pobranym w trakcie biopsji nerki.

  1. Najczęściej choroba jest ograniczona do nerek - ten typ określany jest mianem pierwotnego i w tym przypadku przyczyna wystąpienia błoniastego KZN nie jest znana.
  2. Z kolei tzw. typ wtórny wywoływany jest przez wiele różnych schorzeń dotyczących zazwyczaj całego organizmu, których skutkiem jest między innymi uszkodzenie kłębuszków nerkowych - jest to typ częściej występujący u dzieci.

Zarówno w postaci pierwotnej, jak i wtórnej, istotą choroby jest zaburzenie działania układu odpornościowego, który zaczyna niszczyć struktury kłębuszków nerkowych powodując nieprawidłową utratę białek krwi z moczem (białkomocz) i wywołując zespół nerczycowy.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek - przyczyny

Przyczyny wtórnego błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek:

  • wirusowe zapalenie wątroby typu B i C – najczęstsza przyczyna,
  • toczeń rumieniowaty układowy,
  • nowotwory (płuca, żołądka, jelita grubego),
  • leki (kaptopryl, niesteroidowe leki przeciwzapalne, penicylamina, złoto, tiopronina),
  • sarkoidoza.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek - objawy

Najczęściej błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek przebiega pod postacią zespołu nerczycowego - jest to najczęstsza przyczyna jego wystąpienia u dorosłych. Jego głównym objawem, który kieruje chorych do lekarza są obrzęki. Nasilenie obrzęków zależy od stopnia uszkodzenia kłębuszków i ilości traconego białka. Lokalizacja ich wystąpienia jest różna. Najczęściej dotyczą kostek i podudzi, chociaż u dzieci charakterystyczne są na powiekach i wokół oczu, a u osób leżących w okolicach krzyża. Obrzęki można opisać jako ciastowate opuchnięcia, w których po uciśnięciu palcem na dłuższą chwile pozostaje wgłębienie. Obrzęki nie są związane jedynie z chorobami nerek. Najczęstszą ich przyczyną są dolegliwości kardiologiczne.

Inne dolegliwości to:

  • nadciśnienie tętnicze (ciśnienie powyżej 140/90 mmHg) – późno występujący objaw,
  • krwiomocz – objaw niepokojący, mogący wskazywać na różne choroby układu moczowego, ale w tym przypadku rzadko występujący. Polega na zmianie barwy moczu, który jest czerwonawo podbarwiony. Związane jest to z obecnością w nim krwi. Częściej występuje krwinkomocz, w którym zawartość krwi w moczu jest mniejsza i nie dochodzi do zmiany jego barwy (wykrywany jest w badaniu ogólnym moczu – patrz punkt Diagnostyka).

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek - wizyta u lekarza

Choroby nerek niestety mają często podstępny i mało charakterystyczny początek, dlatego pacjenci nie raz zgłaszają się do lekarza w zaawansowanym stadium choroby. Dlatego nagle występująca opuchlizna nóg czy oczu, szczególnie u młodych osób bez przeszłości kardiologicznej lub zmiana zabarwienia moczu na czerwonawe powinna być sygnałem do pilnej wizyty u lekarza.

Już zwykłe badania krwi i moczu wykonane przez lekarza pierwszego kontaktu mogą wykazać uszkodzenie nerek. Kolejną już bardziej wyrafinowaną diagnostyką zajmują się lekarze nefrolodzy, których rolą jest postawienie rozpoznania konkretnej jednostki chorobowej i włączenie właściwego leczenia.

Występują tutaj zmiany charakterystyczne dla zespołu nerczycowego, w typie wtórnym dodatkowo obecne są nieprawidłowości charakterystyczne dla choroby, która stanowiła przyczynę wystąpienia błoniastego KZN i jest to najczęściej obecność antygenu AgHBe we krwi – jest to czynnik świadczący o zakażeniu wirusowym zapaleniem wątroby typu B.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek - badania

  1. Monitorowanie funkcji nerek przeprowadza się za pomocą parametru GFR – czyli współczynnika przesączania kłębuszkowego. Jest to parametr wyznaczany na podstawie oceny klirensu (szybkości oczyszczania z danej substancji osocza w jednostce czasu) kreatyniny. Kreatynina jest związkiem produkowanym przez mięśnie, nie wchłania się ona nigdzie w organizmie i zostaje wydzielona w całości przez nerki, stąd pomiar jej wydzielania świadczy o funkcji nerek. Klirens kreatyniny jest obliczany na podstawie jej stężenia we krwi i w wydalanym moczu w ciągu doby (dobowa zbiórka moczu) i bada szybkość jej usuwania przez nerki, co pośrednio świadczy o ich funkcji. Zazwyczaj jednak dla uproszczenia procedury oznaczanie odbywa się jedynie przy pomocy stężenia kreatyniny osoczowej. Do wyznaczania samego GFR służą odpowiednie wzory lub np. kalkulatory dostępne online. Prawidłowo GFR u człowieka dorosłego wynosi 90-120 ml/min/1.73 m². Odpowiednio niski poziom współczynnika przesączania kłębuszkowego (GFR < 60 ml/min/1.73 m²) jest wskazaniem do włączenia leczenia immunosupresyjnego.
  2. Podstawę rozpoznania błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek stanowi wykonanie biopsji nerki. Charakterystyczny obraz zmian pozwala na zdiagnozowanie choroby. Badanie to polega na pobraniu fragmentu nerki, a następnie jego ocenie pod mikroskopem. Nakłucie nerki specjalnymi igłami wykonuje się pod kontrolą USG w znieczuleniu miejscowym (u dzieci stosowane jest znieczulenie ogólne). Podczas zabiegu chory leży na brzuchu, pod który podłożony jest wałek, który powoduje zbliżenie nerek do tylnej ściany jamy brzusznej. Po zabiegu pacjent powinien przynajmniej przez kilka godzin pozostawać w pozycji leżącej (najlepiej do rana dnia następnego).
  3. Często zlecana jest również morfologia krwi oraz badanie USG układu moczowego w dniu następnym.

Biopsja nerki

Czy i kiedy wykonać biopsję nerki?

Różne choroby kłębuszków nerkowych często dają podobne objawy, stąd ich różnicowanie bywa nieraz bardzo trudne. Leczenie poszczególnych chorób kłębuszków nieraz również bardzo różni się od siebie, w niektórych jednostkach trzeba jak najszybciej wkraczać z agresywnymi lekami, żeby na jak najwcześniejszym etapie powstrzymać rozwój choroby; w innych nawet bez leczenia objawy mogą same ustąpić. Biopsja pozwala jednoznacznie rozpoznać chorobę na podstawie charakterystycznego obrazu zmian pobranego wycinka. Stąd bardzo ważny jest odpowiedni wybór momentu, w którym należy wykonać to badanie.

Badania nieinwazyjne mogą tylko nasuwać rozpoznanie, natomiast do jego postawienia biopsja jest niezbędna. Pacjent oprócz korzyści z badania, musi być świadomy potencjalnych powikłań oraz działań niepożądanych (stosunkowo rzadkich, szczególnie w stosunku do korzyści z postawienia właściwej diagnozy).

Biopsja nerki - najważniejsze przeciwwskazania:

  • chorzy posiadający tylko jedną nerkę,
  • zaburzenia krzepnięcia,
  • ciężkie nadciśnienie tętnicze,
  • wielotorbielowatość nerek,
  • zmiany ropne w nerkach,
  • nowotwory nerek.

Powikłania biopsji nerki:

  • krwinkomocz – obecność czerwonych ciałek krwi w moczu bez zmiany jego wyglądu,
  • krwiaki (najczęściej małych rozmiarów).

Rzadko występują:

  • krwiomocz (większa zawartość krwi w moczu zmieniająca jego barwę),
  • masywne krwawienia do jamy brzusznej,
  • przetoka tętniczo-żylna (wytworzenie się nieprawidłowego połączenia między tętnicą i żyłą).

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek - leczenie

Leczenie w przypadku błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek ma charakter wielokierunkowy. Jego celem jest :

  • zahamowanie postępu uszkodzenia funkcji nerek,
  • we wtórnych przypadkach jest wyleczenie lub optymalne kontrolowanie choroby będącej przyczyną wystąpienia błoniastego KZN.

Wiąże się to z podaniem leków zmniejszających białkomocz, obniżenia poziomu lipidów we krwi.

Odpowiedni spadek wartości współczynnika przesączania kłębuszkowego stanowi wskazanie do włączenia leczenia hamującego nieprawidłową czynność układu odpornościowego (leczenie immunosupresyjne). Stosowane są takie leki jak:

  • prednizon,
  • chlorambucyl,
  • rzadziej cyklofosfamid lub cyklosporyna.

Niestety oprócz hamowania postępującego uszkodzenia nerek często powodują one szereg działań niepożądanych, stąd o ich włączeniu musi decydować przewaga potencjalnych korzyści nad skutkami ubocznymi.

W przypadkach kiedy do wystąpienia błoniastego KZN doszło w wyniku stosowania określonych grup leków (penicylamina, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, złota) dochodzi do samoistnego ustąpienia objawów choroby po ich odstawieniu.

We wtórnych typach błoniastego KZN usunięcie lub wyleczenie przyczyny wywołującej prowadzi zazwyczaj do ustąpienia choroby. Niestety w przypadkach pierwotnych oraz wtórnych, w których choroby wywołujące są nieuleczalne błoniaste KZN może przebiegać w postaci remisji, czyli stanów w których objawy ustępują, przeplatanych nawrotami choroby. Ważna jest więc regularna kontrola parametrów nerkowych oraz optymalne leczenie choroby wywołującej. Niestety niemalże u połowy chorych po okresie 15 lat dochodzi do bardzo dużego uszkodzenia funkcji nerek (schyłkowa niewydolność nerek).

Bibliografia

  • pod red. Prof. Dr hab. Andrzeja Szczeklika,Choroby wewnętrzne,,
  • pod red. Prof. Dr hab. Andrzeja Szczeklika i dr med. Piotra Gajewskiego,Kompendium Choroby Wewnętrzne,,
  • Gerd Herold,Medycyna wewnętrzna,,
  • pod red. Prof. Dr hab. Franciszka Kokota,Choroby wewnętrzne – podręcznik akademicki,,
  • pod red. Jacka J. Pietrzyka,Wybrane zagadnienia z pediatrii,,
  • pod red. Prof. dr hab. n. med. Krystyny Kubickiej i Prof. dr hab. n. med. Wandy Kawalec,Pediatria, podręcznik dla studentów,,