Błoniastorozplemowe zapalenie nerek - przyczyny, objawy i leczenie

Błoniastorozplemowe zapalenie nerek jest schorzeniem wynikającym z uszkodzenia kłębuszków nerkowych przez nieprawidłowe działanie układu odpornościowego. Do prawidłowej diagnozy niezbędna jest biopsja. Sprawdź jakie są przyczyny, objawy i sposoby leczenia.

Spis treści

Błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek jest schorzeniem, którego istotę stanowi uszkodzenie kłębuszków nerkowych, a rozpoznawane jest na podstawie charakterystycznego obrazu zmian w materiale pobieranym podczas biopsji nerki.

Błoniastorozplemowe zapalenie nerek - czym jest?

Nerki są parzystym narządem położonym w jamie brzusznej oraz stanowią bardzo ważny element układu moczowego człowieka. Ich główną funkcją jest tworzenie moczu oraz usuwanie z organizmu szkodliwych substancji. Podstawowym elementem budującym nerkę jest nefron. Składa się on z cewki oraz kłębuszka nerkowego. W naczyniach budujących kłębuszek nerkowy dochodzi do filtrowania krwi oraz zachodzą w nim pierwsze etapy tworzenia moczu. Nerka składa się z ponad miliona nefronów.

Układ immunologiczny (odpornościowy) stoi na straży organizmu, jego rolą jest obrona przed różnymi czynnikami chorobotwórczymi jak np. bakterie, wirusy, grzyby lub komórkami, w których doszło do nieprawidłowych przemian. Układ odpornościowy zajmuje się ich wykrywaniem i niszczeniem. Swoje funkcje pełni on poprzez szereg skomplikowanych mechanizmów, angażując wiele innych układów i narządów. W medycynie termin choroby autoimmunologiczne obejmuje grupę schorzeń, w przebiegu których z nie wyjaśnionych do końca przyczyn dochodzi do nieprawidłowego działania układu odpornościowego. Zaczyna on atakować zdrowe, prawidłowe komórki i narządy prowadząc do ich uszkodzenia.

Błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek jest schorzeniem, którego istotę stanowi uszkodzenie kłębuszków nerkowych, a rozpoznawane jest na podstawie charakterystycznego obrazu zmian w materiale pobieranym podczas biopsji nerki.

Błoniastorozplemowe zapalenie nerek - przyczyny

Mechanizm rozwoju błoniastorozplemowego KZN nie jest do końca poznany. Uważa się, że główną rolę pełni zaburzenie działania układu odpornościowego, który zaczyna niszczyć struktury kłębuszka nerkowego powodując nadmierną utratę białek z moczem i wystąpienie zespołu nerczycowego. Generalnie ze względu na potencjalne przyczyny wywołujące Błoniaste KZN jest dzielone na dwa typy:

  1. pierwotny – w którym choroba ograniczona jest do samych nerek i mechanizm powstania jest nieznany,
  2. wtórny – w którym na skutek chorób dotyczących innych narządów i układów dochodzi do nieprawidłowego działania układu immunologicznego i uszkodzenia kłębuszków.

Przyczyny wtórnego błoniastorozplemowego kłębuszkowego zapalenia nerek:

  • zakażenia wirusami zapalenia wątroby typu B i C,
  • toczeń rumieniowaty układowy,
  • zakażenia bakteryjne,
  • zespoły limfoproliferacyjne (chłoniaki, białaczki).

Reklama

Błoniastorozplemowe zapalenie nerek - objawy

Podobnie jak wiele innych chorób nerek, błoniastorozplemowe KZN często w początkowej fazie ma charakter skąpo objawowy lub występujące symptomy są mało charakterystyczne i trudne do właściwego rozpoznania. Charakter i nasilenie wystąpienia poszczególnych objawów zależy od stopnia uszkodzenia nerek.

  1. Objawy zespołu nerczycowego, objawem który jest często pierwszym powodem zgłoszenia się do lekarza w jego przebiegu jest występowanie obrzęków spowodowanych utratą białek. Zlokalizowane są one głównie w okolicach kostek i podudzi, chociaż u dzieci jest to często okolica wokół oczu, a u osób leżących mogą być umiejscowione w okolicy lędźwiowej kręgosłupa.
  2. Nadciśnienie tętnicze (ciśnienie krwi > 140/90 mmHg) – daje ono mało charakterystyczne objawy, może zostać przypadkowo wykryte. Powinno szczególnie zwrócić uwagę osób, które regularnie kontrolując ciśnienie krwi mieściły się w granicach normy i nagle z nie wyjaśnionych przyczyn doszło do jego podwyższenia.
  3. Objawy przewlekłej niewydolności nerek.
  4. Objawy pozanerkowe – występujące w niektórych typach choroby:
  • zanik tkanki tłuszczowej (lipodystrofia) skóry twarzy i klatki piersiowej,
  • zaburzenia widzenia – ograniczone pole widzenia i widzenie barw.
  1. Objawy choroby podstawowej – we wtórnych postaciach błoniastorozplemowego KZN występują objawy choroby wywołującej, nakładając się na cechy upośledzenia funkcji nerek.

Błoniastorozplemowe zapalenie nerek - wizyta u lekarza

Objawy chorób kłębuszków nerkowych są często mało charakterystyczne. Niestety często chorzy zgłaszają się w fazie znacznego upośledzenia funkcji nerek przy bardzo nasilonych objawach. Choroba ta dotyczy głównie osób młodych (między 5. a 30. rokiem życia), dlatego nagłe wystąpienie:

  • puchnięcia podudzi, stóp czy okolic wokół oczu,
  • wystąpienie nadciśnienia tętniczego,

powinno być sygnałem do szybkiego zgłoszenia się do lekarza pierwszego kontaktu.

Już proste badania krwi mogą wskazywać na chorobę nerek. Dalszą zaawansowaną diagnostyką i leczeniem zajmują się już lekarze nefrolodzy. Na wystąpienie błoniastego KZN są narażone głownie osoby pomiędzy 5. a30. rokiem życia. Ryzyko rozwoju wtórnej postaci jest zwiększone dla wszystkich jednostek wymienionych w punkcie Przyczyny wtórnego błoniastego KZN.

 Błoniastorozplemowe zapalenie nerek - badania

Podstawą diagnostyki jest badanie ogólne moczu i badania krwi.

Badanie ogólne moczu

Jest to proste badanie określające wybrane parametry moczu (cechy fizyczne, biochemiczne, morfologiczne), które może nieść ze sobą wiele istotnych informacji.

Pobieranie moczu do badań:

  • Do badania najczęściej pobierany jest mocz poranny, gdy pacjent jest na czczo, do sterylnego pojemnika (można taki pojemnik nabyć w aptece).
  • Stosuje się technikę „środkowego strumienia”: jest to najlepszy sposób pobierania moczu do badań zapobiegający przed zanieczyszczeniem próbki drobnoustrojami, które znajdują się w końcowych odcinkach dróg moczowych oraz w okolicach narządów płciowych. Mogłyby one zafałszować wynik badania. Należy najpierw oddać początkową porcję moczu, dopiero do pojemnika pobieramy próbkę ze środkowej porcji moczu, ostatnia część oddanego moczu nie jest również pobierana do badań.
  • Przed oddaniem moczu okolicę narządów płciowych należy dokładnie umyć, żeby nie doszło do zanieczyszczenia próbki bakteriami tam bytującymi.
  • Przy pobieraniu moczu należy uważać, by nie dotknąć brzegami pojemnika do okolic narządów płciowych (zanieczyszczenie bakteriami).
  • Mocz powinien być dostarczony do badania przed upływem 2 godzin od pobrania.
  • Kobiety nie powinny oddawać moczu do badań 3 dni przed i 3 dni po miesiączce (ze względu na ryzyko zafałszowania wyniku).

Stany patologiczne:

  • Krwinkomocz – jest to obecność pojedynczych erytrocytów w moczu (do 3 w polu widzenia w badaniu mikroskopowym moczu), które jednak nie zmieniają barwy moczu.
  • Białkomocz – obecność nieprawidłowych ilości białka w moczu. Prawidłowo mocz zawiera znikome ilości białek; przy uszkodzeniu nerek zwiększa się jego utrata przez nerki. Jest to jeden z elementów zespołu nerczycowego.

Badanie krwi

Zmiany obecne w błoniastorozplemowym KZN:

  • zmiany charakterystyczne dla przewlekłej niewydolności nerek (odnośnik do diagnostyki przewlekłej niewydolności nerek),
  • nieprawidłowości w badaniach funkcji układu immunologicznego (spadek stężenia składowych dopełniacza, jego funkcji hemolitycznej, mierny wzrost kompleksów immunologicznych zawierających składową C1q).

Biopsja nerki

Decydujące badanie w postawieniu właściwego rozpoznania. Ze względu na podobny przebieg wielu różnych chorób kłębuszków nerkowych, często tylko biopsja nerki może postawić diagnozę konkretnego schorzenia. Polega ono na pobraniu fragmentu nerki za pomocą specjalnej igły pod kontrolą USG. Pobrany wycinek jest następnie oceniany pod mikroskopem; charakterystyczny obraz zmian przemawia za konkretnym typem zapalenia kłębuszków.

Biopsja nerki - niezbędne badanie

Czy i kiedy wykonać biopsję nerki?

Różne choroby kłębuszków nerkowych często dają podobne objawy, stąd ich różnicowanie bywa nieraz bardzo trudne. Leczenie poszczególnych chorób kłębuszków nieraz również bardzo różni się od siebie, w niektórych jednostkach trzeba jak najszybciej wkraczać z agresywnymi lekami, żeby na jak najwcześniejszym etapie powstrzymać rozwój choroby; w innych nawet bez leczenia objawy mogą same ustąpić. Biopsja pozwala jednoznacznie rozpoznać chorobę na podstawie charakterystycznego obrazu zmian pobranego wycinka. Stąd bardzo ważny jest odpowiedni wybór momentu, w którym należy wykonać to badanie.

Badania nieinwazyjne mogą tylko nasuwać rozpoznanie, natomiast do jego postawienia biopsja jest niezbędna. Pacjent oprócz korzyści z badania, musi być świadomy potencjalnych powikłań oraz działań niepożądanych (stosunkowo rzadkich, szczególnie w stosunku do korzyści z postawienia właściwej diagnozy).

Biopsja nerki - najważniejsze przeciwwskazania:

  • chorzy posiadający tylko jedną nerkę,
  • zaburzenia krzepnięcia,
  • ciężkie nadciśnienie tętnicze,
  • wielotorbielowatość nerek,
  • zmiany ropne w nerkach,
  • nowotwory nerek.

Powikłania biopsji nerki:

  • krwinkomocz – obecność czerwonych ciałek krwi w moczu bez zmiany jego wyglądu,
  • krwiaki (najczęściej małych rozmiarów).

Rzadko występują:

  • krwiomocz (większa zawartość krwi w moczu zmieniająca jego barwę),
  • masywne krwawienia do jamy brzusznej,
  • przetoka tętniczo-żylna (wytworzenie się nieprawidłowego połączenia między tętnicą i żyłą).

Reklama

Błoniastorozplemowe zapalenie nerek - leczenie

Ze względu na nieznany mechanizm rozwoju choroby dąży się w chwili obecnej do wprowadzenia chorego w stadium remisji, czyli okres w którym ustąpią objawy kliniczne choroby. W obecnej chwili nie ma jednego przyjętego schematu leczenia błoniastorozplemowego KZN. Przede wszystkim dąży się do usunięcia czynników powodujących postęp przewlekłej niewydolności nerek.

W terapii stosuje się również, szczególnie w przypadku wystąpienia znacznego białkomoczu, leki hamujące niekorzystny wpływ układu odpornościowego na nerki. Są to głównie leki z grupy glikokortykosteroidów, jednocześnie brak jest jednoznacznych danych przemawiających za skutecznością takiego leczenia. W przypadku nasilonych objawów zespołu nerczycowego wprowadza się terapię właściwą dla tej jednostki chorobowej. Rzadziej w skojarzeniu stosuje się inne leki hamujące układ immunologiczny (głównie cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu).

Niestety rokowanie w błoniastorozplemowym KZN jest niekorzystne i ponad połowa chorych będzie wymagała w przeciągu 5 lat włączenia leczenia nerkozastępczego (technik zastępujących część funkcji uszkodzonych nerek np. dializoterapii). Stąd ważne są regularne kontrole parametrów nerkowych i wczesne wykrywanie postępującego uszkodzenia. Pozwoli to na modyfikację leczenia i w miarę możliwości opóźnienie momentu włączenia leczenia nerkozastępczego. We wtórnych typach błoniastorozplemowego KZN właściwa kontrola lub wyleczenie choroby będącej przyczyną uszkodzenia kłębuszków często doprowadza przynajmniej do częściowego ustąpienia objawów.

Bibliografia

  • pod red. Prof. Dr hab. Andrzeja Szczeklika,Choroby wewnętrzne,,
  • pod red. Prof. Dr hab. Andrzeja Szczeklika i dr med. Piotra Gajewskiego,Kompendium Choroby Wewnętrzne,,
  • Gerd Herold,Medycyna wewnętrzna,,
  • pod red. Prof. Dr hab. Franciszka Kokota,Choroby wewnętrzne – podręcznik akademicki,,
  • pod red. Jacka J. Pietrzyka,Wybrane zagadnienia z pediatrii,,
  • pod red. Prof. dr hab. n. med. Krystyny Kubickiej i Prof. dr hab. n. med. Wandy Kawalec,Pediatria, podręcznik dla studentów,,
Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!
Pytanie: Czy ktoś z Twoich bliskich jest lub był zarażony koronawirusem?

  Tak, bliska mi osoba jest/była zakażona koronawirusem

  Nie, nikt z moich bliskich nie jest/był zakażony koronawirusem

  Nie wiem, czy ktoś z moich bliskich jest/był zakażony koronawirusem