Choroba Takayasu - przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Choroba Takayasu ("choroba bez tętna", ang. Takayasu arteritis, TA) jest rzadkim, przewlekłym zapaleniem aorty i jej gałęzi, o nieznanej przyczynie. W zależności od tego na jakim etapie rozwoju jest schorzenie, objawia się ono między innymi:

• zmęczeniem,
• utratą masy ciała,
• zawrotami głowy,
• omdleniami,
• słabością kończyn górnych
• nadciśnieniem tętniczym.

W zależności od lokalizacji zmian chorobowych, na przebiegu aorty i jej odgałęzień rozróżnia się cztery typy choroby Takayasu. Najczęściej występuje typ III. TA dotyka głównie kobiet przed 40. rokiem życia. Mężczyźni chorują 10 razy rzadziej od kobiet. Częstość występowania choroby Takayasu w Europie oceniana jest na 1-3/milion/rok.

Reklama

Choroba Takayasu - przyczny

Przyczyna choroby Takayasu pozostaje nieznana. Podejrzewa się, że u osób predysponowanych genetycznie, po ekspozycji na czynnik środowiskowy (np. infekcję bakteryjną) dochodzi do uruchomienia patologicznych reakcji immunologicznych.

Komórki układu odpornościowego naciekają ścianę aorty oraz jej odgałęzień, powodując ich zapalenie i następowe włóknienie. Prowadzi to w efekcie do powstawania odcinkowych zwężeń w naczyniach. Typowe jest występowanie licznych zwężeń w odległych gałęziach aorty. W tych miejscach obserwuje się powstawanie zakrzepów (nie tylko mogą one zamknąć światło naczynia w danym miejscu, ale również oderwać się i zablokować światło naczynia dalej, tam gdzie jest ono węższe). Tętniaki, jeśli powstają, to zazwyczaj w miejscach odległych od zwężeń.

Czynniki predysponujące do rozwinięcia się choroby Takayasu:

• płeć żeńska,
• wiek poniżej 40. roku życia,
• pochodzenie azjatyckie.

Niestety nie umiemy zapobiegać rozwijaniu się TA.

• Sprawdź czym jest: Przewlekła niewydolność serca

Reklama

Choroba Takayasu - objawy

Objawy choroby Takayasu często występują w dwóch stadiach. Pierwszy etap choroby może manifestować się objawami rzekomogrypowymi lub rzekomoreumatycznymi np.:

• stanem podgorączkowym (25% chorych),
• uczuciem osłabienia (30% chorych),
• nocnymi potami,
• bólami mięśni i stawów (50% chorych),
• szybką i niezamierzoną utratą masy ciała (20% chorych),
• bolesnością tętnic szyjnych (20-30%).

Objawy ostre ustępują samoistnie, a wykrycie choroby na tym etapie jest raczej przypadkowe. Nie wszyscy pacjenci muszą doświadczać tych objawów. TA może rozwijać się skrycie przez wiele lat.

W drugim etapie choroby (kiedy TA wchodzi w fazę przewlekłą) objawy zależą od tego, jak bardzo naczynia krwionośne zostały zwężone przez proces chorobowy, ograniczając tym samym dopływ krwi z tlenem i substancjami odżywczymi do tkanek. W tym stadium choroby można stwierdzić takie objawy jak:

• słabość kończyn górnych (62% pacjentów) lub dolnych (32%) oraz ból podczas wykonywania wysiłku (chromanie);
• brak lub asymetryczne tętno pomiędzy kończynami górnymi (50%),
• zawroty głowy, ból głowy, omdlenia, zaburzenia widzenia (> 60% chorych) - jest to związane z upośledzeniem dopływu krwi do mózgu;
• nadciśnienie tętnicze (30-75% chorych) związane ze zwężeniem tętnic nerkowych;
• ból brzucha i biegunka w przypadku zajęcia pnia trzewnego;
• duszność, krwioplucie, ból w klatce piersiowej (50% chorych) - objawy te mogą świadczyć o zwężeniu światła tętnicy płucnej; rzadko rozwija się nadciśnienie płucne;
• ból w klatce piersiowej promieniujący do żuchwy lub lewej kończyny górnej oraz inne objawy niedokrwienia mięśnia sercowego jak np. arytmie - świadczy to o zajęciu tętnic wieńcowych (40%), co może pogorszyć przebieg choroby;
• zaburzenia widzenia, które mogą doprowadzić do utraty wzroku wskutek uszkodzenia naczyń tętniczych siatkówki (25%);
• brak lub osłabienie tętna na tętnicy promieniowej (w okolicy nadgarstka) - stąd nazwa "choroba bez tętna", gdyż zwężone lub zamknięte naczynia tętnicze nie przepuszczają lub osłabiają falę tętna.

Reklama

Choroba Takayasu - wizyta u lekarza

Chociaż postawienie diagnozy choroby Takayasu nie jest łatwe, pamiętaj że jeśli wystąpią u Ciebie którekolwiek z powyższych objawów, powinieneś zgłosić się do lekarza. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym większe są szanse na uniknięcie poważnych konsekwencji, jakie wiążą się ze zwężeniami lub niedrożnością naczyń krwionośnych (np. zawał serca, udar niedokrwienny mózgu lub zator tętnicy płucnej).

Jeśli choroba Takayasu została już u Ciebie rozpoznana, również powinieneś uważać na pojawiające się nowe (lub od nowa) objawy. Mogą one świadczyć o powikłaniach związanych z leczeniem lub ostrzegać przed nawrotem choroby.

W pierwszej kolejności, ze względu na małą specyfikę objawów, pacjent z pewnością uda się do swojego lekarza rodzinnego. Ten, jeśli będzie podejrzewał chorobę Takayasu, powinien niezwłocznie skierować chorego do specjalisty, najlepiej kardiologa lub angiologa, pracującego w wysoko specjalistycznym ośrodku zajmującym się diagnozowaniem tak rzadkich schorzeń jakim jest TA.

Przed wizytą u lekarza warto przygotować sobie następujące rzeczy:

• listę objawów, które niepokoją pacjenta,
• listę zażywanych na stałe leków,
• listę chorób na jakie pacjent leczy się przewlekle,
• listę nurtujących pytań odnośnie choroby.

Nie bój i nie wstydź się zadawać lekarzowi pytań. Podczas wizyty służy Ci on swoją wiedzą najlepiej jak potrafi.

Przykładowe pytania jakie warto zadać lekarzowi w związku z chorobą Takayasu:

• Czy choroba Takayasu jest poważną chorobą i jakich komplikacji należy się spodziewać?
• W jaki sposób diagnozuje się chorobę Takayasu?
• W jaki sposób można leczyć chorobę Takayasu?
• Czy choroba Takayasu jest chorobą uleczalną?
• Jakie mogą być konsekwencje nie poddania się leczeniu?
• Jestem kobietą i planuję ciążę. Czy choroba Takayasu uniemożliwia zajście w ciążę?

Reklama

Choroba Takayasu - badania

Jak już wspomniano, postawienie rozpoznania choroby Takayasu może być dla lekarza wyzwaniem. Jak zwykle podstawą, od której zaczyna lekarz jest zebranie wywiadu oraz przeprowadzenie badania fizykalnego. Na ich podstawie lekarz może przyjąć wstępną diagnozę, a następnie wykonać szereg badań w celu wykluczenia innych, podobnych schorzeń oraz ewentualnego potwierdzenia choroby Takayasu.

Badania pomocnicze wykonywane podczas diagnozowania choroby Takayasu mogą uwzględniać:

1. Badania laboratoryjne (wykonywane z pobranej od pacjenta próbki krwi). Lekarz może zmierzyć we krwi stężenie białka C-reaktywnego (CRP) lub szybkość opadania erytrocytów (OB) i ocenić za ich pomocą nasilenie stanu zapalnego u pacjenta. Im wyższe otrzymane wyniki, tym poważniejszy stan zapalny toczy się w organizmie.
2. Badania obrazowe:

• RTG klatki piersiowej - może ujawnić poszerzenie aorty wskutek powstającego tętniaka (rzadko).
• Tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MR) umożliwiają zaobserwowanie pogrubiałych (wskutek zapalenia i włóknienia) ścian aorty i jej odgałęzień.
• Ultrasonografia (USG) - bardzo dobre, nieinwazyjne badanie umożliwiające wykrycie zwężeń w naczyniach oraz zaburzeń przepływu krwi. USG pozwala również na zróżnicowanie czy zwężenie światła naczynia pochodzi od blaszki miażdżycowej (powstającej w przebiegu miażdżycy), czy też od przebudowy naczynia związanej z toczącym się stanem zapalnym.
• Angiografia, angio-TK, angio-MR - bardzo czułe testy, używane do postawienia definitywnej diagnozy choroby Takayasu. Do naczynia krwionośnego chorego zakładana jest cienka rurka (cewnik), przez którą podawany jest do naczyń środek kontrastowy. Następnie za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego wykonywane są zdjęcia, na których widoczne mogą być zwężenia naczyń krwionośnych (zazwyczaj liczne u osób z TA) oraz zaburzenia przepływu krwi.

Jako, że choroba Takayasu, pomimo leczenia, może nawracać, wymienione powyżej badania służą nie tylko diagnozie choroby, ale również monitorowaniu stanu chorego.

 Kryteria rozpoznawania choroby Takayasu:

Aby rozpoznać chorobę Takayasu muszą być spełnione 3 lub więcej z 6 kryteriów:
a) początek choroby w wieku =<40 lat
b) chromanie którejkolwiek z kończyn, zwłaszcza górnej
c) osłabienie lub brak tętna na tętnicy ramiennej
d) w pomiarze ciśnienia skurczowego różnica >=10mmHg pomiędzy kończynami górnymi
e) osłuchowo (za pomocą stetoskopu) szmer nad aortą brzuszną lub tętnicą podobojczykową
f) nieprawidłowości w badaniu angiograficznym jak np. zwężenie lub brak drożności aorty lub jej gałęzi

Reklama

Choroba Takayasu - leczenie

Celem leczenia choroby Takayasu jest kontrola i zminimalizowanie stanu zapalnego, tak aby zapobiegać powstawaniu zwężeń w naczyniach krwionośnych. Równorzędnym celem jest minimalizowanie możliwych skutków ubocznych leków stosowanych w terapii TA. Bardzo istotny jest czas, kiedy wkroczy się z leczeniem, gdyż wraz z postępem choroby coraz więcej powstających zmian może mieć charakter nieodwracalny.

Na leczenie choroby Takayasu składają się przede wszystkim farmakoterapia - i w niektórych przypadkach - leczenie chirurgiczne.

Farmakoterapia

W przypadku farmakoterapii, lekami z wyboru są glikokortykosteroidy (GKS) np. prednizon w dawce 1-2 mg/kg masy ciała, przyjmowany doustnie. Poprawa stanu chorego pojawia się już nawet po kilku dniach przyjmowania GKS, ale lek jest kontynuowany do czasu normalizacji wyniku OB (wskazującego na natężenie stanu zapalnego toczącego się w organizmie). Trwa to zazwyczaj od 4 do 6 tygodni. W momencie normalizacji OB lekarz zacznie powoli zmniejszać dawki podawanych GKS, aż do minimalnej dawki umożliwiającej kontrolę choroby. W trakcie zmniejszania dawki może czasami dojść do zaostrzenia się objawów choroby. Należy to natychmiast zgłosić swojemu lekarzowi. U ponad 50% pacjentów z TA kontrolę nad chorobą uzyskuje się wyłącznie dzięki stosowaniu GKS.

Niestety długotrwałe przyjmowanie glikokortykosteroidów może wiązać się z następującymi skutkami ubocznymi:

• osteoporozą - czyli spadkiem gęstości kości, a za tym spadkiem ich wytrzymałości;
• nadciśnieniem tętniczym oraz zatrzymywaniem płynów w organizmie;
• cukrzycą;
• zaćmą;
• zaburzeniami gospodarki lipidowej;
• chorobą wrzodową żołądka i dwunastnicy;
• depresją;
• wzrostem masy ciała;
• bezsennością;
• łysieniem;
• większą podatnością na infekcje;
• pojawianiem się wybroczyn na skórze.

W przypadku wystąpienia któregoś z powyższych efektów ubocznych lekarz postara się zmodyfikować dawkę GKS tak, aby dalej spełniała ona swoją funkcję leczniczą w stosunku do TA, a nie wywoływała niepożądanych efektów. Jeśli okaże się to niemożliwe, lekarz zmieni GKS na inny lek lub włączy dodatkowe leczenie, by zapobiec postępowaniu niepożądanego efektu.

Jeśli u danego pacjenta choroba nie odpowie na podanie GKS lekarz może zadecydować o włączeniu leków takich jak:

• metotreksat,
• mykofenolan mofetylu,
• leflunomid
• cyklofosfamid.

Leki te również mają za zadanie zmniejszenie stanu zapalnego, są "silniejsze" od GKS, ale niestety wiążą się z nimi poważne efekty uboczne jak np. potencjalne uszkodzenie nerek, wątroby lub szpiku kostnego. Duże nadzieje dla chorych dają obecnie prowadzone badania nad stosowaniem tzw. inhibitorów TNF-alfa w leczeniu TA. Leki te zmniejszają stan zapalny poprzez hamowanie aktywności białka TNF-alfa, które odgrywa ważną rolę w rozwijaniu się tego procesu.

Leczenie chirurgiczne

Leczenie inwazyjne (operacyjne lub wewnątrznaczyniowe) wykonuje się w zależności od objawów niedokrwienia narządów. Czyli tylko w wypadku, gdy zwężenia naczyń stają się tak poważne, że zaburzają dostarczanie do narządów wewnętrznych tlenu i substancji odżywczych.

Przed wykonaniem jakiegokolwiek zabiegu dąży się najpierw do stłumienia stanu zapalnego  tak, aby zminimalizować ryzyko nawrotu zwężenia w danym miejscu. Preferuje się zabiegi angioplastyki balonowej (czyli wewnątrznaczyniowe). W trakcie takiego zabiegu do naczynia zakładany jest cewnik, który "rozpręża" się w miejscu zwężenia, poszerzając je. Czasami, aby zapobiec ponownemu zwężaniu się poszerzonego miejsca, zakłada się w dany punkt stent.

W przypadku niepowodzenia zabiegu wewnątrznaczyniowego chirurdzy mogą zdecydować się na wykonanie tzw. pomostowania naczyń, czyli by-passów. W tym przypadku pobierają ze zdrowego miejsca w ciele odcinek naczynia krwionośnego lub używają sztucznej protezy naczyniowej i doszywają ją tak, aby krew mogła omijać zwężone miejsce.

• Zobacz na czym polega: Znieczulenie w kardiochirurgii

Leczenie domowe

Leczenie przepisane przez specjalistę warto uzupełnić o odpowiednie leczenie domowe, oczywiście po wcześniejszej konsultacji z lekarzem prowadzącym:

1. Przyjmuj regularnie przepisane leki i współpracuj z lekarzem, zgłaszając mu wszelkie zmiany w swoim stanie zdrowia (np. nowe, niepokojące objawy, pojawienie się efektów ubocznych przyjmowanych leków).
2. Zdrowo się odżywiaj - pamiętaj o urozmaiconej diecie bogatej w warzywa i owoce, produkty pełnoziarniste oraz mleczne. Unikaj produktów bogatych w cukry proste (słodycze) oraz spożywania nadmiaru soli.
3. Bądź aktywny fizycznie - skonsultuj się z lekarzem, jakie ćwiczenia możesz wykonywać, które pozwolą Ci utrzymać właściwą masę ciała oraz odpowiednio wzmocnić mięśnie, kości i stawy. Jeśli po prostu nie czujesz się na siłach ćwiczyć - chodź na spacery. 45 minut spaceru dziennie pomoże zapobiegać powstawaniu nadciśnienia, cukrzycy i wielu innych chorób.
4. Nie pal papierosów, a jeśli palisz - to rzuć. Warto również ograniczyć ilość spożywanego alkoholu. Dziennie nie spożywają więcej niż jeden kieliszek wina lub jedno małe piwo.
5. Jeśli chorujesz na nadciśnienie tętnicze, cukrzycę lub cierpisz na zaburzenia gospodarki lipidowej skonsultuj się z lekarzem w celu ustalenia odpowiedniego leczenia. Choroby te promują powstawanie blaszek miażdżycowych, które dodatkowo (oprócz choroby Takayasu) mogą powodować zwężenia naczyń krwionośnych.
6. W przypadku przyjmowania glikokortykosteroidów porozmawiaj ze swoim lekarzem w jaki sposób i w jakim zakresie uzupełniać swoją dietę w wapń. Zalecane jest, by osoby przyjmujące GKS dłużej niż trzy miesiące uzupełniały dietę w 1000 do 1200 mg wapnia oraz 400 do 1000 IU witaminy D dziennie.

U około 20% pacjentów z TA choroba ulega samoograniczeniu (bez przyjmowania jakiegokolwiek leczenia). U reszty przebiega w sposób stale postępujący lub jako okresy remisji i zaostrzeń i wymaga stałego monitorowania oraz leczenia.

W przypadku prawidłowego leczenia, 15 lat od diagnozy przeżywa blisko 95% pacjentów. Główną przyczyną zgonów chorych z TA jest:

• udar niedokrwienny mózgu,
• niewydolność serca lub nerek.

Kobiety planujące zajść w ciążę, a chorujące na TA powinny skonsultować się wpierw z kardiologiem oraz ginekologiem. W przypadku odpowiedniego leczenia, ciąża przebiega przeważnie bez powikłań, a dziecko rodzi się zdrowe.

•  Czy wiesz czym jest: Choroba wieńcowa

Reklama

Choroba Takayasu - najczęściej zadawane pytania

Czym jest i jak się objawia choroba Takayasu?

Choroba Takayasu ("choroba bez tętna", ang. Takayasu arteritis, TA) jest rzadkim, przewlekłym zapaleniem aorty i jej gałęzi, o nieznanej przyczynie. W zależności od tego na jakim etapie rozwoju jest schorzenie, objawia się ono między innymi: zmęczeniem, utrat masy ciała, zawrotami głowy, omdleniami, słabością kończyn górnych oraz nadciśnieniem tętniczym.

Za pomocą jakiego badania stawia się definitywną diagnozę choroby Takayasu?

Angiografia, angio-TK, angio-MR są to bardzo czułe testy, używane do postawienia definitywnej diagnozy choroby Takayasu. Do naczynia krwionośnego chorego zakładana jest cienka rurka (cewnik), przez którą podawany jest do naczyń środek kontrastowy. Następnie za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego wykonywane są zdjęcia, na których widoczne mogą być zwężenia naczyń krwionośnych (zazwyczaj liczne u osób z TA) oraz zaburzenia przepływu krwi.

Jakie istnieją opcje farmakoterpaii w przypadku choroby Takayasu?

W przypadku farmakoterapii, lekami z wyboru są glikokortykosteroidy (GKS) np. prednizon w dawce 1-2 mg/kg masy ciała, przyjmowany doustnie. Poprawa stanu chorego pojawia się już nawet po kilku dniach przyjmowania GKS, ale lek jest kontynuowany do czasu normalizacji wyniku OB (wskazującego na natężenie stanu zapalnego toczącego się w organizmie). Trwa to zazwyczaj 4 do 6 tygodni. Jeśli u danego pacjenta choroba nie odpowie na podanie GKS lekarz może zadecydować o włączeniu leków takich jak metotreksat, mykofenolan mofetylu, leflunomid lub cyklofosfamid. Leki te również mają za zadanie zmniejszenie stanu zapalnego, są "silniejsze" od GKS ale niestety wiążą się z nimi poważne efekty uboczne jak np. potencjalne uszkodzenie nerek, wątroby lub szpiku kostnego.

Jakie istnieją opcje leczenia chirurgicznego w przypadku choroby Takayasu?

Leczenie inwazyjne (operacyjne lub wewnątrznaczyniowe) wykonuje się w zależności od objawów niedokrwienia narządów. Czyli tylko w wypadku, gdy zwężenia naczyń stają się tak poważne, że zaburzają dostarczanie do narządów wewnętrznych tlenu i substancji odżywczych. Preferuje się zabiegi angioplastyki balonowej (czyli wewnątrznaczyniowe). W trakcie takiego zabiegu do naczynia zakładany jest cewnik, który "rozpręża" się w miejscu zwężenia, poszerzając je. Czasami, aby zapobiec ponownemu zwężaniu się poszerzonego miejsca, zakłada się w dany punkt stent. W przypadku niepowodzenia zabiegu wewnątrznaczyniowego chirurdzy mogą zdecydować się na wykonanie tzw. pomostowania naczyń czyli by-passów. W tym przypadku pobierają ze zdrowego miejsca w ciele odcinek naczynia krwionośnego lub używają sztucznej protezy naczyniowej i doszywają ją tak aby krew mogła omijać zwężone miejsce.

Jakie mogą być skutki uboczne zażywania glikokortykosteroidów?

Niestety długotrwałe przyjmowanie glikokortykosteroidów może wiązać się z następującymi skutkami ubocznymi: osteoporozą - czyli spadekiem gęstości kości, a za tym spadekiem ich wytrzymałości, nadciśnieniem tętniczym oraz zatrzymywaniem płynów w organizmie, cukrzycą, zaćmą, zaburzeniami gospodarki lipidowej, chorobą wrzodową żołądka i dwunastnicy, depresją, wzrostem masy ciała, bezsennością, łysieniem, większą podatnością na infekcje, pojawianiem się wybroczyn na skórze.

Jak radzić sobie z chorobą Takayasu?

Leczenie przepisane przez specjalistę warto uzupełnić o odpowiednie leczenie domowe, oczywiście po wcześniejszej konsultacji z lekarzem prowadzącym.

1. Przyjmuj regularnie przepisane leki i współpracuj z lekarzem.
2. Zdrowo się odżywiaj.
3. Bądź aktywny fizycznie.
4. Nie pal papierosów, a jeśli palisz - to rzuć. Warto również ograniczyć ilość spożywanego alkoholu.
5. Jeśli chorujesz na nadciśnienie tętnicze, cukrzycę lub cierpisz na zaburzenia gospodarki lipidowej skonsultuj się z lekarzem w celu ustalenia odpowiedniego leczenia.
6. W przypadku przyjmowania glikokortykosteroidów porozmawiaj ze swoim lekarzem w jaki sposób i w jakim zakresie uzupełniać swoją dietę w wapń. Zalecane jest by osoby przyjmujące GKS dłużej niż trzy miesiące uzupełniały dietę w 1000 do 1200 mg wapnia oraz 400 do 1000 IU witaminy D dziennie.'

Jak często choroba Takayasu zajmuje dane naczynia?

Nazwa naczynia krwionośnego Częstość zajęcia przez chorobę Takayasu (w %)
Aorta 65
Łuk aorty 35
Aorta brzuszna 47
Aorta piersiowa 17
Tętnica podobojczykowa 93
Tętnica szyjna wspólna 58
Tętnica nerkowa 38
Tętnica kręgowa 35
Pień trzewny 18
Tętnica biodrowa wspólna 17
Tętnica płucna 5
Pogrubieniem zaznaczono naczynia krwionośne najczęściej zajmowane przez chorobę Takayasu.