Kardiomiopatia restrykcyjna serca- przyczyny, objawy, rokowania

Kardiomiopatia restrykcyjna (zaciskająca, RCM) to choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się obniżeniem podatności komór serca na rozciąganie i upośledzeniem czynności rozkurczowej serca. Prowadzi to do zastoju krwi w krążeniu żylnym i stopniowego rozwoju niewydolności krążenia. Klasycznie zmiany chorobowe obejmują tylko mięsień sercowy; w rejonach tropikalnych występują natomiast postacie z równoczesnym zajęciem wsierdzia i tendencją do tworzenia przyściennych zakrzepów.

Choroba jest najrzadziej spotykanym rodzajem kardiomiopatii (obok kardiomiopatii rozstrzeniowej i przerostowej); ma tendencję do rodzinnego występowania. Przebieg jest postępujący, a rokowanie zwykle niekorzystne. Stosunkowo często chorzy wymagają transplantacji serca.

Reklama

Przyczyny kardiomiopatii restrykcyjnej

Kardiomiopatia restrykcyjna może występować w postaci idiopatycznej, czyli o nieznanej przyczynie lub też może być wynikiem innych chorób, takich jak:

• hemochromatoza – ogólnoustrojowa choroba charakteryzująca się nadmiernym odkładaniem żelaza w tkankach;
• sarkoidoza – schorzenie głównie ludzi młodych, w którym z nieznanej przyczyny tworzą się ziarniniaki, głównie płucach i węzłach chłonnych, ale również w innych narządach, w tym w sercu;
• skrobiawica (amyloidoza) – cechą choroby jest odkładanie się w tkankach amyloidu, czyli specyficznej substancji białkowej, która upośledza funkcjonowanie narządów;
• choroby układowe tkanki łącznej – tj. toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, guzkowe zapalenie tętnic, reumatoidalne zapalenie stawów;
• cukrzyca;
• kardiomiopatia przerostowa;
• zapalenie wsierdzia;
• przerzuty nowotworowe oraz działania niepożądane leczenia nowotworów drogą radioterapii i chemioterapii (głównie leki przeciwnowotworowe z grupy antracyklin).

Następstwem działania wymienionych czynników jest obniżenie podatności komór serca. W mięśniu sercowym dochodzi do zwyrodnienia komórek, tworzenia ognisk włóknienia, a w postaciach wtórnych do innych chorób - do odkładania różnych substancji lub tworzenia nacieków z komórek zapalnych. Prowadzi to do usztywnienia ściany serca, która przestaje być podatna na rozciąganie i traci zdolność do prawidłowego rozkurczu. Czynność skurczowa zwykle jest zachowana. Utrudniona relaksacja komór prowadzi do nagromadzenia krwi w przedsionkach serca, które ulegają powiększeniu oraz do zastoju krwi w układzie żylnym.

Reklama

Kardiomiopatia restrykcyjna - objawy

Kliniczną manifestacją są następujące objawy:

• Duszność nasilająca się w pozycji poziomej (orthopnoe) – jest następstwem zastoju krwi w krążeniu płucnym. Zwykle zmniejsza się po pionizacji (siedzenie, stanie), ponieważ wtedy płyn przesiękowy nagromadzony w tkance płucnej opada pod wpływem grawitacji. Duszność często nasila się w czasie infekcji.
• Zmniejszona tolerancja wysiłku – wynika z niezdolności do zwiększenia objętości krwi pompowanej przez serce w ciągu minuty, co wynika z upośledzenia funkcji rozkurczowej.
• Objawy niewydolności prawokomorowej – obrzęki, powiększenie wątroby, wodobrzusze, uwypuklenie żył szyjnych – pojawiają się w wyniku zajęcia prawej komory serca.
• Uczucie kołatania serca – jest następstwem zaburzeń rytmu serca, które często towarzyszą kardiomiopatii restrykcyjnej. Rozciągnięcie przedsionków z powodu zastoju krwi może być przyczyną ich migotania. Migotaniu przedsionków towarzyszy nieefektywny, chaotyczny przepływ krwi, co sprzyja tworzeniu zakrzepów, które mogą stać się materiałem zatorowym prowadzącym do zawałów niedokrwiennych różnych narządów, np. udaru niedokrwiennego mózgu. Często występują również bloki w przewodzeniu impulsów elektrycznych, co jest konsekwencją zajęcia przez chorobę układu produkującego i przewodzącego bodźce.

Reklama

Kardiomiopatia restrykcyjna - postacie choroby

Obraz choroby zależy od stopnia zaawansowania oraz od pierwotnej przyczyny. Zaobserwowanie nie dającej się wyjaśnić duszności lub zmniejszonej tolerancji wysiłku zawsze wymaga pilnej konsultacji lekarskiej, ponieważ może wskazywać na niewydolność serca, której jedną z przyczyn jest kardiomiopatia restrykcyjna. Tym bardziej szybkiej konsultacji wymaga nagłe powiększenie obwodu brzucha lub obrzęki wokół kostek, które to objawy pojawiają się zwykle w zaawansowanym stadium RCM.

Pierwotna postać kardiomiopatii restrykcyjnej ma tendencję do rodzinnego występowania. Inne czynniki ryzyka tej choroby jak na razie nie zostały jasno określone, stąd też nie ma możliwości skutecznego zapobiegania pierwotnej RCM.

Postacie wtórne powstają w przebiegu chorób:

• spichrzeniowych,
• metabolicznych,
• chorób tkanki łącznej,
• sarkoidozy,
• hemochromatozy,
• skrobiawicy.

Większość z nich ma nieznaną etiologię lub charakter wrodzony. Wyjątkiem jest hemochromatoza, która może rozwinąć się w wyniku nadmiernego obciążenia organizmu żelazem, np. w wyniku wielokrotnego przetaczania krwi w przebiegu leczenia niedokrwistości hemolitycznej.

Specyficznym czynnikiem ryzyka kardiomiopatii restrykcyjnej jest terapia chorób nowotworowych. Zarówno radioterapia, jak i chemioterapia (zwłaszcza antracyklinami) może uszkadzać mięsień sercowy, prowadząc do rozwoju RCM.

Najlepszym sposobem zapobiegania wtórnym postaciom RCM jest wczesne rozpoczęcie leczenia chorób podstawowych.

Reklama

Kardiomiopatia restrykcyjna - badania

Pacjent chory na kardiomiopatię restrykcyjną pozostaje pod opieką kardiologa. Lekarz stawia diagnozę na podstawie zgłaszanych przez chorego dolegliwości, informacji uzyskanych w badaniu fizykalnym oraz badaniach dodatkowych, do których należą:

1. Badanie echokardiograficzne (echo serca) – wykazuje charakterystyczne powiększenie przedsionków przy stosunkowo małych komorach, upośledzenie relaksacji ścian komór oraz nieprawidłowy profil napełniania komór krwią.
2. Cewnikowanie serca – wykonywane tylko w wątpliwych diagnostycznie przypadkach, głównie w celu wykluczenia zaciskającego zapalenia osierdzia.
3. Biopsja mięśnia sercowego – wskazana przy podejrzeniu chorób spichrzeniowych (glikogenozy, choroby Niemanna i Picka, zespołu Hurler, choroba Fabry’ego); pozwala postawić ostateczne rozpoznanie.

Istotnych informacji dostarczyć mogą również badanie EKG oraz zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej, wykonywane standardowo u wszystkich chorych. W EKG stwierdza się nieprawidłowości zapisu zarówno znad przedsionków, jak i komór. Zdjęcie rentgenowskie może pokazać powiększenie przedsionków serca; może być również przydatne w diagnostyce różnicowej zaciskającego zapalenia osierdzia – jednostki chorobowej, której obraz kliniczny często naśladuje kardiomiopatię restrykcyjną.

Reklama

Kardiomiopatia restrykcyjna - konsultacja z lekarzem

Ze względu na postępujący przebieg i poważne konsekwencje choroby, ważne jest ustalenie rokowania w przypadku każdego pacjenta. Od tego zależy rodzaj terapii oraz zalecenia co do dalszego stylu życia.

Lekarz, na podstawie stopnia niewydolności serca oraz innych czynników rokowniczych, powinien zalecić:

• odpowiednią dietę 
• określić rodzaj bezpiecznego wysiłku fizycznego.

Podczas rozmowy z lekarzem warto na bieżąco wyjaśniać wszystkie wątpliwości - ułatwia to komunikację i zwiększa skuteczność leczenia.

Reklama

Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej

W przypadku pierwotnej kardiomiopatii restrykcyjnej terapia polega:

• na leczeniu niewydolności serca
• stosowaniu leków przeciwkrzepliwych, jeśli chorobie towarzyszą zaburzenia rytmu serca w postaci migotania przedsionków,
• w przypadku postaci wtórnych należy dodatkowo zastosować odpowiednie leczenie choroby podstawowej.

Podstawą farmakologicznego leczenia niewydolności serca w przebiegu RCM są diuretyki. Leki te zmniejszają objętość wody w organizmie, powodując wzrost jej wydalania przez nerki. W efekcie dochodzi do redukcji duszności oraz zmniejszenia obrzęków obwodowych, które towarzyszą zastojowi krwi żylnej. Stosując diuretyki należy okresowo kontrolować parametry gospodarki wodno-elektrolitowej (stan nawodnienia, stężenie sodu, potasu, wapnia, magnezu). 

Innymi lekami o udokumentowanej skuteczności są blokery kanałów wapniowych, które zwiększają relaksację komór serca oraz beta-blokery.

Jeśli pomimo leczenia farmakologicznego choroba nadal postępuje należy rozważyć przeszczep serca, który jest najskuteczniejszą metodą leczenia schyłkowej niewydolności krążenia.

Migotanie przedsionków, które predysponuje do tworzenia zakrzepów wewnątrzsercowych stwarzających ryzyko wystąpienia udaru mózgu, wymaga przewlekłego stosowania leków przeciwzakrzepowych. Zwykle podaje się doustnie pochodne kumaryny (acenokumarol). Skuteczność ich działania jest monitorowana poprzez okresowe oznaczanie wskaźnika INR.

Reklama

Kardiomiopatia restrykcyjna - życie z chorobą

Leczenie farmakologiczne niewydolności serca powinno być wspomagane odpowiednimi modyfikacjami stylu życia. Należy:

• zaprzestać palenia papierosów,
• ograniczyć spożycie alkoholu,
• unikać słonych potraw,
• nie dosalać pokarmów,
• przyjmować posiłki częściej, ale w mniejszych ilościach,
• ograniczyć spożycie płynów do 1,5-2 l/dobę,
• zredukować otyłość lub zwiększyć masę ciała w przypadku niedożywienia.

Zalecenia te są proste i możliwe do zrealizowania przez pacjenta w codziennym życiu, a w połączeniu z przyjmowaniem leków pozwalają złagodzić objawy niewydolności serca.

Kardiomiopatia restrykcyjna jest chorobą przewlekłą. Wymaga stałego przyjmowania leków łagodzących objawy niewydolności serca, zapobiegających zakrzepom oraz ewentualnego leczenia choroby podstawowej. Pacjent powinien aktywnie uczestniczyć w procesie terapeutycznym. Codzienny pomiar masy ciała wykonywany przez chorego pozwala na ocenę stopnia zatrzymania wody w organizmie i samodzielne dostosowania dawki diuretyku. Ze względu na postępujący charakter choroby konieczna jest okresowa kontrola kardiologiczna i ocena funkcji serca. Monitorowania wymaga również leczenie przeciwzakrzepowe oraz odwadniające; polega to odpowiednio na oznaczaniu wskaźnika INR oraz parametrów gospodarki wodno-elektrolitowej.

Aby zwiększyć skuteczność leczenia pacjent powinien:

• zrezygnować z używek (zaprzestać palenia tytoniu, ograniczyć spożycie alkoholu);
• unikać nadmiaru soli i płynów;
• utrzymywać należną masę ciała (BMI w granicach 22-25 kg/m²);
• unikać przejadania się; spożywać posiłki częściej, ale w mniejszych ilościach.

Duże znaczenie ma określenie rokowania w przypadku konkretnego chorego. Na niekorzystne rokowanie wskazują takie cechy jak płeć męska, wiek powyżej 70 lat, niewydolność serca III lub IV stopnia w skali NYHA oraz znaczne powiększenie lewego przedsionka serca.

Kardiomiopatia restrykcyjna - przeszczep serca

Bardzo ważnym punktem terapii jest rozważenie decyzji o przeszczepie serca. O wskazaniach do tego rodzaju leczenia decyduje lekarz na podstawie stopnia zaawansowania choroby i odpowiedzi na dotychczasowe leczenie. Ostateczną decyzję zawsze należy jednak podjąć wspólnie z pacjentem.

Należy rozważyć, jakie szanse na przeżycie ma pacjent bez przeszczepu, a jakie po przeszczepie serca. Chory musi być również świadomy konsekwencji, jakie pociąga za sobą transplantacja narządu (konieczność przyjmowania leków immunosupresyjnych, skłonność do zakażeń, większe ryzyko rozwoju nowotworów czy wreszcie reakcja odrzucania przeszczepu). Pięcioletnie przeżycie po przeszczepie serca wynosi około 65%. Do pracy zawodowej wraca średnio 40% osób po przeszczepie (dane z USA).
Szczególnie szybko należy rozważyć decyzję o przeszczepie serca u dzieci – przygotowania powinny zostać rozpoczęte już w momencie postawienia rozpoznania.

Kardiomiopatia restrykcyjna - najczęściej zadawane pytania

Co zrobić, żeby zmniejszyć duszność?

Duszność w RCM jest objawem zastoju krwi w krążeniu płucnym. Można ją zredukować śpiąc w pozycji z lekko uniesionym tułowiem (półleżącej) oraz zapobiegając infekcjom (naturalne preparaty wspomagające odporność, zdrowa dieta, ubiór odpowiedni do temperatury otoczenia). Odpowiednio dobrana dawka diuretyku powinna przynieść oczekiwaną poprawę.

Czy w przypadku RCM zawsze konieczny jest przeszczep serca?

Przeszczep serca to ostateczny środek leczenia kardiomiopatii restrykcyjnej, jednak w przypadku tej choroby – stosunkowo często wykorzystywany. Czasem leczenie farmakologiczne niewydolności serca skutecznie łagodzi objawy, zwykle jednak choroba postępuje i wymaga ostatecznie transplantacji. Rokowanie u chorych bez przeszczepu serca najczęściej jest niekorzystne.

Czy przeszczepienie serca oznacza koniec leczenia?

Niestety nie. Przeszczep serca usuwa wprawdzie przyczynę choroby (pomijając postacie wtórne), ale jego utrzymanie wymaga stałego przyjmowania leków zapobiegających odrzuceniu. Zwiększa to ryzyko zakażeń, a w dalszej przyszłości również chorób nowotworowych. Mimo tego przeszczep serca pozostaje korzystną alternatywą dla chorych ze schyłkową postacią niewydolności serca.

Jak można kontrolować postęp choroby?

Subiektywną, choć bardzo ważną metodą kontroli choroby jest obserwacja tolerancji wysiłku fizycznego przez chorego. Pojawienie się dolegliwości przy mniejszym wysiłku niż dotychczas świadczy o progresji choroby i wymaga konsultacji lekarskiej. Ponadto chory powinien ważyć się codziennie. Przyrost masy ciała > 2 kg w ciągu 3 dni świadczy o zatrzymaniu wody w organizmie w przebiegu niewydolności serca. Obiektywną metodą monitorowania jest badanie echokardiograficzne wykonywane okresowo podczas kontrolnej wizyty kardiologicznej.

Ile soli można spożywać w przypadku niewydolności serca w RCM?

Spożycie soli (chlorku sodu) najlepiej ograniczyć do 20-30% przeciętnego spożycia, tj. do 2-3 g/dobę. Zawartość sodu w pożywieniu można oszacować na podstawie tabeli składu i wartości odżywczych żywności.