Otoskleroza jest chorobą, w której patologia dotyczy jednej z kosteczek słuchowych – strzemiączka. Strzemiączko (podobnie jak młoteczek i kowadełko) zaliczane jest do elementów ucha środkowego. W prawidłowo funkcjonującym narządzie słuchu fale dźwiękowe docierają do małżowiny usznej, a następnie przez przewód słuchowy zewnętrzny do błony bębenkowej (jest granicą między uchem środkowym i zewnętrznym).
Drgania, w jakie została wprawiona błona bębenkowa, są przenoszone przez łańcuch ruchomych kosteczek słuchowych do ucha wewnętrznego, w którym fala mechaniczna (dźwiękowa) zostaje zamieniona na impuls elektryczny. Impuls drogą nerwową dociera do mózgu, a dokładnie do tej części kory mózgowej, która odpowiada za percepcję dźwięku.
Przyczyny otosklerozy
Przyczyną patologii w otosklerozie jest unieruchomienie strzemiączka, co prowadzi do przewodzeniowego upośledzenia słuchu. W warunkach fizjologicznych strzemiączko przekazuje swoją energię przez tzw. okienko przedsionka płynowi wypełniającemu ucho wewnętrzne. Dopiero zmiany ciśnienia tego płynu przekazywane do ślimaka prowadzą do powstania impulsu nerwowego.
W przypadku otosklerozy dochodzi do przyrośnięcia i unieruchomienia strzemiączka w okienku przedsionka, co w znaczący sposób zaburza transmisję fali dźwiękowej. Uważa się, że główną przyczyną mogą być zaburzenia metaboliczne i hormonalne związane z metabolizmem tkanki kostnej, szczególnie przy współistnieniu pewnych czynników ryzyka.
Przyczyną unieruchomienia strzemiączka są patologiczne ogniska kostnienia (tworzenia nowej kości) w miejscu, gdzie prawidłowo występuje tkanka chrzęstna i tkanka łączna. Ognisk kostnienia może być kilka, a co więcej - mogą znajdować się na różnym etapie zaawansowania.
W badaniach histologicznych kości skroniowych (podczas sekcji zwłok) ogniska otosklerotyczne stwierdzono w blisko 10% przypadków. Niemniej jednak objawy choroby stwierdzane są jedynie u mniej niż 1% ludzi. Dzieje się tak ponieważ nie każde wykryte ognisko kostnienia znajduje się w miejscu kontaktu strzemiączka i błędnika.
Opisane powyżej procesy leżą u podłoża otosklerozy strzemiączkowej, powodując przewodzeniowe uszkodzenie słuchu. Nierzadko w przebiegu choroby dochodzi do uszkodzenia samego ślimaka (ucho wewnętrzne), czego następstwem jest odbiorcze uszkodzenie słuchu (otoskleroza ślimakowa).
Reklama
Otoskleroza - objawy
Główne objawy zgłaszane przez pacjentów, u których zdiagnozowano otosklerozę to:
- postępujące, bezbólowe uszkodzenie słuchu jedno- lub obustronne,
- szum w uszach – świadczący zwykle o zajęciu procesem chorobowym ucha wewnętrznego,
- lepsze słyszenie w hałasie – tzw. zjawisko paracusis - hałas u ludzi zdrowych powoduje podnoszenie głosu w czasie rozmowy, chorzy z otosklerozą nie słyszą hałasu, a jedynie podniesiony głos rozmówcy,
- cicha mowa – mowa chorego jest dobrze słyszana dzięki niezaburzonemu w otosklerozie przewodnictwu kostnemu dźwięków; choroba upośledza przewodzenie drogą powietrzną.
Początek treści sponsorowanej
Problemy ze słuchem mogą pojawić się w dowolnym momencie życia u każdego. Ubytek słuchu nie zawsze wynika z zaniedbań ze strony pacjenta. Specjaliści zachęcają do profilaktycznych badań przynajmniej co 1-2 lata. To odpowiedni czas, by dokładnie sprawdzić kondycję narządu słuchu i szybko zareagować. Takie badanie można wykonać bezpłatnie w specjalistycznych Centrach Słuchu. Jeśli problem dotyczy również Ciebie, znajdź swój gabinet.
Koniec treści sponsorowanejReklama
Otoskleroza - wizyta u lekarza
Dokładny wywiad lekarski uwzględniający objawy zgłaszane przez pacjenta oraz czynniki ryzyka wymienione wcześniej mogą nasuwać podejrzenie otosklerozy już w czasie wizyty u lekarza pierwszego kontaktu. Do postawienia pewnej diagnozy konieczna jest jednak wizyta u otolaryngologa i odpowiednie badania diagnostyczne.
1. Przewodzeniowe uszkodzenie słuchu wykryć można prostymi badaniami stroikowymi. Stosowana jest tutaj próba Rinnego. Fizjologicznie lepiej słyszymy drogą przewodnictwa kostnego (stroik w pobliżu otworu przewodu słuchowego zewnętrznego). W otosklerozie ton emitowany przez wzbudzony stroik jest dłużej słyszany drogą kostną (stroik przykłada się do kości czaszki).
2. Do oceny ruchomości kosteczek słuchowym służy z kolei próba Gellego, w której za pomocą balonu zagęszcza się i rozrzedza powietrze w przewodzie słuchowym, co powoduje zmianę głośności słyszanego tonu. Przy zaburzonej ruchomości tych kosteczek ton słyszany jest jako ciągły.
3. Jednak precyzyjna ocena stopnia zaawansowania otosklerozy możliwa jest dopiero po wykonaniu badań audiometrycznych, w których na początku typowo stwierdza się niedosłuch przewodzeniowy sięgający 60 dB i powiększenie tzw. rezerwy ślimakowej – czyli różnicy między krzywą obrazującą przewodnictwo kostne i powietrzne na audiogramie. W badaniach stwierdza się też osłabienie, a z czasem zniesienie odruchu z mięśnia strzemiączkowego.
Reklama
Czynniki ryzyka otosklerozy
Rozpoznanie otosklerozy u osoby zgłaszającej postępujące, bezbólowe upośledzenie słuchu, jest szczególnie prawdopodobne przy obecności następujących czynników ryzyka:
- Płeć – otoskleroza dotyczy przede wszystkim kobiet. U mężczyzn zdarza się kilkukrotnie rzadziej.
- Wiek – choroba zwykle rozwija się między 20. a 40. rokiem życia. Wyjątkowo rzadko u dzieci.
- Rasa – otoskleroza częściej występuje wśród ludności krajów Bliskiego Wschodu, Europy Zachodniej i w Indiach. W Chinach lub Japonii choroba jest rzadkością.
- Stwierdzenie otosklerozy w rodzinie – udało się zidentyfikować geny, którym przypisuje się udział w powstawaniu choroby.
- Ciąża - podczas ciąży i karmienia lub po przebytej ciąży najczęściej dochodzi do ujawnienia się objawów lub zaostrzenia tych występujących wcześniej. Prawdopodobnie znaczenie mają zmiany hormonalne do jakich dochodzi w ciele kobiety w tym okresie.
- Infekcje – podejrzewa się wpływ zakażeń wirusowych na rozwój otosklerozy, gdyż udało się zindentyfikować niektóre wirusy płynu ucha środkowego i z ognisk kostnienia (np. wirus odry).
Reklama
Otoskleroza - leczenie
Podstawowym sposobem leczenia otosklerozy jest leczenie operacyjne – tzw. stapedektomia. Celem zabiegu jest uruchomienie łańcucha kosteczek słuchowych, a przez to poprawa słuchu. Podczas operacji usuwa się skostniałe fragmenty, następnie stosuje się protezę strzemiączka (ma postać odpowiednio wymodelowanego druta połączonego z kowadełkiem) i uszczelnia ucho wewnętrzne (pokrywa się okienko owalne najczęściej tkanką łączną).
Skuteczność operacji ocenia się na ponad 90%. Zabieg nie przynosi spodziewanego efektu w zaawansowanym stadium choroby, kiedy doszło do zajęcia ślimaka i niedosłuchu odbiorczego. W takich przypadkach jedynym postępowaniem jest farmakoterapia.
Do możliwych powikłań leczenia chirurgicznego zaliczamy:
- zaburzenia smaku,
- przemijające zawroty głowy (w uchu wewnętrznym znajduje się narząd równowagi),
- szumy,
- porażenie nerwu twarzowego.
W 1% przypadków dochodzi do pogorszenia słuchu na skutek uszkodzenia ucha wewnętrznego.
Reklama
Otoskleroza - najczęściej zadawane pytania
Czy hałas (głośne słuchanie muzyki) może być przyczyną otosklerozy?
Hałas nie jest przyczyną, ani czynnikiem ryzyka otosklerozy, która jest chorobą powstającą najczęściej na skutek nie w pełni poznanych zaburzeń metabolicznych i hormonalnych. Nie bez znaczenia są uwarunkowania genetyczne. Hałas i długotrwałe słuchanie głośnej muzyki prowadzi do istotnego upośledzenia słuchu, ale nie w wyniku otosklerozy.
Czy uszkodzenie słuchu jest odwracalne?
Leczenie operacyjne jest skuteczne i przywraca słuch, jeśli ślimak nie został objęty procesem chorobowym. Ognisko kostnienia zaburza krążenie krwi oraz staje się źródłem toksycznych substancji dla ucha wewnętrznego, co prowadzi do otosklerozy ślimakowej i uszkodzenia mieszanego (przewodzeniowego i odbiorczego) słuchu.
Czy każdy pacjent z otosklerozą może być leczony operacyjnie?
Nie. Leczenie operacyjne jest przeciwwskazane u pacjentów w złym stanie ogólnym, z trwającym procesem zapalnym w uchu środkowych, u pacjentek w ciąży.
Czy otoskleroza nawraca?
Znane są przypadki nawrotu choroby i konieczność ponownej operacji. Jednak zabieg taki przywraca słuch u ok. 70% pacjentów ponownie operowanych. Częstszą od nawrotu choroby przyczyną ponownej operacji jest przemieszczenie protezy lub nieprawidłowe uszczelnienie ucha wewnętrznego.
Czy choroba może pojawić się u dzieci i ludzi starszych?
Tak. Najczęściej występuje u kobiet w wieku 20-40 lat. Niemniej jednak znane są przypadki otosklerozy u dzieci, a także u osób powyżej 50. roku życia.
Czy otoskleroza może powodować całkowitą głuchotę?
Tak. Nie leczona otoskleroza w okresie niedosłuchu przewodzeniowego może prowadzić do głuchoty.
Czy są skutki uboczne leczenia operacyjnego?
Możemy do nich zaliczyć przejściowe pogorszenie słuchu, szczególnie w zakresie wysokich częstotliwości oraz przemijające zaburzenia równowagi.
Pacjenci zwykle nie zdają sobie sprawy z upośledzenia słuchu, do momentu gdy osiągnie ono wartość 30-40 dB. Uszkodzenie słuchu może być jedno- lub obustronne. Również stopień uszkodzenia słuchu może się różnić w uchu prawym i lewym. Obecność czynników ryzyka oraz objawów otosklerozy powinna skłonić do poszukiwania pomocy lekarskiej. Jedynie wczesna diagnoza i podjęta terapia dają szansę pełnego wyleczenia.
Pogłębiające się uszkodzenie słuchu utrudnia normalne funkcjonowanie człowieka. Nie stosuje się urządzeń poprawiających słuch, leków (jak np. w głuchocie starczej) ze względu na możliwość leczenia operacyjnego, które w większości przypadku przynosi trwały efekt. Niekiedy dochodzi do nawrotu choroby i ponownego pogorszenia słuchu. W tym przypadku leczeniem z wyboru jest ponowna operacja.
