Histiocytoza z komórek Langerhansa to choroba, w której dochodzi do nadmiernego rozrostu histiocytów. Histiocyty mogą gromadzić się praktycznie w każdym organie i powodować jego uszkodzenie. Histiocytoza z komórek Langerhansa nie jest zaliczana do chorób nowotworowych. Dotyczy głownie dzieci (najwięcej zachorowań występuje w wieku przedszkolnym) i występuje bardzo rzadko.
Reklama
Histiocytoza z komórek Langerhansa - czym jest?
Histiocyty to komórki należące do układu odpornościowego. W szpiku kostnym z tzw. komórki macierzystej powstają poszczególne komórki, znajdujące się we krwi (np. erytrocyty, płytki krwi oraz monocyty). Monocyty przedostają się z naczyń krwionośnych do otaczających tkanek i przekształcają się tam w makrofagi oraz komórki dendrytyczne. Komórki dendrytyczne i makrofagi zwane są histiocytami. Pełnią one ważną rolę w obronie organizmu przed drobnoustrojami. Komórki Langerhansa należą do komórek dendrytycznych.
Histiocytoza z komórek Langerhansa obejmuje 3 jednostki chorobowe - w przeszłości uważano, że są to zupełnie różne choroby, dziś wiemy, że u ich podłoża leży patologiczny rozrost histiocytów. Zaliczamy do nich:
- ziarniniaka kwasochłonnego (pojedyncza zmiana np. w kości lub płucach),
- chorobę Handa-Schullera-Christiana (ubytki w kościach sklepienia czaszki, wytrzeszcz gałek ocznych, moczówka prosta),
- chorobę Abta-Lettelera-Siwego (dotyczy najmłodszych dzieci, przebiega z niewydolnością szpiku, wątroby i innych narządów).
Obecnie w histiocytozie wyróżniamy postać:
- zlokalizowaną, w której zajęte są (kość/kości, skóra i/lub węzły chłonne) ,
- postać rozsianą z zajęciem wielu narządów. Postać rozsiana może przebiegać z objawami niewydolności tych narządów.
Bardzo rzadko u osób dorosłych (pomiędzy 20. a 40. rokiem życia) spotykamy się z tzw. płucną postacią histiocytozy. Rozrost histiocytów i innych komórek prowadzi do powstania guzków w miąższu płucnym. Część chorych pozostaje bezobjawowych, pozostali mają objawy wynikające z uszkodzenia płuc.
- Zobacz czym jest: Rak płuca
Reklama
Histiocytoza z komórek Langerhansa - objawy
Ponieważ w histiocytozie z komórek Langerhansa proces chorobowy może objąć praktycznie każdy narząd, objawy są bardzo zróżnicowane. Zaliczamy do nich:
- Grudkową lub grudkowo-plamistą łuszczącą się wysypkę zlokalizowaną zwykle na tułowiu (mostku, na plecach, w pachwinach) lub na owłosionej skórze głowy. Wysypka przybiera kolor od czerwonego do żółtobrunatnego. Wysypka często jest jednym z pierwszych objawów histiocytozy.
- Ubytki w kościach, wynikające z nadmiernego rozrostu histiocytów, który prowadzi do zniszczenia fragmentów kości. Ubytki najczęściej zlokalizowane są w kościach czaszki (nad ubytkiem może powstać bolesne uwypuklenie skóry), miednicy, kości ramieniowej lub udowej (może to prowadzić do ograniczenia ruchomości kończyny lub wystąpienia złamań). Zmiany w kościach oczodołu mogą objawiać się jedno lub obustronnym wytrzeszczem oczu.
- Przerost i rozpulchnienie dziąseł. Często powstają owrzodzenia. Zmiany w jamie ustnej są przyczyną przedwczesnego wyrzynania się i wypadania zębów oraz ich zawiązków.
- Przewlekły wyciek z ucha, które nie ustępuje mimo stosowania antybiotyków.
- Zmiany w płucach. Mogą przebiegać bezobjawowo lub prowadzić do wystąpienia kaszlu, duszności, sinicy. U części chorych występują również objawy ogólne: osłabienie, spadek masy ciała, wzrost temperatury. Przy masywnym zajęciu płuc może rozwinąć się niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne i niewydolność serca.
- Powiększenie wątroby i śledziony. Często wiąże się z wystąpieniem niewydolności wątroby, prowadzącej do rozwoju żółtaczki, obrzęków i zaburzeń krzepnięcia krwi.
- Powiększenie węzłów chłonnych. Zwykle dotyczy węzłów szyjnych lub pachowych. Może być jedynym objawem choroby (w postaci ograniczonej).
- Zajęcie szpiku może prowadzić do upośledzonego powstania erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. Prowadzi to do rozwoju anemii, leukopenii (zmniejszenia ilości leukocytów) i małopłytkowości. Zwiększa się ryzyko krwawień oraz infekcji. Anemia objawia się osłabieniem, zawrotami głowy, znaczną męczliwości.
- Zajęcie podwzgórza i przysadki wiąże się z zaburzonym wydzielaniem niektórych hormonów.
Może to prowadzić do rozwoju moczówki prostej, która objawia się wzmożonym oddawaniem moczu i nadmiernym pragnieniem.
Do najczęstszych objawów histiocytozy zaliczamy zmiany w obrębie:
- skóry,
- kości,
- uszu,
- jamy ustnej.
Zdarza się, że mimo ustąpienia choroby zmiany narządowe są znaczne i dochodzi do trwałej niewydolności danego narządu (np. uszkodzenie przysadki prowadzi do opóźnionego dojrzewania płciowego i upośledzonego wzrastania).
Reklama
Histiocytoza z komórek Langerhansa - przyczyny
Histiocytoza z komórek Langerhansa nie jest chorobą nowotworową, chociaż dochodzi w niej do niekontrolowanego rozrastania się komórek. Obecnie uważa się, że rozrost histiocytów jest spowodowany nadmierną stymulacją immunologiczną, która prowadzi do gromadzenia się tych komórek w różnych narządach. Zwiększona liczba komórek Langerhansa wiąże się również z napływem innych komórek (np. limfocytów, plazmocytów) i może prowadzić do uszkodzenia tkanki, w której toczy się proces chorobowy. Jeśli zostanie zniszczona znaczna część danego narządu, rozwija się jego niewydolność (np. niewydolność wątroby lub szpiku). Ostateczna przyczyna rozrostu histiocytów nie została jeszcze odkryta.
Płucna postać histiocytozy u dorosłych występuje prawie wyłącznie u palaczy tytoniu. Składniki dymu tytoniowego pobudzają nabłonek oskrzeli do produkcji substancji, które u osób wrażliwych zwiększają ilość napływających komórek Langerhansa. U niektórych pacjentów zmiany płucne i objawy choroby całkowicie ustępują po zaprzestaniu palenia tytoniu.
Reklama
Histiocytoza z komórek Langerhansa - wizyta u lekarza
Jeśli rodzice zauważą u dziecka niepokojące objawy powinni się udać do lekarza – pediatry. Lekarz zacznie od zebrania dokładnego wywiadu. Zapyta o początek dolegliwości, ich nasilenie i kolejność pojawiania się. Rodzice powinni poinformować o wszystkim, co ich niepokoi w zachowaniu dziecka:
- częstym oddawaniu znacznej ilości moczu,
- problemach ze snem,
- szybkim męczeniu się w trakcie zabawy,
- trudnościach w chodzeniu etc.
Po zebraniu wywiadu lekarz przystąpi do zbadania dziecka. Dokładnie obejrzy całą skórę, oceni węzły chłonne, opuka czaszkę, zajrzy do jamy ustnej, gardła i uszu. Następnie osłucha serce i płuca, zbada brzuch. W razie potrzeby zleci badani krwi i moczu oraz badania obrazowe np. rentgen klatki piersiowej. Po uzyskaniu wyników badań postawi rozpoznanie i w wspólnie z rodzicami zastanowi się nad dalszym postępowanie.
Reklama
Histiocytoza z komórek Langerhansa - badania
Podstawowe znaczenie w rozpoznawaniu histiocytozy z komórek Langerhansa ma badania histopatologiczne. W tym celu pobiera się wycinek z zajętego narządu (np. skóry, kości, węzła chłonnego). Następnie pod mikroskopem analizuje się poszczególne komórki i określa ich ilość.
Należy również dążyć do oceny funkcji poszczególnych narządów. W tym celu należy wykonać:
- morfologię krwi,
- oznaczyć poziom transaminaz (ALAT, AspAT),
- bilirubiny,
- białka.
Konieczne jest również badanie moczu.
Żeby dokładnie ocenić stopień zajęcia poszczególnych narządów niezbędne jest przeprowadzenie badań obrazów:
- rentgen kości i/lub klatki piersiowej,
- USG jamy brzusznej,
- tomografia klatki piersiowej i/lub jamy brzusznej.
Reklama
Histiocytoza z komórek Langerhansa - leczenie
Leczenie ściśle zależy od postaci klinicznej choroby. Pojedyncze ognisko w kości może zostać usunięte (wyłyżeczkowane). Jeśli nie jest to możliwe i/lub występują dolegliwości bólowe podaje się do ogniska lek sterydowy (najczęściej metylprednizolon).
Izolowane zmiany skórne zwykle ustępują w ciągu 3 miesięcy.
Objawy moczówki prostej wynikają z niedoboru hormonu antydiuretycznego (wazopresyny). W leczeniu stosuje się desmopresynę (analog brakującego hormonu), która likwiduje objawy moczówki. Jeśli ognisko chorobowe jest duże i powoduje ucisk na sąsiadujące z przysadką nerwy wzrokowe, skuteczna bywa radioterapia (naświetlania) tej okolicy, które mogą prowadzić do zmniejszenia zmian. Radioterapia bywa również stosowana w przypadku ogniska choroby zlokalizowanego w kręgu, jeśli istnieje ryzyko wystąpienia jego złamania.
W rozsianych postaciach histiocytozy stosuje się chemioterapię oraz leki sterydowe podawane dożylnie lub doustnie.
Histiocytoza ma często przebieg nieprzewidywalny, może ulec spontanicznej remisji lub szybkiej progresji. Jest praktycznie całkowicie wyleczalna u dzieci powyżej 2 roku życia z postacią ograniczoną histiocytozy. U dzieci młodszych cierpiących z powodu niewydolności poszczególnych narządów i nie odpowiadających na zastosowane leczenie choroba ma złe rokowanie, często prowadzi do zgonu.
