Zespół Lamberta-Eatona - objawy, leczenie

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym. Jego najczęstszymi przyczynami są: rak płuc, nowotwory hematologiczne oraz rak sutka i gruczołu krokowego. Objawami są zwykle: osłabienie mięśni ksobnych, bóle mięśniowe czy objawy autonomiczne. Jak wygląda leczenie zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona?

Spis treści

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona zaliczamy do grupy chorób – zespołów miastenicznych – przebiegających z zaburzeniem przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.

Podłoże choroby stanowi proces autoimmunologiczny – układ odpornościowy produkuje przeciwciała przeciwko kanałom wapniowym złączy nerwowych. Przeciwciała łącząc się z kanałami wapniowymi, blokują uwalnianie acetylocholiny, co skutkuje zaburzeniem pracy mięśni, osłabiając ich kurczliwość.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona to choroba o podłożu autoimmunologicznym. U osoby chorej układ odpornościowy produkuje przeciwciała przeciwko antygenom na komórkach własnego organizmu i doprowadza do ich zniszczenia. W miastenii układ odpornościowy produkuje przeciwciała przeciwko kanałom złączy nerwowo-mięśniowych. Upośledzone zostaje przewodzenie impulsów w płytce nerwowo-mięśniowej, co skutkuje zaburzeniem pracy mięśni.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - co to jest?

W około 60% zespół Lamberta-Eatona towarzyszy nowotworowi – jest zespołem paraneoplastycznym. Najczęściej jest to rak oskrzela/płuca. Objawy choroby mogą znacznie wyprzedzać rozpoznanie nowotworu. Przy wystąpieniu objawów należy zawsze przeprowadzić diagnostykę w kierunku nowotworu.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona należy różnicować z miastenią. Charakterystyczne dla zespołu Lamberta-Eatona jest to, że pacjent czuje się gorzej rano, po przebudzeniu niż wieczorem, a wysiłek fizyczny przynosi poprawę – zupełnie odwrotnie niż w miastenii. Ponadto częstym objawem zgłaszanym przez chorych jest suchość w jamie ustnej.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - przyczyny

Do przyczyn wystąpienia zespołu Lamberta-Eatona zaliczamy:

  • rak płuc, w zdecydowanej większości przypadków (około 60%) za wystąpienie zespołu Lamberta-Eatona odpowiada drobnokomórkowy rak płuc,
  • nowotwory hematologiczne (białaczki i chłoniaki) mogą towarzyszyć zespołowi L.-E.,
  • rak sutka, gruczołu krokowego, żołądka, rak elita grubego – te nowotwory w mniejszym stopniu przyczyniają się do rozwoju choroby.

Reklama

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - objawy

Do objawów choroby należą:

  1. Osłabienie mięśni ksobnych – to znaczy mięśni przywodzących ku osi ciała, głównie dotyczy to mięśni obręczy kończyn dolnych i tułowia – czyli mięśni działających na stawy biodrowe – osłabienie tej grupy mięśniowej powoduje zaburzenia chodu, trudności w chodzeniu po schodach, wstawaniu z pozycji kucznej, następnie dołączają się objawy ze strony mięśni obręczy kończyn górnych, co powoduje trudności w unoszeniu ramion do góry (na przykład niemożność uczesania się).
  2. Bóle mięśniowe.
  3. Objawy autonomiczne: suchość w jamie ustnej, zaburzenia potliwości, zmniejszone łzawienie, zaburzenia potencji, hipotonia ortostatyczna – czyli spadek ciśnienia i zawroty głowy podczas gwałtownej zmiany pozycji – na przykład podczas szybkiego wstawania z łóżka.
  4. Rzadko obserwuje się objawy oczne (opadanie powiek) i opuszkowe, zaburzenia żucia, połykania.

Odchylenia w badaniu fizykalnym:

  • zniesienie odruchów ścięgnistych.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - wizyta u lekarza

Jeśli zauważysz u siebie zaburzenia chodzenia, podnoszenia się z pozycji kucznej czy siedzącej, niemożność wchodzenia po schodach, konieczny jest kontakt z lekarzem w celu ustalenia przyczyn dolegliwości. Wyżej wymienione objawy nie musi oznaczać, że chorujesz na choroba Lamberta-Eatona, jednak mogą sugerować inną chorobę mięśni.

Wizyty u lekarza nie należy się obawiać. Lekarz z tobą porozmawia, zbierze dokładny wywiad dotyczący choroby, aktualnych objawów.  Najprawdopodobniej zleci komplet badań, które pomogą w postawieniu właściwej diagnozy.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - co dzieje się w organizmie?

Płytka nerwowo-mięśniowa (płytka motoryczna) to miejsce połączenia aksonu komórki nerwowej z komórką mięśniową. Za pośrednictwem tego złącza przekazywane są impulsy nerwowe powodujące skurcz danego mięśnia.

Płytka motoryczna składa się z:

  • części presynaptycznej (błona komórkowa neuronu),
  • szczeliny synaptycznej,
  • części postsynaptycznej (błona komórkowa miocytu).

Przekaźnikiem w złączu jest acetylocholina. W błonie części postsynaptycznej znajdują się receptory acetylocholiny, dzięki którym odbierany jest sygnał. W zespole miastenicznym Lamberta-Eatona dochodzi do zablokowania kanałów wapniowych na błonie presynaptycznej, które uczestniczą w uwalnianiu acetylocholiny. Brak uwalniania przekaźnika powoduje upośledzenie przewodzenia bodźców ruchowych, a zatem zaburzenia pracy mięśni.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona a nowotowry

  1. Drobnokomórkowy rak płuca – do wystąpienia tego typu nowotworu predysponuje przede wszystkim palenie papierosów, a w szczególności palenie tzw. papierosów typu „light”. Obecnie panuje moda na palenie tego rodzaju papierosów, zwłaszcza wśród kobiet. Warto pamiętać, że drobnokomórkowy raka płuca jest nowotworem, który nie może być zoperowany, jest bardziej złośliwy, szybciej przerzutuje i daje mniejsze szanse na wyleczenie. Dodatkowo w znacznym odsetku przypadków może powodować wystąpienie objawów zespołu Lamberta-Eatona.
  2. Białaczka.
  3. Chłoniak.
  4. Inne nowotwory:

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona statystycznie częściej występuje u mężczyzn.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - badania

Elektrofizjologia

Próba nużliwości

Badanie elektrofizjologiczne przeprowadza się, pobudzając mięsień do skurczu. Za pomocą elektrod stymuluje się mięsień powtarzalnymi bodźcami supramaksymalnymi o różnej częstotliwości i obserwuje się odpowiedź ruchową mięśnia i porównuje się 4. lub 5. skurcz do 1. odpowiedzi ruchowej.

U osoby chorej na miastenię następuje zmniejszenie amplitudy odpowiedzi mięśnia pobudzanego, tak zwany dekrement miasteniczny – spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi. U osoby chorej na zespół Lamberta-Eatona można zauważyć niską amplitudę odpowiedzi mięśnia na pojedynczy bodziec, spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi podczas stymulacji 3 Hz, wyraźne torowanie (wzrost amplitudy kolejnych odpowiedzi) podczas stymulacji 30 Hz.

Podczas wprowadzania igły pacjent może odczuwać ból. Przed badaniem należy umyć kończynę, nie używać kremów w miejscu, gdzie będzie wprowadzana elektroda. Ważne jest, by powiedzieć lekarzowi przed badaniem o skłonności do krwawień i aktualnie przyjmowanych lekach.

Elektromiografia pojedynczego włókna mięśniowego

Znacznie czulsze badanie, elektrodę wprowadza się w taki sposób, by odbierała potencjał tylko z jednego włókna mięśniowego. Podczas badania pacjent siedzi lub leży. Elektrodę wprowadza się w wybrany do badania mięsień i mierzy się pary potencjałów wywołanych pomiędzy dwoma włóknami mięśniowymi należącymi do tej samej jednostki motorycznej.

Badania laboratoryjne

Można badać krążące we krwi przeciwciała:

  • przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny – badanie przeprowadzane w celu różnicowania zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona i miastenii, test jest dodatni u 75% z miastenią.  U osób z zespołem Lamberta-Eatona test może wypaść fałszywie dodatnio. Wyniki fałszywie dodatnie występują w przypadku: obecności grasiczaka bez objawów miastenii, zespołu Lamberta-Eatona, raka drobnokomórkowego płuca, stosowania penicylaminy, czasami u osób w podeszłym wieku przeciwciała są dodatnie (u 1-3% osób po 70. roku życia).
  • przeciwciała przeciw bramkowanym potencjałem kanałom wapniowym, dodatni wynik badania stanowi o rozpoznaniu zespołu Lamberta-Eatona.

Test z edrofonium

Test kliniczny wskazujący na miastenię gravis jako przyczynę objawów chorobowych. Dodatni wynik testu nie przesądza o rozpoznaniu choroby, ponieważ obserwuje się zarówno fałszywie ujemne, jak i fałszywie dodatnie wyniki.

Edrofonium to lek – bloker acetylocholinesterazy. Powoduje on zablokowanie enzymu rozkładającego acetylocholinę w szczelinie synaptycznej, a zatem zwiększa stężenie przekaźnika i zapewnia większą jego dostępność.

Test polega na dożylnym podaniu 5-10 mg leku. Około 30 s do 2 min. po wstrzyknięciu preparatu obserwuje się poprawę siły mięśni – jest to poprawa przemijająca – działanie leku ustępuje po około 5 minutach.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - diagnostyka w kierunku nowotworu

Badania obrazowe

RTG klatki piersiowej

Badanie może uwidocznić obecność nowotworu. Jest to badanie nieinwazyjne, bezbolesne, szybkie i niedrogie. Badanie polegające na przechodzeniu przez klatkę piersiową pacjenta promieni rentgenowskich. Wysyłane przez lampę promieniowanie X jest pochłaniane przez tkanki badanego i rzutowane na prostopadłą płaszczyznę z detektorem tych promieni.

Opis badania: Badania nie należy się obawiać, jest bezbolesne i szybkie. Pacjent proszony jest o rozebranie się od pasa w górę. Badanie wykonuje się najczęściej w projekcji tylno-przedniej. To znaczy, że lampa rentgenowska znajduje się za pacjentem a klisza rentgenowska przed.

Podczas badania pacjent stoi przodem do płaszczyzny z kliszą rentgenowską, broda oparta jest o specjalną podpórkę, ręce oparte są na biodrach, ramiona opuszczone, łokcie skierowane do przodu, również oparte o płaszczyznę przed pacjentem. Gdy pacjent jest już ustawiony tak jak należy, technik wychodzi do sąsiedniego pomieszczenia, badanemu poleca wykonać głęboki wdech i wstrzymać oddech. Podczas gdy pacjent pozostaje nieruchomy, następuje naświetlanie klatki piersiowej promieniami rentgenowskimi.

Inne projekcje badania to projekcja boczna oraz skośna. Wówczas pacjent stroną chora zwrócony jest w kierunku lampy rentgenowskiej, a ramiona i broda są uniesione. Czasem u chorych leżących wykonuje się badanie rentgenowskie tzw. przyłóżkowe – w projekcji przednio-tylnej.

Przed badaniem należy zgłosić: ostatnio wykonywane zdjęcia rentgenowskie oraz w przypadku kobiet – ciążę. U kobiet będących w drugiej połowie cyklu miesiączkowego (po owulacji), u których zaistniała możliwość zapłodnienia, badanie nie powinno być wykonywane.

Tomografia komputerowa klatki piersiowej

Jest badaniem które dokładnie uwidacznia wszelkie zmiany guzowate w klatce piersiowej. Badanie to pozwala na uzyskanie warstwowych zdjęć klatki piersiowej. Podobnie jak RTG wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie. Aby wykonać tego typu obrazy lampa rentgenowska oraz kaseta z kliszą rentgenowską są w zsynchronizowanym ruchu, podczas gdy pacjent pozostaje nieruchomy.

Opis badania: Tomograf komputerowy składa się ze stołu, na którym układany jest pacjent, obręczy (w której znajduje się lampa rentgenowska oraz detektory promieniowania) oraz konsoli, programującej badanie. Wspomniana obręcz jest dużej średnicy i stosunkowo małej szerokości, dlatego osoby obawiające się małych przestrzeni nie powinny się czuć zaniepokojone.

Pacjent proszony jest o rozebranie się od pasa w górę i ułożenie się na stole, który podczas badania będzie przesuwał się w kierunku wnętrza obręczy. Podczas badania pacjent jest instruowany o sposobie zachowania się.  Przed badaniem należy zgłosić: ostatnio wykonywane zdjęcia rentgenowskie oraz w przypadku kobiet – ciążę. U kobiet będących w drugiej połowie cyklu miesiączkowego (po owulacji), u których zaistniała możliwość zapłodnienia, badanie nie powinno być wykonywane. Jeśli wymaga tego badanie pacjentowi podany zostaje kontrast – może być podawany dożylnie lub do jamy ciała.

Rezonans magnetyczny klatki piersiowej

Wykonywany w przypadku wątpliwości diagnostycznych. Jest to metoda umożliwiająca uzyskanie bardzo dokładnych obrazów, odpowiadających przekrojom przez ciało ludzkie. Badanie jest w zupełności bezpieczne. Pacjent nie jest narażony na żadne szkodliwe dla zdrowia promieniowanie.  Urządzenie to można nazwać potężnym magnesem. W badaniu wykorzystuje się silne pole elektromagnetyczne.

Rezonans magnetyczny wizualnie przypomina tomograf komputerowy. Pacjent kładzie się na ruchomym stole, następnie wsuwany jest do cylindrycznego urządzenia w którym odbywa się badanie. Badanie trwa około godziny. Przez cały ten czas należy leżeć nieruchomo. Podczas badania może być bardzo głośno, słyszalne mogą być różne dźwięki, o różnej częstotliwości, nie należy się tego obawiać. Jeśli to wymagane, podczas badania może zostać podany kontrast dożylnie lub do jamy ciała.

Przed badaniem pacjent zostaje poproszony o rozebranie się, najczęściej do bielizny, należy pozbyć się wszystkich elementów metalowych, zdjąć biżuterię, zegarek.  Ze względu na wykorzystanie pola magnetycznego badania nie można wykonać u osób posiadających wszczepione metalowe implanty wewnątrz ciała – np. stenty wewnątrznaczyniowe, rozrusznik serca, sztuczne zastawki serca, zespolenia wewnątrzszpikowe kości, po wymianach stawu biodrowego, kolanowego, implanty stabilizujące kręgosłup (po operacjach skoliozy).

Osoby cierpiące na klaustrofobię powinny zgłosić to przed badaniem, ponieważ wewnątrz cylindra jest dość ciasno. Przed badaniem pacjent jest proszony o wypełnienie karty, w której wyżej wymienione informacje są zawarte, ale najlepiej poinformować lekarza zlecającego badanie o przechodzonych operacjach lub o obawach związanych z małymi przestrzeniami.

Bronchoskopia

Badanie wykonywane w celu poszukiwania nowotworu dróg oddechowych. Jest to badanie inwazyjne, podczas którego możliwe jest bezpośrednie oglądanie tchawicy i oskrzeli. Podczas badania do dróg oddechowych pacjenta wprowadzany jest endoskop – rurka zaopatrzona w światłowód, na jej końcu znajduje się źródło światła i kamera. Umożliwia to dokładną obserwację dróg oddechowych i wykrycie ewentualnych nieprawidłowości.

Podczas badania możliwe jest również pobranie wycinków, to znaczy małych fragmentów zmienionej tkanki do badania histopatologicznego (w celu oceny komórek). Podczas bronchoskopii można tez pobrać wydzielinę z dróg oddechowych tzw. popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL). Nie jest to badanie przyjemne. Uciążliwe jest ciągłe drażnienie ścian gardła, które powoduje odruch wymiotny, a drażnienie dróg oddechowych wywołuje silny kaszel.


Ultrasonografia

Badanie nieinwazyjne, bezbolesne. Ultrasonografia wykorzystuje właściwości fali ultradźwiękowej. Dzięki temu, że fala ma zdolność przechodzenia przez różne ośrodki, może służyć obrazowaniu wnętrza ciała człowieka.
Za pomocą USG można wykryć obecność różnych patologii, w tym na przykład nowotworów.

Wlew doodbytniczy

Badanie polega na wykonaniu wlewu doodbytniczego – czyli podania środka cieniującego w celu wytapetowania ścian przewodu pokarmowego. Następnie wykonuje się zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej. W przypadku nowotworu rozwijającego się w ścianie jelita badanie uwidacznia zmienioną budowę – zwężenie światła jelita lub jego nieprawidłową powierzchnię.

Endoskopia przewodu pokarmowego

Obejmuje zarówno gastroskopię, jak i kolonoskopię. Jest to badanie inwazyjne, podczas którego możliwe jest bezpośrednie oglądanie przewodu pokarmowego.

Gastroskopiaprzez usta pacjenta wprowadzany jest endoskop – rurka zaopatrzona w światłowód, na jej końcu znajduje się źródło światła i kamera. Umożliwia to dokładną obserwację przełyku, żołądka i dwunastnicy i wykrycie ewentualnych nieprawidłowości. Podczas badania możliwe jest również pobranie wycinków, to znaczy małych fragmentów zmienionej tkanki do badania histopatologicznego (w celu oceny komórek).  W dniu badania należy pozostać na czczo.  Nie jest to badanie przyjemne. Uciążliwe jest ciągłe drażnienie ścian gardła, które powoduje odruch wymiotny.

Kolonoskopia – przez odbyt pacjenta wprowadzany jest endoskop – rurka zaopatrzona w światłowód, na jej końcu znajduje się źródło światła i kamera. Umożliwia to dokładną obserwację odbytnicy, esicy oraz dalszych części jelita grubego i wykrycie ewentualnych nieprawidłowości. Podczas badania możliwe jest również pobranie wycinków, to znaczy małych fragmentów zmienionej tkanki do badania histopatologicznego (w celu oceny komórek).  W dniu badania należy pozostać na czczo. Badanie jest bolesne, dlatego najczęściej wykonuje się po podaniu środka znieczulającego.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - leczenie

Leczenie choroby uzależnione jest od przyczyny, która ją wywołała.

Jeśli przyczyną choroby jest drobnokomórkowy rak płuca, podstawą leczenia jest chemioterapia. Stosowana jest zarówno w postaci ograniczonej, jak i rozsianej nowotworu. Drobnokomórkowy rak płuca jest nowotworem nieoperacyjnym – nie można go usunąć podczas zabiegu operacyjnego. Ponadto jest bardziej złośliwy, szybciej rośnie i przerzutuje oraz daje mniejsze szanse na wyleczenie.

Istnieją schematy leczenia raka: terapia jest długotrwała, polega na przyjmowaniu chemioterapii złożonej z kilku leków jednocześnie, a jako leczenie uzupełniające stosuje się radioterapię.

Remisje uzyskuje się w około 80% przypadków osób z ograniczoną formą nowotworu, natomiast w przypadku osób z formą rozsianą drobnokomórkowego raka płuca odsetek remisji wynosi około 40-50%. Jeśli udaje się uzyskać całkowitą remisję nowotworu, dodatkowo wykonuje się profilaktyczne napromienianie ośrodkowego układu nerwowego, w celu eliminacji potencjalnych przerzutów do mózgu.

Jeżeli przyczyną choroby jest obecność nowotworu, który można usunąć chirurgicznie – metodą leczenia jest jego eliminacja poprzez wycięcie i ewentualną pooperacyjną chemioterapią, radioterapią lub chemioradioterapią.

Leczenie w przypadku gdy podstawę choroby stanowi proces autoimmunolgiczny, polega na stosowaniu kortykosteroidy, cyklofosfamidu. Można zastosować leczenie immunoglobulinami oraz wymiany osocza.

Nie są znane sposoby zapobiegania chorobom autoimmunologicznym. Prawdopodobnie dużą rolę w ich wystąpieniu odgrywają czynniki genetyczne i środowiskowe.

Natomiast można zapobiec wystąpieniu drobnokomórkowego raka płuca, który jest najczęstszą przyczyną wystąpienia zespołu Lamberta-Eatona.

Rak płuca - zapobieganie

Sposoby zapobiegania rakowi płuca:

  1. Nie palić/rzucić palenie.
  2. Unikać narażenia na szkodliwe substancje:
  • radon,
  • azbest,
  • zanieczyszczenia przemysłowe,
  • metale ciężkie,
  • promieniowanie jonizujące.

Nowotwory - leczenie

W przypadku, gdy podstawę choroby stanowi nowotwór

W zależności od tego z jakim nowotworem mamy do czynienia są różne sposoby postępowania. Jeśli przyczyną choroby jest drobnokomórkowy rak płuc (60% przypadków) – leczenie polega na stosowaniu chemioterapii, która może pomóc kontrolować wzrost i rozprzestrzenianie się tego nowotworu, jednak wyleczenia zdarzają się rzadko. Czasami po chemioterapii stosuje się dodatkowo radioterapię – naświetlania klatki piersiowej. Jeśli podstawą choroby jest obecność nowotworu, który można usunąć chirurgicznie, należy poddać się operacji.

Bibliografia

  • Kenneth W. Lindsay, Ian Bone,Neurology and Neurosurgery Ilustrated,Churchill Livingstone,1997
  • Oehmichen M., Auer R.N., König H.G.,Forensic Nauropatology and Neurology,Springer,2006
  • Warlow Ch.,Neurologia,PZWL,1996
  • Szczeklik A.,Choroby wewnętrzne, wyd.1.,Medycyna Praktyczna,Kraków, 2006
  • Kozubski W., Liberski P.P.,Neurologia, wyd.1.,PZWL,Warszawa, 2008
  • Emeryk-Szajewska B. i wsp.,Przypadek zespołu Lamberta-Eatona pochodzenia nienowotworowego. Obserwacja 10-letnia, Neurologia Neurochirurgia Polska; 40, 3 ( patrz link),,2006
  • Kostera-Pruszczyk A.,Diagnostyka kliniczna, immunologiczna i neurofizjologiczna miastenii,Neurologia i Neurochirurgia Polska; 39, 4 (supl. 3) ,,2005

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!