Nowy sklep

już ON-LINE

Pęcherzyca (choroba) - przyczyny, objawy, leczenie

Pęcherzyca jest choroba autoimmunologiczną, podczas której pojawiają się liczne pęcherze. Są na nią szczególnie narażone osoby, które przechodzą już jakieś schorzenie z tego obszaru. Chorobę można leczyć farmakologicznie, a sposób leczenia jest dobierany indywidualnie dla każdego pacjenta.

Spis treści

Pęcherzyca – co to jest?

Pęcherzyca należy do przewlekłych chorób skóry o podłożu autoimmunologicznym. Mechanizm rozwoju polega na produkcji specyficznych białek (przeciwciał) skierowanych przeciwko komórkom naskórka, rozerwaniu połączeń między tymi komórkami z wytworzeniem wolnych przestrzeni. Dochodzi następnie do gromadzenia w nich płynu i formowania pęcherzy. Na rozwinięcie się objawów choroby narażone są osoby z predyspozycją do schorzeń autoimmunologicznych, cierpiących na niektóre z nich (np.: autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów lub autoimmunologiczne zapalenie żołądka) oraz ci chorzy, którzy oprócz szczególnej podatności przyjmowali w ostatnim czasie niektóre z leków (penicylamina, kaptopryl).

Pęcherzyca jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym, w którym układ odpornościowy rozpoznaje własne komórki organizmu jako obce i rozpoczyna proces ich eliminacji. W przypadku pęcherzycy zniszczeniu ulegają komórki naskórka oraz połączenia między nimi.

 

Pęcherzyca – lokalizacja

Typowe zmiany mogą lokalizować się dosłownie wszędzie. Najczęściej zajęta jest okolica tułowia, skóra kończyn górnych i dolnych oraz błona śluzowa jamy ustnej. Rozwijające się pęcherze mają różne rozmiary, od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Zwykle ich pokrywa jest niezwykle wiotka i ulega uszkodzeniu pod wpływem dotyku (przy jedzeniu, kąpieli lub zmianie garderoby). Powstające wówczas ubytki naskórka określa się mianem nadżerek.

Reklama

Pęcherzyca – kogo dotyka?

Pęcherzyca rozwija się głównie u osób dojrzałych, powyżej 25 roku życia. Jak w przypadku większości chorób z autoagresji - częściej dotyczy kobiet.

Pęcherzyca – przyczyny

  • Osobnicza predyspozycja do schorzeń z autoagresji – występowanie u pacjenta jednej ze znanych chorób autoimmunologicznych, jak np.:
  • wskazuje na możliwość rozwoju kolejnych o takim samym podłożu; analogicznie tłumaczy się rozwój objawów pęcherzycy wśród osób, których krewni cierpieli na schorzenia o podłożu autoimmunologicznym (jako dziedziczną skłonność do tego typu schorzeń).
  • Przyjmowanie niektórych leków – penicylamina, kaptopryl; nie wywołują one objawów u każdego, wyłącznie u osób szczególnie predysponowanych.
  • Oparzenia słoneczne lub chemiczne skóry – podobnie jak stosowanie określonych grup leków objawy pojawiają się głównie u osób ze skłonnością do chorób autoimmunologicznych.

Pęcherzyca – czynniki ryzyka

Do najważniejszych czynników ryzyka rozwoju pęcherzycy należą:

  • obecność innych schorzeń z autoagresji – np.:
    • reumatoidalnego zapalenia stawów, 
    • tocznia rumieniowatego,
    • zapalenia tarczycy,
    • żołądka,
    • autoimmunologicznego zapalenie wątroby;

występowanie przynajmniej jednej z tych chorób zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju kolejnej, w tym pęcherzycy;

  • obecność schorzenia z autoagresji u członka rodziny o wysokim stopniu pokrewieństwa, np.: ojca, matki, rodzeństwa;
  • stosowanie przez osoby szczególnie podatne penicylaminy w terapii choroby Wilsona lub zatruciu rtęcią i ołowiem;
  • leczenie nadciśnienia tętniczego inhibitorami konwertazy angiotensyny (kaptopryl);
  • wiek powyżej 25. roku życia;
  • płeć żeńska;
  • oparzenie słoneczne i chemiczne u osób szczególnie predysponowanych.

Pęcherzyca - rodzaje

Obecnie wyróżnia się kilka typów pęcherzycy. Najbardziej rozpowszechnione są następujące dwa:

  • pęcherzyca zwykła – przeciwciała atakują komórki leżące w głębszych warstwach naskórka, stąd pokrywy powstających pęcherzy są nieco mocniejsze; charakterystyczne jest pierwszeństwo występowania objawów na błonie śluzowej jamy ustnej;
  • pęcherzyca liściasta – przeciwciała zlokalizowane są w warstwach powierzchownych naskórka, co skutkuje wiotkością pęcherzy, stąd wśród zmian zamiast typowych wykwitów dominują głównie nadżerki; pierwsze zmiany lokalizują się głównie na tułowiu i kończynach.

Z racji tego, iż w obydwu odmianach pęcherzycy autoprzeciwciała obecne są wyłącznie w obrębie naskórka, po wyleczeniu na skórze nie pozostają szpecące blizny.

 Pęcherzyca - objawy

Kilka najważniejszych objawów pęcherzycy:

  • zaczerwienienie skóry i błony śluzowej jamy ustnej – żywoczerwone, wyraźnie odgraniczone plamy, w obrębie których rozwijać się mogą pęcherze; mają tendencję do zwiększania rozmiarów i szerzenia się w obręb otaczającej skóry;
  • pęcherze – pojawiające się w zmiennej liczbie, różnych rozmiarów; zwykle na bazie żywoczerwonych plam; w zależności od typu pęcherzycy ich pokrywa jest mniej (pęcherzyca zwykła) lub bardziej podatna na uszkodzenia (pęcherzyca liściasta); wypełnione są surowiczym, białawym płynem; widoczne zarówno w obrębie skóry, jak i błony śluzowej;
  • nadżerki – są niczym innym jak ubytkami naskórka, gojącymi się bez pozostawienia blizny; ujawniają się po pęknięciu pokrywy pęcherza; należy je szczególnie zabezpieczać, gdyż rozległe nadżerki stanowią idealne wrota dla zakażeń bakteryjnych; obecne zarówno na skórze, jak i błonie śluzowej;
  • pojawianie się nowych zmian pod wpływem ucisku w pozornie niezmienionej skórze – tzw. objaw Nikolskiego; możliwy do wywołania tylko w trakcie aktywnych procesów chorobowych, nieobecny podczas leczenia lub w okresach remisji;
  • zliszajcowacenie – jest to nadkażenie bakteryjne skóry i błon śluzowych w obrębie nadżerek; początkowo przejrzysta lub biaława wydzielina pęcherzyków ropieje, powstają liczne żółtawe strupy;
  • ból i pieczenie;
  • objawy typowe dla współistniejących schorzeń autoimmunologicznych – warto pamiętać, że choroby o tym podłożu bardzo często występują jednocześnie.

Warto pamiętać, że objawy pęcherzycy nie są jednoznaczne. Mogą przypominać nawracającą opryszczkę z wtórna infekcją bakteryjną, toksyczną nekrolizę naskórka w odpowiedzi na zastosowanie barbituranów lub sulfonamidów lub afty błony śluzowej jamy ustnej. Stąd oprócz dokładnego badania fizykalnego konieczna jest ocena mikroskopowa wycinka pobranego ze zmiany.

Pęcherzyca - badania

Diagnostyka pęcherzycy opiera się między innymi na wywiadzie (rozmowa lekarza z pacjentem na temat dolegliwości) i badaniu fizykalnym (stwierdzenie zmian typowych dla pęcherzycy w obrębie skóry i błony śluzowej jamy ustnej). Jednak najważniejsze jest badanie histologiczne wycinka pobranego ze zmiany. Przeprowadzone jest z użyciem znakowanych fluorescencyjnie przeciwciał. Świecenie preparatu (a dokładnie pokrywy pęcherza) po zadziałaniu promieni UV potwierdza rozpoznanie pęcherzycy. Ostatnim badaniem jest oznaczenie poziomu autoprzeciwciał we krwi. Wykrycie znaczącego miana immunoglobulin klasy G ostatecznie potwierdza rozpoznanie.

Przebieg pęcherzycy

Objawy pęcherzycy rozwijają się w mechanizmie autoimmunologicznym. U osób szczególnie predysponowanych do tego typu reakcji w wyniku prozaicznej infekcji lub po zażyciu leku dochodzi do produkcji specyficznych białek (określanych również jako autoprzeciwciała) skierowanych przeciwko własnym komórkom. W przypadku pęcherzycy są to komórki naskórka. Łączą się one z białkami obecnymi na powierzchni tych komórek, rozrywają połączenia między nimi, dzięki czemu powstają liczne przestrzenie. W następnej kolejności wypełniają się przesiękiem z drobnych naczyń krwionośnych skóry.

W zależności od tego, jak głęboko lokalizują się przeciwciała, górne warstwy naskórka tworzą bardziej lub mniej wytrzymałą pokrywę pęcherzy. Pod wpływem urazu (jedzenie, zmiana odzieży, mycie i wycieranie) dochodzi do jej uszkodzenia z powstaniem nadżerki. Po wprowadzeniu odpowiedniego leczenia (polegającego na wyciszeniu funkcji komórek układu immunologicznego) dochodzi do powolnego ustępowania objawów oraz gojenia się nadżerek bez pozostawienia blizn.

Pęcherzyca - zapobieganie

Najlepszym sposobem zapobiegania pęcherzycy jest, o ile to możliwe, unikanie czynników ryzyka. Wymienia się przede wszystkim:

  • wycofanie z terapii leków o podejrzanym składzie i zastąpienie ich odpowiednikami o identycznej skuteczności działania, ale innym składzie;
  • stosowanie kremów z wysokimi filtrami UVA/UVB co najmniej 30 min przed wyjściem na słońce oraz cyklicznie co 40 min w trakcie opalania;
  • stosowanie odzieży ochronnej w trakcie pracy z niebezpiecznymi substancjami chemicznymi;
  • skuteczna terapia towarzyszących schorzeń autoimmunologicznych; polega zwykle na zahamowaniu czynności komórek własnego układu odpornościowego, stąd leczenie jednej choroby z autoagresji może zapobiec rozwojowi kolejnej.

Należy pamiętać, że u osób szczególnie predysponowanych przestrzeganie zasad profilaktyki może okazać się nie w pełni skuteczne, potrafi natomiast wyraźnie zmniejszyć natężenie objawów oraz wydłużyć okresy remisji.

Pęcherzyca – wizyta u lekarza

W przypadku stwierdzenia u siebie typowych objawów pęcherzycy należy niezwłocznie udać się do specjalisty dermatologa. Postawienie właściwej diagnozy nie jest łatwe i wymaga przeprowadzenia specjalistycznych badań. Jednak w pierwszej kolejności lekarz zada kilka pytań, na które należy udzielić dokładnych i przemyślanych odpowiedzi. Może to istotnie wpłynąć na proces diagnostyczny. Oto kilka najistotniejszych pytań:

  • Kiedy i gdzie pojawiły się pierwsze objawy?
  • Co nasila objawy, a co je łagodzi?
  • Jakie leki przyjmowano w ostatnim czasie?
  • Czy występują inne choroby autoimmunologiczne u pacjenta lub członka najbliższej rodziny?

Pacjent również powinien przygotować swój zestaw pytań. Pomoże to przede wszystkim zrozumieć wszelkie aspekty choroby, tym samym zapewni bardziej efektywną współpracę z lekarzem prowadzącym.

  • Jak długo potrwa leczenie mojego przypadku?
  • Jakie leki przeciwbólowe mogę bezpiecznie przyjmować nie wywołując tym samym dodatkowych objawów?
  • Czy wskazane jest przyjmowanie profilaktycznie antybiotyków w trakcie terapii immunosupresyjnej?

Pęcherzyca - leczenie

Terapia pęcherzycy oparta jest wyłącznie na metodach farmakologicznych. Stosowane jest leczenie miejscowe i ogólne. Dobierane jest ono indywidualnie dla każdego pacjenta, głównie pod względem odmiany, z jaką mamy do czynienia oraz rozległości i nasilenia zmian. Jest bardziej agresywne w przypadku pęcherzycy zwykłej oraz mniej intensywne w większości przypadków pęcherzycy liściastej.

Terapia miejscowa zmian na skórze oraz błonach śluzowych podejmowana jest równie chętnie w każdym przypadku pęcherzycy. Jednak w odmianie liściastej zwykle dominuje. Obejmuje:

  • leki odkażające – należy stosować je codziennie, występują w postaci maści, kremów, aerozoli oraz jako składnik dodawany do kąpieli; głównym zadaniem jest oczyszczanie uszkodzonego naskórka i zapobieganie tym samym zakażeniom bakteryjnym, wirusowym i grzybiczym;
  • antybiotyki - stosowane w postaci maści lub aerozoli; obecnie głównym składnikiem aktywnym jest natamycyna lub neomycyna, środek przeciwbakteryjny i przeciwgrzybiczy; często stosowane są razem z glikokortykosteroidami; zawsze należy unikać aplikacji antybiotyków bez wyraźnych wskazań, gdyż grozi to rozwojem lekooporności (drobnoustroje przestają być wrażliwe na dany antybiotyk);
  • glikokortykosterydy – wykorzystywane w postaci aerozolu lub maści, zwykle w połączeniu z antybiotykiem lub lekiem odkażającym; głównym mechanizmem działania jest miejscowa inaktywacja procesów autoimmunologicznych i zapalnych; obecnie unika się stosowania sterydów w obrębie skóry twarzy;

Terapia ogólna doustna lub w postaci iniekcji dożylnych jest obecnie podstawową i najskuteczniejszą metodą leczenia pęcherzycy zwykłej oraz ciężkich przypadków pęcherzycy liściastej. Stosuje się:

  • glikokortykosterydy dożylnie – głównie deksametazon; z racji drogi podania leku terapia odbywa się wyłącznie w trakcie pobytu pacjenta na oddziale dermatologicznym; lek podawany jest zwykle przez 3 dni, a procedura powtarzana jest co 3 tygodnie; mechanizm działania jest analogiczny jak w przypadku sterydów stosowanych miejscowo; zmniejszają one aktywność układu immunologicznego, tym samym hamują procesy autoagresji;
  • glikokortykosterydy doustnie – głównie prednizon; przyjmowanie tego leku nie wymaga pobytu w szpitale, stosowany jest w sposób ciągły w malejących dawkach, tzn. na początku terapii stosowane są tzw. dawki uderzeniowe, następnie maleją one w ciągu kilku tygodni, po to aby na przestrzeni kilku lub kilkunastu miesięcy stosować jedynie jedną lub dwie niskie dawki prednizonu na tydzień;
  • leki immunosupresyjne doustnie lub dożylnie – obecnie stosowany jest cyklofosfamid, azatiopryna, niekiedy metotreksat; wykazują działanie identyczne z glikokortykosterydami, stąd stosowane są nieraz równolegle z nimi, co pozwala na redukcję dawek i uniknięcie niektórych skutków ubocznych działania tych leków; terapia podobnie jak w przypadku sterydów trwać może nawet kilka miesięcy;
  • wlewy dożylne immunoglobulin G – jest to jedna z nowszych metod terapii; polega na podawaniu przez około 4 dni (co 4 tygodnie) specyficznych białek syntetyzowanych w ten sposób, aby wyłapywały krążące we krwi tzw. autoprzeciwciała;
  • antybiotyki – podawane, aby zapobiec infekcji bakteryjnej; stosowane są głównie tetracykliny; należy pamiętać, że są one bezwzględnie przeciwwskazane u kobiet w ciąży.

Pęcherzyca - ankieta dotycząca przeciwwskazań do stosowania glikokortykosteroidów

Przed wizytą u specjalisty i wyborem odpowiedniego leczenia warto zapoznać się z prostą ankietą dotyczącą przeciwwskazań do stosowania glikokortykosteroidów. Należy o nich pamiętać nawet w przypadku terapii miejscowej. Odpowiedź twierdząca w którymkolwiek z pkt. powinna być szczegółowo przeanalizowana ze specjalistą.

Schorzenia będące przeciwwskazaniem do stosowania glikokortykosteroidów

TAK

NIE

cukrzyca


 


 

nadciśnienie


 


 

osteoporoza


 


 

nabyte (AIDS) lub wrodzone zespoły niedoborów odporności


 


 

choroby przebiegające z zajęciem mięśni szkieletowych (miopatie)


 


 

choroba wrzodowa żołądka lub dwunastnicy


 


 

jaskrazaćma


 


 

Pęcherzyca - leki

Leki immunosupresyjne są niewątpliwie bardzo skuteczne w terapii pęcherzycy, przede wszystkim ze względu na ingerencję w mechanizm rozwoju choroby. Należy jednak pamiętać o bezwzględnych przeciwwskazaniach do stosowania tych leków, istnienie któregokolwiek z nich powinno być wyraźnie zaznaczone podczas wizyty lekarskiej. Są nimi:

  • znaczne niedobory odporności wrodzonej i nabytej – zahamowanie funkcji układu immunologicznego po zastosowaniu leku nasila ograniczone już zdolności obronne organizmu i grozi ciężkimi infekcjami;
  • niewydolność wątroby – dochodzi do skumulowania preparatu w organizmie, gdyż wątroba jest głównym organem metabolizującym i usuwającym leki.

Pęcherzyca – ile trwa?

Jest to schorzenie przewlekłe, które nawet w przypadku natychmiastowego włączenia leczenia trwać może kilka miesięcy. Co prawda objawy mogą ustąpić w ciągu paru tygodni, ale leki należy przyjmować nadal w celu zmniejszenia aktywności układu immunologicznego. W większości wypadków zapewnia to trwałą remisję choroby.

Reklama

Pęcherzyca – leczenie domowe

Większość z elementów terapii odbywa się w warunkach domowych. Hospitalizacja jest niezbędna w celu dożylnego podawania leków, deksametazonu i cyklofosfamidu.

Bibliografia

  • Jabłońska S., Majewski S.,Pęcherzyca, w: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową,Wydawnictwo Lekarskie PZWL,Warszawa 2008
  • Elewski B., Hughey L., Parsons M.,Pęcherzyca zwykła i liściasta, w: Diagnostyka różnicowa chorób skóry,Urban & Partner,Wrocław 2005
Pytanie: Który ze składników powinien znaleźć się w preparacie na ból gardła?

  nanosrebro

  witamina C

  miód

  prawoślaz