Znajdź chorobę

Wyspiaki - przyczyny, objawy, leczenie

Wyspiaki to guzy, które mogą mieć charakter łagodny, bądź złośliwy. Wytwarzają liczne hormony, takie jak: serotonina, gastryna, insulina i glukagon. Poznaj przyczyny, objawy oraz metody leczenia wyspiaków.

Wyspiaki to inaczej guzy neuroendokrynne czyli guzy, które rozwijają się z komórek rozproszonego układu hormonalnego. Guzy takie mogą być złośliwe lub łagodne, mogą produkować hormony lub też być nieme hormonalnie (nie wydzielają wtedy żadnych substancji).

Wyspiaki - wydzialane hormony

Najczęstsze hormony wydzielane przez guzy to:

  • serotonina i wtedy mówimy o rakowiakach (dowiedz się więcej)
  • gastrynę – guz nazywany jest gastrinoma i zespół objawów nazywamy zespołem Zollingera-Ellisona
  • insulinę – guz nazywamy insulinoma
  • glukagon – wtedy mówimy o glukagonoma
  • wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP) a guz to VIPoma

Rzadziej są produkowane inne hormony. Guzy neuroendokrynne są najczęściej zlokalizowane w obrębie trzustki i przewodu pokarmowego. Wyspiaki mimo różnych produkowanych substancji maja kilka wspólnych cech, które zostały omówione zbiorczo, cechy typowe dla każdego z rodzaju zostały omówione w działach objawy i diagnostyka.

Guzy te występują niezmiernie rzadko.

Nowotwór - jak powstaje?

Powstawanie nowotworu polega na pojawieniu się mutacji, w wyniku której komórka(!) zaczyna się dzielić w sposób niekontrolowany, chaotyczny, szybki. Przyspieszenie podziałów komórkowych powoduje dalsze nagromadzenie mutacji - systemy korygujące błędy (mutacje) w komórkach nie nadążają z tempem podziałów.
Komórki potomne (powstałe z podziału zmutowanej komórki), ich budowa staje się coraz bardziej uproszczona (przestają przypominać komórki prawidłowej tkanki), tracą kontakt z otaczającymi je, prawidłowymi tkankami. Narastające masy nowotworowe mogą powodować zamknięcie światła jelita, naciek na otaczające tkanki.

Luźny kontakt pomiędzy komórkami sprzyja ich odrywaniu się i tworzeniu się przerzutów (np. w wątrobie, kościach, płucach). U osób z zespołem MEN1 istnieje większe ryzyko rozwoju tego rodzaju guzów, gdyż osoby takie są nosicielami pewnej mutacji, Dowiedz się więcej o zespole MEN1.

Objawy choroby zależą od tego jaki hormon jest wydzielany w nadmiarze, poniżej została podana krótka charakterystyka guzów.

Wyspiaki - diagnostyka

Zgłaszając się do lekarza, niezależnie od dolegliwości, konieczne jest określenie co dolega, od kiedy trwają problemy.

Jeżeli istnieje kilka skarg na zdrowie, często ważna jest kolejność pojawiania się problemów:

  • co było pierwsze, w jakiej kolejności się pojawiały,
  • co najbardziej dolega,
  • jak na przestrzeni czasu zmienia się charakter dolegliwości (czy cały czas są takie same, czy zmieniają się).

Przy dolegliwościach bólowych ważne jest podanie:

  • miejsca bólu (można pokazać ręką),
  • określenie charakteru bólu (stały, ostry, piekący, gniotący, nieznośny, ćmiący…),
  • określenie czynników wpływających na nasilenie bólu (np. zmiana pozycji, określony ruch, posiłek).

Przy wymiotach/ nudnościach dla lekarza ważne jest określenia w jak często się pojawiają, w jakich okolicznościach (np. czy po posiłkach, lekach), jakiej treści są wymioty (pokarmowej, żółciowej, sama ślina, domieszka krwi, fusy jak od kawy…).

Jeżeli pacjent stracił na wadze, ważne jest w jakim okresie czasu i mniej więcej ile kilogramów i przede wszystkim czy utrata kilogramów była spowodowana odchudzaniem.

Zastanów się, czy wcześniej występowały podobne lub takie same dolegliwości. Ważna jest informacja czy w rodzinie występowały poważne choroby, w tym nowotwory, w tym nowotwory przewodu pokarmowego.

Wyspiaki a nadciśnienie tętnicze

W przypadku nadciśnienia ważne są wartości ciśnienia tętniczego – najczęstsze:

  • podaj ich zakres,
  • najwyższe jakie występowały/występują,

ważna jest informacja:

  • od kiedy występuje nadciśnienie,
  • jakie leki są/były stosowane wcześniej,
  • jak pacjent na nie reaguje.

Wyspiaki - badania

W badaniu fizykalnym lekarz określa ogólny stan chorego oraz obecne odchylenia jak np. bolesność podczas badania w jamie brzusznej, obecność patologicznych objawów.

Przy badaniu klatki piersiowej lekarz ocenia ja wizualnie (np. pod kątem asymetrii), osłuchuje przy użyciu stetoskopu, opukuje i sprawdza drżenie podczas mówienia.

W badaniu fizykalnym brzucha, lekarz:

  • określa wygląd brzucha,
  • osłuchuje ruchy jelit (perystaltykę),
  • bolesność brzucha podczas palpacji (dotykania),
  • opukiwania,
  • obecność oporów w jamie brzusznej,
  • objawów otrzewnowych świadczących o podrażnieniu otrzewnej.

Wyspiaki mogą częściej występować u osób z zespołem MEN1 (wiąże się on z pewna mutacją w obrębie komórek).

Polega na wykazaniu nadmiaru produkowanej substancji oraz lokalizacji guza. Guz można uwidocznić w badaniach obrazowych jak:

lub można go uwidocznić po „zaznaczeniu” specjalnymi przeciwciałami.

Insulinoma - objawy

Insulinoma to inaczej guz produkujący insulinę - hormon odpowiedzialny za obniżanie poziomu glukozy (cukru) we krwi. Jest to najczęstszy guz z tej grupy, najczęściej zlokalizowany jest w obrębie trzustki, bardzo rzadko występuje w innych lokalizacjach.

Typowymi objawami są objawy „niedocukrzenia”, czyli hipoglikemii (niskiego stężenia glukozy we krwi):

  • osłabienie,
  • zawroty głowy,
  • pocenie,
  • uczucie głodu.

Objawy te pojawiają się podczas głodzenia, wysiłku fizycznego, mogą pojawiać się także bez uchwytnej przyczyny. Charakterystyczne są niskie stężenia glukozy we krwi oraz bardzo wysokie insuliny.

W diagnostyce poza objawami, konieczne jest oznaczenie stężenia insuliny i jej fragmentów. Wykonuje się także próbę głodową.

Insulinoma - leczenie

Leczenie jest takie jak we wszystkich wyspiarkach: podstawą jest usunięcie guza. Dodatkowo stosuje się diazoksyd (zapobiega hipoglikemii), blokery kanału wapniowego. W przypadku hipoglikemii ważne jest uzupełnienie jego niedoboru poprzez przyjęcie (doustnie, dożylnie).

Gastrinoma - objawy

Gastrinoma jest guzem, który produkuje gastrynę – hormon przewodu pokarmowego odpowiedzialny za wydzielanie kwasu żołądkowego. Objawy związane są właśnie z nadmiarem gastryny:

  • nawracające owrzodzenia żołądka lub dwunastnicy
  • objawy typowe dla wrzodów żołądka jak bóle brzucha, nudności, wymioty
  • możliwe są biegunki

Zespół objawów związanych z gastrinoma nosi nazwę zespołu Zollingera-Ellisona i został omówiony dokładniej w osobnym materiale. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia gastryny oraz lokalizacji guza. W leczeniu stosuje się, oprócz leczenia operacyjnego, leki zmniejszające wydzielanie kwasu solnego.

Rakowiak - objawy

Rakowiak związany jest z produkcją serotoniny. Zespół rakowiaka został omówiony dokładniej w innym miejscu.

Typowe objawy obejmują:

  • bóle brzucha
  • biegunka
  • utrata masy ciała
  • zmiany skórne

Rakowiak daje też typowe napady, które cechują się:

  • krótkotrwałym zaczerwienieniem twarzy i szyi
  • przyspieszoną akcją serca
  • wzmożoną potliwością
  • skurczem oskrzeli przypominającym napady astmatyczne

Rakowiak jest chorobą nowotworową czyli jest to dość poważne rozpoznanie. Konieczne są systematyczne kontrole, postępowanie zgodnie ze wskazówkami lekarza.
Niestety istnieje ryzyko, iż guz da przerzuty tzn. komórki nowotworowe osiedlą się winnych narządach (najczęściej w wątrobie) lub guz się rozrasta. Przeżywalność 5-cioletnia wynosi nawet do 90%.

Glukagonoma - objawy

Glukagonoma to guz wydzielający glukagon – hormon działający przeciwstawnie do insuliny.

Objawy to przede wszystkim:

  • cukrzyca (podwyższone wartości glukozy we krwi),
  • utrata masy ciała,
  • biegunki,
  • zmiany skórne o charakterze rumienia z martwicą.

W diagnostyce, poza lokalizacją guza, oznacza się stężenie glukagonu.

VIPoma - objawy

VIPoma czyli guz wydzielający VIP wazoaktywny peptyd jelitowy charakteryzuje się obecnością:

  • wodnistych, obfitych biegunek, które mogą być stałe lub pojawiać się okresowo
  • biegunki nie ustępują podczas głodzenia
  • dodatkowo pojawiają się zaburzenia jonowe (wtórnie do utraty jonów w trakcie biegunek) jak znaczny niedobór jonów potasu (hipokaliemia), niedobór jonów chlorkowych (hipochloremia).

W diagnostyce oznacza się stężenie VIP>

Wyspiaki - leczenie

Leczenie guzów neuroendokrynnych polega przede wszystkim na usunięciu guza – czyli na jego wycięciu wraz z marginesem zdrowych tkanek. Czasami nie udaje się zlokalizować guza (mogą być bardzo małe) lub guz nie może być usunięty z pewnych względów np. jest zbyt duży, nacieka niektóre narządy np. ważne naczynia krwionośne). Wtedy stosuje się leki, które mają za zadanie zablokować wydzielanie substancji odpowiedzialnych za objawy. Takimi lekami są analogi somatostatyny.

Nie ma sposobów zapobiegania rozwojowi wyspiaków. Nie ma sposób leczenia domowego, leczenia „na własną rękę”. Leczenie w domu powinno być zgodne z zaleceniami lekarza.

Jeśli:

  • niepokoi Cię Twój stan zdrowia,
  • masz dziwne objawy,
  • podejrzewasz u siebie chorobę

skontaktuj się z lekarzem, który dobierze zestaw badań na podstawie wywiadu (dolegliwości, czas trwania), zmian w badaniu fizykalnym czy wcześniej wykonanych badań.

Bibliografia

  • pod red. A. Szczeklika,Choroby wewnętrzne, tom I,Medycyna Praktyczna,Kraków 2005