Znajdź chorobę

Nerczak zarodkowy (Guz Wilmsa) - przyczyny, objawy, leczenie

Nerczak zarodkowy

Spis treści

Guz Wilmsa – nerczak płodowy, nephroblastoma - jest to nowotwór wywodzący się z zarodkowych komórek nerkowych. Stanowi około 7-10% wszystkich nowotworów dziecięcych. Jest to najczęstszy złośliwy pierwotny nowotwór nerek u dzieci - stanowi 97% wszystkich nowotworów tego narządu, inne pierwotne guzy nerek są rzadkie. Pojawia się najczęściej u małych dzieci w wieku 0-5 lat, występuje w równym stopniu u obu płci. U około 5% chorych występuje obustronnie – w tych przypadkach podejrzewa się tło dziedziczne.

Nowotwór najczęściej występuje sporadycznie, jedynie 1-2% przypadków zachorowań to postać rodzinna. W przypadkach rodzinnych guz częściej występuje obustronnie niż w sporadycznych, jest też rozpoznawany u młodszych dzieci niż w postaci sporadycznej. Stopień zaawansowania klinicznego w chwili rozpoznania jest podobny w obu postaciach.

Nerczak zarodkowy - wady towarzyszące

U pacjentów z postacią rodzinną guza Wilmsa częściej występują zaburzenia rozwojowe, które najczęściej obejmują wrodzony brak tęczówki, wnętrostwo i przerost połowiczy ciała. Nephroblastoma często współistnieje z licznymi wadami wrodzonymi – dotyczy to około 12-15% chorych. Najczęściej stwierdza się towarzyszące wady układu moczowego:

  • niedorozwój nerek,
  • zdwojenie nerek,
  • nerka podkowiasta,
  • wnętrostwo – niezstąpienie jąder, jądra zamiast w worku mosznowym znajdują się w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym;
  • spodziectwo - ujście cewki moczowej na brzusznej stronie prącia.

Inne spotykane wady towarzyszące to:

  • wrodzony brak tęczówki,
  • przerost połowiczy ciała,
  • wady układu krążenia,
  • wady układu kostno-stawowego.

Nerczak zarodkowy - przyczyny

Podobnie jak inne nowotwory, guz Wilmsa powstaje w wyniku uszkodzenia genów regulujących wzrost, różnicowanie i proliferację komórek. Postać sporadyczna powstaje w wyniku mutacji, które stwierdza się jedynie w obrębie tkanki nowotworowej (tzw. mutacje somatyczne). Postać rodzinna nephroblastoma jest wywołana mutacjami germinalnymi (konstytucyjnymi - obecnymi we wszystkich komórkach organizmu), dziedziczonymi przez członków rodziny z agregacją guzów Wilmsa.

Nowotwór wywodzi się z prymitywnej tkanki nerkowej - blastemy, która może się różnicować w kierunku nabłonka lub podścieliska lub może pozostać niezróżnicowana. Komórki nowotworu przechodzą przez ciągłość na żyłę nerkową i żyłę główną dolną oraz szerzą się drogą krwi tworząc przerzuty w płucach, wątrobie, czasem i kościach. Naciekają też węzły chłonne wnęki nerki i węzły chłonne leżące wzdłuż żyły głównej dolnej. Najczęściej guz rozwija się jednoogniskowo, w jednym biegunie nerki.

Istnieją predyspozycje genetyczne do rozwoju guza Wilmsa - mutacje w obrębie genu WT1 lub WT2 na chromosomie 11. Potwierdza to fakt częstszego występowania tego nowotworu u dzieci z zespołem:

  • WAGR - w skład którego wchodzą: guz Wilmsa, wrodzony brak tęczówki, wady rozwojowe układu moczowo-płciowego oraz opóźnienie umysłowe;
  • Beckwitha Wiedemanna - u dzieci z tym zespołem stwierdza się zwykle duży język, przerost narządów wewnętrznych, przepuklinę pępkową, hipoglikemię, przerost połowiczy, wady układu moczowo-płciowego;
  • Denysa-Drasha - w którym częste są nefropatia i obojnactwo rzekome;
  • Perlmana - w skład którego wchodzą makrosomia, przerost narządów wewnętrznych, dysmorfie twarzy, wnętrostwo.

Stadia zawaansowania nerczaka zarodkowego

Stadium zaawansowania guza Wilmsa określa się na podstawie: badań radiologicznych, obrazu śródoperacyjnego i badania patomorfologicznego. Powszechnie stosuje się podział zaproponowany przez NWTS (National Wilms Tumor Study), zmodyfikowany przez SIOP (Societe Internationale d’Oncologie Pediatrique).

Według tej klasyfikacji:

I stopień – guz ograniczony do nerki, wycięty całkowicie, guz nie pękł i nie był nakłuty podczas zabiegu;

II stopień - guz wychodzący poza nerkę, ale wycięty doszczętnie, węzły chłonne niezajęte przez proces nowotworowy;

III stopień - guz na zewnątrz nerki, nie wycięty całkowicie (guz poddany biopsji, guz pęknięty, przerzuty wewnątrzbrzuszne, zajęte węzły około aortalne);

IV stopień - obecne odległe przerzuty nowotworowe w płucach, wątrobie, kościach, mózgu;

V stopień – obustronne guzy nerek.



Bibliografia

  • Dobrzańska A., Ryżko J.,Pediatria – Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego,Urban&Partner,2004
  • Stachura J., Domagała W.,Patologia znaczy słowo o chorobie, tom II , część I,,Kraków, 2005
  • Pietrzyk J. J.,Wybrane zagadnienia z pediatrii, tom V, Choroby układu krwiotwórczego, choroby nowotworowe, wyd.1.,,Kraków, 2005
  • Kordek R.,Onkologia, wydanie III,Via Medica,Gdańsk, 2007
  • Tołoczko-Grabarek A., Matyjasik J., Lubiński J.,Genetyka kliniczna nowotworów nerek, Postępy Nauk Medycznych 8,,2008
Pytanie: Czy uważasz, że decyzja o szczepieniu dziecka powinna być dobrowolna?

  tak

  nie

  nie mam zdania