Białaczka włochatokomórkowa - objawy, diagnostyka, rokowania i leczenie

Białaczka włochatokomórkowa jest rzadko występującą odmianą przewlekłej białaczki limfocytowej. Objawia się m.in. utratą wagi, osłabienie, wybroczynami, a także bólami kostnymi. Jeśli wystąpią jakiekolwiek jej symptomy należy skontaktować się ze specjalistą, który dobierze indywidualny sposób leczenia.

Spis treści

Białaczka ta jest rzadką chorobą należącą do grupy chorób limfoproliferacyjnych. Jest jedną z odmian przewlekłej białaczki limfocytowej. Wywodzi się z białych krwinek, czyli leukocytów, a dokładniej z ich jednej linii – limfocytów. W chorobie tej dochodzi do zwiększenia się ilości dojrzałych limfocytów B lub rzadziej T posiadających małe wypustki. Naturalnym miejscem występowania jest krew, szpik kostny i tkanka limfatyczna różnych narządów.

Swoją nazwę zawdzięcza charakterystycznemu wyglądowi komórek pod mikroskopem, mają one długie, włochate wypustki cytoplazmatyczne, które swoim wyglądem przypominają właśnie pasma włosów.HCL jest chorobą występującą u osób dorosłych (nie pojawia się u dzieci), szansa na zachorowanie zwiększa się począwszy od 50. roku życia. Mężczyźni chorują 4 razy częściej niż kobiety.

Białaczka włochatokomórkowa - przyczyny

Przyczyny choroby jak dotąd nie zostały poznane, podaje się kilka czynników współodpowiedzialnych za jej powstanie. Należy podkreślić, że białaczka nie jest w żaden sposób chorobą zakaźną!

Pośród czynników możemy odnaleźć:

  • Narażenie na działanie promieniowania jonizującego oraz rozpuszczalników,
  • Udział czynnika wirusowego – wirusa Epsteina i Barr, przebycie zakażenia lub jego odległe skutki. 
  • U części chorych stwierdza się także obecność mutacji na chromosomie 5.
  • Wiek -  dotyka osoby dorosłe, nigdy nie występuje u dzieci, średnia wieku jej ujawnienia wynosi około 52 lata; ryzyko wzrasta wraz z wiekiem, 4 razy częściej chorują mężczyźni;

Jak już wspomniano, powstanie tej białaczki związane jest z narażeniem na różne czynniki. Pod ich wpływem dochodzi do niekontrolowanej produkcji w szpiku kostnym zmienionych nowotworowo limfocytów B, rzadziej T, które posiadają na swojej powierzchni charakterystyczne wypustki cytoplazmatyczne.

W przeciwieństwie do ostrej białaczki tempo narastania liczby komórek jest zdecydowanie wolniejsze, dlatego zazwyczaj jej początek jest bardzo skryty, a także posiada ona wstępnie dużo łagodniejszy przebieg. Konsekwencją tej zwiększonej produkcji jest gromadzenie się tych komórek w różnych narządach wewnętrznych, doprowadzając tym samym do ich powiększenia i zaburzenia prawidłowej funkcji.

Białaczka włochatokomórkowa - objawy

Początek choroby często jest skryty, gdyż u ¼ chorych w momencie rozpoznania nie stwierdza się żadnych objawów, bądź są one bardzo mało charakterystyczne.

Do objawów zaliczamy:

  • utratę wagi,
  • brak łaknienia,
  • wychudzenie,
  • męczliwość,
  • osłabienie,
  • bladość,
  • bóle głowy,
  • bóle brzucha, uczucie pełności, zwiększenie jego rozmiarów bez znanej przyczyny,
  • bóle kostne i stawowe,
  • wybroczyny,
  • zwiększona skłonność do krwawień,
  • powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie należy zwrócić uwagę na zlokalizowane na szyi, oraz w pachach oraz pachwinach,
  • zakażenia bakteryjne, grzybicze niepoddające się leczeniu antybiotykami.

Reklama

Białaczka włochatokomórkowa - wizyta u lekarza

W przypadku nasilonych objawów ogólnoustrojowych pacjent najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności podczas których pojawiły się. Lekarz rodzinny powinien według swoich umiejętności dokładnie zbadać fizykalnie chorego, w tym oprócz obejrzenia gardła, osłuchania serca oraz płuc, zbadać dokładnie brzuch, aby sprawdzić, czy narządy takie jak śledziona i wątroba nie są powiększone, oraz dokładnie sprawdzić węzły chłonne, czy również nie są powiększone.

Po przeprowadzeniu badania, lekarzowi powinny nasunąć się już pewne przypuszczenia, zapewne następnym krokiem będzie zlecenie badania laboratoryjnego oceniającego wydolność szpiku kostnego – morfologii krwi obwodowej wraz z rozmazem.

Posiadając wyniki oraz szczegółowy opis badania fizykalnego lekarz będzie mógł skierować do lekarza specjalisty – hematologa. Po otrzymania takiego skierowania należy niezwłocznie zgłosić się na konsultację hematologiczną, gdyż szybkie podjęcie odpowiednich kroków pozwoli na postawienie właściwej diagnozy oraz wdrożenie adekwatnego leczenia.

Proszę pamiętać, iż na pierwszym spotkaniu z lekarzem specjalistą należy jeszcze raz przestawić swoje objawy, przekazać wszystkie wyniki badań zleconych przez lekarza rodzinnego, gdyż mają one istotny udział w ustalenia rozpoznania. Po rozmowie z pacjentem, zebraniu szczegółowej historii choroby, badaniu oraz przejrzeniu otrzymanych wyników badań lekarzowi na pewno nasuną się właściwe spostrzeżenia. Należy jednak pamiętać, że często w życiu bywa tak, że choroba nie zawsze posiada wszystkie tzw. „książkowe” objawy, więc możliwe jest, że lekarz zleci dodatkowe badania. Należy uzbroić się w cierpliwość, wykonać je i w momencie postawienia diagnozy ponowić nurtujące pytania.

Pamiętajmy, że dobra współpraca z lekarzem specjalistą i obustronne zaufanie są podstawą udanego leczenia.

Gdy rozpoznanie zostanie już postawione należy zadać lekarzowi odpowiednie pytania:

  • jak przebiega proces leczenia i jak długo trwa?
  • jakie są możliwe sposoby leczenia i szanse na całkowite wyleczenie?
  • jak często należy robić badania kontrolne?
  • jak wygląda codzienne funkcjonowanie osoby chorej?
  • jak zmieni się teraz moje życie, od momentu kiedy choroba zostanie potwierdzona u mnie?
  • czy są czynności/czynniki, które należy ograniczyć bądź całkowicie wyeliminować?
  • gdzie uzyskać pomoc i opiekę psychologa?

Przede wszystkim nie wolno bać się ich zadawać, gdyż dobre zrozumienie choroby, która nas dotknęła pomoże nam lepiej stawić jej czoła.

Białaczka włochatokomórkowa - badania

Diagnostyka HCL składa się z wielu różnych badań:

  • badanie palpacyjne węzłów chłonnych (ich wielkości, konsystencji, bolesności) oraz brzucha;
  • badania laboratoryjne krwi;
  • morfologia krwi wraz z rozmazem - umożliwia określenie ilości wszystkich krwinek, z podziałem na erytrocyty, trombocyty, leukocyty, wraz z wyodrębnieniem poszczególnych typów leukocytów, w tym uwidocznienie zwiększonej liczby limfocytów, czyli właśnie tych krwinek, których namnażanie prowadzi do jej powstawania. W przypadku tej białaczki ważne jest wykazanie tzw. „włochatych” komórek białaczkowych. Bardzo często występuje pancytopenia, czyli obniżenie zarówno liczby krwinek czerwonych, białych oraz płytek;
  • badania biochemiczne - obejmujące profil wątrobowy (AST, ALT, bilirubina), profil nerkowy (mocznik, kreatynina);
  • biopsja aspiracyjna lub trepanobiopsja szpiku - w obydwu przypadkach pobiera się go z talerza kości biodrowej. Cały zabieg odbywa się w znieczuleniu miejscowym. Po nakłuciu kości, specjalną igłą pobiera się w przypadku biopsji aspiracyjnej tylko próbkę szpiku, czyli komórki, a w przypadku trepanobiopsji próbkę szpiku wraz z fragmentem kości. Pobrana próbka zostaje przesłana do laboratorium, w którym odpowiednio barwi się obecne w niej komórki, a następnie ocenia je pod mikroskopem. Podczas obserwacji mikroskopowej sprawdza się ilość komórek oraz ich wygląd, a także w przypadku trepanobiopsji czy komórki te naciekają pobrany fragment kości. Próbkę taką bada się także genetycznie pod kątem występowania mutacji. W wypadku tego typu białaczki biopsja aspiracyjna często okazuje się nieskuteczna, z powodu znacznego nacieczenia i włóknienia szpiku przez komórki białaczkowe, dlatego w tej sytuacji zwykle przeprowadza się trepanobiopsję;
  • badania cytogenetyczne i molekularne - materiałem do tego typu badań jest pobrana próbka szpiku. Mają one na celu wykrycie zaburzenia kariotypu pod postacią zmian w ilości chromosomów i ich zmian strukturalnych (mutacji);
  • badania obrazowe - wyróżniamy tutaj: RTG klatki piersiowej, kości długich, USG, tomografię komputerową oraz rezonans magnetyczny. W zależności od zgłaszanych dolegliwości lekarz podejmie właściwą decyzję dotyczącą wyboru metody obrazowej.

Białaczka włochatokomórkowa - leczenie

Diagnoza HCL opiera się na kilku wymienionych powyżej badaniach. Należy pamiętać, że powiększenie węzłów chłonnych nie musi od razu świadczyć o białaczce, gdyż ulegają one często powiększeniu, w okolicy ran – po zranieniu lub ukąszeniu lub jeśli jesteśmy w trakcie lub przebyliśmy ostatnio infekcję szczególnie w obrębie migdałków, gardła. Podstawą do rozpoznania jest stwierdzenie znaczącej ilości limfocytów z puli wszystkich krwinek białych, w tym wykazanie charakterystycznych dla tej białaczki „włochatych" komórek białaczkowych. Zazwyczaj stanowią one do 20% całej puli białych krwinek.

W przypadku HCL w pierwszej kolejności po ustaleniu rozpoznania, chorych obserwuje się przez kilka tygodni. Następnie według specjalnych wytycznych określa się, czy istnieją wskazania do leczenia, bierze się wtedy pod uwagę m. in. poziom hemoglobiny, płytek, leukocytów, a także występowanie częstych zakażeń, które trudno podlegają leczeniu oraz znaczne powiększenie węzłów chłonnych i śledziony. W związku z tym, że białaczka ta rozwija się bardzo powoli, niejednokrotnie leczenie nie jest konieczne.

Edukacja chorego - w przypadku braku konieczności wdrożenia leczenia farmakologicznego, należy zapytać lekarza, jak często należy zgłaszać się do kontroli, tak aby móc stale monitorować chorobę i żeby ewentualnie, gdyby zwiększył się jej postęp w odpowiednio szybkim czasie zareagować. Lekarz na pewno zaleci także uważne obserwowanie własnego ciała i informowania w razie pojawienia się jakichś niepokojących objawów. Ważne by zrozumieć chorobę, poznać dokładnie przeciwnika, z którym przyjdzie się nam zmierzyć.

Leczenie farmakologiczne - obecnie prowadzone leczenie umożliwia u większości chorych wprowadzenie choroby w okres remisji na długi okres czasu. Zawiera się tutaj:

  • Chemioterapia - jest leczeniem tzw. „pierwszej linii”, stosuje się leki będące analogami puryn (kladrybina, pentostatyna). Pozwalają one na uzyskanie całkowitej lub częściowej remisji choroby.
  • Leki biologiczne - w przypadku, gdy chemioterapia okazuje się być nieskuteczna, lub gdy dana osoba nie może jej przyjmować, wtedy lekiem z wyboru jest Interferon α (INFα). Podczas leczenia nim obserwuje się występowanie objawów ubocznych jak przy grypie: gorączki, bólów mięśniowych, ogólnego osłabienia.

Rituksymab jest to przeciwciało monoklonalne. W związku z tym, że białaczka ta zwykle wywodzi się z komórek limfocytów typu B, zarówno zdrowe, jak i zmienione nowotworowo komórki mają na swojej powierzchni specjalne antygeny o nazwie CD. Przeciwciało to posiada właśnie swoiste powinowactwo do konkretnego antygenu CD obecnego na zmienionym nowotworowo dojrzałym limfocycie B. Jest ono, podobnie jak interferon-α wdrażane u chorych, u których chemioterapia, z powodu różnych przeciwwskazań nie może zostać wprowadzona.

Należy jednak podkreślić, iż chemioterapia posiada najwyższy procent skuteczności, gdyż po jej zastosowaniu pośród ogólnej liczby chorych występuje najwięcej remisji, nie bez powodu nazywa się ją leczeniem tzw. „pierwszej linii”.

Leczenie chirurgiczne - w przypadku znacznego powiększenia śledziony, która jest naturalnym miejscem niszczenia komórek układu krwinkowego, dokonuje się zabiegu jej usunięcia (splenektomia). Nie jest to metoda lecznica, stosuje się ją u chorych, u których występują trudne do kontroli i leczenia zakażenia.

Terapia wspomagająca

W trakcie leczenia chemioterapią nie wolno także zapominać o lekach osłaniających zarówno śluzówkę żołądka, wątrobę jak i lekach zmniejszających uciążliwość skutków ubocznych obecnych praktycznie przy każdej chemioterapii niezależnie od lokalizacji nowotworu, czyli nudnościach i wymiotach oraz w trakcie trwania infekcji o stosowaniu antybiotyków.

Białaczka włochatokomórkowa - leczenie w domu

Niestety nie ma domowych sposobów, aby samodzielnie leczyć białaczkę. Jedyne co możemy robić, to:

  • Próbować nie dopuszczać do częstych infekcji.
  • Stosownie do temperatury się ubierać, w zimie pamiętać, aby nie przemarznąć, 
  • W miarę możliwości unikać osób, które mają objawy infekcji.
  • Ważne jest również ciągłe picie płynów, tak aby nie dopuścić do odwodnienia.
  • Istotna jest także kontrola spożywanych posiłków, tak aby nie dopuścić do zarówno do częstych biegunek jak i zaparć, gdyż zmaganie się z nimi będzie dodatkowym wysiłkiem energetycznym dla osłabionego organizmu. Lekarz na pewno poinformuje jakie pokarmy mogą być spożywane.
  • Pamiętajmy także o odpowiedniej ilości snu, aby umożliwić wypoczynek oraz regenerację sił do dalszej walki.

W chorobie tej pacjent zobowiązany jest do obserwowania swojego ciała, jego ewentualnych zmian. W sytuacji, gdy takie się pojawią sam powinien zaalarmować lekarza, nie czekać do najbliższej wizyty kontrolnej.

Białaczka włochatokomórkowa - jak sobie radzić?

Niestety nie są znane sposoby zapobiegania białaczkom. Ważne jest natomiast szybkie podjęcie działań, kiedy już choroba ujawni się, szybka diagnoza i w przypadku tej białaczki nieustanne monitorowanie i ciągła kontrola. Ze strony pacjenta ważna jest chęć przezwyciężenia choroby, nie poddawanie się jej, oraz wsparcie dawane przez bliskich.

Każda choroba, a szczególnie ta, która wydaje się nam nieuleczalna, powoduje duże trudności w przystosowaniu się do niej. Wymaga akceptacji nowych okoliczności związanych zarówno z nią samą, jak i różnych sytuacji, które nas dookoła otaczają. Bardzo ważne jest podejście do leczenia. Dobra motywacja, chęć przezwyciężenia choroby może zdziałać cuda. Nie bójmy się szukać wsparcia! Porozmawiajmy na temat choroby z rodziną, ona na pewno nas zrozumie, wesprze w chwilach załamania. Istnieją także grupy, stowarzyszenia, które spotykają się razem, rozmawiają, dzielą się między sobą problemami, dając w ten sposób wsparcie, bo przecież nikt nie jest w stanie zrozumieć nas lepiej, niż osoba, która sama choruje.

W przypadku tego typu białaczki ważne jest również właściwe zapobieganie zakażeniom, unikanie narażenia na osoby chore na różne infekcje. Pamiętajmy, że nasz układ odpornościowy nie działa prawidłowo i poradzenie sobie z każdym, nawet drobnym zakażeniem, czy infekcją stanowi dla niego spory problem. Bardzo ważne jest także zgłaszanie się na regularne kontrole i wykonywanie badań, żeby uchwycić moment, w którym choroba rozwija się i w porę móc ją próbować zatrzymać.

Pamiętajmy też, że nie zawsze jest dobrze, że jest to leczenie długotrwałe, że zdarza się, że wyniki są gorsze, nie świadczy to o braku jego skuteczności, są po prostu dni lepsze i gorsze, nie należy się wtedy poddawać, trzeba to przezwyciężyć. Jeśli mamy wątpliwości, zapytajmy lekarza prowadzącego, on naprawdę dokładnie wyjaśni nam co się w danej chwili dzieje, nie bójmy się pytać!

Bibliografia

  • Szczeklik A.,Choroby wewnętrzne, Wyd.1.,Medycyna Praktyczna,Kraków,2006
  • Hillman R.S., Ault K.A., Rinder H.,Williams Hematology, 7th Edition,McGraw-Hill,2007

Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!