Stwardnienie zanikowe boczne - przyczyny, objawy, leczenie

Stwardnienie zanikowe boczne
Starszy niż rok
Stwardnienie zanikowe boczne – zmarły 14 marca 2018 r. słynny brytyjski astrofizyk Stephen Hawking żył z tą nieuleczalną chorobą ponad pół wieku. Co, mimo smutnych okoliczności, można uznać za cud, zazwyczaj bowiem stwardnienie zanikowe boczne doprowadza do śmierci w ciągu 3-5 lat…

Stwardnienie zanikowe boczne – Stephen Hawkins

Stephen Hawking zmarł w wieku 76 lat. Gdy neurolog zdiagnozował u niego stwardnienie zanikowe boczne, miał lat zaledwie 21. Było to w roku 1963, Hawking był wtedy studentem Cambridge. Początki choroby były niewinne, a zarazem typowe – Hawking upadł na schodach, nogi odmówiły posłuszeństwa. Wkrótce okrutna choroba, jaką jest stwardnienie zanikowe boczne, odebrała mu sprawność. Większość życia Hawking spędził na wózku, z otoczeniem kontaktował się za pomocą specjalnego syntezatora mowy.

Jednak zanik mięśni, niedowład kończyn i kolejne pojawiające się objawy stwardnienia zanikowego bocznego nie odebrały mu sprawności intelektualnej. Wręcz przeciwnie – uważa się wręcz, że pozbawiając Hawkinga władzy nad ciałem, stwardnienie zanikowe boczne pośrednio stymulowało jego genialny umysł do jeszcze cięższej pracy intelektualnej. W swojej działalności naukowej Stephen Hawking zajmował się grawitacją kwantową i czarnymi dziurami. Już dawno został ochrzczony „Einsteinem naszych czasów”. Globalną sławę, wykraczającą poza świat nauki, przyniosły mu nie tylko heroiczne zmagania ze stwardnieniem zanikowym bocznym, ale też sprzedana w milionach egzemplarzy popularnonaukowa książka „Krótka historia czasu”.

Stwardnienie zanikowe boczne – czym jest

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA), na które zmarł Stephen Hawking, jest ciężką, nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną. Stwardnienie zanikowe boczne prowadzi do zniszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, a także nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej. W ten sposób dochodzi do uszkodzenia obwodowego i ośrodkowego neuronu ruchowego.

W przypadku stwierdzenia stwardnienia zanikowego bocznego przez neurologa, rokowania są niestety bardzo złe – większość pacjentów żyje z SLA najwyżej 3 do 5 lat. W tym kontekście historia Hawkinga uchodzi za wręcz niewiarygodną.

Stwardnienie zanikowe boczne najczęściej występuje u osób między 40 a 60 rokiem życia. Zdecydowanie częściej u mężczyzn. Zapadalność na stwardnienie zanikowe boczne wynosi 2-4 osoby na 100 tysięcy mieszkańców danej populacji.

Stwardnienie zanikowe boczne – objawy

W przypadku stwardnienie zanikowego bocznego, objawy na samym początku nie są szczególnie charakterystyczne, nie zawsze stanowią nawet powód do niepokoju i wizyty u neurologa. Mogą to być chwilowe osłabienia siły mięśni, zmęczenie, ból, skurcze i drżenie kończyn. Pojawiają się również zaburzenia mowy. Chory na stwardnienie zanikowe boczne zaczyna upadać bez wyraźnej przyczyny. W dalszym toku choroby następuje coraz głębszy zanik mięśni, prowadzący w pierwszej kolejności do niepełnosprawności, a ostatecznie - paraliżu. Z czasem zanikają kolejne funkcje. Chory ma coraz większe problemy z mową, połykaniem pokarmów czy odruchami fizjologicznymi. Zazwyczaj ostatnim etapem stwardnienia zanikowego bocznego jest paraliż mięśni oddechowych, który prowadzi do śmierci chorego. Co ważne, stwardnienie zanikowe boczne w żaden sposób nie odbiera władzy nad mózgiem, do końca życia chory pozostaje w pełni sprawny intelektualnie. Zmarły Stephen Hawking przez lata stawiany był za najlepszy tego przykład.    

Stwardnienie zanikowe boczne – przyczyny

Jeśli chodzi o stwardnienie zanikowe boczne, przyczyny choroby wciąż nie zostały jednoznacznie określone. Istnieje kilka hipotez, wzajemnie się nie wykluczających, wielce bowiem możliwe jest, że za SLA odpowiedzialny jest więcej niż jeden czynnik, albo też jest stwardnienie zanikowe boczne wynikiem korelacji kilku czynników. Najczęściej uważa się, że stwardnienie zanikowe boczne jest warunkowane genetycznie. Istotą problemu ma być modyfikacja genu SOD-1, zawierającego informacje o dysmutazie podtlenkowej – enzymie odpowiedzialnym za rozbijanie toksyn potencjalnie szkodliwych dla komórek układu nerwowego. Modyfikacje genu SOD-1 mają wpływać na zaburzenie procesu oczyszczania organizmu i tym samym – rozwój stwardnienia zanikowego bocznego.

Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie

Leczeniem stwardnienia zanikowego bocznego zajmuje się neurolog. Niestety, obecny stan nauki wciąż nie daje szans na wyleczenia, zatem zdiagnozowanie ALS jest równoznaczne z odroczonym w czasie wyrokiem śmierci. W takiej sytuacji leczenie stwardnienia zanikowego bocznego sprowadza się do łagodzenia jego przebiegu oraz wydłużania życia pacjenta. Chorym podaje się zazwyczaj lek o nazwie riluzol. Jest to pochodna benzotiazolu. Nauka nie do końca rozpoznała mechanizm jego działania, badania wykazują natomiast, że środek ten może wydłużyć życie o kilka miesięcy. Riluzol wpływa między innymi na opóźnienie momentu wystąpienia niewydolności oddechowej.

Stwardnienie zanikowe boczne – fizjoterapia, psychoterapia

Chorzy na stwardnienie zanikowe boczne poddawani są też specjalnie zaprogramowanym zabiegom fizjoterapeutycznym, które mają na celu jak najdłuższe utrzymanie sprawności, nie tylko kończyn ale też między innymi mechanizmu oddechowego. Innym elementem jest pomoc psychologiczna, której wymaga duży odsetek chorych na stwardnienie zanikowe boczne. Perspektywa nieuniknionej śmierci w stosunkowo krótkim czasie w naturalny sposób prowadzi bowiem do stanów depresyjnych, myśli samobójczych itd.

Oceń artykuł

(liczba ocen 17)

WASZA OPINIA JEST DLA NAS WAŻNA